Urang sadayana ngarasa lieur atanapi lieur dina hiji waktos nalika urang hudang tina korsi atanapi ranjang. Kaseueuran waktos, éta ngaleungit dina sababaraha detik. Tapi upami ieu sering kajadian ka anjeun, atanapi upami anjeun ngarasa sapertos badé pingsan sareng labuh, éta panginten sanés hal anu normal. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan langka anu nyababkeun gejala ieu. Éta nyaéta Pure Autonomic Failure, atanapi PAF.

Sacara sederhana, naon ari Pure Autonomic Failure (PAF) téh?

Coba pikirkeun, aya seueur prosés dina awak urang anu lumangsung sacara otomatis tanpa urang kendalikeun. Contona, engapan, denyut jantung, pencernaan, ngontrol suhu awak, sareng ngontrol tekanan darah. Sadayana ieu dikontrol ku Sistem Saraf Otonom urang. Éta sapertos sistem 'auto-pilot' dina awak urang.

Gagal Otonom Murni (PAF) nyaéta kaayaan neurologis anu jarang anu laun-laun ngaleuleuskeun fungsi sistem saraf otonom kana waktu. Hal utama anu kajantenan dina kasus ieu nyaéta nalika anjeun ujug-ujug nangtung tina posisi calik atanapi ngagoler, tekanan darah anjeun turun sacara signifikan . Dina istilah médis, ieu disebut hipotensi ortostatik . Tapi ieu sanés hiji-hijina masalah, PAF tiasa nyababkeun seueur masalah sanésna.

Kaayaan ieu biasana paling sering katingali dina déwasa anu umurna antara 40 sareng 60 taun. Baheula, panyakit ieu disebut ogé sindrom Bradbury-Eggleston.

Naon waé gejala panyakit PAF?

Sapertos anu parantos dibahas sateuacanna, gejala anu paling umum sareng utama nyaéta pusing sareng pingsan nalika nangtung (hipotensi ortostatik). Nanging, kumargi sistem saraf otonom ieu ngontrol seueur organ dina awak urang, gejalana henteu dugi ka hiji.

Hayu urang tingali gejala naon deui anu tiasa disababkeun ku PAF.

Salian ti éta, sakitar satengah jalma anu ngagaduhan PAF ogé tiasa ngalaman anémia hampang.

Naon alesan dibentukna PAF?

Sabab utama ieu geus diidéntifikasi salaku akumulasi abnormal protéin anu disebut alpha-synuclein dina sél saraf otonom urang. Sapertos kokotor anu nyumbat pipa, nalika protéin ieu akumulasi dina sél saraf, fungsina bakal kaganggu.

Protéin ieu disimpen dina bungkus saraf (ganglia otonom) di dua sisi sumsum tulang tonggong atanapi caket organ. Kana waktu, jumlah sél saraf ieu ngirangan, sareng padamelan sistem otonom kaganggu. Tapi anu paling penting nyaéta dina PAF, boh uteuk atanapi sumsum tulang tonggong henteu ruksak . Ku kituna, éta henteu mangaruhan hal-hal sapertos mémori sareng kamampuan mikir.

Para panalungtik masih teu acan gaduh gambaran anu jelas kunaon protéin ieu disimpen sapertos kieu.

Hubungan sareng panyakit sanés

Ieu hal anu penting pikeun dipikanyaho. Protéin anu sami, alpha-synuclein, nyaéta anu numpuk dina uteuk dina panyakit sapertos panyakit Parkinson, Multiple System Atrophy, sareng Lewy Body Dementia. Janten, sababaraha jalmi anu ngagaduhan PAF (henteu sadayana) gaduh kasempetan pikeun ngembangkeun salah sahiji panyakit ieu kana waktosna. Dokter anjeun bakal ngawartosan anjeun ngeunaan ieu.

Kumaha carana nangtukeun panyakit ieu?

Diagnosa PAF mangrupikeun prosés anu rada rumit, sabab dokter mimitina bakal nyingkirkeun kaayaan sanés anu tiasa nyababkeun gejala anjeun, khususna turunna tekanan darah nalika anjeun nangtung.

Prosés diagnostik tiasa kalebet:

• Naroskeun patarosan sacara saksama ngeunaan gejala sareng riwayat médis anjeun.
• Pamariksaan fisik lengkep sareng pamariksaan neurologis.

Saatos éta, sababaraha tés khusus tiasa disarankeun pikeun mastikeun panyakitna.

Memang hésé pikeun ngalakukeun seueur pisan tés, tapi ngan ukur ku cara diagnosa panyakit sacara akurat urang tiasa nyiptakeun rencana pangobatan anu pangsaéna pikeun anjeun.

Naon waé pangobatan pikeun PAF?

Tacan aya ubar pikeun ieu. Tapi tong hariwang. Aya seueur hal anu anjeun tiasa laksanakeun pikeun ngabantosan ngatur gejala anjeun sareng hirup normal. Dokter sareng tim médis anjeun bakal damel sareng anjeun pikeun ngembangkeun rencana perawatan anu khusus pikeun anjeun.

Kontrol Hipotensi Ortostatik (tekanan darah rendah nalika nangtung)

Ieu masalah utama. Aya perlakuan non-obat sareng ubar pikeun ieu.

• Ati-ati nalika ngarobih posisi: Nalika hudang tina posisi ngagoler atanapi calik, laksanakeun lalaunan pisan . Ulah hudang ujug-ujug.
• Cai sareng uyah: Dokter anjeun tiasa nyarankeun nginum sakitar 3 liter cai sadinten. Anjeunna ogé tiasa nyarankeun anjeun pikeun nambihan sakedik deui uyah kana tuangeun anjeun.
• Nyiapkeun ranjang: Saré bari sirah ranjang diangkat kira-kira 4-6 inci. Ku cara kitu, anjeun moal ngarasa bédana tekanan darah nalika hudang.
• Pakéan Komprési: Nganggo kaos kaki ketat khusus (pakean komprés) anu panjangna nepi ka cangkéng atanapi pingping ngabantosan ngirangan ngumpulna getih dina suku sareng ngajaga tekanan darah tetep stabil.
• Salian ti éta, dokter ogé nyarankeun ubar khusus anu ningkatkeun tekanan darah.

Masalah sareng buang air besar sareng kencing

• Pikeun kabebeng: Anjeun tiasa ngalakukeun hal-hal sapertos tuang katuangan anu beunghar serat (sayuran, buah-buahan, sangu dedak) sareng nganggo pelunak tai.
• Pikeun masalah kemih: Upami anjeun sesah kiih, anjeun panginten kedah nganggo katéter. Upami anjeun teu tiasa ngontrol kiih anjeun, aya ubar khusus (sapertos Oxybutynin, Mirabegron).

Amoralitas séksual

Sanaos aya ubar sapertos sildenafil atanapi tadalafil pikeun ieu, ubar ieu tiasa ningkatkeun résiko hipotensi ortostatik. Ku alatan éta, anjeun kedah ngabahas ieu sacara terbuka sareng dokter anjeun sareng nganggo ieu ngan ukur dumasar kana saran anjeunna.

Naon anu bakal kajadian ka jalma anu ngagaduhan panyakit ieu di hareup?

Hésé méré hiji jawaban ngeunaan masa depan jalma anu hirup kalawan panyakit ieu, sabab béda-béda ti jalma ka jalma.

PAF mangrupikeun panyakit anu progresif. Tapi pikeun seueur jalmi, éta kajadian laun pisan, salami mangtaun-taun, bahkan puluhan taun. Sababaraha panilitian nunjukkeun yén rata-rata harepan hirup saatos diagnosis PAF nyaéta sakitar 12,5 taun. Tapi ieu ngan ukur rata-rata, sareng éta tiasa bénten-bénten gumantung kana gejala sareng kaséhatan anjeun. Janten tong teuing hariwang kana angka-angka éta.

Upami anjeun ngagaduhan PAF, penting pikeun ningali dokter anjeun sacara rutin pikeun mastikeun pangobatan anjeun jalan sareng kumaha kaayaan anjeun maju. Upami anjeun ngalaman gejala panyakit Parkinson (sapertos tremor, sesah leumpang), anjeun kedah langsung ngawartosan dokter anjeun.