Förlorar ett barn plötsligt sina lemmar? Låt oss lära oss om denna sällsynta sjukdom (akut slapp myelit)

Tänk dig att din lilla springer runt och leker, och plötsligt verkar en av deras armar eller ben vara förlamad. Eller så är deras lemmar så svaga att de inte ens kan stå rakt. Att se något sådant här skulle skrämma vilken förälder som helst. Idag ska vi prata om ett sällsynt men mycket allvarligt neurologiskt tillstånd som kan uppstå plötsligt. Detta är akut slapp myelit, eller AFM förkortat.

Vad exakt är akut slapp myelit (AFM)?

Enkelt uttryckt är AFM ett allvarligt tillstånd som påverkar vårt nervsystem. Det orsakar inflammation, eller svullnad, i den grå substansen i ryggmärgen.

Nu kanske du undrar vad denna grå substans är. Tänk på vår kropp som en komplex elektrisk krets. Hjärnan och ryggmärgen är det huvudsakliga kontrollrummet för detta. Den grå substansen i detta kontrollrum är den huvudsakliga platsen som skickar signaler som styr våra musklers rörelser. Så när denna viktiga plats skadas vid AFM, går signalerna som skickas från hjärnan inte till musklerna ordentligt. Som ett resultat blir lemmarna plötsligt svaga, domnade och reflexerna går förlorade.

Detta är en relativt ny sjukdom. Läkare identifierade den som en separat sjukdom år 2014. Innan dess, när sådana symtom uppstod, trodde läkarna att det var en annan neurologisk sjukdom som "transversell myelit".

Vad är skillnaden mellan AFM och Guillain-Barrés syndrom (GBS)?

En annan sjukdom som många förväxlar med AFM är Guillain-Barrés syndrom (GBS). Huvudsymptomet för båda dessa sjukdomar är muskelsvaghet. Men de två är helt olika. Låt oss se vad dessa skillnader är.

Tänk dig att vårt nervsystem är som ett nätverk som distribuerar elektricitet över hela landet.

• Vid AFM uppstår skador på: det huvudsakliga kraftverket i detta nätverk, den grå substansen i ryggmärgen. När själva kraftverket är skadat kan det inte producera och överföra elektricitet.
• GBS-skador: Ledningarna som transporterar elektricitet från kraftverket till hemmen. Vi kallar dessa perifera nerver. När ledningarna är skadade, trots att elektricitet skickas från kraftverket, når den inte hemmen ordentligt.

Enkelt uttryckt är AFM ett problem i det centrala nervsystemet medan GBS är ett problem i det perifera nervsystemet .

Det finns också en skillnad i hur dessa symtom sprids.

• Vid GBS: Svaghet börjar vanligtvis i benen och rör sig sedan gradvis uppåt i kroppen.
• Vid AFM: Svaghet kan börja var som helst, kanske i en arm eller till och med i båda benen.

En annan viktig sak är i vilken åldersgrupp denna sjukdom förekommer oftast. 90 % av patienterna med AFM är små barn mellan 1 och 7 år. Det kan dock sällan förekomma hos vuxna. GBS ses dock oftast hos vuxna över 40 år.

Hur vanlig är denna sjukdom? Vem är mest benägen att få den?

AFM är ett mycket sällsynt tillstånd. Även i ett land som USA uppskattas det att färre än en på miljon människor utvecklar sjukdomen varje år. Det har dock skett en liten ökning av antalet rapporterade fall på senare tid.

Som vi nämnde tidigare är denna sjukdom vanligast hos små barn . Barn under 7 år är särskilt utsatta. Eftersom detta kan hända barn är det viktigt för oss som föräldrar att vara medvetna om detta.

Vilka är symtomen på AFM?

Det farligaste med den här sjukdomen är att symtomen kommer mycket plötsligt . Dessa symtom kan uppstå inom några timmar eller några dagar. Om ditt barn har dessa symtom, ignorera dem inte.

Vad är orsaken till detta?

Det här är frågan som läkare fortfarande inte kan lösa. Vi är fortfarande inte 100 % säkra på vad den exakta orsaken till AFM är.

Många forskare och läkare misstänker dock att en typ av virus är inblandat . Det finns en stark misstanke om att virus i gruppen "icke-polio enterovirus" kan vara orsaken.

Kom ihåg att många barn har en luftvägsinfektion, såsom förkylning, feber och hosta, innan symtom på AFM uppträder. Detta ökar ytterligare misstanken om att det finns ett virussamband. Särskilt virusen "Enterovirus D68" och "Enterovirus A71" har identifierats hos många AFM-patienter.

Hur kan en läkare korrekt diagnostisera denna sjukdom?

Att diagnostisera AFM är lite av en utmaning eftersom det är sällsynt och har mycket liknande symtom som andra neurologiska sjukdomar som GBS, transversell myelit och polio, som vi diskuterade tidigare.

Därför måste läkaren göra flera tester för att bekräfta om det är AFM eller en annan sjukdom.

• Fysisk undersökning och neurologisk undersökning: Först undersöker läkaren barnet noggrant. De kontrollerar svaghet i armar och ben, musklernas tillstånd och hur reflexerna är.
• MR-undersökning: Detta är det viktigaste och mest användbara testet för att diagnostisera AFM. En MR-undersökning av hjärnan och ryggmärgen kan tydligt visa de förändringar, såsom inflammation, som är karakteristiska för AFM i ryggmärgens grå substans.
• Ryggmärgspunktion/ländryggspunktion: Detta innebär att en liten nål förs in i ländryggen och en liten mängd av vätskan runt ryggmärgen (cerebral spinal fluid - CSF) avlägsnas. Denna vätska kan testas för att se om det finns en infektion eller inflammation.
• Test av nerv- och muskelfunktion: Speciella tester kan göras, såsom nervledningsstudier, som mäter hastigheten med vilken signaler färdas genom nerverna, och elektromyografi, som mäter musklernas elektriska aktivitet.

Läkaren kommer fram till en slutgiltig slutsats genom att kombinera informationen som erhållits från alla dessa tester.

Finns det en behandling för AFM?

Tyvärr finns det ingen definitiv behandling som helt kan bota AFM. Eftersom det är en ny sjukdom forskar läkare och forskare fortfarande på den bästa behandlingen för den.

Därför är huvudmålet med behandlingen att kontrollera symtomen och hjälpa barnet att återhämta sig så gott som möjligt.

• Sjukgymnastik och arbetsterapi: Detta är en viktig del av behandlingen. Dessa terapier hjälper till att träna försvagade lemmar, återuppbygga muskelstyrka och träna barnet att utföra uppgifter självständigt.
• Andra behandlingar: I vissa fall har saker som perifer nervkirurgi visat sig vara framgångsrika för att förhindra muskelförtvining. En neurolog kommer dock att avgöra om dessa är lämpliga för varje patient.

Om möjligt är det bäst att söka behandling hos en neurolog som har erfarenhet av denna sjukdom.

Vad är prognosen för sjukdomen och eventuella komplikationer?

Eftersom AFM är en ny sjukdom kan forskare fortfarande inte säga exakt vilka de långsiktiga konsekvenserna blir när den väl uppstår. Men baserat på vad som är känt kan resultaten variera kraftigt från person till person.

• Långsam återhämtning: Många barn återhämtar sig gradvis i viss mån med tiden med fortsatt behandling, såsom sjukgymnastik. Muskelstyrkan ökar gradvis.
• Fullständig återhämtning: Färre än 10 % av patienter med AFM återhämtar sig fullständigt. Många kan fortsätta att ha en viss grad av svaghet.

Möjliga allvarliga komplikationer

• Andningssvikt: Detta är den farligaste komplikationen vi diskuterade tidigare. Om musklerna som hjälper till med andningen försvagas kommer patienten inte att kunna andas själv. Vid den tidpunkten behöver de anslutas till en ventilator. Detta tillstånd förekommer hos ungefär en tredjedel av patienter med AFM.
• Andra neurologiska komplikationer:Det finns en risk för allvarliga, livshotande komplikationer, såsom onormala förändringar i kroppstemperatur och blodtryck samt oregelbunden hjärtrytm.

Finns det något sätt att undvika detta?

Eftersom den exakta orsaken till AFM är okänd finns det inget specifikt sätt att förebygga det. Men eftersom det huvudsakligen misstänks orsakas av virusinfektioner är det mycket viktigt att följa de hälsovanor vi generellt följer för att undvika virus.

• Tvätta händerna regelbundet med tvål och vatten. Lär dina barn att tvätta händerna noggrant, särskilt innan de äter, efter toalettbesök och efter att ha vårdat en sjuk person.
• Undvik att röra vid ansiktet, ögonen, näsan och munnen med otvättade händer.
• Håll dig borta från människor som är sjuka.
• Ge ditt barn alla vaccinationer det behöver för sin ålder.
• Rengör ofta vidrörda ytor (dörrhandtag, bord) med desinfektionsmedel.

Dessa enkla hälsovanor kan skydda våra barn inte bara från AFM, utan även från många andra infektionssjukdomar.