Låt oss lära oss om anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) på ett enkelt sätt.

Har du någonsin hört talas om anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)? Kanske låter namnet lite komplicerat. Men oroa dig inte, det är en mycket sällsynt typ av cancer. Idag ska vi prata om vad ALCL är, hur det utvecklas, vilka symtom det finns, vilka behandlingar som finns och mycket annat på ett mycket enkelt sätt som du kan förstå. Precis som att prata med en vän.

Vad är ALCL (anaplastiskt storcelligt lymfom)?

Enkelt uttryckt är ALCL en sällsynt och ovanlig cancertyp som tillhör en större grupp av cancerformer som kallas non-Hodgkins lymfom . Visste du att liksom alla non-Hodgkins lymfom är ALCL också en typ av cancer? Det uppstår när en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter i vår kropp växer okontrollerat och i en snabbare takt än den borde.

Tänk på dessa lymfocyter som små soldater i våra kroppar. De är en del av vårt immunförsvar och skyddar oss mot bakterier och sjukdomar. Det finns två huvudtyper av lymfocyter: B-celler och T-celler . Vid ALCL växer dina T-lymfocyter, eller T-celler, onormalt.

Nu ska vi se vad namnet "anaplastiskt storcelligt lymfom" betyder.

• Anaplastisk : Detta ord betyder att dessa cancerceller ser väldigt konstiga och annorlunda ut jämfört med friska T-lymfocytceller när de betraktas i mikroskop. Det är som om deras form och utseende har förvrängts.
• Storcellig : Detta innebär att de onormalt uppförande T-lymfocyterna ser större ut än normala T-celler. Denna skillnad är tydligt synlig under ett mikroskop.
• Lymfom : Lymfom är en cancerform som uppstår på grund av okontrollerad tillväxt av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. ALCL utvecklas specifikt från T-lymfocyter.

Förstår du? Enkelt uttryckt är ALCL en cancerform där T-celler blir onormalt stora, muterade och växer okontrollerat.

Finns det olika typer av ALCL?

Ja, det finns olika typer av ALCL. Dessa klassificeras baserat på cancerns lokalisering i kroppen och cancercellernas egenskaper.

Systemisk ALCL

Detta är den vanligaste typen. "Systemisk" betyder att den kan påverka hela kroppen. Den kan påverka dina lymfkörtlar , eller "körtlar" som vi kallar dem, och inre organ som din lever och lungor, och ibland din hud.

Systemisk ALCL delas in i två typer. Den ena baseras på huruvida det finns en mutation i en gen som kallas "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)"-genen . Gener är som små instruktionsböcker för våra celler, och dessa gener talar även om för en T-lymfocyt hur den ska fungera.

• ALK-positiv ALCL: Detta är en typ av cancer som har en mutation i ALK-genen. Detta är ofta en aggressiv cancer. Den är dock vanligare hos barn och unga vuxna . Lyckligtvis svarar denna typ bra på kemoterapi .
• ALK-negativ ALCL : Denna typ har inte ALK-genmutationen. Detta är också en snabbväxande (aggressiv) cancer. Den drabbar dock främst äldre personer , vanligtvis de över 60 år. Denna typ kan gå i remission efter kemoterapi och sedan återkomma. Därför är ALK-negativ ALCL svårare att behandla, och prognosen är sämre än ALK-positiv ALCL.

Andra typer av ALCL

Det finns också typer av ALCL som växer långsammare än de systemiska typerna.

• Primär kutan ALCL : Detta är en typ som huvudsakligen drabbar huden. Symtom som blåsor, knölar och eksem kan förekomma. I de flesta fall (cirka 90 %) sprider den sig inte bortom huden.
• Bröstimplantatassocierad ALCL (BIA-ALCL) : Detta är en typ av ALCL som utvecklas runt bröstimplantat. Det diagnostiseras vanligtvis cirka 10 år efter en bröstförstoring eller bröstrekonstruktion.

Vem får ALCL?

Även om ALCL kan utvecklas hos personer i alla åldrar, drabbar vissa typer vissa grupper mer.

• ALK-positiv ALCL : Detta drabbar oftast barn i sen förskoleålder, tonåringar och unga vuxna i 20- och 30-årsåldern . Det är vanligare hos män .
• ALK-negativ ALCL : Detta drabbar främst personer över 60 år. Det är också något vanligare hos män.
• Primär kutan ALCL : Detta förekommer oftast hos vuxna över 40 år. Det är vanligare hos män och vita personer.
• BIA-ALCL : Detta diagnostiseras vanligtvis hos personer i 50-årsåldern . Det kan utvecklas hos personer som har haft både silikon- och saltlösningsbröstimplantat. Det har visat sig vara särskilt associerat med texturerade bröstimplantat .

Hur vanligt är ALCL?

ALCL är faktiskt en mycket sällsynt cancer. Endast cirka 2 % av icke-Hodgkins lymfom hos vuxna diagnostiseras som ALCL. Det är en mycket liten andel.

Vilka är symtomen på ALCL?

Symtomen på ALCL varierar beroende på typ.

Symtom på systemisk ALCL

Vid både ALK-positiv och ALK-negativ ALCL är svullna lymfkörtlar vanliga där cancern växer. De kan kännas som knölar på platser som nacke, armhålor eller ljumske . Andra symtom inkluderar:

• Frekvent feber.
• Känner mig väldigt trött (”utmattning”).
• Svettningar på natten ("nattsvettningar").
• Oförklarlig viktminskning.

När de flesta får diagnosen kan cancern ha spridit sig något, vilket betyder att den är i ett "avancerat stadium" . I så fall kan cancern ha spridit sig till organ som lungor, lever eller ben. Då kan symtom uppstå beroende på vilket organ som drabbas. Om du till exempel har tryck över bröstet eller ofta hostar kan ALCL ha påverkat bröstet.

Kännetecken för primär kutant ALCL

Hudförändringar kan ses vid denna typ.

• Ovanliga röda eller rödbruna knölar uppträder på ett eller flera områden av huden, vilka kan bli större med tiden.
• Upphöjda knölar , större än ett mynt. Dessa kan ibland vara kliande.
• Knölarna kan bli ömma och sedan utvecklas till en sårskorpor .

Kännetecken för BIA-ALCL (bröstimplantatassocierad ALCL)

I detta kan tydliga förändringar i brösten ses.

• Bröstsmärta.
• Bröstsvullnad.
• Hudutslag eller eksem.
• Svullnad eller vätskeansamling nära ditt bröstimplantat.
• En fast massa nära bröstimplantatet.

Dessa förändringar ses vanligtvis i ett bröst, men ibland kan förändringar ses i båda brösten.

Vad orsakar ALCL?

ALCL uppstår när de lymfocytceller vi pratade om tidigare förökar sig okontrollerat och börjar växa bortom den friska vävnaden runt omkring dem. Forskare vet fortfarande inte exakt varför dessa lymfocytceller blir cancerösa (maligna celler).

De har dock identifierat flera genetiska mutationer som är vanliga vid ALCL. Man tror att dessa genetiska mutationer kan orsaka att friska celler omvandlas till cancerceller.

Till exempel är det huvudsakliga kännetecknet för ALK-positiv ALCL mutationer i ALK-genen . På liknande sätt är andra genmutationer också vanliga i andra typer av ALCL.

Hur diagnostiseras ALCL? (Diagnos)

Din läkare kommer först att göra en fysisk undersökning för att kontrollera om det finns tecken på ALCL, såsom svullna lymfkörtlar. Om de misstänker detta kommer de att utföra flera olika tester och procedurer.

• BildbehandlingsmetoderDessa kan hjälpa till att identifiera var cancern sitter. Vilken typ av bilddiagnostiska undersökningar du behöver varierar beroende på typen av ALCL. Din läkare kan göra en lungröntgen , datortomografi eller magnetresonanstomografi för att leta efter tumörer. En PET/CT- skanning eller PET-skanning kan hjälpa till att avgöra om cancern har spridit sig i kroppen. Om man misstänker BIA-ALCL kan ett ultraljud av brösten göras.
• Blodprov : Läkaren kommer att göra olika blodprover, såsom ett fullständigt blodstatus (CBC), för att kontrollera om det finns tecken på ALCL. Om antalet blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar) är onormalt kan det vara ett tecken på ALCL. De kommer också att leta efter vissa enzymer och andra markörer i blodet, eftersom dessa också kan vara tecken på ALCL.
• Biopsi : Det enda sättet att bekräfta diagnosen ALCL är att göra en biopsi. Vid en biopsi tar läkaren ett litet vävnadsprov som misstänks och undersöker det i mikroskop. Genom att studera dessa celler kan läkaren avgöra exakt vilken typ av ALCL du har. Detta hjälper också till att planera den mest effektiva behandlingen.

Hur behandlas ALCL?

Den vanliga behandlingen för systemisk ALCL är kemoterapi . Kirurgi är den föredragna behandlingen för primär kutant ALCL och BIA-ALCL.

Behandling av systemisk ALCL

ALK-positiva och ALK-negativa anaplastiska storcelliga lymfom svarar vanligtvis bra på systemisk kemoterapi. Systemisk kemoterapi innebär att cancerdödande läkemedel ges via en ven, vilka färdas genom kroppen genom blodomloppet för att döda cancerceller.

Kemoterapi för systemisk ALCL använder ofta en kombination av läkemedel som arbetar tillsammans för att döda cancerceller. Några exempel inkluderar:

• BV-CHP : Detta inkluderar läkemedlen `Brentuximab Vedotin`, `Cyklofosfamid`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` och `Prednison`.
• CHOP : Detta innebär användning av läkemedel som kallas "cyklofosfamid", "doxorubicin (hydroxydaunorubicin)", "vinkristin (Oncovin®)" och "prednison".
• CHEOP : Detta innebär användning av läkemedel som kallas "cyklofosfamid", "doxorubicin (hydroxydaunorubicin)", "etoposid", "vinkristin (Oncovin®)" och "prednison".

Dessa behandlingar kan vanligtvis göra att alla tecken på cancer försvinner inom en kort tidsperiod (vi kallar detta "remission").(Det kallas ett "återfall") Cancern kan dock komma tillbaka. Om din läkare tror att cancern sannolikt kommer tillbaka kan de rekommendera en stamcellstransplantation medan du är i remission. En stamcellstransplantation ersätter de celler som har förstörts av kemoterapi med friska celler. Dessa friska celler producerar sedan friska (icke-cancerösa) blodkroppar.

Om cancern kommer tillbaka kan din läkare rekommendera olika ytterligare kemoterapibehandlingar utformade för att behandla lymfom.

Behandling av primär kutant ALCL

Den vanligaste behandlingen för detta är kirurgi . Om cancern har spridit sig till lymfkörtlarna kan du också behöva strålbehandling . Strålbehandling fungerar genom att rikta energi mot cancercellerna och förstöra dem.

Primär kutant ALCL kan ofta återkomma inom fem år efter behandling. Om detta händer krävs kirurgi och strålbehandling igen.

Om du har lokaliserade tumörer som inte kan avlägsnas med operation, eller om cancern fortsätter att komma tillbaka, kan du behöva andra behandlingar. Dessa kan inkludera:

• Oralt metotrexat : Ett läkemedel som används för att behandla icke-Hodgkins lymfom.
• Bexaroten : Ett läkemedel som används för att behandla T-cellslymfom som påverkar huden.
• Brentuximab Vedotin : Ett läkemedel som används för att behandla systemisk ALCL och andra typer av återkommande ALCL.
• Interferon : Ett läkemedel som hjälper ditt immunförsvar att känna igen och bekämpa cancerceller, inklusive lymfom.

Behandling av BIA-ALCL

BIA-ALCL kan vanligtvis botas med kirurgi för att ta bort ditt bröstimplantat och eventuella cancerceller runt det. Om kirurgi inte är möjlig kan strålbehandling ges för att döda cancercellerna.

Om cancern kommer tillbaka eller sprider sig bortom bröstet kan din läkare rekommendera kemoterapibehandlingar som används för att behandla ALK-negativ ALCL. Dessa kan inkludera CHOP-kemoterapi och behandlingar som Brentuximab Vedotin.

Hur allvarlig är ALCL?

Oavsett typ är ALCL en allvarlig cancer som kräver noggrann övervakning och lämplig behandling. Din prognos och behandlingsplan beror dock på faktorer som vilken typ av ALCL du har, hur du svarar på behandlingen och ditt International Prognostic Index (IPI) -poäng.

IPI utvecklades av onkologer för att hjälpa till att förutsäga resultatet av snabbväxande icke-Hodgkins lymfom, inklusive systemisk ALCL. Poängen baseras på följande faktorer:

• din ålder.
• Din förmåga att utföra dagliga uppgifter.
• Hur långt din cancer har spridit sig (cancerstadium).
• Antalet talgkörtlar som påverkas.

Om du har systemisk ALCL, fråga din läkare hur ditt IPI-poäng påverkar dina chanser att återhämta sig.

Vad är överlevnadsgraden för ALCL?

Överlevnadsgraden för systemisk ALCL varierar kraftigt. ALK-positiv ALCL är associerad med en längre överlevnadstid än ALK-negativ ALCL. Beroende på faktorer som din cancertyp och IPI-poäng kan femårsöverlevnaden för ALK-positiv ALCL variera från 33 % till 90 %. På liknande sätt kan femårsöverlevnaden för ALK-negativ ALCL variera från 13 % till 74 %.

Primär kutan ALCL och BIA-ALCL har mycket goda överlevnadsgrader. Även om primär kutan ALCL vanligtvis går i remission och återkommer inom fem år, kan uppföljande behandlingar förlänga ditt liv. Överlevnadsgraden är cirka 80 % fem år efter diagnos. Vid BIA-ALCL, om cancern avlägsnas helt med kirurgi, är cancern ofta helt borta.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Här är några viktiga frågor att ställa din läkare:

• Vilken typ av ALCL har jag?
• Är min cancer begränsad till ett ställe, eller har den spridit sig?
• Vilka är specialisterna i mitt vårdteam?
• Vilken behandling rekommenderar du för mig?
• Hur hanterar jag biverkningarna av behandlingen?
• Vad är mitt IPI-värde?
• Hur stor är chansen att min cancer går i "remission"?
• Hur stor är chansen att min cancer kommer tillbaka?
• Hur ofta behöver jag komma på uppföljningsbesök för att övervaka mitt tillstånd?

Det är normalt att känna sig rädd när man får veta att man har cancer. Det viktigaste att komma ihåg är dock att ALCL inte är en enda typ av cancer med samma utfall . Den typ av ALCL du har avgör om den sprider sig snabbt eller långsamt. Det kommer att forma dina behandlingsalternativ och utsikter. Vissa personers ALCL sprider sig snabbt. För andra växer den långsamt, vilket ger dig tillräckligt med tid att få behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera cancern. Prata med din läkare om de möjliga utfallen baserat på din diagnos.

Det viktigaste du behöver komma ihåg (meddelande att ta med hem)

Okej, låt oss sammanfatta några av de viktigaste sakerna du behöver komma ihåg från det vi har pratat om.

• ALCL är en sällsynt typ av cancer, och det finns olika typer av den.
• Alla typer av ALCL är inte likadana. Vissa sprider sig snabbt, andra långsamt.
• Behandling och chanser till återhämtning varierar beroende på vilken typ av ALCL du har, din ålder och din allmänna hälsa.
• Även om ALK-positiv ALCL förekommer oftare hos yngre personer, svarar den väl på behandling.
• ALK-negativ ALCL drabbar fler vuxna och kan vara lite mer komplicerad att behandla.
• Prognosen för kutant ALCL och bröstimplantatassocierad ALCL (BIA-ALCL) är generellt sett god.
• Få inte panik. Om du har några tvivel eller symtom, sök omedelbart läkarhjälp.
• Prata öppet med din läkare om ditt tillstånd, din behandling och eventuella frågor du kan ha. Det är de som bäst kan hjälpa dig.

Kom ihåg att inte alla cancerdiagnoser är lika allvarliga. Även med ALCL kan många uppnå framgångsrika resultat med en korrekt diagnos, snabb behandling och god övervakning.

` Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALCL, lymfom, cancer, T-celler, ALK-gen, kemoterapi