Har du någonsin undrat vilket det största och viktigaste blodkärlet i vår kropp är? Det är aorta, eller aorta . Det är som huvudvägen i vår kropp. Den går från hjärtat hela vägen till buken. Det är den som transporterar det syrerika, rena blodet som pumpas av hjärtat till hela kroppen. Så om något går fel med denna aorta kan det påverka hela kroppen. Det är den grupp av sjukdomar som drabbar aorta, som vi kallar aortopati .

Vad är aortopati? Låt oss förstå det enkelt.

Enkelt uttryckt är aortapati en samling tillstånd som försvagar eller skadar väggarna i din aorta. Tänk dig nu att ditt hjärta pumpar blod direkt in i denna aorta varje gång det slår. Så dessa artärväggar måste vara mycket starka för att motstå det trycket. Men vad händer om dessa väggar försvagas? De kan brista eller dissekera. Detta är mycket farligt. Den typ av aortapati du har kommer att påverka aorta olika.

Vilka är de huvudsakliga typerna av aortopati?

Det finns olika typer av aortopati. Låt oss prata om några av de viktigaste.

Abdominellt aortaaneurysm (AAA)

Det är när väggen i din aorta, som går genom magsäcken, blir svag och buktar ut som en ballong. Vi kallar även detta för ett aneurysm . Detta tillstånd drabbar oftast personer över 65 år, rökare eller personer med andra riskfaktorer för hjärtsjukdomar. Denna "(AAA)" är farlig eftersom den plötsligt kan brista och orsaka livshotande blödningar.

Thorakal aortaaneurysm (TAA)

Detta är en försvagning eller utvidgning av den del av aorta som går genom bröstkorgen. Tillståndet `(TAA)` är inte lika vanligt som `(AAA)`. Det är dock mer sannolikt att det förekommer i familjer, vilket innebär att det kan ärvas genom generationer. Liksom `(AAA)` är den största risken för `(TAA)` att det kan brista.

Det farliga tillståndet som kallas aortadissektion

Det här är lite komplicerat. Det som händer här är att det inre lagret av aortaväggen brister. Detta händer där aortaväggen är svag. Ibland, som tidigare nämnts, kan det hända där det finns ett aneurysm. Det kan dock också hända utan ett aneurysm. Det finns två huvudtyper av detta. Typ A-dissektion är en bristning i den del av aorta som är närmast hjärtat (dvs. före aortabågen). Typ B-dissektion är en bristning efter aortabågen, i bröstet eller buken. Denna "(aortadissektion)" är ett livshotande tillstånd som kräver omedelbar upptäckt och behandling .

Låt oss lära oss om familjär aortopati.

Familjär aortopati är ett genetiskt tillstånd som förekommer i familjer.Familjär aortapati är en sjukdom i de stora artärerna som är associerad med en familjehistoria av aortasjukdom. Dessa personer har en genvariant som gör dem mer benägna att utveckla aortasjukdom. Oftast drabbar denna ärftliga aortapati de stora artärerna i bröstet, särskilt aortaroten eller aorta ascendens.

Det finns också två huvudkategorier i detta:

Vad är syndromisk aortopati?

Vi kallar även detta för "(Syndromisk ärftlig thorax aortasjukdom)". Enkelt uttryckt har du ett genetiskt syndrom som påverkar din aorta och orsakar andra förändringar i din kropp. Några syndrom som leder till aortasjukdom är:

• Loeys-Dietz syndrom
• Marfans syndrom
• Turners syndrom
• "Vaskulärt Ehlers-Danlos syndrom"

Låt oss också vara medvetna om icke-syndromisk aortopati

Detta kallas "icke-syndromisk ärftlig thorakal aortasjukdom". Här har du inte ett specifikt genetiskt syndrom, men du har en genvariant som ökar risken för att utveckla aortasjukdom. Forskare har kopplat mer än 50 genetiska mutationer till denna aortapati. Några av de gener som har varit starkt kopplade är:

• `ACTA2` (Detta är den vanligaste)
• `FOXE3`
• `LOX`
• `MYH11`
• `MYLK`

Kom ihåg att om någon i din familj har haft ett aneurysm eller en dissektion av aorta, prata med din läkare om genetisk testning . Om du får diagnosen aortasjukdom kan du behöva genomgå genetisk testning för att se om andra familjemedlemmar också är i riskzonen.

Vad är bikuspid aortopati?

Detta kallas även ”(Bikuspidventilassocierad aortopati)”. Det betyder att du, förutom aortastenos, också har ett medfött hjärtfel som kallas Bikuspid aortaklaff (BAV) . Detta ”(BAV)” är ett vanligt medfött hjärtfel som drabbar ungefär ett av 50 spädbarn.

Din aortaklaff är en av fyra "grindar" som styr blodflödet i ditt hjärta. Den styr blodflödet från vänster kammare, hjärtats huvudsakliga pumpkammare, in i aorta. En frisk aortaklaff har tre klaffblad som öppnas och stängs för att kontrollera blodflödet. En bikuspid aortaklaff har dock bara två klaffblad. Detta kanske inte orsakar några större problem på ett tag, men det kan orsaka komplikationer med tiden.

Om du har bikuspid aortapati har din aortaklaff två klaffblad och din aorta är bredare än normalt (dilaterad). Hos personer med bikuspid aorta sker dilatationen ofta i aortaroten eller den ascenderande aorta. Dessa är de delar av aorta som ligger närmast hjärtat.

Komplikationer av bikuspid aortopati

En något förstorad aorta behöver inte vara ett stort problem. Men om den blir för stor kan ett aneurysm utvecklas. Detta aneurysm sätter extra tryck på aortas väggar, vilket kan orsaka att den brister eller dissekerar. Personer med bikuspid aortapati löper ungefär nio gånger större risk att få en aortadissektion än personer utan tillståndet.

Hur vanlig är denna aortopati?

Det varierar beroende på sjukdomstyp. Aortaaneurysm (AAA) är den vanligaste typen av aortapati, och det är också den vanligaste typen av aneurysm. Bara i USA diagnostiseras cirka 200 000 personer med en AAA varje år. Världsomspännande dör cirka 47 000 personer varje år av alla typer av aortapati.

Vilka är symtomen på aortopati? Ignorera inte dessa!

Aortopati har ofta inga symtom . Det är det som är farligast. Därför är det viktigt att gå på regelbundna läkarkontroller om du har riskfaktorer.

Det finns några symtom som kan uppstå när ett aneurysm är på väg att brista. Varningstecken som kan uppstå innan det brister inkluderar:

• Känner mig mätt även efter att ha ätit lite.
• Ihållande smärta i ryggen, skinkorna, ljumskarna, benet eller magen.
• Känner ett hjärtslag i magområdet.
• Andningssvårigheter.

Aneurysmruptur och aortadissektion är livshotande nödsituationer! Om du har följande symtom , ring omedelbart 1990 för ambulans eller åk till närmaste sjukhusakut:

• Plötslig uppkomst av svår magsmärta.
• En plötslig, skarp, svår smärta i bröstet eller övre delen av ryggen. Det kan kännas som att den slits sönder inifrån, som ett knivhugg, eller som att den blir stucken.
• Klibbig hud eller överdriven svettning.
• Förvirring.
• Yrsel eller svimning.
• Hjärtfrekvensen ökar.
• Illamående och kräkningar.
• Andningssvårigheter.
• Svårigheter att tala.
• Synförlust.
• Svaghet eller domningar på ena sidan av kroppen.

Vilka är orsakerna till aortopati?

Det finns flera orsaker till aortopati. Vissa förekommer vid födseln, medan andra utvecklas senare i livet.

• Genetik: Som tidigare nämnts kan genetiska syndrom och genvarianter orsaka aortasjukdom. Familjär aortopati ärvs ofta autosomalt dominant. Det betyder att om en förälder har genen har deras barn 50 % chans att ärva den.
• Medfödd hjärtsjukdom: Dessa är associerade med aortopati. Detta betyder inte att aortopati orsakas av medfödd hjärtsjukdom, men de två ses ofta tillsammans. Exempel: "Bikuspid aortaklaff", "Aortakoarktation", "Lungatresi med ventrikulär septumdefekt (VSD)", "Fallots tetralogi", "d-transposition av de stora artärerna", "Truncus arteriosus". Aortopati kan också uppstå efter operationer för vissa medfödda hjärtsjukdomar. Exempel: "Arteriell switchoperation (ASO)", "Förmaksbaffeloperation (senapskirurgi/senapskirurgi), "Stadiefördjupning av Norwood, Glenn och Fontan".
• Åderförkalkning: Detta är en uppbyggnad av fettavlagringar (plack) inuti artärerna, vilket gradvis förtränger dem. Åderförkalkning i aorta är den främsta orsaken till aortopati senare i livet.

Vem har högre risk att utveckla aortopati?

Det finns flera riskfaktorer som kan bidra till utvecklingen av aortopati:

• Rökning och tobaksbruk: Detta är en viktig riskfaktor . Den stora majoriteten av aneurysmer förekommer hos personer som röker eller har rökt tidigare.
• Högt blodtryck (hypertoni): Detta tillstånd kan försvaga artärväggarna med tiden.
• Åldrande: Risken att utveckla ett aneurysm ökar efter 65 års ålder.
• Familjehistoria: Om en biologisk familjemedlem har haft en aneurysm eller dissektion löper du ökad risk.
• Högt kolesterol eller höga triglycerider: Ökade nivåer av fetter (lipider) i blodet ökar risken för fettavlagringar i artärerna.
• Autoimmuna sjukdomar: Autoimmuna sjukdomar som "jättecellsarterit" och "Takayasuarterit" kan orsaka inflammation i väggarna i stora artärer och försvaga dem.
• Infektion: I sällsynta fall kan infektioner som syfilis eller bakterieinfektioner i de stora artärernas väggar försvaga den.

Hur diagnostiserar man aortopati?

Aneurysmer och dissektioner har ofta inga symtom eller varningstecken, så de kan upptäckas först när allvarliga komplikationer uppstår. Men om du har riskfaktorer kommer din läkare att undersöka din aorta för tecken på sjukdom.

Metoderna som används för att diagnostisera aortopati är:

• Fysisk undersökning: Din läkare kommer att undersöka alla aspekter av din hälsa. Han eller hon kommer också att utvärdera dina riskfaktorer för hjärtsjukdom. Detta kommer att inkludera frågor om din sjukdomshistoria, livsstilsfaktorer (som rökning) och familjehistoria.
• Genetisk testning: Din läkare kan rekommendera genetisk testning. Detta kommer att visa om du har genetiska mutationer i samband med kranskärlssjukdom.
• Bilddiagnostiska tester: Din läkare kan beställa dessa tester för att kontrollera storleken och hälsan hos din aorta. Dessa tester mäter diametern på din aorta och ser om den är bredare än normalt.

Vilka tester används för att diagnostisera aortopati?

• ``Datortomografi (CT)-skanning''
• Magnetisk resonanstomografi (MRT)
• Transthorakal ekokardiogram (TTE) (en skanning av hjärtat)
• Transesofageal ekokardiografi (TEE) (en hjärtskanning utförd genom matstrupen)
• Abdominal ultraljud (en ultraljudsundersökning av buken)

Varje test har sina egna fördelar och nackdelar. Din läkare kommer att förklara vilket test du behöver och varför. Din läkare kan också använda ett eller flera av dessa tester för att övervaka din aorta över tid. Du kan behöva ta dessa bilder med jämna mellanrum (till exempel en gång om året). Hur ofta du behöver göra dessa tester beror på dina riskfaktorer och din aortas nuvarande tillstånd.

Vilka behandlingar finns det för aortopati?

Behandlingen beror på ditt specifika tillstånd och din risk för komplikationer. Din läkare kommer att skräddarsy din behandling efter ditt tillstånd och dina behov. Behandlingsalternativ inkluderar livsstilsförändringar, medicinering, medicinska ingrepp och kirurgi.

Låt oss börja med livsstilsförändringar!

Livsstilsförändringar kan bidra till att bromsa utvecklingen av vissa typer av aortasjukdom och minska risken för att ett aneurysm brister. Om du har aortasjukdom är det viktigt att göra följande:

• Undvik alkohol.
• Undvik rökning och alla tobaksprodukter.
• Ät en hjärtvänlig kost.
• Träna regelbundet (enligt din läkares anvisningar).
• Håll en hälsosam vikt för dig.
• Kontrollera riskfaktorer för hjärtsjukdomar som högt blodtryck och högt kolesterol.

Vid behov finns det även sådana mediciner.

Din läkare kan ordinera läkemedel som hjälper till att sänka ditt blodtryck. Blodtrycksmediciner minskar blodtrycket mot dina artärväggar. Detta kan minska risken för att ett stort artäraneurysm brister eller dissekerar. De typer av läkemedel du kan ta inkluderar:

• ``ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzym)''
• "Angiotensinreceptorblockerare (ARB)"
• `Betablockerare`
• `Kalciumkanalblockerare`
• Diuretika (läkemedel som gör att du kissar mer)

Operationer och andra medicinska ingrepp

Vissa personer behöver medicinsk eller kirurgisk behandling för aortopati. Dessa inkluderar:

• Aneurysmkirurgi (traditionell öppen kirurgi)
• Aortarotutbyteskirurgi
• Endovaskulär aneurysmreparation (EVAR) – Detta är en behandling där ett rör förs in genom ett litet snitt.
• Reparation av thorax endovaskulärt aneurysm (TEVAR) – Detta är också en liknande behandling för thoraxartären.

Vad kan vi göra för att minska risken för aortopati?

Du kan minska risken för att utveckla aortopati genom att anamma en hjärtvänlig livsstil. Här är några tips:

• Undvik droger: Tobak, droger och alkohol är inte bra för hjärtat. De kan faktiskt skada hjärtat och blodkärlen. Sluta röka och ta droger helt. När det gäller alkohol, vet exakt vad en "drink" är och begränsa mängden. Läkare rekommenderar att kvinnor inte dricker mer än en "drink" om dagen och män inte mer än två "drinkar" om dagen.
• Ät en hjärtvänlig kost: Detta inkluderar att äta mat som är låg i mättat fett, transfett, natrium (salt) och socker. Begränsa raffinerade kolhydrater (som vitt bröd) och ät mer fullkorn (som fullkornsbröd, brunt ris). Var också medveten om hur näring påverkar dina kolesterolnivåer.
• Träning: Det finns ingen universallösning för träning. Gör det du tycker om. Följ också din läkares råd om vilken träning som är säker för dig. Läkare rekommenderar generellt 150 minuters måttlig intensitetsträning per vecka. Detta kan inkludera rask promenad, cykling eller simning.
• Hantera stress: Det är inte så lätt som det låter. Men det är viktigt att försöka lära sig nya sätt att hantera stress i ditt dagliga liv. Prata också med din familj och dina vänner om de metoder som fungerar för dem.

Hur ser utsikterna ut för någon med aortopati? (Utsikter)

Den bästa personen att fråga om din framtid är din läkare. Han eller hon kommer att ta hänsyn till många faktorer, till exempel:

• Ditt specifika medicinska tillstånd.
• Progressionshastigheten för din sjukdom.
• Din ålder och ditt kön.
• Dina riskfaktorer för hjärtsjukdomar.
• Din familjs medicinska historia.
• Hela din sjukdomshistoria.

Prata med din läkare om vad du kan förvänta dig framöver.

Om jag har aortopati, hur ska jag ta hand om mig själv?

Din läkare kommer att ge dig riktlinjer för egenvård. Följ dessa riktlinjer noggrant och fråga din läkare om du har några frågor. Du behöver göra följande:

• Undvik ansträngande träning eller kontaktsporter.
• Begränsa eller sluta dricka alkohol helt.
• Gör förändringar i din kost.
• Sluta röka eller använda tobaksprodukter.
• Ta din medicin enligt ordination.

Graviditet och aortopati

Graviditet kan vara farligt om du har kranskärlssjukdom. Prata med din läkare innan du planerar att bli gravid för att säkerställa att det är säkert för dig. Du kan behöva särskilda försiktighetsåtgärder under graviditeten (såsom frekventa bilddiagnostiska undersökningar) för att minska risken för komplikationer. Undvik läkemedel som är osäkra under graviditeten. Din läkare kan behöva ändra dina läkemedel.

När ska jag träffa en läkare?

Gå på årliga läkarkontroller och alla uppföljningsbesök. Din läkare kommer att tala om för dig hur ofta du ska komma på kontroller.

Om du fick diagnosen medfödd hjärtsjukdom som barn hade du förmodligen en barnkardiolog som tog hand om ditt tillstånd. Men efter att du fyllt 18 kanske du inte har hittat en ny specialist. Forskning visar att många blir förvirrade när de övergår från barn- till vuxenvård. Om du behandlades för medfödd hjärtsjukdom som barn är det viktigt att fortsätta arbeta med en kardiolog som vuxen . Detta gäller även om du inte känner några problem. Din kardiolog kommer att ge dig råd om din risk för aortopati och andra tillstånd när du blir äldre.

Slutligen, de viktigaste sakerna att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Aortopati är ett allvarligt tillstånd som kan vara livshotande om det inte upptäcks och behandlas. Om någon i din familj har haft ett aneurysm eller en dissektion av aortan, tala med din läkare om din risk. Vissa personer löper högre risk på grund av genetiska tillstånd, medfödd hjärtsjukdom eller livsstilsfaktorer som rökning. Att leva en hjärtvänlig livsstil kan minska risken för aortopati och stärka hela din kropp.Ta hand om ditt hjärta, för det är ditt livs hjärtslag!

` Aortapati, Aorta, Hjärtsjukdom, Aneurysm, Aortadissektion, Genetiska sjukdomar, Bröstsmärta, Högt blodtryck, Rökning, Hjärthälsa