Har ditt barn den här typen av hjärtproblem? Låt oss lära oss om (Atrioventrikulär kanaldefekt)!

Ibland kanske du har märkt att ditt nyfödda barn har svårt att andas, kämpar med att äta eller till och med blir blått. Detta kan ibland vara tecken på ett litet problem med ditt barns hjärta. Just det, en hjärtsjukdom som förekommer vid födseln kallas atrioventrikulär kanaldefekt , vilket vi pratar om idag.

Vad är detta (atrioventrikulär kanaldefekt)?

Enkelt uttryckt är atrioventrikulär kanaldefekt ett hjärtfel som förekommer vid födseln. Läkare kallar det ibland AVSD – atrioventrikulär septumdefekt . För att vara exakt är det en kombination av flera hjärtproblem. Det viktigaste är att det finns ett eller flera hål i väggen mitt i hjärtat (vi kallar detta septum) . Det innebär också att hjärtklaffarna inte fungerar korrekt.

Tänk dig det som ett hål i en vattenledning. I ett friskt hjärta blandas det syrerika blodet som pumpas från vänster sida av hjärtat normalt inte med det syrefattiga blodet från höger sida. Men på grund av detta hål blandas det syrerika blodet med det syrefattiga blodet. För det mesta orsakar detta hål att för mycket blod går till lungorna. Då minskar mängden blod som går till resten av kroppen. Om detta fortsätter under en längre tid kan det ibland gå åt andra hållet. Det vill säga att mer syrefattigt blod går till kroppen och mindre går till lungorna. När det händer minskar syrenivån i kroppen och huden kan bli blå. Vi kallar det cyanos .

Detta gör att hjärtat arbetar hårdare, vilket kan leda till andra hälsoproblem som hjärtsvikt .

Om detta (atrioventrikulär kanaldefekt) inte behandlas ordentligt kan det ibland påverka barnets liv. Utan operation kan barn med detta tillstånd bara leva en kort tid, cirka två till tre år. Men oroa dig inte! Det bästa är att kirurgi för att korrigera detta är mycket framgångsrikt. Läkare kan upptäcka detta tillstånd innan det blir allvarligt, redan innan barnet är fött.

I genomsnitt föds ungefär ett av 1 700 barn med denna defekt varje år i länder som USA. Detta står för mellan 3 % och 5 % av alla medfödda hjärtfel.

Detta tillstånd har flera andra namn. Din läkare kan använda ett av dessa namn:

• Atrioventrikulär septumdefekt (AVSD)
• Endokardiell kuddedefekt

Finns det olika typer av atrioventrikulär kanaldefekt?

Ja, detta hjärtfel kan förekomma i olika former. Det beror på saker som storleken på hålet i hjärtat och antalet klaffar.

Komplett (atrioventrikulär kanaldefekt)

Det som händer i detta är att hjärtats två övre kammare (vi kallar dem förmak) och de två nedre kamrarna (vi kallar dem ventriklar)(kallas) Ett stort hål bildas mellan hjärtats två kammare. Det vill säga att alla fyra hjärtkammare är sammankopplade. Normalt sett borde det finnas två klaffar mellan den övre och nedre kammaren. Men i det här fallet finns det bara en stor klaff. Dess klaff kanske inte öppnas eller stängs ordentligt.

Partiell (partiell atrioventrikulär kanaldefekt)

I det här fallet är hålet mellan hjärtats två övre kammare (detta är det vanligaste) eller mellan de två nedre kamrarna. Alla fyra kamrarna är inte sammankopplade. Det finns två klaffar mellan den övre och nedre kammaren. Men en klaff (oftast mitralisklaffen, som är placerad mellan den övre kammaren (vänster förmak) och den nedre kammaren (vänster kammare) på vänster sida) fungerar inte korrekt.

Övergångsdefekt i atrioventrikulär kanal

I denna finns ett hål mellan de två övre kamrarna och ett litet hål mellan de två nedre kamrarna. De två ventilerna mellan den övre och nedre kammaren (AV-ventilerna) är separata.

Obalanserad fullständig atrioventrikulär kanaldefekt

Kommer du ihåg hur det vid ett komplett hjärtfel finns en stor klaff? Den klaffen sitter närmare den ena nedre kammaren (ventrikeln) än den andra. Då blir kammaren som tar emot mer blod större än den andra. Läkare kallar den lilla kammaren för "hypoplastisk" .

Vilka är symtomen på detta?

Symtom på detta hjärtfel kan uppstå redan innan ditt barn är fött. Kontrollera om ditt barn har något av följande:

• Blå hudfärg (cyanos): Särskilt i områden som läppar, tunga och fingertoppar.
• Svårigheter att dricka mjölk: Känner mig trött och slö efter att ha druckit lite mjölk.
• Svettning efter att ha druckit mjölk.
• Blir snabbt trött: Trött även efter att ha gjort en liten sak.
• Hjärtklappning.
• Andningssvårigheter (Dyspné) eller snabb andning.
• Viktökning sker långsamt.
• Svullnad (ödem) i buken eller benen.
• Svag puls.

Spädbarn med partiella eller övergående problem kan dock inte uppvisa dessa symtom till en början. Dessa symtom kan uppstå senare i barndomen, tonåren eller till och med i vuxenlivet.

Varför uppstår detta (atrioventrikulär kanaldefekt)?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar atrioventrikulär septumdefekt (AVSD) . Det tros vara en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer . Men en sak är klar: det finns ett starkt samband mellan detta hjärtfel och Downs syndrom . Cirka 40 % av spädbarn med Downs syndrom har AVSD .

Vilka riskfaktorer påverkar detta?

Experter har ännu inte identifierat de exakta riskfaktorerna som orsakar detta. Det kan finnas en genetisk påverkan. Kanske kan en onormal gen som ärvs från antingen modern eller fadern öka barnets risk att utveckla hjärtsjukdom medan det fortfarande är i livmodern.

Utöver det kan följande saker under graviditeten också öka risken för att ditt barn utvecklar en medfödd hjärtsjukdom:

• Vissa läkemedel.
• Illegala droger (rekreationsdroger).
• Alkoholhaltiga drycker.
• Exponering för miljögifter eller kemikalier.
• Närings- eller vitaminbrist.
• Obesitas.
• Tobaksprodukter.
• Kontrollerar inte kroniska sjukdomar som diabetes mellitus eller högt blodtryck.
• Virussjukdomar som influensa (fluensa) eller influensa.

Vilka är de möjliga komplikationerna av atrioventrikulär kanaldefekt?

Om detta tillstånd är allvarligt, det vill säga att det inte behandlas ordentligt, kan problem som dessa uppstå:

• Onormala hjärtfrekvensmönster (arytmi).
• Hjärtsvikt.
• Hjärtinfektioner (endokardit).
• Högt blodtryck i blodkärlen som leder till lungorna (pulmonell hypertension).

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

Den goda nyheten är att läkare för det mesta kan upptäcka detta (atrioventrikulär septumdefekt) innan barnet är fött med några tester:

• Prenatal ultraljud: Detta kan se bilder av barnets rörelser i livmodern, inklusive hjärtat. Det kan också upptäcka en stor septaldefekt .
• Fosterekokardiogram: Detta visar bilder av hjärtat tydligare än ett ultraljud. Läkaren kan få en bättre uppfattning om hur hjärtat är strukturerat och hur det pumpar blod.

Efter att barnet är fött kan en läkare lyssna på barnets hjärtslag med ett stetoskop . Om ett ovanligt "högt" ljud (vi kallar det ett hjärtmumsljud ) hörs kan det vara ljudet av blod som flödar genom hålet.

Andra tester som utförs efter födseln inkluderar:

• Röntgen av bröstkorgen: Kontrollera storleken och formen på barnets hjärta.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Visa den elektriska aktiviteten i barnets hjärta.
• Ekokardiogram: En mycket detaljerad titt på barnets hjärtas struktur.
• Hjärtkateterisering: Läs mer om hur allvarligt barnets tillstånd är.
• Hjärtmagnetresonanstomografi (hjärt-MR): Se delarna av barnets hjärta och hur de fungerar.

Ibland, om ett spädbarn har en liten septaldefekt , kan det inte visa några symtom till en början. I så fall kan det ta flera år innan en läkare upptäcker tillståndet.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Den vanligaste behandlingen för atrioventrikulär kanaldefekt är öppen hjärtkirurgi . Vid denna operation lagar kirurgen hålet i barnets hjärta och stänger det. Om defekten är fullständig delas den enda hjärtklaffen i två, vilket skapar två separata klaffar, en på höger sida och en på vänster sida.

Ett spädbarn med en obalanserad AV-kanaldefekt kan behöva genomgå flera operationer, vilket kulminerar i en operation som kallas Fontan-procedur .

Det är bäst att genomgå denna operation så snart som möjligt, innan tillståndet orsakar permanenta skador på hjärtat. De flesta spädbarn genomgår denna operation inom de första sex månaderna i livet. Vissa spädbarn som har en partiell defekt men är asymptomatiska kan genomgå denna operation inom de första tre åren i livet.

Ibland, om barnet inte är tillräckligt friskt för operation, eller är underviktigt, kan medicinering ges för att kontrollera symtomen tills han går upp i vikt och blir starkare.

• Diuretika är läkemedel som avlägsnar överskott av vatten från kroppen.
• Digoxin hjälper barnets hjärta att slå starkare.
• ACE-hämmare vidgar blodkärlen och underlättar blodflödet.

En annan kortsiktig lösning är en procedur som kallas lungartärbandning . Detta minskar mängden blod som flödar genom lungartären till barnets lungor. Spädbarn som har genomgått lungartärbandning kan få en permanent reparation utförd senare.

Kan komplikationer uppstå efter behandling?

Ja, ibland kan sådana här saker hända efter operationen:

• Hjärtblock: Detta innebär att hjärtats pulssignal inte når den nedre delen av hjärtat ordentligt.
• En läckande vänster eller höger AV-klaff.
• Ett hål i väggen i den nedre kammaren (ventrikulär septumdefekt).
• Förträngning (stenos) av vänster eller höger AV-klaff.
• Ett hinder för blodflödet under aortaklaffen (subaortastenos).

Kan inte detta (atrioventrikulär kanaldefekt) förebyggas?

Det finns egentligen inget sätt att förhindra att detta (atrioventrikulär septumdefekt) uppstår, eftersom det ofta är relaterat till genetiska orsaker.

Men om du är gravid kan du göra följande för att minska risken för att ditt barn får en medfödd hjärtsjukdom:

• Undvik helt illegala droger, alkohol och tobaksprodukter.
• Få alla vaccinationer du behöver för att skydda dig mot sjukdomar.
• Bibehåll en hälsosam vikt.
• Om du har kroniska hälsoproblem, hantera dem väl.
• Ta prenatala vitaminer, särskilt folsyra, enligt läkarens rekommendationer.

Om mitt barn har detta tillstånd, hur kommer framtiden att se ut?

Utan operation kan barn med AV-kanaldefekt bara leva i två till tre år. Vissa lever till ung vuxen ålder.

Men den goda nyheten är att ungefär 90 % av barnen som har genomgått den reparationsoperationen lever i 10 år efter den behandlingen. Det betyder att de vanligtvis lever minst 10 år till efter operationen. Cirka 65 % lever i 20 år efter operationen.

Men kom ihåg detta: Även efter operationen kommer en person med en atrioventrikulär kanaldefekt (AVCD) inte att ha ett helt normalt hjärta. De kommer att behöva fortsätta att genomgå ekokardiogram med jämna mellanrum för att övervaka sin hjärtfunktion. Detta hjälper till att upptäcka eventuella komplikationer tidigt.

Plåstret som sätts över hålet kan vanligtvis hålla livet ut. Men med tiden kan en av de reparerade hjärtklaffarna börja läcka. Om det händer kommer mellan 10 % och 20 % av befolkningen att behöva en andra operation .

De flesta behöver inte medicinering eller ytterligare kirurgi efter operationen. Hjärtarytmier kan dock uppstå senare. Om detta inträffar kan en läkare rekommendera minimalinvasiva ingrepp som ablation .

Hur tar jag hand om mitt barn?

Du kan behöva begränsa ditt barns fysiska aktivitet . Fråga ditt barns barnkardiolog – en läkare som specialiserar sig på hjärtsjukdomar hos barn – om detta.

Barn med atrioventrikulär septumdefekt (AVSD) kan rekommenderas att ta antibiotika innan de besöker tandläkaren. Detta kan bidra till att förebygga en typ av hjärtinfektion som kallas endokardit . Prata även med ditt barns kardiolog om detta.

När ska mitt barn träffa en läkare?

Du bör definitivt ta ditt barn till en barnkardiolog med jämna mellanrum. De kan övervaka ditt barns hjärta för eventuella problem. Vissa barn med AV-kanaldefekter kan behöva ytterligare behandling efter operationen. Plåstret kan läcka, eller en reparerad klaff kan läcka eller bli trång.

Ett barn med en AV-kanaldefekt kan också ha neurologiska eller utvecklingsmässiga störningar . De kan också behöva hjälp med det.

När ditt barn blir äldre bör hen byta till en specialist på vuxna medfödda hjärtfel och gå på kontroller minst en gång om året.

Vilka frågor ska jag ställa till mitt barns läkare?

Du kan ställa frågor till ditt barns läkare som:

• Vilken typ av AV-kanaldefekt har mitt barn?
• Vilka är symtomen som tyder på att tillståndet förvärras?
• När kommer han att behöva opereras?
• Kommer mitt barn att behöva medicinering efter operationen?
• Måste jag begränsa mitt barns aktiviteter?

Det är normalt att ha en rad olika känslor när du hör att ditt nyfödda barn har ett hjärtproblem som atrioventrikulär kanaldefekt . Men ditt barns läkare finns där för att hjälpa dig, och de vill göra det som är bäst för ditt barn. Ta reda på exakt vad som är specifikt för ditt barns tillstånd. Om det är något du är osäker på, fråga din läkare om det. Nu är det dags att förespråka ditt barns hälsa.

Så, vad är det vi behöver komma ihåg från allt detta?

• Atrioventrikulär kanaldefekt är en hjärtsjukdom som förekommer vid födseln. Den orsakas huvudsakligen av ett hål i hjärtat och ett problem med klaffarna.
• Tidig upptäckt och snabb operation är mycket viktigt. Dessa operationer är mycket framgångsrika.
• Spädbarn med Downs syndrom löper större risk att utveckla detta tillstånd.
• Långvarig medicinsk övervakning krävs även efter operationen. Du behöver vara i kontakt med en kardiolog resten av ditt liv.
• Om du är gravid kan en hälsosam livsstil och medicinska råd bidra till att minska ditt barns risk för medfödd hjärtsjukdom.
• Var inte rädd, läkarna finns där för att hjälpa dig och ditt barn. Ställ frågor, var informerad.

Hjärtsjukdom , medfödda hjärtfel, spädbarnshjärta, hål i hjärtat, atrioventrikulär kanaldefekt, AVSD, pediatrisk hjärtsjukdom