Låt oss lära oss om blodcancern som kallas KML (kronisk myeloisk leukemi) i enkla termer.

Många av oss är rädda för ordet "cancer". Det är en mycket vanlig sak. Men idag, eftersom medicinsk vetenskap har utvecklats så mycket, har det blivit möjligt att leva normalt med vissa typer av cancer. Idag ska vi prata om en sådan typ av blodcancer. Det är KML, som står för kronisk myeloisk leukemi. Du kanske har hört detta namn efter ett rutinmässigt blodprov. Så låt oss prata om det i detalj utan att vara rädda.

Okej, så vad är det här för CML?

Enkelt uttryckt är KML en cancer i vårt blod. Den börjar i benmärgen inuti våra skelett. Benmärgen är som en fabrik som tillverkar de typer av celler som vår kropp behöver, kallade röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Vid KML går något fel med de myeloida stamcellerna i dessa benmärgsceller, och de börjar dela sig och föröka sig okontrollerat.

Detta kallas även "kronisk myeloisk leukemi" eller "kronisk granulocytisk leukemi".

Men den viktigaste och bästa nyheten här är att med dagens avancerade behandlingar kan de flesta personer med KML leva en normal livslängd . Det betyder att det istället för att vara en dödlig sjukdom har blivit ett kroniskt tillstånd som kan kontrolleras med medicinering.

Hur snabbt utvecklas denna KML?

Ordet "kronisk" betyder "långvarig". Och det är så den här sjukdomen är. KML är en mycket vanlig sjukdom. Ibland kan den förekomma i åratal utan några symtom. Många upptäcker att de har det av en slump, när ett blodprov som tas av en annan anledning visar en avvikelse i deras blodkroppsantal.

Men om det lämnas obehandlat kan detta bli ett livshotande tillstånd inom tre till fyra år. Därför är det mycket viktigt att diagnostisera och påbörja behandling tidigt.

Vilka symtom kan någon med KML uppleva?

Ofta finns det inga större symtom i tidiga stadier. Det finns dock några vanliga symtom som uppstår med tiden. Det här är ofta saker som vi tror är normala och ignorerar.

Varför utvecklas KML? Är det ärftligt?

Den här frågan är något som många har. Det viktigaste att förstå här är att KML inte är en ärftlig sjukdom . Det betyder att barn inte utvecklar den bara för att deras föräldrar hade den. Och det är inte något som ärvs.

Okej, nu ska vi se hur det här fungerar. Enkelt uttryckt är det så här:

1. En förändring sker i generna i våra stamceller, och en ny, tillkommen gen som heter "BCR-ABL" bildas.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Tänk på dessa enzymer som "på"- och "av"-knapparna på en lampa. Det är dessa som styr celldelningen.

4. Men det onormalt bildade enzymet "tyrosinkinas" har ingen "avstängningsknapp". Det är alltid "på".

5. Eftersom det inte finns någon "avstängningsknapp" fortsätter stamcellerna i benmärgen att ta emot signaler om att dela sig, dela sig och föröka sig okontrollerat.

6. Som ett resultat börjar ett stort antal omogna vita blodkroppar (även kallade "blaster") bildas.

7. Med tiden fyller dessa onormala celler benmärgen. Då förlorar benmärgen sin förmåga att producera friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Som ett resultat börjar de ovan nämnda symtomen uppstå.

Riskerna och möjliga komplikationer med detta

Riskfaktorer

Den enda kända riskfaktorn för att utveckla KML är exponering för mycket höga strålningsnivåer . Detta är dock mycket sällsynt. De strålningsnivåer vi möter i det normala livet (till exempel från röntgenundersökningar) orsakar det inte.

Möjliga komplikationer

KML kan orsaka två huvudkomplikationer:

• Anemi: En minskning av produktionen av friska röda blodkroppar, vilket minskar mängden syre kroppen behöver, vilket orsakar trötthet och blekhet.
• Splenomegali: Ett stort antal onormala blodkroppar ansamlas i mjälten, vilket gör att den svullnar. Detta kan orsaka magbesvär och en känsla av mättnad även efter att ha ätit en liten mängd.

Dessutom har vissa studier visat att personer med KML kan ha en något ökad risk att utveckla andra typer av cancer (andra cancerformer).

Hur diagnostiserar läkare KML?

Din läkare kan misstänka detta med ett enkelt blodprov. För att bekräfta sjukdomen behövs dock speciella tester som letar efter förändringar i gener.

Vilka är faserna av KML?

Till skillnad från andra cancerformer klassificeras inte KML som "stadium 1, 2, 3, 4". Istället klassificeras det som "faser". Detta bestäms av antalet omogna vita blodkroppar ("blaster") i blodet och benmärgen.

• Kronisk fas: Detta är det tidigaste stadiet. Det finns färre än 10 % av blastcellerna i blodet och benmärgen. 80–90 % av de personer som diagnostiseras med KML befinner sig i detta stadium. Dessa personer kan ha symtom eller inte ha dem.
• Accelererad fas: I denna fas ökar antalet "blastceller" till mellan 10 % och 19 %. Symtomen börjar bli mer märkbara.
• Sprängfas eller sprängkris: Detta är den allvarligaste och livshotande fasen. Antalet "blastceller" ökar med 20 % eller mer. Symtom som extrem trötthet, feber och viktminskning blir allvarliga.
• Resistent KML: Detta är namnet på KML som inte svarar på behandling eller som återkommer efter behandling.

Vilka behandlingar finns det för KML?

Det är här de goda nyheterna om KML kommer in. Idag finns det mycket effektiva behandlingar för denna sjukdom.

Den huvudsakliga behandlingen är en klass av läkemedel som kallas tyrosinkinashämmare (TKI) . Dessa är läkemedel som tas som tabletter.

Kommer ni ihåg det ovanliga enzymet vi pratade om tidigare som fungerar som en "på"-knapp? Det är vad dessa läkemedel riktar sig mot. Det TKI gör är att de stoppar det enzym som inte har en "av"-knapp från att fungera. De blockerar det. Sedan får de okontrollerat delande CML-cellerna inte signalen att dela sig, och efter ett tag dör dessa celler.

Dessa TKI-hämmare har gjort en enorm skillnad i livet för KML-patienter. Innan dessa läkemedel kom överlevde endast cirka 20 % av de personer som diagnostiserades med KML i 5 år. Men idag, med TKI, har den andelen ökat till över 90 %.

Dessa läkemedel tas ofta livet ut. Några av de vanligaste typerna av TKI är:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Har TKI biverkningar?

Ja, precis som med alla läkemedel kan det finnas biverkningar. Men de kan vanligtvis hanteras. De vanligaste är:

• Magont
• Trötthet
• Diarre
• Muskelrullning
• Ödem
• Ibland kan saker som leverskador och lågt blodkroppsantal förekomma.

Din läkare kommer att prata med dig om dessa biverkningar och hjälpa dig att hantera dem.

Är KML helt botbar?

I nuläget är det enda sättet att "bota" KML med en allogen stamcellstransplantation . Detta innebär att stamceller transplanteras från en frisk person till patienten. Detta är dock en mycket komplex och riskabel behandling. Därför görs den vanligtvis bara för patienter som inte svarar på TKI.

Hur är det att leva med KML och vilka är utsikterna?

När KML går i remission med behandling har du inte längre några symtom och inga tecken på sjukdomen kan upptäckas på tester. Det betyder att du kan leva ett normalt liv. Men du måste fortsätta ta mediciner för att kontrollera sjukdomen. Du måste också regelbundet besöka din läkare för blodprover för att kontrollera hur bra din behandling fungerar.

Behandlingsfri remission (TFR)

Detta är den senaste och mest lovande utvecklingen inom behandling av KML. Det innebär att vissa patienter som har tagit TKI ett tag och vars sjukdom har varit mycket välkontrollerad nu kan sluta ta medicinen under överinseende av sin läkare. Även efter att medicineringen har avslutats har sjukdomen inte återkommit. Men detta är inte möjligt för alla. Man måste uppfylla vissa krav för att göra det.

Viktiga frågor att ställa din läkare

När du får reda på att du har KML är det normalt att du har många frågor. Var inte rädd, fråga din läkare om dessa saker.

• Vilket stadium av KML har jag?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Hur kommer jag att må under behandlingen? Vilka är biverkningarna?
• Kan jag fortsätta mitt arbete medan jag får behandling?
• Hur ofta behöver jag ta blodprover för att se om behandlingen är framgångsrik?
• Hur stor är chansen att min sjukdom går i remission?
• Är en stamcellstransplantation lämplig för mitt tillstånd?
• Vem kan jag prata med om att hantera behandlingskostnader?