Är dina hudutslag och muskler svaga? Låt oss prata om dermatomyosit!

Får du ibland konstiga hudutslag? Känner du dig också lite svag i musklerna? Kanske behöver du också känna till ett tillstånd som kallas dermatomyosit. Det är en sällsynt sjukdom, men det är värt att vara medveten om.

Vad är dermatomyosit?

Enkelt uttryckt är dermatomyosit ett sällsynt tillstånd som försvagar dina muskler och orsakar utslag som liknar eksem . Det tillhör en större grupp sjukdomar som kallas myopati. Det betyder att det påverkar musklerna. Ibland, om det blir allvarligt , kan det till och med påverka andning och sväljning. Tänk på det, våra muskler är det som får oss att röra oss, så hur svårt det är när de är skadade.

Dermatomyosit är en form av en annan muskelsjukdom som kallas polymyosit. I detta fall påverkas dock, förutom musklerna, även huden. Det är därför ordet "derma" (som avser huden) läggs till i namnet.

Om du har något av dessa symtom är det viktigt att du omedelbart uppsöker läkare. I vissa fall kan det ta månader innan dessa symtom uppstår. Men ibland kan de uppstå mycket snabbt. Om behandlingen påbörjas tidigt kan allvarliga komplikationer till stor del förhindras.

Även om det är mycket sällsynt kan detta tillstånd, som kallas dermatomyosit, vara livshotande, särskilt inom det första året efter att symtomen debuterat. Det har också visat sig öka risken för att utveckla vissa typer av cancer.

Vad är skillnaden mellan dermatomyosit och lupus?

Dermatomyosit är ett tillstånd som har vissa likheter med lupus och andra autoimmuna sjukdomar. Experter vet dock fortfarande inte exakt vad som orsakar dermatomyosit. Det är därför det inte klassificeras som ett autoimmunt tillstånd.

Om du har lupus kan du uppleva ledvärk, hudkänslighet och eksem, samt problem med dina inre organ (särskilt din hjärna, lungor, njurar och hjärta). Dina symtom kan ofta blossa upp och sedan avta, och sedan komma tillbaka i vågor – vi kallar dessa skov.

Dermatomyosit kännetecknas dock av muskelsvaghet och vävnadsdöd , tillsammans med hudutslag. Det diagnostiseras genom blodprover, biopsier och olika bilddiagnostiska tester.

Oavsett om det är dermatomyosit eller lupus är det viktigt att diagnostisera och behandla det så snart som möjligt. Om du märker några nya symtom, kontakta omedelbart läkare.

Vem är mest benägen att få denna sjukdom? Hur vanlig är den?

Dermatomyosit kan faktiskt drabba vem som helst, men vissa grupper är mer benägna att utveckla det. Dessa inkluderar:

• Små barn mellan 5 och 15 år.
• Vuxna mellan 40 och 60 år.
• Kvinnor.

Det bör också noteras att denna sjukdom är mycket sällsynt . I genomsnitt utvecklar endast en av 100 000 personer denna sjukdom per år. Så du kan se hur sällsynt detta är.

Hur påverkar detta tillstånd din kropp? Risk för cancer?

Ett tillstånd som kallas dermatomyosit kan påverka din kropp resten av ditt liv.

Tänk dig, om detta allvarligt skadar dina muskler kanske du inte kan använda eller röra en del av din kropp ordentligt. Detta tar vanligtvis år att utvecklas. Men vissa personer kan utveckla allvarlig muskelsvaghet snabbare än andra.

En annan sak är att dermatomyosit också har visat sig öka risken för att utveckla vissa typer av cancer .

Dermatomyosit och cancer

Cirka 15 % av personer med dermatomyosit utvecklar cancer senare i livet. De vanligaste typerna av cancer som ses hos personer med dermatomyosit är:

• Äggstockscancer
• Lungcancer
• Lymfom
• Bröstcancer
• Koloncancer

Därför är det mycket viktigt att prata med din läkare om din cancerrisk och vilka tester du kan behöva.

Vilka är symtomen på denna sjukdom?

De två huvudsakliga och vanligaste symtomen på dermatomyosit är muskelsvaghet och hudutslag.

Vissa personer kan uppleva både muskelsvaghet och hudutslag samtidigt. Ibland kan dock det ena symtomet finnas kvar i veckor, månader eller till och med år utan det andra.

Muskelsvaghet

Muskelsvaghet kan göra det svårt för dig att göra vissa vardagliga saker. Till exempel:

• Sitter rakt upp.
• Att resa sig från sittande ställning (till exempel från en stol eller soffa).
• Klättrar uppför trapporna.
• Att resa sig upp från att ha legat i sängen.
• Tvätta håret.

Tänk dig hur hjälplös du skulle känna dig om du inte kunde göra sådana enkla saker.

Eksem

Dermatomyosit kan orsaka utslag på huden (särskilt i områden som utsätts för solen ). Huden kan ändra färg och bli svullen. De vanligaste områdena där detta utslag uppträder är:

• Ögonfransar och runt ögonen.
• Framsidan av bröstet och axlarna (ibland kallat "V-teckenutslag").
• Baksidan av nacken och axlarna (även kallat "sjalteckenutslag").
• Skalle.

Andra symtom

Dessutom kan dermatomyosit också orsaka symtom som:

• Missfärgning av huden och knölar på händerna, särskilt runt knogarna (ibland kallade Gottron-papuler).
• Kalciumavlagringar under huden, inuti musklerna eller i bindväv.
• Knölar i knäna eller armbågarna.
• Hudsprickor runt nageln och synliga blodkärl vid nagelspetsen.
• Ledvärk.

Vissa personer (särskilt små barn) utvecklar dermatomyosit, växer ifrån det som vuxna och får aldrig mer symtom. I cirka 80 % av fallen blir det dock kroniskt – vilket betyder att det återkommer gång på gång – och orsakar symtom under hela livet.

Vad orsakar detta?

Experter vet fortfarande inte den exakta orsaken till dermatomyosit, men det finns flera faktorer som tros bidra till det:

• Genetiska faktorer: Vissa studier tyder på att dermatomyosit kan vara en genetisk sjukdom, vilket innebär att den kan föras vidare genom generationer.
• Autoimmuna problem: Som tidigare nämnts är dermatomyosit en sjukdom som liknar många autoimmuna sjukdomar där kroppens immunförsvar attackerar frisk vävnad.
• Virusinfektioner: Det finns bevis för att vissa personer kan utveckla en virusinfektion, även efter att den har läkt, som kan utlösa ett tillstånd som kallas dermatomyosit.
• Miljöfaktorer: Vissa studier har också funnit att personer som bor i områden med höga föroreningsnivåer eller dålig luftkvalitet löper större risk att utveckla dermatomyosit.

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

Dermatomyosit diagnostiseras vanligtvis genom blodprover och små prover tagna från din hud och dina muskler (biopsier) .

Din läkare kommer att testa ditt blod för att se:

• Huruvida det finns förhöjda nivåer av specifika muskelenzymer som indikerar muskelskada.
• Autoantikroppar är celler som indikerar att immunförsvaret reagerar på något som det uppfattar som skadligt.

Du kan också behöva ta en hudbiopsi från utslaget. Din läkare kan också vilja ta en muskelbiopsi för att kontrollera om det finns svullnad inuti dina muskler.

Du kan också genomgå en av flera bilddiagnostiska undersökningar. Dessa tester gör det möjligt för din läkare att undersöka dina muskler, nerver, lungor och andra organ. Dessa tester kan hjälpa till att avgöra om dina symtom beror på dermatomyosit eller ett annat problem. De vanligaste bilddiagnostiska undersökningarna som används för att diagnostisera dermatomyosit är:

• Magnetisk resonanstomografi (MRT)
• Röntgen av lungan.

I vissa fall kan din läkare också beställa ett test som kallas elektromyografi (EMG). Detta test mäter den elektriska aktiviteten som uppstår när muskler eller nerver stimuleras.

Hur behandlas det?

Här är några av de behandlingar som finns tillgängliga för dermatomyosit:

• Kortikosteroider: Denna typ av läkemedel minskar svullnad i dina muskler.
• Sjukgymnastik: Sjukgymnastik (och träning i allmänhet) kan hjälpa till att återuppbygga den skada dina muskler har orsakat. Ju starkare dina muskler är, desto bättre kommer de att kunna motstå skadorna orsakade av dermatomyosit.
• Immunsuppressiva läkemedel: Dessa läkemedel hindrar ditt immunförsvar från att attackera friska celler och vävnader. De kan minska den skada som kroppens försvarssystem gör på dina muskler.
• Intravenöst immunglobulin (IVIg): IVIg är ett tillskott till din blodplasma, vilket är en komponent av immunglobulin som finns naturligt i ditt blod. IVIg-behandling kan ges i samband med immunsuppressiva läkemedel eller som en alternativ behandling.
• Logopedi: Om du har svaghet i musklerna i eller runt halsen kan logopedi stärka musklerna i halsen som hjälper dig att svälja mat.

Vilken typ av behandling du behöver beror på var dina symtom finns och hur allvarliga de är. Prata med din läkare om vad du kan förvänta dig och när vissa behandlingar kan behövas.

Hur hanterar man symtom?

Att hantera symtomen på dermatomyosit kommer sannolikt att vara en långsiktig process – kanske hela livet.

• Om din läkare, sjukgymnast eller logoped ger dig övningar, gör dem exakt enligt anvisningarna, så många gånger de säger åt dig. Detta hjälper till att hålla dina muskler så starka som möjligt.
• Ta medicinen exakt enligt läkarens ordination, under hela behandlingsperioden.
• Undvik exponering för UV-strålar. Begränsa din tid i solen, undvik att använda solarier inomhus och stanna inomhus eller i skuggan när du är utomhus.
• Varje gång du vet att du ska utAnvänd solskyddsmedel. Se till att ditt solskyddsmedel har en SPF på minst 50 och applicera det igen varannan timme.

Om du har dermatomyosit är det viktigt att du regelbundet besöker din läkare. Han eller hon kan övervaka dina symtom och kontrollera eventuella förändringar i dina muskler eller din hud.

Vad kan man förvänta sig när man lever med den här sjukdomen?

Det finns inget permanent botemedel mot dermatomyosit, så du kan förvänta dig att hantera dina symtom resten av ditt liv.

Även med behandling har cirka 80 % av alla människor kronisk dermatomyosit (ibland kallad polycyklisk dermatomyosit). Det betyder att dina symtom kan komma och gå under hela livet. Kontakta en läkare så snart du märker några tecken på förvärrade symtom.

Ungefär två tredjedelar av personer med dermatomyosit utvecklar någon form av fysisk funktionsnedsättning på grund av muskelskada.

Dermatomyosit är dödlig hos cirka 5 % av de personer som diagnostiseras med sjukdomen. Denna risk är särskilt hög under det första året efter diagnos. Cirka 20 % av personer med dermatomyosit går dock in i långvarig remission. Det betyder att de kan leva utan symtom under lång tid.

Vissa symtom och andra faktorer kan öka risken för dödsfall. Exempel inkluderar:

• Om behandlingen försenas med mer än sex månader.
• Om du är över 60 år gammal.
• Om du upplever svåra symtom.
• Om du har symtom i halsen, lungorna eller hjärtat.
• Om du har cancer eller om den utvecklas till ny.

När ska man träffa en läkare?

Om du märker ny svaghet i dina muskler, särskilt om du har hudutslag, kontakta en läkare omedelbart. Ju tidigare dermatomyosit diagnostiseras, desto tidigare kan du påbörja behandling. Detta kan minska risken för allvarliga symtom och andra komplikationer.

Fråga också hur ofta du bör träffa din läkare för att övervaka dina symtom och förändringar i dina muskler eller hud.

Vilka frågor bör du ställa din läkare?

Det är normalt att ha frågor när man får veta mer om en sjukdom som denna. Du kan ställa frågor till din läkare som:

• Har jag dermatomyosit eller ett annat tillstånd?
• Vilka typer av tester behöver jag göra?
• Vilken typ av behandling behöver jag, och hur lång tid tar det?
• Kommer jag att behöva cancerscreening?

Det är normalt att känna sig riktigt rädd när man får veta att man har en sjukdom som dermatomyosit.Det är en chock att få veta om ett livslångt, potentiellt dödligt tillstånd. Men ta det ett steg i taget. Ju tidigare du får diagnosen, desto tidigare kan du påbörja behandling.

Prata med din läkare om planering av din behandling och symptomhantering. Han eller hon kommer att förklara vad du kan förvänta dig härnäst och vilka förändringar du behöver göra för att förbereda dig för om dina dermatomyositsymptom förvärras.

Saker att komma ihåg i korthet

Dermatomyosit är en sällsynt sjukdom som orsakar muskelsvaghet och hudutslag.

• Detta kan utvecklas hos vem som helst, men det är vanligare hos barn i åldrarna 5-15, vuxna i åldrarna 40-60 och kvinnor.
• Det är mycket viktigt att söka läkarhjälp så snart du märker symtom. Snabb behandling kan minska komplikationer.
• Även om det inte finns något permanent botemedel mot detta, kan symtomen kontrolleras med behandling och hantering.
• Prata också med din läkare om din cancerrisk.
• Oroa dig inte, du är inte ensam. Med hjälp av läkare och nära och kära kan du klara av den här situationen.

` Dermatomyosit, muskelsvaghet, hudsjukdomar, utslag, autoimmuna sjukdomar, cancerrisk, sjukgymnastik