Får du blåsor på huden, även om det bara är lite grann? Låt oss prata om Epidermolysis Bullosa (EB)

Tänk dig hur din lilla bebis hud får blåsor och lätt skadas av kläderna hen har på sig, även om hen får en liten repa någonstans. Det är en väldigt smärtsam och sorglig situation att höra, eller hur? Tyvärr ställs vissa barn och vuxna inför den här typen av situation. Idag ska vi prata om ett tillstånd som kallas "Epidermolysis Bullosa" (EB), vilket gör att sådan hud blir mycket ömtålig och känslig. Vissa kallar också kärleksfullt dessa barn för "fjärilsbebisar" eftersom deras hud är lika ömtålig som en fjärils vinge.

Enkelt uttryckt, vad är Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) är inte en enskild sjukdom. Det är ett genetiskt tillstånd, vilket innebär att det går i arv genom generationer. Huden hos en person med denna sjukdom är mycket ömtålig. Även mindre tryck eller friktion som inte skulle skada en normal person, som att gnugga mot kläder eller att någon rör vid deras hud, kan ibland orsaka blåsor och sår.

Vår hud består av flera huvudlager. Dessa lager hålls samman av proteiner. Mer exakt är ett protein som kallas kollagen mycket viktigt för detta. Det är som ett "tuggummi" som fastnar på hudlagren. På grund av en genetisk defekt hos personer med EB-sjukdom produceras inte detta protein korrekt. Så eftersom "tuggummit" är svagt separerar hudlagren lätt, fyller dem med vätska och bildar blåsor. Dessa blåsor kan bildas inte bara på platser som händer, fötter, armbågar och knän, utan även inuti munnen, halsen och inuti kroppen.

Vilka är de vanligaste typerna av EB-sjukdom?

EB delas in i fyra huvudtyper, beroende på vilket hudlager blåsorna bildas i. Detta är mycket viktigt för läkare när de ska besluta om behandling.

Vilka är de möjliga symtomen på EB-sjukdom?

Symtomen kan variera beroende på vilken typ av EB-sjukdom det är. Symtomen börjar vanligtvis uppstå i spädbarnsåldern.

• Det huvudsakliga symptomet är blåsor på huden, särskilt på händer, fötter, armbågar och knän.
• Förtjockning av huden på handflator och fotsulor, som om den pressades.
• Naglar som blir deformerade, förtjockade eller flagnar.
• Utseendet av små vita blåsliknande knölar (milier) på huden.
• Svårigheter att svälja mat (dysfagi) på grund av blåsor i munnen och halsen.
• Frekventa skador kan orsaka blodförlust från kroppen, vilket leder till anemi .
• I svåra fall klibbar fingrarna ihop.
• Försvagning av tandemaljen och underutveckling av tänder (hypoplasi).
• Hämmad tillväxt hos barn.

Hur diagnostiseras och behandlas denna sjukdom?

Om ditt barn har dessa symtom är det viktigt att du uppsöker läkare. En läkare kommer vanligtvis att utföra flera tester för att diagnostisera detta tillstånd.

• Hudbiopsi: Detta innebär att man tar en mycket liten bit hud och undersöker den i mikroskop. Detta kan hjälpa till att avgöra exakt vilket hudlager som är drabbat.
• Genetisk testning:Detta kan hjälpa till att avgöra exakt vilken gen som är defekt och vilken typ av EB det är.

Låt oss prata om behandling.

Det första man bör säga är att det tyvärr ännu inte finns något botemedel mot EB. Symtomen kan dock kontrolleras, komplikationer kan förebyggas och patienten kan leva ett så bekvämt liv som möjligt. De huvudsakliga målen med behandlingen är:

• Minimera blåsbildning så mycket som möjligt.
• Var noga med att förhindra att blåsor och sår blir infekterade.
• Hantera smärta.
• Förebyggande av näringsproblem.

Det här är några av de tips som läkare ger för detta.

• Bär mjuka, löst sittande kläder: Du bör bära kläder gjorda av naturfibrer som bomull, som inte sitter åt och som inte skaver mot kroppen.
• Håll huden sval: Värme och svettning kan öka blåsor, så det är viktigt att hålla rummet vid en behaglig temperatur.
• Användning av specialbandage: Specialbandage och gasbindor som inte fastnar på huden bör användas för sår.
• Daglig sårvård: Applicera salvor som läkaren ordinerat och håll såren rena.
• Kost: Om du har munsår bör du undvika varm, kryddig och hård mat och äta mjuk mat som soppor, mos och puddingar.
• Kirurgi: I vissa svåra fall kan kirurgi vara nödvändigt för att vidga matstrupen om den är förträngd eller för att separera fingrarna om de sitter ihop.

Råd för föräldrar som vårdar ett barn med EB

Att ta hand om ett barn på det här sättet är en stor utmaning för föräldrar. Det kan vara fysiskt och mentalt utmattande. Men er kärlek och omsorg är en stor styrka för barnet.

• Tvätta alltid händerna noggrant innan du rör vid ditt barns hud.
• Ta inte tag i barnet under armhålorna när du lyfter det. Det kan skada huden. Placera händerna under barnets rygg och lår och lyft försiktigt.
• Om du använder blöjor, använd blöjor med kardborreband istället för tejp. Du kan minska friktionen genom att klippa av resårbanden runt benen.
• När du badar ditt barn är det bäst att försiktigt rengöra varje del av kroppen snarare än att sänka ner det i en balja med vatten.
• Begränsa inte ditt barns aktiviteter. Även om tuff lek inte är lämplig, kan lätt träning som simning hjälpa till att stärka ditt barns muskler.
• Om du också känner dig psykiskt utmattad, tveka inte att söka stöd från din läkare, familj eller föräldrar som har haft liknande upplevelser.

När ska man omedelbart uppsöka läkare?

Vid behandling av EB är det ibland viktigt att omedelbart söka läkarvård. Var uppmärksam på följande symtom.

• Om du har andningssvårigheter. (I sådana fall , uppsök omedelbart akutmottagningen på närmaste sjukhus. )
• Om du inte kan svälja mat eller vätska.
• Om såret ser infekterat ut (vilket betyder att området runt såret är rött, svullet, känns varmt eller har var som kommer ut).
• Om barnet har feber.
• Om ett nytt symptom uppstår som du inte kan förstå.

Även om det kan vara utmanande att leva med detta tillstånd, kan du med rätt medicinsk rådgivning och vård kontrollera smärtan och leva ett relativt bra liv. Det viktigaste är att alltid samarbeta nära med din läkare och inte försöka hantera dessa saker ensam.