Vad är Evans syndrom? Låt oss prata om det!

Känner du dig ibland trött? Eller har du svårt att stoppa blödningar även från de minsta saker? Kanske beror det på att kroppens immunförsvar arbetar emot dig. Idag ska vi prata om ett så sällsynt men mycket viktigt tillstånd att känna till. Det är Evans syndrom . Oroa dig inte, vi kommer att prata om allt i enkla termer.

Så, vad är Evans syndrom?

Enkelt uttryckt är Evans syndrom en autoimmun sjukdom . Det som händer är att de soldater som ska skydda vår kropp, immunförsvaret, av misstag börjar förstöra några av våra egna blodkroppar. Det är som när vår egen armé attackerar vårt eget folk. Som ett resultat förlorar vår kropp den nödvändiga mängden blodkroppar. Denna onormala minskning av blodkroppar är vad vi kallar cytopeni inom medicinen.

De flesta personer med Evans syndrom drabbas först av lågt antal röda blodkroppar (ett tillstånd som kallas anemi ) och blodplättar (ett tillstånd som kallas trombocytopeni ). Utöver båda kan vissa personer också ha lågt antal av en typ av vita blodkroppar som kallas neutrofiler (ett tillstånd som kallas neutropeni ).

När dessa blodkroppstyper är låga påverkas många viktiga saker i vår kropp, såsom att få syre, koagulera och bekämpa sjukdomar. Det är därför vi känner oss svaga, trötta, börjar blöda lätt och blir sjuka oftare .

Detta tillstånd kan drabba vissa personer mycket milt, medan andra kan vara ganska allvarliga. Och dess effekter varar inte lika länge under hela livet. Det bästa är att även om det inte finns något botemedel mot det, kan behandling hjälpa till att kontrollera symtomen och minimera effekterna .

Vilka är symtomen på Evans syndrom?

Symtomen på Evans syndrom kan variera kraftigt. Det beror på vilken typ av cytopeni du har och hur allvarlig den är. Ofta uppstår anemi eller trombocytopeni först, och de andra uppträder senare.

Tidiga symtom på brist på röda blodkroppar ( anemi ):

Är du trött även efter att ha gått en kort sträcka? Känner du dig trött och oförmögen att göra de saker du brukade? Kanske ser ditt ansikte lite blekt ut. Här är några av de tidiga tecknen på anemi :

• Känner mig bara extremt trött .
• Blek hud (blekhet) .
• Yrsel eller yrsel .
• Andningssvårigheter (dyspné) .
• Snabb hjärtrytm (takykardi) .
• Känsla av eller känsla av att ditt hjärta slår onormalt (hjärtklappning) .

Tidiga symtom på trombocytbrist (trombocytopeni):

Har du märkt att det ibland uppstår små röda prickar på huden? Eller får du bara blåmärken över hela kroppen? Känner du att ditt tandkött blöder mer än vanligt när du borstar tänderna? Här är möjliga symtom på lågt antal blodplättar:

• Små röda blödande fläckar (petekier) under huden.
• Lila fläckar på huden (purpura) .
• Blåmärken (ekkymos) som uppstår utan orsak.
• Kraftig blödning från tandköttet eller näsan.
• Kraftiga blödningar under menstruation hos kvinnor.
• Blödning med avföring eller urin.

Symtom på neutropeni (dessa kan uppstå senare eller inte):

Det är normalt att bli förkyld en eller två gånger i månaden. Men blir du ofta sjuk med feber? Får du munsår hela tiden? Verkar det ta lång tid att läka? Här är några saker som kan hända när dina neutrofiler är låga:

• Feber.
• Munsår .
• Täta förkylningar, feber och magont.
• Återkommande öroninfektioner.
• Långvariga svampinfektioner.
• Urinvägsinfektioner (UVI) .

Andra symtom på Evans syndrom (dessa kan förekomma ibland):

• Svullna lymfkörtlar i nacken.
• Förstorad mjälte .
• Förstorad lever .
• Gulsot .

Varför uppstår Evans syndrom?

Som vi nämnde tidigare är Evans syndrom en autoimmun sjukdom . Det innebär att kroppens immunförsvar felaktigt känner igen några av våra egna blodkroppar som "fiender" och börjar attackera dem.

Detta arbete utförs av B-celler, en speciell typ av cell i vårt immunförsvar. Dessa B-celler producerar något som kallas antikroppar . Dessa antikroppar fångar upp dessa oskyldiga blodkroppar och förstör dem. Vanligtvis börjar de attackera en typ av blodkropp först, och sedan kan de börja attackera andra typer av blodkroppar.

Denna process är det som i slutändan orsakar brist på minst två typer av blodkroppar (cytopeni), och ibland alla tre. Brist på alla tre kallas pancytopeni . De tre huvudsakliga tillstånden där dessa blodkroppar är låga är:

• Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)Det är då röda blodkroppar minskar. Det vill säga att de förstörs snabbare än kroppen kan producera dem.
• Immun trombocytopeni (ITP) : Detta är ett tillstånd där det finns en minskning av blodplättar. Immunsystemet attackerar och avlägsnar blodplättar från blodomloppet.
• Autoimmun neutropeni (AIN) : Detta är ett tillstånd där antalet neutrofiler, en typ av vita blodkroppar, minskar. Immunsystemet attackerar och förstör neutrofilerna.

Tänk på det, det kan finnas många orsaker till lågt antal blodkroppar (cytopeni). Ibland kan det bero på att benmärgen inte producerar tillräckligt med blodkroppar. Men vid autoimmun cytopeni förstör immunförsvaret sina egna blodkroppar.

Vilka är de utlösande faktorerna för Evans syndrom?

Forskare vet fortfarande inte exakt varför dessa autoimmuna sjukdomar utvecklas. Men de har observerat att dessa sjukdomar ofta börjar efter en allvarlig sjukdom eller en händelse som belastar immunförsvaret mycket. Dessa kallas triggers .

Om du har en autoimmun sjukdom är det också statistiskt sett mer sannolikt att du utvecklar en annan. Det är som om denna immunförsvarsstörning sprider sig från en del av kroppen till en annan.

Evans syndrom kan uppstå ensamt (detta kallas primärt Evans syndrom ), eller det kan uppstå som ett sekundärt tillstånd i samband med ett annat tillstånd (detta kallas sekundärt Evans syndrom) . Några av de tillstånd som kan vara associerade på detta sätt är:

• Systemisk lupus erythematosus (lupus)
• Vanlig variabel immunbrist
• Selektiv IgA-brist
• Sjögrens syndrom
• Icke-Hodgkins lymfom
• Kronisk lymfatisk leukemi
• Kronisk hepatit C
• Kronisk HIV-infektion

Om du har primärt Evans syndrom kan det ha utvecklats efter en tillfällig sjukdom, eller så kanske du inte har en tydlig utlösande faktor. Forskare klassificerar Evans syndrom som ett idiopatiskt tillstånd. Det betyder att ingen direkt orsak har hittats.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid Evans syndrom?

Inte alla med Evans syndrom utvecklar komplikationer. Vissa personer har bara mycket milda symtom. I svåra fall kan dock dessa blodkroppsbrister (cytopenier) vara livshotande. Till exempel:

• När det inte finns tillräckligt med röda blodkroppar för att transportera syre till kroppen, finns det inte tillräckligt med syre i blodet (hypoxemi) . Detta är mycket hårt för hjärtat och kan leda till hjärtsjukdomar och hjärtsvikt.
• När du inte har tillräckligt med blodplättar , vilka hjälper blodet att koagulera, koagulerar inte blodet ordentligt. Detta kan göra att du blöder lätt och snabbt. Detta kan snabbt leda till allvarlig anemi.
• När din kropp förlorar neutrofiler , som hjälper till att bekämpa infektioner, är det mer sannolikt att du får infektioner oftare, och de kan bli allvarliga och sprida sig i hela kroppen. Detta kan leda till ett farligt tillstånd som kallas sepsis .

Hur diagnostiserar läkare Evans syndrom?

Evans syndrom diagnostiseras genom blodprov . Det kan upptäckas om du utvecklar symtom på cytopeni, eller under en blodkroppsräkning som utförs under en rutinmässig hälsokontroll.

Om ditt fullständiga blodstatus (CBC) visar att du har lågt antal röda blodkroppar, blodplättar eller neutrofiler, kommer ditt läkarteam att göra fler tester. De kommer till exempel att kontrollera ditt blod för förhöjda nivåer av antikroppar i samband med Evans syndrom. De kommer också att kontrollera om det finns andra tillstånd som kan orsaka cytopeni, såsom vissa infektioner eller cancer.

Läkare bekräftar Evans syndrom genom att utesluta alla andra orsaker. Ibland kan de också behöva göra en datortomografi (CT-skanning) eller en benmärgsbiopsi för att utesluta andra tillstånd.

Finns det ett fullständigt botemedel mot Evans syndrom? Hur behandlas det?

Det finns faktiskt inget fullständigt botemedel mot Evans syndrom, eller någon annan autoimmun sjukdom. Läkare behandlar dessa autoimmuna sjukdomar genom att ge dig läkemedel som minskar aktiviteten i ditt immunförsvar.

Dessutom kan dina symtom behandlas separat. Om ditt blodkroppsantal till exempel är mycket lågt kan din läkare korrigera detta med enstaka blodtransfusioner .

Liksom många långvariga autoimmuna sjukdomar kan Evans syndrom bli bättre och sämre med tiden. Ibland kan symtomen tyckas försvinna (kallas remission) , men sedan kan de komma tillbaka eller förvärras (kallas återfall ).

Du kan behöva prova olika behandlingar under hela ditt liv, eftersom deras framgång kan variera över tid. Din läkare kommer att försöka skydda dig från de allvarligaste komplikationerna av Evans syndrom.

Vilka behandlingar finns det?

Standardbehandlingen för Evans syndrom är immunsuppressiva läkemedel och, vid behov, blodtransfusioner. Dessa immunsuppressiva läkemedel fungerar genom att minska den felaktiga attacken från ditt immunförsvar.

Huvudtyper av läkemedel som ges:

• Kortikosteroider , såsom prednison . Detta är vanligtvis den första behandlingen som ges.
• Intravenös immunglobulinbehandling (IVIg) innebär att man ger en lösning som innehåller humana antikroppar via en ven. Dessa nya antikroppar kan binda till de felaktiga autoimmuna antikropparna och göra dem oskadliga.

Om du inte svarar bra på standardbehandlingar kan din läkare prova andra behandlingar. Dessa inkluderar:

• Monoklonala antikroppar , såsom rituximab . Dessa är antikroppar som tillverkas i ett laboratorium. Ibland kan dessa stoppa det autoimmuna svaret. Din läkare kan föreslå dessa om andra läkemedel inte fungerar.
• Splenektomi . I svåra fall kan din läkare rekommendera operation för att ta bort mjälten. Det är i mjälten som gamla blodkroppar tas bort. Så när mjälten tas bort saktar processen ner lite.

Finns det några komplikationer eller biverkningar av behandlingen?

När du tar immunsuppressiva läkemedel minskar ditt immunförsvars svar på din autoimmuna sjukdom. Däremot minskar även din immunitet mot infektioner . Så du måste vidta särskilda försiktighetsåtgärder för att undvika att bli sjuk.

Din läkare kan rekommendera ytterligare vacciner utöver de du redan har fått. När ditt immunförsvar är försvagat (immunkomprometterat) kan du vara mer mottaglig för sjukdomar som du normalt inte skulle få.

Påverkar Evans syndrom livslängden?

Evans syndrom påverkar inte nödvändigtvis din livslängd. Vissa personer har bara mycket milda, enstaka symtom. Däremot kan vissa komplikationer, såsom blödning, hjärtsjukdomar och infektioner, vara livshotande.

Om du har sekundärt Evans syndrom, vilket innebär att du har det tillsammans med ett annat kroniskt tillstånd, kan det också påverka din livslängd. Du kan få livshotande komplikationer som följer med ditt andra tillstånd.

Hur ser utsikterna ut för någon med Evans syndrom?

Personer med Evans syndrom upplever sina upplevelser varierar kraftigt. Symtomen kan vara milda eller svåra. Vissa personer upplever att deras symtom försvinner helt (remission). Andra upplever dem igen senare (återfall).

Många människor behöver någon form av behandling och regelbundna läkarkontroller. Behandlingar fungerar ofta bra, men inte alltid. Ibland kan behandlingarnas effektivitet tyckas minska med tiden. Du kan behöva prova andra behandlingar.

Hur tar jag hand om mig själv när jag lever med Evans syndrom?

Om du har Evans syndrom är det viktigt att du går på regelbundna läkarkontroller . Även om du känner dig bra kommer din läkare att vilja övervaka ditt tillstånd och upptäcka det tidigt om det förvärras.

Du bör också alltid vara uppmärksam på dig själv och vara uppmärksam på nya symtom. Om du har en förkylning som inte blir bättre, eller om du har okontrollerbar blödning, kontakta din läkare omedelbart .

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Du kanske vill ställa frågor till din läkare som dessa:

• Vilka typer av blodkroppar saknar jag?
• Hur mycket har de minskat?
• Vilka symtom eller varningstecken bör jag vara uppmärksam på?
• Hur vet jag om behandlingen fungerar eller inte?
• Vad händer om behandlingen inte fungerar?
• När ska jag boka min nästa läkartid?

Evans syndrom är ett sällsynt tillstånd som du kanske inte har hört talas om tidigare. Symtomen kan vara konstiga och störande. Att förstå vad som händer och vad det betyder kan vara lite av en skrämmande process.

Även om Evans syndrom är ett livslångt tillstånd är det inte alltid detsamma. Ha hoppet att du kommer att må bättre, åtminstone ibland. Oavsett hur du känner dig kommer ditt medicinska team att finnas där för att ge dig den vård du behöver.

Slutligt budskap att ta med sig hem

Okej, låt oss påminna er om några av de viktigaste sakerna vi har pratat om.

• Vad är Evans syndrom?En sällsynt sjukdom där ditt eget immunförsvar attackerar dina egna blodkroppar.
• Detta kan leda till en minskning av röda blodkroppar ( anemi ), blodplättar (trombocytopeni) och eventuellt neutrofiler (neutropeni) .
• Symtom som överdriven trötthet, blekhet, lätt blåmärken, täta blödningar och frekventa infektioner kan förekomma.
• Även om det inte finns något fullständigt botemedel mot detta, kan symtomen kontrolleras med behandling .
• Det är mycket viktigt att följa regelbundna medicinska råd och vara uppmärksam på symtom.
• Du är inte ensam. Dina läkare och nära och kära kommer att hjälpa dig. Det är också mycket viktigt att vara positiv.

Jag hoppas att den här informationen är till hjälp för dig. Om du har några frågor, tveka inte att prata med din läkare.

Evans syndrom, autoimmun sjukdom, cytopeni, anemi, trombocytopeni, neutropeni, blodsjukdomar