Ska vi prata om en sällsynt lungsjukdom som kallas LAM (Lymfangioleiomyomatos)?

Namnet är lite svårt att läsa, eller hur? "Lymfangioleiomyomatos". Inga problem, låt oss bara kalla det LAM . Detta är en mycket sällsynt lungsjukdom som främst drabbar kvinnor. Det är förståeligt att bli rädd när man hör ett sådant namn. Men oroa dig inte. I den här artikeln ska vi på ett mycket enkelt och vänligt sätt prata om vad LAM är, varför det uppstår och vilka behandlingar som finns tillgängliga för det.

Vad betyder LAM helt enkelt?

Enkelt uttryckt är LAM (lateral muskelmassa) när onormala glatta muskelceller i lungorna börjar växa okontrollerat. Som små tumörer. Dessa celler klumpar ihop sig och bildar små bubbelliknande strukturer som kallas cystor i lungorna. Med tiden, allt eftersom dessa tumörer växer, kan de skada frisk lungvävnad och göra det svårare att andas.

Detta tillstånd är inte begränsat till lungorna. Ibland kan tumörer även utvecklas i njurarna och lymfsystemet. Den främsta orsaken till detta är en mutation i de gener som styr celltillväxten i vår kropp.

Det finns två huvudtyper av LAM.

LAM-sjukdom kan delas in i två huvudtyper, med små skillnader mellan de två.

Vilka är symtomen på LAM-sjukdom?

Eftersom symtomen på LAM är mycket lika andra vanliga lungsjukdomar, såsom astma, kan det ibland ta ett tag att diagnostisera. Dessa är de viktigaste symtomen.

• Andningssvårigheter (dyspné): Även om det inte märks till en början kan detta obehag öka med tiden. Det kan inkludera trötthet även vid korta promenader, eller kippningar efter andan vid trappor.
• Väsande andning: Ett mjukt ljud som kommer inifrån bröstet.
• Bröstsmärta: Det kan uppstå plötslig, svår bröstsmärta.
• Hosta: En ihållande torrhosta.
• Hosta upp blod eller 'chyle': Chyle är en slemvätska som kommer från vårt matsmältningssystem. Den är mjölkaktig till färgen.

Varför uppstår denna LAM? Vad är orsaken?

Som vi sa tidigare orsakas detta av en förändring i gener. Det finns två typer av gener i vår kropp som kallas TSC1 och TSC2 . Dessa fungerar som "väktare" som kontrollerar tillväxten av celler i vår kropp. De kallas "tumörsuppressorgener". Det vill säga att dessa geners uppgift är att förhindra att celler delar sig i onödan och bildar tumörer.

En person med LAM har en defekt, eller mutation, i en av dessa gener, antingen TSC1 eller TSC2. Då fungerar inte dessa "skydd" ordentligt. Som ett resultat börjar glatta muskelceller dela sig okontrollerat och bildar de typer av tumörer vi pratade om tidigare.

• Lungcystor
• Njurtumörer (angiomyolipom)
• Tumörer i lymfsystemet

Vilka är de möjliga komplikationerna av denna sjukdom?

Den vanligaste och farligaste komplikationen vid LAM är en kollapsad lunga (pneumothorax) . Tänk dig en bubbelliknande cysta i lungan som plötsligt spricker, vilket gör att luft kan läcka in i utrymmet mellan lungan och bröstväggen. Detta gör att lungan kollapsar. Mer än hälften av kvinnorna med LAM kommer att uppleva detta tillstånd minst en gång i livet. Ofta diagnostiseras LAM först när en kollapsad lunga uppstår.

Det kan finnas andra komplikationer:

• Ansamling av "kylös" vätska runt lungorna (kylotorax)
• Annan vätskeansamling runt lungorna (pleurautgjutning)
• Obstruktion av lymfsystemet

Hur diagnostiserar en läkare LAM?

Om läkaren misstänker denna sjukdom efter att ha lyssnat på dina symtom och undersökt dig, kommer hen att beställa flera tester för att bekräfta det.

Vilka behandlingar finns för LAM?

Först och främst finns det inget botemedel mot LAM ännu.Men oroa dig inte. Det finns nu effektiva behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera denna sjukdom, minska symtomen och förhindra att den förvärras.

Den huvudsakliga behandlingen är ett läkemedel som heter sirolimus , även kallat rapamycin. Detta läkemedel fungerar genom att stoppa tillväxten av onormala muskelceller. Detta kan hålla sjukdomen stabil och krympa tumörer i njurarna och lymfsystemet.

Dessutom, beroende på ditt tillstånd, kan din läkare rekommendera andra behandlingar såsom:

• Syrebehandling: Om syrehalten i blodet är låg.
• Inhalerade bronkdilaterare: Minskar andningssvårigheter.
• Lungrehabilitering: Övningar och livsstilsråd som stärker lungorna.
• Lungtransplantation: En sista utväg när sjukdomen är mycket allvarlig och inte kan kontrolleras med andra behandlingar.

Saker att veta när man lever med LAM

LAM är ett långvarigt tillstånd. Därför behöver du ha ett nära samarbete med din pulmonolog. Sjukdomsförloppet, det vill säga hastigheten med vilken sjukdomen fortskrider, varierar från person till person. Det beror på flera faktorer:

• Det beror på vilken typ av LAM du har.
• Din ålder (för vissa personer slutar sjukdomen att förvärras efter klimakteriet).
• Hur din kropp reagerar på behandling.

Var inte rädd för en lungtransplantation. De flesta (cirka 64 %) behöver inte en lungtransplantation förrän 20 år eller mer efter diagnosen. Tack vare nya behandlingar är den förväntade livslängden för personer som lever med LAM nu mycket högre. Mer än 90 % av människorna lever fortfarande 10 år efter diagnosen.

När man ska söka läkarvård

När man lever med en sådan sjukdom är det väldigt viktigt att ta hand om sin kropp.

Är LAM en cancer?

Detta är ett problem för många människor. LAM betraktas vanligtvis inte som cancer . Den har dock vissa egenskaper som liknar cancer. Till exempel kan celler se ut att ha spridit sig från andra delar av kroppen till lungorna och njurarna. Men när de betraktas i mikroskop ser dessa celler inte ut som cancerceller, utan som normala celler. De sprider sig inte heller till organ som lever eller hjärna.

Det är normalt att känna att marken har slitits undan för en när man får veta att man har en livslång sjukdom som denna. Men du är inte ensam. Med stöd från din läkare, familj och vänner kan du hantera den här situationen.