Känner du dig ofta slö, har oförklarlig feber och går ner i vikt med ledvärk? Även om dessa saker kan verka som normala saker, kan det som döljer sig bakom dessa symtom ibland vara en sjukdom som vi inte har hört så mycket om och som vi borde vara lite oroliga för. Idag pratar vi om en så sällsynt men viktig sjukdom som vi bör vara medvetna om. Detta kallas mikroskopisk polyangiit, eller MPA som läkare kallar det.

Enkelt uttryckt, vad är mikroskopisk polyangiit (MPA)?

Enkelt uttryckt är MPA ett tillstånd där de små och medelstora blodkärlen (blodkärlen) i kroppen blir inflammerade, det vill säga svullna. Inom medicinen kallar vi vanligtvis denna svullnad av blodkärl för "vaskulit". Detta är en mycket sällsynt sjukdom.

När blodkärlen blir inflammerade på detta sätt börjar de skada de organ som de förser blod med. De huvudsakliga organ som kan påverkas vid MPA är:

• Njurar
• Lungor
• Nerver
• Hud
• Leder (leder)

Vad är vaskulit? Vad orsakar det?

Tänk på blodkärlssystemet i hela vår kropp som ett system av rör som transporterar vatten. När dessa rör blir svullna eller inflammerade kan ett antal problem uppstå.

1. Försvagning av blodkärlet: På grund av svullnad blir blodkärlsväggen svag och kan bula ut som en ballong. Vi kallar detta "(aneurysm)". Ibland kan detta försvagade område brista och blöda in i den omgivande vävnaden.

2. Förträngning av blodkärl: En annan sak är att blodkärl kan bli trånga på grund av svullnad inuti dem, och ibland till och med helt blockerade. Då börjar de organ som tar emot blod och syre från dessa blodkärl skadas. Precis som ett träd dör när det berövas vatten.

Det är vad som händer vid MPA. Eftersom de små blodkärlen påverkas skadar de känsliga organ som försörjer blod, såsom njurar och lungor.

Vem får den här sjukdomen? Vad orsakar den?

Detta är en mycket sällsynt sjukdom. Enligt statistik drabbar sjukdomen mellan 13 och 19 av varje miljon människor i världen. Den kan utvecklas i alla åldrar och verkar drabba både män och kvinnor lika mycket.

Den exakta orsaken till denna sjukdom har ännu inte upptäckts, men detta är tydligt:

• Detta är inte cancer.
• Det är inte en smittsam sjukdom.
• Det är vanligtvis inte en ärftlig sjukdom.

Forskning har i stor utsträckning visat att detta är ett tillstånd som orsakas av en funktionsstörning i kroppens eget immunförsvar. Enkelt uttryckt börjar immunförsvaret, som ska skydda vår kropp, felaktigt attackera våra egna blodkärl. Det är det som orsakar denna inflammation.

Vilka är symtomen på MPA-sjukdom?

Eftersom MPA drabbar flera organ kan symtomen variera kraftigt och från person till person.

Hur diagnostiserar en läkare denna sjukdom?

Att diagnostisera MPA är inte en enstegsprocess. En läkare måste kombinera flera faktorer för att komma fram till en slutsats.

• Du kommer att bli ombedd att ge detaljer: Läkaren kommer att lyssna noggrant på dina symtom, hur de började och din sjukdomshistoria.
• En fysisk undersökning: Din läkare kommer att undersöka din kropp för att försöka ta reda på vilka organ som är drabbade.
• Blod- och urinprov: Blodproven letar specifikt efter en antikropp som kallas "(ANCA - Antineutrofila Cytoplasmiska Antikroppar)". Detta kan vara positivt vid sjukdomar som MPA. Det är också viktigt att kontrollera urinen för protein och röda blodkroppar för att veta njurarnas tillstånd.
• Skanningar: Röntgen, datortomografi eller magnetresonanstomografi används för att kontrollera om det finns avvikelser i organ som lungorna.
• Biopsi: Om sjukdomen misstänks tas en liten bit vävnad från det drabbade området (t.ex. njure, hud) och undersöks i mikroskop. Detta är det bästa sättet att bekräfta om du har vaskulit.

Vilka behandlingar finns för MPA?

Huvudmålet med behandling av MPA är att kontrollera immunförsvarets överaktivitet och stoppa skador på blodkärlen. Immunsuppressiva läkemedel används för detta.

När sjukdomen är allvarlig

Om viktiga organ som njurar och lungor är svårt drabbade ges vanligtvis kortikosteroider tillsammans med ett annat starkt immunsuppressivt läkemedel såsom cyklofosfamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).

Om sjukdomen inte är så allvarlig

I mindre allvarliga fall kan kortikosteroider och metotrexat användas först.

Målet med behandlingen är att helt kontrollera sjukdomen och försätta den i ett tillstånd av inaktivitet. Detta kallas att gå in i "remission". När sjukdomen är under kontroll kommer läkaren långsamt att minska dosen av steroider.

Starkare läkemedel som cyklofosfamid ges endast tills sjukdomen är under kontroll (cirka 3–6 månader). Därefter byter du till underhållsmedicin, såsom azatioprin (Imuran®) eller mykofenolatmofetil (Cellcept®), för att hålla sjukdomen under kontroll och förhindra att den kommer tillbaka. Denna underhållsbehandling kan behöva tas i minst ett eller två år.

Har du också rädslan att säga: "Det här är väl cancerläkemedel?"

Många har en fråga här. Läkemedel som kallas "cyklofosfamid" och "metotrexat" ges också mot cancer, så de säger att dessa är "kemoterapi"-läkemedel. Ja, dessa ges också mot cancer. Men dosen som ges mot "vaskulit" är 10-100 gånger lägre än dosen som ges mot cancer. Här är funktionen hos dessa läkemedel inte att döda cancerceller, utan att kontrollera immunsystemets funktion.

Hur kommer livet att vara med den här sjukdomen?

Även om MPA är en allvarlig sjukdom kan de flesta människor med rätt behandling kontrollera tillståndet. Resultaten varierar beroende på hur allvarlig sjukdomen är. I allmänhet lever dock mer än 80 % av människorna och mår bra efter 5 år efter att de diagnostiserats med sjukdomen.

Tidig upptäckt och tidig behandling kan bidra till att minimera organskador. Det är också viktigt att hålla regelbunden kontakt med din läkare.

Efter att sjukdomen är under kontroll, det vill säga efter att ha gått in i "remission", kan den ibland komma tillbaka. Vi kallar detta ett "återfall". Ungefär 50 % av patienterna upplever denna typ av sjukdomsåterfall. Därför bör du omedelbart informera din läkare om eventuella nya symtom du utvecklar.