Bildas dina blodkroppar inte ordentligt? Låt oss lära oss om myelodysplastiskt syndrom (MDS)!

Känner du dig trött och utmattad hela tiden? Har du ibland svårt att andas även efter att ha arbetat lite? Eller märker du blåmärken och blödningar överallt på kroppen? Även om du tror att det här är normalt kan det ibland finnas en orsak bakom det som du borde vara lite orolig över. Idag ska vi prata om ett sådant tillstånd, nämligen myelodysplastiskt syndrom.

Vad är myelodysplastiskt syndrom (MDS)?

Nu ska vi se vad detta myelodysplastiska syndrom (MDS) är. Vissa kallar det också myelodysplasi. På senare tid kallas det även myelodysplastisk neoplasma. Enkelt uttryckt är det en typ av cancer . Men det som händer är att de grundläggande cellerna som producerar blod i vår kropp – vi kallar dem (hematopoetiska stamceller) – inte mognar ordentligt, det vill säga de växer inte ordentligt. Dessa celler finns i vår benmärg. Så problemet börjar när dessa grundläggande celler inte utvecklas ordentligt och blir friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

När din kropp inte har tillräckligt med friska blodkroppar kan du utveckla allvarliga tillstånd som anemi. Du kan också få infektioner oftare och blöda oftare. Hos vissa personer kan MDS förvärras och utvecklas till en cancer som kallas akut myeloisk leukemi (AML) .

Detta tillstånd, kallat MDS, är mycket sällsynt . I USA drabbar det ungefär fyra personer av 100 000 personer varje år. Om du får diagnosen MDS kommer dina läkare att försöka bromsa sjukdomsförloppet, kontrollera dina symtom och behandla eventuella komplikationer som kan uppstå.

Vilka typer av MDS finns det?

Läkare delar in detta MDS-tillstånd i flera typer. De tittar på resultaten av flera tester. Låt oss ta en titt på vad dessa tester letar efter:

• Friska röda och vita blodkroppar och blodplättar: När dina röda blodkroppar är låga kallar vi det anemi. Du kan känna dig mycket trött och andfådd.
• Omogna blodkroppar, eller blaster: Dessa blaster är som omogna blodkroppar. De tar upp för mycket plats i benmärgen, vilket gör det svårare för friska blodkroppar att bildas. Om du inte har tillräckligt med friska vita blodkroppar kan du få infektioner oftare. Och om du inte har tillräckligt med friska blodplättar kan det vara svårt att stoppa blödningen.
• Sideroblaster:Dessa är omogna röda blodkroppar. Det speciella med dem är att de istället för att använda järn för att tillverka hemoglobin, lagrar järn. Hemoglobin är ett protein som hjälper våra röda blodkroppar att transportera syre i kroppen. Järn är viktigt för detta. Så om patologer ser dessa sideroblaster betyder det att ditt hemoglobin inte fungerar som det ska.
• Kromosomavvikelser: Kromosomer är de delar av våra celler som innehåller gener. Gener består av DNA. Om det finns avvikelser i dessa kromosomer betyder det att något har påverkat ditt DNA och orsakat förändringar i kromosomerna i dina blodkroppar.

Vilka är symtomen på myelodysplastiskt syndrom?

Kom ihåg att du ibland kan ha MDS utan att visa några symtom. I sådana fall upptäcks tillståndet av en slump under ett rutinmässigt blodprov. Det huvudsakliga symtomet som många upplever är ett lågt antal röda blodkroppar, eller anemi. Symtomen på anemi och andra symtom på MDS kan dock likna dem vid andra, mindre allvarliga tillstånd.

Om du märker någon av förändringarna nedan, särskilt om de inte försvinner efter några veckor, se därför till att uppsöka läkare.

• Om du känner att du inte kan andas (vi kallar detta dyspné).
• Om du känner dig svag eller extremt trött , och tröttheten inte avtar även efter att du har fått gott om vila.
• Om du märker att din hud är blekare än vanligt. Om du har mörk hud kan läkaren kontrollera om det finns någon färgförlust inuti dina nedre ögonlock, inuti munnen och inuti näsan.
• Om du får blåmärken eller blöder lättare än vanligt.
• Om du märker små, nålspetsiga röda prickar på huden kan det vara petekier, små blodkärl under huden.
• Om du ofta får infektioner med feber .

Vad orsakar MDS?

Det verkar finnas två huvudsakliga sätt att utveckla MDS. Det ena är genom att delta i vissa aktiviteter som ökar risken för att utveckla detta syndrom. Det andra är genom att ärva vissa genetiska tillstånd.

Aktiviteter som kan kopplas till MDS

• Att ha fått kemoterapi eller strålbehandling för en tidigare cancer. Läkare kallar detta terapirelaterad MDS (tMDS). Vanligtvis uppträder symtom på tMDS cirka fem till sju år efter behandling.
• Exponering för vissa cancerframkallande ämnen, inklusive tobaksrök, bekämpningsmedel och lösningsmedel som bensen.
• Exponering för tungmetaller som kvicksilver eller bly.

Ärftliga tillstånd som kan vara associerade med MDS

Mellan 4 % och 15 % av personer med tillståndet har ärftliga genetiska tillstånd som ökar risken att utveckla sjukdomen. Sådana tillstånd inkluderar:

• Fanconis anemi: Detta är ett sällsynt genetiskt tillstånd där din benmärg inte producerar tillräckligt med friska blodkroppar.
• Dyskeratosis congenita: Detta är ett annat sällsynt genetiskt tillstånd. Även här producerar din benmärg inte tillräckligt med friska blodkroppar.
• Diamant-Blackfan-anemi: Detta är en sällsynt blodsjukdom där din benmärg inte producerar tillräckligt med röda blodkroppar.

Hur diagnostiseras myelodysplastiskt syndrom?

Läkare följer flera steg för att diagnostisera detta MDS-tillstånd:

• Fullständigt blodstatus (CBC) och differentialtest: Ett blodprov tas från dig och dina röda och vita blodkroppar analyseras. Det räknar också antalet av varje typ av vita blodkroppar.
• Perifert blodutstryk: Detta kontrollerar förändringar i storlek, typ, form och storlek på blodkropparna i ditt blodprov, samt om dina röda blodkroppar har för mycket järn.
• Cytogenetisk analys: En medicinsk patolog tittar på ett blodprov under ett mikroskop för att se om det finns några förändringar i kromosomerna i dina blodkroppar.
• Benmärgsbiopsi: För att utföra detta test sätter läkaren in en ihålig nål i höftbenet, tar ett prov av benmärg, blod och ben och undersöker det under ett mikroskop.

Vilka är stadierna av myelodysplastiskt syndrom?

Läkare delar in tillståndet i stadier baserat på risken för att syndromet utvecklas till akut myeloisk leukemi (AML). De använder ett riskbedömningssystem som kallas International Prognostic Scoring System (IPSS) . Här är några saker som läkare överväger:

• Oavsett om du har några tecken på anemi, blödning eller infektion.
• Du riskerar att utveckla leukemi.
• Vissa förändringar i dina kromosomer.
• Om du utvecklade MDS efter att ha fått kemoterapi eller strålbehandling för cancer.
• Din ålder och allmänna hälsa.

Hur behandlas myelodysplastiskt syndrom?

Läkare tar hänsyn till flera saker när de planerar behandling för MDS:

• Den typ av MDS du har.
• Oavsett om du har tillstånd som anemi, blödningar eller infektioner på grund av MDS.
• Om du utvecklade MDS efter att ha fått kemoterapi eller strålbehandling för cancer.
• din ålder.
• Din allmänna hälsa.

Behandling för myelodysplastiskt syndrom kan innefatta stödjande vård och behandlingar som förstör ohälsosamma blodkroppar .

Stödjande vård

Detta kan innefatta:

• Blodtransfusion eller bloddonation: Om du har anemi kan du få en transfusion av röda blodkroppar. Om du har problem med blödning kan du få en trombocyttransfusion.
• Erytropoesstimulerande medel (ESA): Denna behandling ökar nivån av mogna röda blodkroppar.
• Antibiotika: MDS kan påverka dina vita blodkroppar och öka risken för infektioner. Därför kan antibiotika ges.

Behandlingar för att eliminera ohälsosamma blodkroppar

Detta kan innefatta:

• Kemoterapi: Samma typer av kemoterapi som används för akut myeloisk leukemi (AML) kan användas för detta.
• Immunsuppressiv behandling: Denna behandling används för vissa subtyper av MDS. Denna behandling hämmar det överaktiva immunförsvaret och kan bidra till att minska behovet av blodtransfusioner.
• Stamcellstransplantation: Detta innebär att dina egna blodbildande celler ersätts med stamceller, antingen från dig eller en donator. Dessa stamceller tas från ditt blod eller din benmärg. Dessa celler förvaras i en frys medan du får kemoterapi, tinas sedan upp och ges tillbaka till din kropp genom en intravenös infusion. Dessa celler får sedan växa i din kropp och bilda nya blodkroppar.

Var och en av dessa behandlingar kan ha olika biverkningar och komplikationer. När du överväger behandlingsalternativ är det mycket viktigt att fråga din läkare om biverkningarna och komplikationerna för varje metod.

Personer med myelodysplasi kan dra nytta av palliativ vård . Denna vård kan hjälpa till att hantera symtomen på MDS och biverkningarna av behandlingen. Och viktigast av allt, den kan hjälpa till att hantera stressen av att leva med en så kronisk sjukdom.

Kan myelodysplastiskt syndrom botas?

Det enda sättet att helt bota MDS är med en lyckad stamcellstransplantation . Tyvärr kan inte alla få denna behandling. Fråga din läkare om denna typ av transplantation är rätt för dig och om det är ett alternativ du bör överväga.

Vad är den förväntade livslängden för någon med myelodysplastiskt syndrom?

Myelodysplastiskt syndrom är ett allvarligt hälsoproblem som kan orsaka livshotande tillstånd.Detta är också ett mycket komplext hälsoproblem, och alla påverkas olika. Din läkare är den bästa källan till information om din individuella situation och prognosen.

Kan myelodysplastiskt syndrom förebyggas?

Nej, men att förstå riskfaktorerna för MDS kan hjälpa läkare att diagnostisera och behandla MDS tidigt. Myelodysplastiskt syndrom är förknippat med kemoterapi och strålbehandling, samt exponering för vissa kemikalier och tungmetaller. Prata med din läkare om din sjukdomshistoria och eventuell nära, långvarig exponering för kemikalier och tungmetaller. De kan hjälpa dig att bedöma din personliga risk.

Hur tar jag hand om mig själv?

MDS drabbar alla olika. Vissa personer har MDS men har inga symtom. Om detta är fallet för dig kan din läkare rekommendera blodprover var tredje månad för att övervaka förändringar i dina blodstamceller. Om du har MDS och får stödjande vård, såsom blodtransfusioner, kan du behöva ytterligare behandlingar för att minska frekvensen av blodtransfusioner. Här är några steg du kan vidta för att stödja din behandling:

• Om du använder tobaksprodukter (inklusive rökning och vaping), försök att sluta. Fråga din läkare om tobaksavvänjningsprogram.
• Håll en hälsosam vikt för dig själv.
• Hitta fysiska aktiviteter du tycker om och gör dem så ofta som möjligt.
• Kom ihåg att MDS är en kronisk sjukdom, och läkare kan behandla den men inte bota den. Alla kommer inte att förstå vad du går igenom. Att prata med andra som har gått igenom samma saker som du kan hjälpa. Ditt medicinska team kan hjälpa dig att hitta program och resurser som dessa.

Även om MDS är en kronisk sjukdom betyder det inte att du måste leva utan hopp. Det finns behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera tillståndet.

När ska jag åka till akuten?

Myelodysplastiskt syndrom kan orsaka anemi, blödningsproblem och infektioner. Du bör definitivt uppsöka akutmottagningen om du har:

• Om du har feber på 38,3 grader Celsius (100,4 grader Fahrenheit) eller högre är feber ett tecken på att du kan ha en infektion.
• Om du blöder okontrollerat.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Eftersom myelodysplastiskt syndrom är en sällsynt sjukdom kan du ha många frågor om den. Här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Är MDS en cancer?
• Hur påverkar MDS mig?
• Kommer min MDS att orsaka allvarliga hälsoproblem? Om så är fallet, vilken sorts?
• Jag har inga symtom. Vad kan jag göra för att fördröja utvecklingen av MDS-relaterade tillstånd?

Slutligt budskap att ta med sig hem

Om du har myelodysplastiskt syndrom (MDS) är det en typ av cancer som är en kronisk sjukdom. Ingen sjukdom är lätt, men att leva med en kronisk sjukdom innebär att hantera den känslomässiga påverkan den kan ha. Men att leva med MDS betyder inte att du måste ge upp hoppet. Det finns behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera MDS. Du kan vara berättigad till en klinisk prövning som letar efter nya behandlingar för myelodysplastiskt syndrom. Det finns också saker du kan göra själv. Fråga din läkare om livsstilsförändringar, som att äta bra och motionera. Dessa saker kan hjälpa dig att hålla dig så frisk som möjligt. Var aldrig rädd och lid inte ensam. Prata med din läkare om allt och få den hjälp du behöver.

` Myelodysplastiskt syndrom, MDS, myelodysplasi, blodcancer, benmärg, anemi, blodkroppar