Får ditt barn sådana här finnar? Låt oss lära oss om neonatal lupus!

Det är normalt att känna sig lite rädd om du plötsligt märker några röda fläckar på ditt nyföddas kropp, eller om läkaren säger något om ditt barns hjärtfrekvens. Ibland kan dessa saker orsakas av ett tillstånd som kallas neonatal lupus. Idag ska vi prata om detta lite mer i detalj, precis som du skulle prata med en vän.

Vad är neonatal lupus?

Enkelt uttryckt är neonatal lupus ett tillstånd som kan drabba ett barn antingen i livmodern (fostret) eller omedelbart efter födseln (spädbarnet). För det mesta orsakar det tillfälliga, ofarliga förändringar, såsom hudutslag. Dessa försvinner vanligtvis av sig själva innan barnet är ett år gammalt. Ibland kan dock neonatal lupus påverka barnets hjärta.

Den farligaste komplikationen som kan uppstå i detta fall är "autoimmun kongenital hjärtblockad". Det vill säga att denna "neonatala lupus" hindrar barnets hjärta från att slå ordentligt. Denna hjärtblockad kan vara livshotande om den är som allvarligast, men den kan ofta behandlas.

Om ditt barn har fått diagnosen neonatal lupus är det viktigt att du noggrant följer ditt barns vårdteams instruktioner. De kommer att förklara hur diagnosen kommer att påverka ditt barn och om behandling kommer att behövas.

Är detta relaterat till lupus hos vuxna (systemisk lupus erythematosus - SLE)?

Nej, blanda inte ihop de två. Neonatal lupus är inte samma sjukdom som systemisk lupus erythematosus (SLE), som vi vanligtvis kallar lupus. Det är ett annat tillstånd med sina egna orsaker och behandlingar.

Neonatal lupus orsakas av att vissa typer av antikroppar, såsom anti-SSA, anti-SSB och anti-U1-RNP, överförs från modern till barnet via moderkakan. Dessa antikroppar är faktiskt proteiner som felaktigt attackerar friska celler i vår kropp. För det mesta påverkar dessa antikroppar inte barnet som växer i livmodern. Men ibland kan de attackera barnets friska celler, särskilt hjärtcellerna.

Neonatal lupus förekommer endast hos spädbarn vars mödrar har dessa specifika antikroppar. Detta betyder vanligtvis att modern har en autoimmun sjukdom. Till exempel Sjögrens syndrom, SLE eller blandad bindvävssjukdom. Ibland kan dock dessa antikroppar finnas i kroppen utan några symtom. I vissa fall kan neonatal lupus vara det första tecknet på att modern har en eller flera av dessa antikroppar och att hon kan utveckla en aktiv autoimmun sjukdom i framtiden.

Kom ihåg att om du har en autoimmun sjukdom betyder det inte att ditt barn definitivt kommer att utveckla neonatal lupus. Faktum är att det är mer troligt att ditt barn inte kommer att utveckla neonatal lupus. Men det här är något du bör vara medveten om och prata med din läkare om.

Hur vanlig är den här situationen?

Neonatal lupus är inte ovanligt. Dess allvarligaste komplikation, autoimmunt kongenitalt hjärtblock, drabbar färre än 2 % av barn som föds av mödrar som är positiva för antikroppar mot anti-SSA, anti-SSB eller anti-U1-RNP. Men om du har haft autoimmunt kongenitalt hjärtblock i en tidigare graviditet löper du större risk att få det igen i en efterföljande graviditet.

Vilka är symtomen på neonatal lupus?

Det tydligaste tecknet är hudutslag. Detta kan ses vid födseln, eller det kan uppstå inom de första månaderna i livet. Detta utslag är tillfälligt och ofarligt. Det framträder som en cirkulär ring med en färgad kant (ofta röd). Varje ring har en tydlig mitt (dvs. normal hudfärg).

Du kommer troligtvis att se dessa lesioner på ditt barns hårbotten och ansikte. De kan dock också förekomma på bröstet, armarna och benen. Dessa lesioner liknar dem som ses vid ett tillstånd som kallas "subakut kutan lupus". Det är därför de kallas "neonatal lupus".

Det finns även andra tillfälliga och ofarliga symtom. De är:

• Minskade nivåer av röda blodkroppar (anemi).
• Låga nivåer av blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera) (trombocytopeni).
• Lågt antal vita blodkroppar (neutropeni).
• Förhöjda leverenzymnivåer.

Alla dessa symtom försvinner när moderns antikroppar helt avlägsnats från barnets kropp. De förbättras vanligtvis mellan 6 och 9 månaders ålder.

Neonatal lupus och hjärtblock

Som vi nämnde tidigare kan neonatal lupus orsaka en allvarlig komplikation som kallas autoimmun kongenital hjärtblock. Detta är ett problem med barnets hjärtas elektriska system. Barnets hjärtslag styrs av elektriska impulser som färdas genom hjärtat. Vid neonatal lupus attackerar antikroppar från modern en grupp celler som kontrollerar hjärtats elektriska aktivitet, kallad AV-noden.

Ibland orsakar detta bara mindre förändringar i barnets hjärtfrekvens (hjärtblock av första eller andra graden). Dessa kan försvinna efter födseln. Vissa barn kan dock utveckla hjärtblock av tredje graden, eller fullständigt hjärtblock, på grund av neonatal lupus.

Detta är när elektriska signaler från hjärtats övre kammare inte kan passera till de nedre kamrarna. När dessa signaler är helt blockerade slår hjärtat oregelbundet, vilket gör det svårt för barnets hjärta att pumpa tillräckligt med blod till kroppen. Hjärtblock av tredje graden är den allvarligaste formen. Det kan ibland vara dödligt före eller efter födseln.

Hjärtblock utvecklas vanligtvis mellan 18 och 24 veckor av graviditeten. Läkare kan upptäcka det under graviditeten genom att lyssna på barnets hjärtslag. Om hjärtfrekvensen är långsammare än förväntat (kallas bradykardi) kan det vara ett tecken på hjärtblock.

Vilka är orsakerna till neonatal lupus?

Som vi nämnde tidigare orsakas neonatal lupus av antikroppar som överförs från modern till barnet via moderkakan. Forskare har kopplat dessa specifika typer av antikroppar till neonatal lupus:

• `(Anti-Sjögrens syndrom-relaterat antigen A (anti-SSA/Ro))`
• `(Anti-Sjögrens syndrom-relaterat antigen B (anti-SSB/La))`
• `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`

Dessa "(antikroppar)" finns hos personer med olika autoimmuna sjukdomar, såsom "(Sjögrens syndrom)", "(SLE)", "(reumatoid artrit)" och "(blandad bindvävssjukdom)". Emellertid kan dessa "(antikroppar)" också finnas hos personer som inte har några symtom eller som inte har diagnostiserats med sjukdomen.

När dessa antikroppar kommer in i barnets kropp kan de orsaka tillfälliga eller permanenta förändringar. Forskare förstår fortfarande inte helt hur dessa antikroppar orsakar dessa förändringar. Men de vet att de allvarligaste och mest permanenta förändringarna sker i barnets hjärta .

Väl inne i hjärtat startar dessa antikroppar en inflammatorisk process, vilket leder till bildandet av ärrvävnad. Denna ärrvävnad blockerar de elektriska signalerna och hindrar barnets hjärta från att fungera korrekt. I värsta fall kan detta vara en hälsorisk under graviditeten eller orsaka livshotande komplikationer efter förlossningen.

Hur diagnostiseras sjukdomen "neonatal lupus"?

Läkare diagnostiserar neonatal lupus antingen under graviditeten eller omedelbart efter förlossningen. Om de ser att barnets hjärtfrekvens är långsammare än förväntat kommer de att göra ett fosterekokardiogram. Detta är ett säkert, smärtfritt och icke-invasivt test. Det kan undersöka barnets hjärtas struktur och funktion.

Detta `(fosterekokardiogram)` kan visa förändringar som tyder på `(neonatal lupus)`. Om så är fallet kommer din läkare att berätta om tillståndets svårighetsgrad och vad du kan förvänta dig i framtiden. De kommer också att kontrollera ditt blod för förekomst av dessa speciella `(antikroppar).`

Ibland uppstår symtom på neonatal lupus, såsom hudskador, först efter att barnet är fött. Om detta händer kommer läkarteamet att göra en fysisk undersökning för att utesluta andra möjliga orsaker till skadorna. De kan också testa dig, ditt barn eller er båda för antikroppar för att hjälpa till att ställa en diagnos.

Din läkare kommer att diagnostisera dig med neonatal lupus om båda dessa tillstånd föreligger:

• Om du och/eller ditt barn är `(positiva)` för `(anti-SSA)` och/eller `(anti-SSB)` och/eller `(anti-U1-RNP)`.

och

• Om ditt barn har minst ett bekräftat symptom på "neonatal lupus".

Hur behandlas neonatal lupus?

Behandlingen beror på tillståndets svårighetsgrad. Ingen behandling behövs för hudskador, onormala blodkroppsantal eller förhöjda leverenzymer. Dessa problem försvinner vanligtvis av sig själva inom mindre än ett år.

Barn som föds med hjärtblock kan dock behöva få en permanent pacemaker insatt antingen vid födseln eller under barndomen. Detta är ett kirurgiskt ingrepp för att implantera en anordning som hjälper deras hjärta att slå ordentligt. Ditt barns medicinska team kommer att berätta mer om detta.

Viss forskning har visat att vissa läkemedel kan minska risken för att ditt barn utvecklar hjärtblock om du tar dem under graviditeten. Om du har en diagnostiserad autoimmun sjukdom, eller om du testar positivt för vissa antikroppar, kan din läkare rekommendera att du tar ett läkemedel som heter hydroxiklorokin under graviditeten. Att göra det kan bidra till att skydda ditt barn från de allvarligaste effekterna av neonatal lupus.

Vad är prognosen för spädbarn med neonatal lupus?

Ditt barns utsikter beror på hur neonatal lupus påverkar kroppen. För barn med endast hud-, lever- och/eller blodavvikelser är utsikterna mycket goda. Allt bör återgå till det normala vid 6 till 9 månader.

Men om hjärtblock uppstår kan utsikterna vara mycket annorlunda. Hjärtblock kan ibland vara dödligt före eller efter födseln. Många barn med hjärtblock behöver en permanent pacemaker under barndomen.

Ett litet antal spädbarn med neonatal lupus kan senare utveckla en autoimmun sjukdom som denna:

• Juvenil idiopatisk artrit
• Psoriasis
• Autoimmun sköldkörtelsjukdom
• Typ 1-diabetes

"Varje barn är unikt. Neonatal lupus kan ha liten eller ingen inverkan på ditt barns liv. Deras medicinska team kommer att ge dig mer information om vad du kan förvänta dig och hur du förbereder dig."

Kan neonatal lupus förebyggas?

Det finns inget sätt att hindra antikroppar från att passera moderkakan medan du är gravid . Du kan dock förhindra allvarliga skador på ditt barns hjärta, eller åtminstone planera i förväg för eventuell behandling som ditt barn kan behöva efter förlossningen. Om du testar positivt för anti-SSA, anti-SSB eller anti-U1-RNP kan din läkare rekommendera följande:

• Att ta vissa mediciner tidigt i graviditeten och under graviditeten kan bidra till att skydda barnet från att utveckla hjärtblock.
• Screening för hjärtblock (fosterekokardiogram) från cirka 16 veckor av graviditeten.
• Övervakning av barnets hjärtfunktion under den första månaden i livet. Detta är för att kontrollera om det finns tecken på hjärtblock (om de inte redan har uppträtt), eftersom vissa barn inte visar några tecken förrän några veckor efter födseln.

När bör jag söka läkarhjälp?

Det är viktigt att du följer test- och besöksschemat som ditt barns medicinska team har tillhandahållit exakt. De kommer att tala om för dig hur ofta du ska ta med ditt barn för kontroller och uppföljningar.

Det är också viktigt att ta hand om din hälsa. Om du testar positivt för vissa antikroppar men inte har tecken eller symtom på autoimmun sjukdom, kan din läkare remittera dig till en reumatolog, en läkare som specialiserar sig på ledvärk och relaterade sjukdomar. Detta beror på att det finns en risk att du kan utveckla en aktiv autoimmun sjukdom under de närmaste åren. Din läkare kommer att förklara vad du kan förvänta dig och övervaka dig noggrant så att du kan få behandling omedelbart.

Vilka frågor ska jag ställa till mitt barns läkare?

Dessa frågor kan hjälpa dig att lära dig mer om neonatal lupus efter en diagnos:

• Hur kommer neonatal lupus att påverka min graviditet/mitt barn?
• Vilka behandlingsalternativ finns det?
• Vad är prognosen?
• Hur stor är risken att neonatal lupus påverkar en framtida graviditet?

Kan vuxna utveckla "neonatal lupus"?

Nej, neonatal lupus är inte en diagnos för vuxna. Den diagnostiseras endast hos foster och spädbarn. Neonatal lupus är inte samma sak som lupus hos vuxna.

Systemisk lupus erythematosus (SLE), som vi vanligtvis kallar lupus, är en autoimmun sjukdom som drabbar både barn och vuxna. SLE är systemisk, vilket innebär att den påverkar hela kroppen och kräver livslång behandling och övervakning.

Neonatal lupus drabbar bara de första månaderna av ett barns liv. Den utvecklas inte senare i barndomen eller i vuxen ålder.

Neonatal lupus kan dock ha långsiktiga effekter på en persons kropp, även om den inte diagnostiseras förrän efter födseln. Den allvarligaste komplikationen är hjärtblock, vilket kan kräva en livslång pacemaker. Viss forskning tyder på att barn som har neonatal lupus kan löpa ökad risk att utveckla autoimmuna sjukdomar senare i livet.

Om du hade neonatal lupus som barn, prata med din läkare för att ta reda på vilken typ av övervakning eller tester du kan behöva när du blir äldre.

När man är gravid och får en nyföddhetsdiagnos som denna kan det kännas överväldigande och oroande. Det kan vara riktigt svårt att inte veta vad som kommer att hända allt eftersom graviditeten fortskrider. Det är inget fel med att dela sina rädslor och bekymmer med ditt medicinska team. De kommer att göra allt de kan för att hjälpa dig att förstå vad som händer och vad du kan göra för att du ska få en hälsosam graviditet.

Om ditt barn får diagnosen efter födseln kan det behöva övervakas under den första månaden i livet för att kontrollera hjärtfunktionen. Barnet kan också ha hudskador som varar i flera månader. Ditt barns medicinska team kommer att förklara vad du kan förvänta dig och ge stöd till dig och hela familjen.

Saker vi behöver komma ihåg från den här berättelsen

Okej, låt oss sammanfatta några av de viktigaste fakta om neonatal lupus som vi pratade om:

• Neonatal lupus är ett tillstånd som uppstår hos nyfödda barn på grund av speciella antikroppar som överförs från modern till barnet.
• Detta är inte samma sak som lupus (SLE) som förekommer hos vuxna.
• För det mesta är symtomen tillfälliga och ofarliga, såsom hudskador. Dessa läker inom 6–9 månader.
• Vissa spädbarn kan dock utveckla ett allvarligt tillstånd som kallas medfött hjärtblock, vilket kan kräva en pacemaker.
• Om modern har en autoimmun sjukdom, eller om hon har specifika antikroppar (anti-SSA, anti-SSB), är det mycket viktigt att diskutera detta med läkaren under graviditeten.
• De flesta spädbarn återhämtar sig helt från detta tillstånd. Om hjärtproblem uppstår kan de behandlas.
• Om du har några frågor eller tvivel, tveka inte att fråga läkaren. De finns där för att hjälpa dig.

`Neonatal lupus, nyfödda, spädbarnssjukdomar, hjärtblock, autoimmunitet, maternella antikroppar, hudutslag