Har ditt hjärtas blodflöde omdirigerats? Låt oss lära oss om PAPVR (Partiell Anomal Pulmonell Venös Återgång)!

Känner du dig ibland trött? Har du svårt att andas när du går uppför en trappa? Eller är du lite skeptisk till din lillas utveckling? Det kan finnas ett antal anledningar till dessa saker. Men ibland kan orsaken till detta vara en liten förändring i hjärtat som vi föds med. Idag ska vi prata om ett sådant tillstånd, relaterat till blodcirkulationen i hjärtat, men inte särskilt vanligt. Detta kallas PAPVR, vilket står för (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Vet du vad PAPVR (Partiell Anomal Pulmonal Venös Återgång) är?

Enkelt uttryckt är PAPVR en medfödd hjärtsjukdom . Det som händer vid detta är att det finns ett litet problem med hur det renade, syresatta blodet från våra lungor återvänder till hjärtat. Normalt sett går allt detta syresatta blod till vänster sida av hjärtat. Sedan pumpar vänster sida av hjärtat blodet till hela kroppen.

Men hos någon med PAPVR går bara en liten del av detta syresatta blod som kommer från lungorna till hjärtats högra sida . Du vet, hjärtats högra sida tar normalt emot blod som har förbrukats av kroppen, som har lågt syreinnehåll. Så när en del av det syresatta blodet går åt fel håll ökar mängden blod som kommer till hjärtats högra sida bara. Vad händer då? Hjärtats högra sida måste arbeta med detta extra blod, vilket innebär att den måste arbeta hårdare . Denna extra belastning kan byggas upp på hjärtat med tiden, och det kan till och med påverka vår allmänna hälsa.

Men PAPVR drabbar inte alla på samma sätt. Det beror på mängden blod som leds bort. Vissa personer kan ha ett mycket milt tillstånd och kanske inte upplever några symtom resten av livet. Men om symtom uppstår eller andra komplikationer uppstår kan våra läkare hantera tillståndet väl. I de flesta fall kan kirurgi framgångsrikt behandla PAPVR och hjälpa dig att leva ett långt och hälsosamt liv.

Detta är det normala sättet blodet flödar i vårt hjärta, och hur det förändras när vi har PAPVR.

För att förstå hur PAPVR påverkar blodflödet, låt oss först titta på hur blod normalt flyter mellan hjärtat och lungorna. Tänk på det som en liten resa.

1. Först flödar kroppens förbrukade, syrefattiga blod genom två stora vener (den övre hålvenen och den nedre hålvenen) och in i den övre kammaren (höger förmak) på hjärtats högra sida .

2. Sedan rör sig detta syrefattiga blod från den övre högra kammaren till den nedre högra kammaren (”(höger kammare)”).

3. Detta blod pumpas från den nedre högra kammaren till lungorna , vilket underlättas av lungartärerna. I lungorna syresätts blodet på nytt, som om det har fått ett nytt liv.

4. Det nya, syresatta blodet återvänder nu till hjärtat genom flera vener (lungvener) från lungorna, direkt in i hjärtats övre vänstra kammare .(`(vänster förmak)`).

5. Detta syrerika blod från den övre kammaren till vänster går till den nedre kammaren till vänster (`(vänster kammare)`).

6. Slutligen fördelas detta syrerika blod från den nedre kammaren på vänster sida i hela kroppen genom det största blodkärlet (aortan).

Du förstår, normalt sett finns blodet med mindre syre i kamrarna till höger, och blodet med mer syre finns i kamrarna till vänster. De blandas inte ihop.

Men med PAPVR fungerar inte den här metoden korrekt. PAPVR orsakar ett onormalt blodflödesmönster i hjärtat, kallat en vänster-till-höger hjärtshunt. "Delvis anomal" betyder att endast en del av det syresatta blodet från lungorna inte når hjärtat normalt.

Detta beror på att en eller flera av dina lungvener pumpar syresatt blod in i den övre kammaren på höger sida, istället för in i den övre kammaren på vänster sida. Vad händer då? Det syrefattiga blodet i din övre kammare på höger sida blandas med det syrerika blodet. Så detta blandade blod pumpas in i den nedre kammaren på höger sida, in i lungorna.

Detta har två biverkningar:

• Det första är att en del av det syrerika blodet i onödan återvänder samma väg som det kom, det vill säga till lungorna.
• För det andra ökar mängden blod som din högra nedre kammare måste pumpa till dina lungor . Detta extra arbete kan belasta ditt hjärta med tiden.

Kan andra hjärtsjukdomar uppstå med PAPVR?

Vissa personer kan ha enbart PAPVR, utan någon annan hjärtsjukdom. Detta kallas "isolerad PAPVR". Men många personer med PAPVR kan också ha andra avvikelser, såsom ett hål mellan hjärtats två övre kammare . Detta kallas förmaksseptumdefekt (ASD).

Mycket sällan kan PAPVR vara associerat med missutveckling av höger lunga och venen som transporterar blod till lungan (”(Scimitarsyndrom)”).

Hur sällsynt är PAPVR?

Forskare uppskattar att ungefär 4 till 7 av 1 000 personer har PAPVR. Antalet kan dock vara mycket högre, eftersom vissa personer kanske aldrig upplever några symtom och kanske aldrig får diagnosen.

Vilka är symtomen på PAPVR?

Om mängden blod som går till fel sida (kallad "shunting") är låg, orsakar PAPVR inte alltid symtom. Men när denna "shunting" ökar kan du märka symtom. Små barn kan ha symtom om de har tillståndet tillsammans med andra hjärtproblem. De flesta med PAPVR börjar dock utveckla symtom i 20- eller 30-årsåldern .

Symtom hos små barn:

• Utvecklingsförseningar.
• Blir snabbt trött när man tränar eller leker.
• Frekventa luftvägsinfektioner (t.ex. trängsel i bröstet).
• Andnöd.
• Svårigheter att gå upp i vikt.

Symtom hos vuxna:

• Andningssvårigheter.
• Känner mig trött hela tiden (`(Trötthet)`).
• Känsla av onormal hjärtfrekvens (”(hjärtklappning)”).
• Bröstsmärta (`(Bröstsmärta)`).
• Hjärtfrekvensen ökar.
• Frekventa luftvägsinfektioner.

Varför uppstår denna PAPVR?

Liksom andra medfödda hjärtsjukdomar uppstår PAPVR när hjärtat inte formas korrekt under fosterutvecklingen . Normalt sett bildas fyra lungvener från en gemensam lungven under de första veckorna av graviditeten. Dessa vener ansluter till den vänstra övre kammaren i fostrets hjärta. Men om det sker några förändringar i denna process kan lungvenen ansluta till den högra övre kammaren istället för den vänstra övre kammaren, eller till andra närliggande vener (såsom den övre hålvenen eller vänstra brachiocephalicvenen). Det är då PAPVR uppstår.

Vilka är de möjliga komplikationerna med PAPVR?

Vänster-till-höger-shuntar som har lämnats obehandlade under lång tid kan reverseras och leda till ett allvarligt tillstånd som kallas Eisenmenger syndrom. Därför är det viktigt att omedelbart söka läkarvård om du får symtom.

Hur vet man om man har PAPVR?

Läkare diagnostiserar PAPVR med en fysisk undersökning och andra speciella tester . Under undersökningen kommer läkaren att lyssna på ditt hjärta med ett stetoskop. Vissa personer med PAPVR kan höra ett onormalt hjärtljud (ett hjärtmumsljud). Om detta misstänks kommer läkaren att beställa ytterligare tester.

Åldern då PAPVR diagnostiseras varierar från person till person. Det kan diagnostiseras i spädbarnsåldern, eller i sen vuxen ålder. Man kan ha PAPVR men inte ha några symtom, så man kanske inte vet om det under en livstid. Ibland upptäcks tillståndet av en slump under ett test som görs för något annat.

Vilka tester utförs?

Tester som hjälper till att diagnostisera PAPVR är:

• Ekokardiogram (Echocardiogram) – specifikt ett transesofagealt ekokardiogram (TEE). Detta tar en ultraljudsbild av hjärtat.
• Hjärt-MR (hjärt-MR).
• Hjärtdatortomografi (CT)-skanning.

Kräver PAPVR operation?

Vissa barn och vuxna behöver genomgå en PAPVR-reparationsoperation för att korrigera blodflödet genom hjärtat. Barn som diagnostiseras med PAPVR behöver oftare operation än vuxna. Detta beror på att de ofta har PAPVR tillsammans med andra hjärtsjukdomar som kräver operation.

Läkare rekommenderar kirurgi.Endast om det är absolut nödvändigt för att lindra symtom eller förhindra framtida komplikationer. Du eller ditt barn kan behöva operation om PAPVR orsakar betydande vänster-till-höger-shuntning. Det innebär att en betydande mängd blod som borde gå till kroppen går tillbaka till höger sida av hjärtat och lungorna. Detta kan orsaka obehagliga symtom och komplikationer såsom pulmonell hypertension (PAH) eller hjärtsvikt. Din läkare kommer att använda bilddiagnostiska undersökningar för att fastställa omfattningen av denna shuntning.

Kirurgi kan ofta behandla PAPVR framgångsrikt. Det är viktigt att prata med din läkare om detaljerna kring din operation och vad du kan förvänta dig.

Den kirurgiska tekniken kan variera beroende på formen på ditt hjärta och dina lungvener. I allmänhet strävar kirurger efter att omdirigera blodflödet så att syresatt blod flödar in i hjärtats vänstra kammare.

De flesta behöver dock inte opereras . Om din PAPVR är mild kommer din läkare att övervaka ditt tillstånd. Om du utvecklar symtom eller visar tecken på komplikationer kan din läkare rekommendera operation vid den tidpunkten.

Kan PAPVR förebyggas?

Tyvärr finns det inget sätt att förhindra PAPVR. Det är något vi föds med. Men om du planerar att bli gravid, prata med din läkare om sätt att minska risken för att få ett barn med ett medfött hjärtfel. Här är några tips:

• Undvik helt alkohol, droger, tobaksprodukter och passiv rökning.
• Delta i alla prenatala möten med din läkare.
• Samarbeta med din läkare för att hantera eventuella andra underliggande hälsotillstånd du kan ha (t.ex. diabetes, högt blodtryck).

Kan någon med PAPVR leva ett normalt liv?

Det är fullt möjligt att leva ett långt och hälsosamt liv med PAPVR. Många människor lever i åratal utan några symtom eller komplikationer. Även de som behöver operation får vanligtvis goda resultat. Resultaten kan dock variera beroende på annan hjärtsjukdom eller underliggande tillstånd som en person har. Så det är bäst att prata med din läkare om vad du kan förvänta dig baserat på din individuella situation.

Om du har PAPVR, hur tar du hand om dig själv? / Hur tar du hand om ditt barn?

Att leva med ett medfött hjärtfel kan vara stressigt ibland. Det är viktigt att komma ihåg att ta det en dag i taget. Här är några allmänna tips du kan följa:

• Sök behandling hos en kardiolog som specialiserar sig på medfödda hjärtfel hos vuxna. Han eller hon kommer att övervaka ditt tillstånd genom regelbundna kontroller och tester.
• Fråga din läkare vilka typer av träning som passar dig. Tillsammans kan ni skapa en träningsplan.
• Följ en hjärtvänlig kost (t.ex. medelhavsdieten).
• Ta alla läkemedel exakt enligt läkarens ordination.
• Undvik rökning och alla tobaksprodukter. Fråga din läkare om du behöver hjälp med att sluta röka.

Om ditt barn har PAPVR, fråga läkaren hur han/hon bäst kan ta hand om honom/henne. Ditt barn kan behöva följa särskilda riktlinjer för motion eller andra aktiviteter, särskilt om han/hon också har andra medfödda hjärtfel.

När behöver du träffa en läkare?

Träffa din läkare enligt schemat. Regelbundna uppföljningsbesök och bilddiagnostiska undersökningar är viktiga för att övervaka statusen för din PAPVR och hantera komplikationer.

Kontakta din läkare omedelbart om du eller ditt barn upplever något av följande:

• Om nya symtom uppstår eller befintliga symtom förändras.
• Om det finns biverkningar från medicinen.
• Om du har några frågor eller funderingar.

I vilka situationer behöver man åka till akutmottagningen ?

Om du eller ditt barn uppvisar något av dessa symtom, ring 112 eller ditt lokala nödnummer omedelbart:

• Hjärtfrekvens som är för snabb (100–150 slag per minut) och som inte saktar ner.
• Medvetslöshet och svimning.
• Andningssvårigheter som är överdrivna i förhållande till träning och/eller inte försvinner ens efter vila.
• Plötslig och svår bröstsmärta.
• En plötslig och svår huvudvärk.
• Plötslig svaghet eller domningar i armar eller ben.

Viktiga frågor att ställa din läkare

Prata med din läkare om ditt tillstånd och vad du kan förvänta dig i framtiden. Här är några frågor du kan ställa:

Om du har PAPVR:

• Hur allvarligt är mitt tillstånd?
• Vilka livsstilsförändringar behöver jag göra?
• Kommer jag att behöva opereras?
• Vilka är fördelarna och riskerna med operation?
• Hur kommer min framtid att se ut?

Om ditt barn har PAPVR, fråga läkaren:

• Hur allvarligt är mitt barns tillstånd?
• Har mitt barn några andra medfödda hjärtsjukdomar?
• Kommer mitt barn att behöva operation eller annan behandling?
• Hur kan jag ta hand om mitt barn hemma?
• Har han några aktivitetsbegränsningar?
• Vilka resurser finns tillgängliga för att hjälpa mitt barn att förstå detta på ett åldersanpassat sätt?

Vad är skillnaden mellan PAPVR och TAPVR?

PAPVR skiljer sig från ett tillstånd som kallas "Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)". Hos en person med TAPVR är alla vener i lungorna anslutna till hjärtat på ett onormalt sätt. TAPVR är ett allvarligare tillstånd än de flesta former av PAPVR och kräver vanligtvis akut behandling kort efter födseln. Men både PAPVR och TAPVR är lika i det att de stör det normala sättet blodet flödar genom hjärtat.

Slutligen, kom ihåg dessa saker:

PAPVR kanske inte påverkar ditt liv alls. Eller så kan det orsaka symtom eller komplikationer som kräver behandling. Det är dock normalt att du känner dig stressad eller orolig över PAPVR. Om ditt barn har PAPVR är det också normalt att du är orolig för deras välbefinnande. Dessa känslor är mycket normala och du behöver inte känna dig dålig över dem.

Dela dina bekymmer med din läkare. Fråga om resurser som kan hjälpa dig och din familj. Att lära sig mer om medfödd hjärtsjukdom – oavsett om det drabbar dig, ditt barn eller en närstående – kan hjälpa dig att hantera ditt tillstånd bättre. Att prata med en kurator kan också hjälpa dig att lugna ner dig. Tveka aldrig att fråga din läkare om eventuella frågor eller funderingar du kan ha under denna resa. Du är inte ensam.

` PAPVR, hjärtsjukdom, medfödda sjukdomar, lungor, blodcirkulation, hjärtkirurgi, medfödd hjärtsjukdom, lungvener, hjärtkirurgi