Du kanske inte har hört det här namnet förut. Epitelioid hemangioendoteliom (EHE) är en mycket, mycket sällsynt cancer som förekommer hos ungefär en på miljon personer. Namnet är lite komplicerat, så det kan vara skrämmande. Men oroa dig inte. Det är viktigt att förstå detta sällsynta tillstånd enkelt och tydligt. Så idag ska vi prata om exakt vad EHE är.
Enkelt uttryckt, vilken typ av cancer är EHE?
Tänk dig att blodkärlen ( artärer , vener och kapillärer) i våra kroppar är som ett nätverk av vägar som sträcker sig över ett område. Insidan av dessa vägar är klädd med ett mycket tunt lager celler. Dessa celler kallas endotelceller inom medicinsk vetenskap.
Endotelcancer börjar i cellerna som bekläder blodkärlen. Eftersom blodkärl finns överallt i våra kroppar kan EHE-cancer utvecklas var som helst i kroppen. Dessa tumörer börjar dock oftast i levern, lungorna eller benen . De kan dock också utvecklas i andra områden, såsom huvud, hals, sköldkörtel, mage, äggstockar, prostata, hjärna och ryggmärg.
Ibland kan EHE uppstå som en enda knöl. Andra gånger kan den uppstå som flera knölar i samma organ eller i flera organ. Ofta, när EHE diagnostiseras, har cancern redan spridit sig till mer än ett organ.
Är EHE en typ av sarkom?
Ja, det stämmer. Sarkom är en typ av cancer som utvecklas i kroppens mjukvävnader, såsom blodkärl. Eftersom EHE-cancer börjar i endotelcellerna i blodkärlen klassificeras den som en typ av sarkom.
Är denna cancer elakartad?
Ja, EHE är malignt , vilket betyder att det är ett malignt eller canceröst tillstånd. Till skillnad från godartade tumörer kan dessa cancerceller växa okontrollerat, sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen och skada frisk vävnad.
Men här är något att tänka på. EHE-cancer är mycket komplex. Vissa EHE-tumörer sprider sig snabbt, som mycket aggressiva cancerformer. Men andra växer mycket långsamt, under många år. Överraskande nog har det rapporterats om att dessa tumörer krymper utan någon behandling. På grund av detta varierande beteende är det svårt att förutsäga svårighetsgraden av denna cancer och hur den kommer att reagera på behandling.
Vilka är symtomen på EHE?
Många patienter med EHE upplever inga symtom till en början. Det är därför det ofta upptäcks av en slump under tester för ett annat tillstånd. Men om symtom uppstår beror de på var cancerknölen finns.
Några vanliga symtom som kan ses är:
- En knöl som kan kännas under huden (detta kan vara smärtsamt eller inte)
- Viktminskning utan anledning
- Feber och extrem trötthet
Låt oss ta en titt på hur symtomen varierar beroende på var cancern finns.
| Cancerns plats | Möjliga symtom |
|---|---|
| Lever | Magont, uppblåsthet. |
| Lungor | Andningssvårigheter, hosta, hosta upp blod, klubbningar. |
| Ben | Benvärk, frekventa frakturer. |
| Ryggrad | Svårigheter att gå eller röra sig, ryggsmärtor. |
Vad orsakar EHE-cancer?
Cancer som EHE utvecklas när en frisk cell omvandlas till en cancercell och börjar dela sig okontrollerat.
I ett försök att ta reda på vad som orsakar detta har forskare upptäckt att det orsakas av en specifik genetisk mutation . Enkelt uttryckt är två kromosomer i våra celler felaktigt länkade samman, vilket gör att två gener intrasslar ihop. Dessa gener kallas (WWTR1) (även kallade (TAZ) ) och (CAMTA1) . När dessa två gener trasslar ihop sig orsakar det att EHE-cancerceller börjar bildas.
Därför kan din läkare också testa för denna onormala kromosomassociation när du ställer en diagnos.
Hur ställs diagnosen?
Som vi diskuterade tidigare upptäcks EHE ofta av en slump. Läkare upptäcker knölen bara under en bilddiagnostisk undersökning, såsom en datortomografi eller magnetkameraundersökning, av en annan anledning. De letar sedan efter platsen, storleken och om den har spridit sig till andra områden.
Dessa är de vanligaste testerna för att diagnostisera EHE.
| Testa | Enkelt uttryckt, vad händer? |
|---|---|
| datortomografi | Röntgenbilder används för att ta en serie tvärsnittsbilder av kroppens insida. Detta kan hjälpa till att identifiera EHE-tumörer i bröstet, buken och bäckenet. Detta hjälper till att tydligt se vad som finns inuti organen, benen och musklerna. |
| MR-skanning (MRI) | En kraftfull magnet och radiovågor används för att ta mycket tydliga bilder av kroppens insida. Detta är särskilt användbart för att kontrollera om det finns EHE-tumörer i levern och benen. Ibland kan en helkropps-MR, som täcker hela kroppen från topp till tå, hjälpa till att hitta tumörer som har spridit sig till benen. |
| Kärnnålsbiopsi | Detta är det viktigaste testet för att bekräfta om en knöl är EHE efter en skanning. En liten bit vävnad tas bort från knölen med en speciell ihålig nål. En specialistläkare som kallas patolog undersöker denna bit vävnad i mikroskop för att avgöra om det finns några cancerceller och vilken typ de är. |
Dessutom, för att identifiera knölar och se om de har spridit sig (ultraljud) ellerDin läkare kan också rekommendera andra tester, såsom en PET-skanning .
Vilka behandlingar finns för EHE?
Eftersom EHE är ett så sällsynt tillstånd finns det ännu inga standardiserade behandlingsriktlinjer för det. Därför kommer du att behandlas av ett tvärvetenskapligt team av läkare som har erfarenhet av behandling av sarkom. Detta team kan inkludera en kirurgisk onkolog , en radiolog och, beroende på vilket organ cancern sitter i (till exempel ben), en ortopedkirurg eller en levertransplantationsspecialist.
Vilken behandling du får beror på flera faktorer, inklusive knölens storlek, dess placering, hur många knölar det finns och om cancern har spridit sig.
Här är några behandlingsalternativ:
Vaktsam väntan
Om du inte har några symtom och inte är en lämplig kandidat för operation kan din läkare besluta att inte behandla dig till en början och bara övervaka ditt tillstånd noggrant. Detta beror på att biverkningarna av behandlingen ibland kan överväga fördelarna. Som vi nämnde tidigare krymper vissa EHE-tumörer utan behandling eller växer mycket långsamt. Men om tillståndet förvärras kan din läkare föreslå ett annat behandlingsalternativ.
Kirurgi
Den vanligaste behandlingen för en enskild tumör är kirurgi. Vid denna procedur tar kirurgen bort cancertumören och en liten mängd frisk vävnad runt den för att säkerställa att inga cancerceller finns kvar.
Vaskulär embolisering
Detta innebär att man blockerar blodkärlen som förser tumören med blod. Precis som en växt dör när man slutar vattna den, kan tumören inte växa eller krymper när blodtillförseln stängs av. Detta kan göras för att krympa tumören före operation eller som huvudbehandling. Transarteriell kemoembolisering (TACE) och radioembolisering är två sådana behandlingar.
Riktad terapi
Detta är den vanligaste behandlingen för avancerad EHE. Denna behandling använder läkemedel som blockerar de näringsämnen och syre som cancerceller behöver för att växa.
Strålbehandling
Denna behandling kan användas för att förstöra eventuella cancerceller som kan finnas kvar efter operationen. Strålbehandling kan också ges som huvudbehandling för någon som inte kan opereras. Vid denna behandling används riktade högenergistrålar för att förstöra cancerceller.
Kemoterapi
För EHE (kemoterapi)Det används inte särskilt ofta, men om cancern är i ett avancerat stadium kan det rekommenderas i kombination med andra behandlingar.
Organtransplantation
Om flera tumörer har påverkat ett större organ (oftast levern) kan läkaren rekommendera en organtransplantation.
Forskning om EHE pågår fortfarande, och nya behandlingar testas i kliniska prövningar . Beroende på hur allvarligt ditt tillstånd är kan din läkare föreslå att du deltar i en av dessa forskningsbaserade behandlingar.
Hur länge kan man leva med EHE?
När du hör detta kanske du undrar: "Hur länge kan jag leva då?" Ärligt talat är det svårt att ge ett rakt svar på den frågan. Eftersom EHE är ett mycket sällsynt tillstånd samlas information om det fortfarande in.
Som vi diskuterade tidigare beter sig inte denna cancer likadant hos alla. För vissa kan cancern sprida sig snabbt även med behandling. För andra kan cancern leva i åratal utan några större symtom eller att tumören sprider sig. Vissa tumörer krymper utan behandling.
Därför kan du bara få den bästa informationen om ditt tillstånd och din framtid från din behandlande läkare. Han kommer att beakta alla dina testrapporter och ditt tillstånd och ge dig den mest korrekta informationen.
Frågor att ställa din läkare
Det är normalt att ha många frågor när man får veta om ett så sällsynt tillstånd. Glöm inte att ställa dessa frågor när du går till din läkare.
| Fråga att ställa | Varför är detta viktigt att veta? |
|---|---|
| Var är min cancerösa knöl? | Symtom och behandlingar varierar beroende på plats. |
| Vilka är symtomen som kan hjälpa mig att veta om knölen växer? | Detta hjälper dig att snabbt få besked om det sker några förändringar. |
| Vilka faktorer påverkar prognosen för mitt tillstånd? | Detta är viktigt för att få en realistisk förståelse av din situation. |
| Vilka behandlingar rekommenderar du för mig? Vilka är deras biverkningar? | Du kan fatta ett tydligt beslut om behandling och vara beredd på biverkningar. |
| Vilka specialister ingår i mitt behandlingsteam? | Lär känna teamet som tar hand om dig. |
| Hur ofta kommer jag att behöva komma för uppföljning? | Lär dig hur du kan hålla koll på din hälsa. |
Det är alltid viktigt att söka behandling hos läkare du litar på. Det är ännu viktigare när det gäller ett sällsynt tillstånd som EHE. Eftersom det fortfarande finns så mycket vi inte vet om detta, kan det göra stor skillnad i din återhämtningsprocess att söka behandling hos läkare som har erfarenhet av att behandla sarkom och komplexa cancerformer.
Meddelande att ta med sig hem
- Epitelioid hemangioendoteliom (EHE) är en mycket sällsynt typ av cancer som börjar i cellerna som kantar blodkärlen.
- Denna cancer kan variera kraftigt från person till person. Vissa växer snabbt, medan andra växer mycket långsamt eller krymper utan behandling.
- Det är ofta asymptomatisk och kan upptäckas av en slump under en undersökning som utförs av en annan anledning.
- En biopsi är avgörande för att bekräfta diagnosen.
- Behandlingsmetoderna anpassas för att passa varje patient och kan inkludera observation, kirurgi och riktade terapier.
- Eftersom detta är ett sällsynt tillstånd är det viktigt att söka behandling hos ett team av specialister med erfarenhet av sarkom. Ställ frågor till din läkare och få en god förståelse för ditt tillstånd.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar