Tappar du också balansen när du går och har svårt att röra ögonen? Det kan vara PSP (Progressiv Supranukleär Pares)!

Tappar du balansen och ramlar varje gång du går? Eller har du svårt att kontrollera dina ögon när du försöker titta ner? Kanske har du sett någon du känner ha haft detta problem. Det här kan vara några av de tidiga symtomen på ett sällsynt tillstånd som kallas PSP, eller progressiv supranukleär pares, som vi ska prata om idag. Oroa dig inte, vi kommer att prata om detta i detalj.

Vad är PSP (Progressiv Supranukleär Pares)? Låt oss förstå det enkelt!

Okej, nu ska vi se vad den här sjukdomen med det ganska långa namnet PSP (Progressiv Supranukleär Pares) är. Enkelt uttryckt är det en progressiv neurologisk sjukdom som skadar delar av vår hjärna. Den kan påverka saker som hur du går, hur du tänker, hur du sväljer och hur du rör dina ögon. Den har också andra namn, inklusive Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Titta nu, det är lätt om du förstår några av orden i namnet.

• "Progressiv" betyder, som jag nämnde tidigare, att dessa symtom gradvis förvärras med tiden. Anledningen till detta är den gradvisa försvagningen av hjärnceller (ett neurodegenerativt tillstånd).
• Orden "supranukleär" och "pares" kombineras för att beskriva ett tillstånd som påverkar ögonens rörelser. "Supranukleär" betyder att skadan är ovanför de cellkärnor i hjärnan som kontrollerar ögonrörelserna. "Pares" betyder att musklerna är svaga eller har svårt att använda dem.

Kom ihåg att PSP ibland kan förväxlas med Parkinsons sjukdom, särskilt i sjukdomens tidiga stadier. Läkare kallar detta "atypiskt parkinsonsyndrom" eller "Parkinson-plus-syndrom". Det betyder att även om det har symtom som liknar Parkinsons sjukdom, är det ett annat, mer komplext tillstånd. Men kom ihåg att PSP fortskrider snabbare än Parkinsons sjukdom.

Denna sjukdom är vanligast hos personer över 60 år. Det är extremt sällsynt att någon under 40 år utvecklar den.

Vilka är de huvudsakliga typerna av PSP (progressiv supranukleär pares)?

Det finns fyra huvudtyper, eller fenotyper, av PSP. Även om alla dessa typer delar gemensamma symptom, finns det några subtila skillnader. De två vanligaste typerna är:

1. Richardsons syndrom

2. Parkinsons sjukdomsliknande variant (PD-liknande variant - PSP-P)

Dessa två typer representerar cirka 75 % av PSP-patienter.

En person med Richardsons syndrom kan uppleva många av följande symtom:

• Problem med gång och balans.
• Avvikelser i talet (suddigt tal, röstförändringar).
• Problem med minne och tankeförmåga.
• Svårigheter att kontrollera ögonrörelser (särskilt när man tittar ner).
• Ett ansiktsuttryck som om man stirrar rakt fram med vidöppna ögon.

Personer med Parkinsons sjukdomsliknande variant (PSP-P) har symtom som liknar dem vid Richardsons syndrom, men de liknar mer Parkinsons sjukdom. Huvudsymtomet är tremor (skakningar orsakade av ofrivilliga muskelkontraktioner). Tremor är mer framträdande än balansproblem och beteendeförändringar. PSP-P svarar bättre på antiparkinsonmediciner än andra typer av PSP.

De andra två sällsynta typerna är:

• Kortikobasalt syndrom.
• Ren akinesi och gångfrysning (svårigheter att röra sig och frysning vid gång).

Är PSP (Progressiv Supranukleär Pares) en vanlig sjukdom?

Nej, PSP är ett mycket sällsynt tillstånd. Det uppskattas att endast ungefär fem av hundratusen personer har detta tillstånd. Endast en av hundratusen får en nydiagnos varje år. Så du kan se hur sällsynt detta är.

Vilka är symtomen på PSP (progressiv supranukleär pares)?

Symtomen på PSP kan variera från person till person. De börjar vanligtvis långsamt och förvärras gradvis med åren.

De vanligaste första symptomen kan vara:

• Förlust av balans vid gång eller trappor. Detta kan leda till frekventa fall, särskilt bakåt.
• Svårigheter att titta ner med ögonen.
• Ett ansiktsuttryck som om man stirrar rakt fram med vidöppna ögon.

Andra symtom som kan ses inkluderar:

• Svårigheter att svälja mat och dryck.
• Muskelstelhet gör det svårt att röra kroppen (mobilitet).
• Talsvårigheter. Rösten kan vara långsam och sluddrig. Det kan också vara svårt att uttala ord.
• Humörsvängningar: depression, apati, irritabilitet.
• Personlighetsförändringar.
• Beteendeförändringar: agerande på ett vårdslöst sätt, oförmåga att välja rätt från fel.
• Demens (gradvis försämring av minne och intelligens).
• Sömnlöshet.
• REM-sömnbeteendestörning (RBD) (skrik och flaxande med lemmar under drömmar).
• Känslighet för starkt ljus (fotofobi).

Vad orsakar PSP (progressiv supranukleär pares)?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar PSP. Däremot,Ett protein som kallas "tau" har visat sig vara involverat i detta. Tau är ett protein som är mycket viktigt för vår hjärnas hälsa. Det är detta protein som skyddar hjärncellernas (neuronernas) normala struktur.

Om du har PSP klumpar sig dessa tau-proteiner i hjärnan samman och bildar aggregat. Dessa klumpar av tau-proteiner skadar sedan hjärncellerna. Forskare föreslår flera möjliga orsaker till detta:

• Slumpmässiga genetiska mutationer.
• Okända smittämnen.
• En oidentifierad kemikalie som finns i vår miljö (luft, vatten, mat) som långsamt skadar vissa känsliga delar av hjärnan.

PSP drabbar inte alla på samma sätt. Det drabbar olika delar av hjärnan i olika stadier av sjukdomen, i olika grad. Så småningom sprider sig PSP till större delen av hjärnan. I de tidiga stadierna drabbar tillståndet oftast basala ganglierna och hjärnstammen.

Din hjärnstam ansvarar för många viktiga funktioner, såsom att svälja och hålla hållningen. Basala ganglierna hjälper dig också att bibehålla hållningen, röra ögonen, tänka och kontrollera dina känslor.

Är PSP (Progressiv Supranukleär Pares) ärftlig?

Nej, PSP är mycket sällsynt. Om du har PSP är risken för att andra familjemedlemmar, inklusive dina syskon och barn, utvecklar det mycket låg. Så det finns inget att oroa sig för.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla PSP (progressiv supranukleär pares)?

Den huvudsakliga riskfaktorn för att utveckla PSP är ålder. Risken att utveckla PSP ökar när du är 60 år eller äldre. Tillståndet är något vanligare hos män än hos kvinnor.

Vilka är komplikationerna med PSP (Progressiv supranukleär pares)?

Allt eftersom PSP fortskrider förlorar patienter vanligtvis kontrollen över musklerna i munnen, halsen och tungan.

Förlust av halsmuskelkontroll kan göra det svårt att svälja mat och dryck. Detta kan leda till behov av sond för att förhindra att mat fastnar och lunginfektioner.

Många personer med PSP har också problem med tarm- och blåsfunktionen. Till exempel:

• Förstoppning.
• Svårigheter att urinera.
• Täta urineringar på natten.
• Ofrivillig tarmtömning (tarminkontinens).
• Urininkontinens.

Hur diagnostiseras PSP (progressiv supranukleär pares)?

PSP kan vara lite utmanande för läkare att ställa en korrekt diagnos. Som jag nämnde tidigare kan det förväxlas med Parkinsons sjukdom, särskilt i tidiga stadier.Det finns för närvarande inget specifikt test som kan diagnostisera PSP. Läkare diagnostiserar vanligtvis sjukdomen baserat på dina symtom och bilddiagnostiska tester som tar bilder av din hjärna.

Om din läkare misstänker att du har PSP kommer hen sannolikt att beställa en MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) av din hjärna . Detta kan utesluta andra tillstånd som kan orsaka dina symtom, såsom Parkinsons sjukdom eller stroke. Om MR-undersökningen visar krympning i mitthjärnan ökar det också sannolikheten för att du har PSP.

För att korrekt diagnostisera denna sjukdom kommer du sannolikt att behöva träffa en neurolog som specialiserar sig på Parkinsons sjukdom och rörelsestörningar.

Även om det finns många symtom på PSP, är det huvudsakliga symtomet som bekräftar sjukdomen svårigheter att röra ögonen upp och ner. Andra vanliga symtom inkluderar frekventa fall och svårigheter att svälja.

Vilka behandlingar finns för PSP (progressiv supranukleär pares)?

Tyvärr finns det för närvarande inget botemedel eller behandling för PSP. Det finns dock flera behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera dina symtom och förbättra din livskvalitet.

Behandlingsalternativ inkluderar:

• Orala läkemedel.
• Rörelseterapier.
• Ögonbehandlingar.
• Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) - matning genom en sond som förs in i magsäcken.
• Palliativ vård.

Det kan också finnas kliniska prövningar för PSP som du kan delta i. Fråga ditt medicinska team om dessa.

Orala läkemedel

Läkemedel mot parkinsonism kan ibland hjälpa till att kontrollera symtomen på PSP. De kan tillfälligt lindra symtom som balansproblem, muskelstelhet, långsamma rörelser och skakningar. De fungerar dock inte likadant för alla. De vanligaste medicinerna mot PSP är:

• Levodopa (t.ex. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa med antikolinerga medel.
• Amantadin (t.ex. Symmetrel®).

Antidepressiva läkemedel används för att behandla klinisk depression. Läkare kan ordinera dessa för att hjälpa dig att hantera de psykiska problem som orsakas av PSP. De vanligast förskrivna antidepressiva läkemedlen är:

• Fluoxetin (t.ex. Prozac®).
• Amitriptylin (t.ex. Elavil®).
• Imipramin (t.ex. Tofranil®).

Psykoterapi (samtalterapi) är också ett bra sätt att hjälpa till med psykiska problem och att leva med sjukdomen.

Rörelseterapier

Dessa behandlingar kan hjälpa till att lindra några av symtomen på PSP:

• Sjukgymnastik: Sjukgymnastik hjälper till att hantera saker som smärta, stelhet och svårigheter att röra sig.
• Arbetsterapi: En arbetsterapeut är någon som hjälper dig att förbättra din förmåga att utföra dagliga uppgifter. De kan lära dig hur du står, sitter, rör dig eller använder olika utrustningar för att utföra ditt arbete på ett säkert sätt.
• Logopeder: Logopeder hjälper människor att övervinna tal- och sväljningssvårigheter.

Ögonbehandlingar

Dessa behandlingar kan hjälpa till med olika ögonproblem:

• Botox® (botulinumtoxin) injektioner: Om du har svårt att kontrollera dina ögonlock kan Botox-injektioner tillfälligt avslappna musklerna i ögonlocken.
• Ögondroppar och artificiella tårar: Dessa kan hjälpa till att återfukta dina ögon om dina ögon är torra på grund av minskad ögonsmörjning.
• Specialglasögon: Specialglasögon med prismalinser hjälper dig att se saker under synfältet.
• Omslutande glasögon: Om du är känslig för starkt ljus kan det lindra ögonkänslighet genom att bära mörka glasögon som omsluter ögonen, som solglasögon.

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG)

När PSP är allvarligt kan du nå en punkt där du inte kan svälja någon mat eller dryck. Det betyder att du inte kommer att kunna äta eller dricka. Innan du når den punkten kan din läkare rekommendera en perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) .

Enkelt uttryckt är PEG en procedur där en kirurg för in ett rör genom buken och in i magsäcken. Din mat, dina mediciner och vätskor kommer in i kroppen genom detta rör.

Palliativ vård

Palliativ vård är en specialiserad vårdform som ger symtomlindring, tröst och stöd till personer som lever med allvarliga sjukdomar som PSP. Den stöder inte bara patienten utan även deras vårdgivare och familj.

Denna vård är ett komplement till den behandling du får av dina läkare för att hjälpa dig att hantera din PSP. Palliativ vård ger det medicinska, sociala och psykologiska stöd du behöver för att leva mer bekvämt och hantera en allvarlig sjukdom.

Vad är prognosen för PSP (Progressiv supranukleär pares)? (Prognos)

Prognosen för PSP är generellt sett dålig. Symtomen förvärras med tiden, och det finns för närvarande inget botemedel som kan reversera eller stoppa PSP. Men ju tidigare du får diagnosen och påbörjar en behandlingsplan, desto bättre kan din livskvalitet bli.

Många personer med PSP behöver så småningom en rullstol. De kan behöva deltids- eller heltidsvård inom tre till fyra år efter sjukdomen. Detta varierar dock från person till person. Med tiden kan komplikationer från PSP bli livshotande.

Vad är den förväntade livslängden för någon med PSP (progressiv supranukleär pares)?

Personer med PSP lever vanligtvis cirka sex till nio år efter diagnosen, men detta kan variera.

PSP-symtom ökar risken för att utveckla lunginflammation, vilket kan vara dödligt. Den vanligaste dödsorsaken bland personer med PSP är aspirationspneumoni. Detta är när mat och dryck av misstag kommer in i lungorna genom luftstrupen eftersom halsmusklerna är svaga och inte ordentligt koordinerade.

Personer med PSP löper också ökad risk att falla. Fall kan leda till benbrott och huvudskador. Fall som orsakar allvarliga skador är också en vanlig dödsorsak bland personer med PSP.

Kan PSP (progressiv supranukleär pares) förebyggas?

Eftersom forskare fortfarande inte vet exakt vad som orsakar PSP finns det för närvarande inget sätt att förebygga det.

När ska jag träffa en läkare?

Du kommer att behöva träffa ditt medicinska team regelbundet för att övervaka dina symtoms utveckling och för att säkerställa att din behandlingsplan fungerar korrekt.

Om du utvecklar några symtom som oroar dig, kontakta din läkare omedelbart.

Det kan vara svårt att hantera att få reda på att du har PSP (progressiv supranukleär pares). Ditt medicinska team kommer att hjälpa dig att utveckla en personlig plan för symptomhantering. Det viktigaste är att se till att du får det stöd du behöver och att du fokuserar på din hälsa. Kom ihåg att ditt medicinska team alltid finns där för att stödja dig och din familj.

Slutligen, de viktigaste sakerna att komma ihåg

PSP är ett komplext och sällsynt tillstånd. Det är dock viktigt att vara medveten om det, känna igen symtomen tidigt och söka lämplig medicinsk rådgivning och behandling.

• Känna igen tidiga symtom: Var uppmärksam på saker som svårigheter att gå, balansförlust och svårigheter att titta ner.
• Sök läkarhjälp: Vid tveksamhet, kontakta en neurolog för en undersökning.
• Fortsätt behandling: Även om sjukdomen inte kan botas finns det behandlingar för att kontrollera symtomen och förbättra livskvaliteten.
• Tänk på din mentala hälsa: Det är viktigt att vara mentalt stark när man lever med ett sådant tillstånd. Sök rådgivning om det behövs.
• Var medveten om stödtjänster: Sjukgymnastik, arbetsterapi, logopedi och palliativ vård kan också hjälpa dig.

Jag hoppas att den här informationen är till hjälp för dig. Om du eller en närstående står inför detta problem, lid inte ensam. Med rätt medicinskt stöd och vård från dina nära och kära kan du klara av denna utmaning.

` PSP, progressiv supranukleär pares, hjärnsjukdom, neurologisk sjukdom, Parkinsons sjukdom, rörelsestörningar, balans