När läkaren berättar att din lilla har ett hjärtfel som kallas "Shones komplex" kan du känna dig chockad, rädd och förvirrad . Det är mycket vanligt. Du kanske aldrig har hört talas om det här namnet förut. "Vad är det här för sjukdom? Vad kommer att hända med mitt barn?" Du kanske har många frågor. Oroa dig inte. Låt oss prata om detta enkelt och tydligt. Vad är Shones komplex? Låt oss förstå exakt vad det gör med barnet.
Enkelt uttryckt, vad är detta för Shones komplex?
Shones komplex är en medfödd hjärtsjukdom . Det som händer vid Shones komplex är att det finns ett hinder på mer än ett ställe i blodflödet till vänster sida av vårt barns hjärta. Tänk dig att det är vänster sida av vårt hjärta som tar det syrerika, rena blodet från lungorna och pumpar det till hela kroppen. Precis som en vattenmotor. Vad händer om det finns blockeringar eller lesioner i denna blodflödesväg? Det blir svårt för hjärtat att ta in blod, och det blir svårt att pumpa blod till kroppen. Det är vad som händer vid Shones komplex.
Detta tillstånd kallas Shones komplex, efter läkaren som först beskrev det. Även om han identifierade fyra hjärtfel associerade med det, har läkare nu upptäckt att flera fler defekter är inblandade.
Vilka hjärtfel kan vara associerade med Shones komplex?
För att få diagnosen Shones komplex måste ett spädbarn ha minst två av de åtta hjärtfel som vi ska prata om nedan. Låt oss se vad de är. Vissa av orden kan verka lite komplicerade, men jag ska förklara dem enkelt.
| Hjärtfel | Enkelt uttryckt, vad händer med detta? |
|---|---|
| Hjärttriad | Ett extra membran bildas inuti hjärtats övre vänstra kammare (vänster förmak). Detta delar kammaren i två delar, vilket förhindrar att blod flödar in i den nedre kammaren (vänster kammare). |
| Supravalvulär mitralring | En ring av fibrös vävnad utvecklas strax ovanför mitralisklaffen i hjärtat. Detta förtränger öppningen genom vilken klaffen öppnas, vilket begränsar blodflödet. |
| Fallskärmsmitralisklaff | Normalt sett finns det två muskler (papillärmuskler) som hjälper mitralisklaffen att öppnas och stängas. Vid denna defekt finns det bara en. Det är som att alla strängar i en fallskärm är samlade på ett ställe. Detta kan orsaka att klaffen smalnar av eller att blod läcker bakåt. |
| Hypoplastisk vänster kammare | "Hypoplastisk" betyder inte korrekt utvecklad. Här är vänster kammare, hjärtats huvudsakliga pumpkammare, inte korrekt utvecklad. Den är liten. Så den kan inte pumpa blod ordentligt. |
| Subaortastenos | Extra vävnad byggs upp under aortaklaffen, som pumpar blod in i aortan, vilket förtränger området. Denna förträngning gör det svårare för hjärtat att pumpa blod. |
| Bikuspid aortaklaffen | Normalt sett har aortaklaffen tre flikar. Men spädbarn med denna defekt har bara två. Detta kan orsaka att klaffen förträngs eller att blod läcker. |
| Liten aortaklaffring | Den starka ringen (annulus) runt aortaklaffens bas blir mindre än normalt, så mängden blod som kan passera genom klaffen in i aorta minskar. |
| Koarktation av aorta | En förträngning i aortan, det huvudsakliga blodkärlet som transporterar blod till kroppen, gör att hjärtat arbetar hårdare för att pumpa blod genom det förträngda området. |
Det viktiga är att om två eller fler av dessa åtta defekter förekommer, är det vad läkare kallar Shones komplex. För det mesta finns det ett hinder på vägen in och ett hinder på vägen ut.
Vilka är symtomen om mitt barn har detta tillstånd?
Vissa barn med detta tillstånd, om det är allvarligt, börjar visa symtom nästan omedelbart efter födseln . Detta beror på att barnets hjärta inte kan pumpa tillräckligt med blod till kroppen. Ibland kan dock symtom uppstå under barndomen eller till och med tonåren.
Leta efter dessa tecken hos ditt barn:
- Svårigheter att gå upp i vikt: Går inte upp i vikt ordentligt.
- Trötthetskänsla när du dricker mjölk: Efter att ha druckit lite mjölk börjar du svettas och har svårt att andas.
- Minskad urinproduktion : Kör mindre urin än normalt.
- Svag puls: Pulsen är mycket svag, särskilt i händer och fötter.
- Skillnad i blodtryck mellan armar och ben: Blodtrycket i armarna är högre än i benen.
- Ansamling av mjölksyra i blodet.
Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom är det mycket viktigt att du pratar med din läkare så snart som möjligt.
Varför hände detta mitt barn? Vad är orsaken till detta?
Nu kanske du undrar: "Varför hände detta mitt barn? Är det mitt fel?" Faktum är att läkare ännu inte har hittat någon specifik orsak till detta. För det mesta inträffar det sporadiskt. Vi har fortfarande inte tillräckligt med information för att säga säkert om det är en genetisk eller miljömässig faktor.
Även om viss forskning tyder på att det kan vara ärftligt, är hur det ärvs inom familjer mycket komplext. Så mer forskning behövs för att helt förstå detta.
Så kom ihåg att det här inte är ditt fel. Vi har ingen kontroll över dessa saker.
Vilka är de möjliga komplikationerna av detta tillstånd?
Shones komplex kan orsaka vissa komplikationer, vilket är anledningen till att snabb behandling och långsiktig övervakning är viktiga.
- Pulmonell hypertension: En onormal ökning av blodtrycket i blodkärlen som transporterar blod till lungorna.
- Onormala hjärtrytmer: Oregelbundna hjärtrytmer.
- Hjärtsvikt: Ett tillstånd där hjärtat inte kan pumpa tillräckligt med blod till kroppen.
Hur upptäcker läkare detta?
Läkare använder flera tester för att diagnostisera denna sjukdom.
- Fosterekokardiografi: Detta är en speciell undersökning som görs medan barnet fortfarande är i livmodern. Den kan upptäcka hjärtproblem innan barnet är fött.
- Transthorakal ekokardiografi (TTE): En ultraljudsundersökning av hjärtat som utförs efter att barnet är fött. Detta test används huvudsakligen för att diagnostisera Shones komplex.
- Hjärt-CT-skanning eller MR: Dessa görs vanligtvis inte för alla, men i vissa fall kan dessa tester ge mer djupgående information om hjärtats struktur.
Oftast diagnostiseras sjukdomen före eller efter födseln. Ibland diagnostiseras dock sjukdomen först i barndomen eller tonåren, när symtomen är milda och inte så allvarliga. I sådana fall kan en läkare remittera till ytterligare tester på grund av ett onormalt ljud (hjärtmumsljud) som hörs när man lyssnar på hjärtat.
Vilka behandlingar finns det för detta?
Det enda sättet att behandla Shones komplex är kirurgi . Det finns för närvarande inga läkemedel som kan bota detta tillstånd. Läkaren kan dock ordinera läkemedel för att kontrollera barnets symtom och stödja hjärtfunktionen fram till operationen.
Det finns ingen specifik operation för detta. Istället kommer läkare att avgöra vilken operation som behövs baserat på vilka hjärtfel ditt barn har och hur väl hjärtat fungerar.
Ditt barn kan behöva en eller flera av följande operationer:
- Borttagning av den extra vävnadsringen runt mitralisklaffen.
- Reparation av mitralisklaffen.
- Mitralisklaffbyte (detta är lite mindre vanligt).
- Avlägsnande av överflödig vävnad under aortaklaffen.
- Vidgning av öppningen av aortaklaffen.
- Reparation av en förträngd del av aortan.
Kirurgiskt ingrepp
Ibland gör läkare detta i etapper . Det vill säga att de inte utför hela operationen på en gång. De gör det i två delar, separerade med en tidsperiod. Till exempel tar den första operationen bort blockeringen i hur blodet flödar ut ur hjärtat. Sedan tar den andra operationen bort blockeringen i hur blodet flödar in i hjärtat. Din läkare kommer att förklara exakt hur många operationer ditt barn behöver och när de bäst utförs.
Hur ser barnets framtida liv och prognos ut?
Barnets framtida liv och välbefinnande beror på flera faktorer:
- Sjukdomens svårighetsgrad: Hur allvarligt hjärtfelet är.
- Behandlingshastighet: Hur snabbt behandlingen påbörjas.
- Komplikationer: Huruvida andra komplikationer kommer att uppstå eller inte.
- Återkommande problem: Kommer tidigare behandlade hjärtfel att återkomma med tiden?
Till exempel kan saker som aortakoorktation återkomma med tiden. Så när ditt barn blir äldre kan mer kirurgi behövas. Din läkare kommer att ge dig mer information om detta beroende på ditt barns tillstånd.
Många studier har visat att den långsiktiga överlevnaden efter operation är mer än 75 %, upp till 20 år . Det innebär att tre av fyra barn lever bra och friska liv efter behandlingen.
Du kanske har tusen frågor i huvudet efter att ha hört talas om ditt barns diagnos. Det är mycket normalt. Skriv ner de frågor som dyker upp i en anteckningsbok. När du går till läkaren, ställ dem alla. Ditt barns medicinska team kommer att förklara allt detta för dig och vägleda dig om vad du ska göra härnäst.
Meddelande att ta med sig hem
- Shones komplex är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom som orsakar att blodflödet till vänster sida av hjärtat hindras.
- För att få diagnosen denna sjukdom måste ett barn ha minst 2 av 8 specifika hjärtfel.
- Den enda behandlingen för detta är kirurgi. Kirurgi är ofta framgångsrikt.
- Efter operationen behöver barnet uppföljning av en kardiolog hela livet. Missa inte någon av dessa möten.
- Det viktigaste är att den här situationen inte är ditt eller din partners fel. Oroa dig inte för det.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar