Plötslig arytmisk död (SAD)

Har du någonsin hört talas om att någon som var ung och frisk plötsligt gick bort? Har du någonsin undrat hur det kunde hända? Ibland kan det bero på ett tillstånd som vi ska prata om idag som kallas plötslig arytmisk död (SADS). Detta är en mycket allvarlig sak, men det är viktigt att vara medveten om det.

Vad är plötslig hjärtdöd (SADS)?

Enkelt uttryckt är detta en hjärtsjukdom. För det mesta är det något man ärver , vilket betyder att det kan gå i arv från generation till generation. Det som händer i detta fall är att det finns ett problem med hjärtats elektriska system . Tänk på det, vårt hjärta fungerar som en liten generator. Det är de elektriska signalerna som får hjärtat att slå ordentligt. Så när det finns ett problem med detta system blir hjärtrytmen onormal . Om detta inte behandlas på rätt sätt kan man till och med drabbas av plötslig död. Det är därför det är farligt.

Vilka är de viktigaste typerna av SADS?

Det finns flera typer av SADS. Var och en av dem har små skillnader. Låt oss titta på några av huvudtyperna:

• Brugadas syndrom: Detta är ett tillstånd där hjärtats nedre kammare, kallade förmak, utvecklar en snabb, oregelbunden hjärtrytm (polymorf ventrikulär takykardi).
• Katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi (CPVT): Detta är också ett tillstånd där hjärtcellerna slår snabbt och oregelbundet. Detta tillstånd kan uppstå särskilt vid fysisk ansträngning eller mental stress.
• Långt QT-syndrom (LQTS): Detta är när din hjärtmuskel tar längre tid på sig att göra sig redo för nästa slag, det vill säga att ladda (repolarisera eller ladda). Det är som ett batteri som tar längre tid att ladda. Om du tittar på ett EKG kallas skillnaden mellan Q- och T-vågorna för QT-intervallet. När denna tid är för lång kan hjärtcellerna börja slå för snabbt (ventrikulär takykardi) eller för oregelbundet (ventrikelflimmer).
• Kort QT-syndrom (SQTS): Detta är motsatsen till långt QT. Det innebär att hjärtcellerna tar för kort tid på sig att förbereda sig för nästa slag. Detta kan orsaka att hjärtats övre kammare (förmaksflimmer) slår oregelbundet, eller att hjärtats nedre kammare (ventrikulär takykardi) slår snabbt, eller att hjärtat darrar oregelbundet (ventrikelflimmer).
• Timothys syndrom: Detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Det är också en typ av långt QT-syndrom.
• Wolff-Parkinson-Whites syndrom (WPW):Detta är när en extra, onormal väg skapas för elektriska signaler att färdas mellan de övre kamrarna (atria) och de nedre kamrarna (mitra). Detta är utöver den normala vägen, vilket kan orsaka att hjärtat slår för snabbt (takykardi).

Hur vanliga är dessa SADS-tillstånd?

Dessa är inte särskilt vanliga, men de är inte heller obefintliga. Till exempel uppskattas det tidigare nämnda långt QT-syndromet (LQTS) drabba ungefär en av 2 000 nyfödda. Brugadas syndrom är ännu mindre vanligt och drabbar mindre än 1 % av befolkningen. Tillståndet som kallas CPVT drabbar ungefär en av tiotusen.

Men totalt sett dör cirka 200 000 personer av plötsligt hjärtstillestånd varje år bara i USA. Det rapporteras också att cirka 4 000 barn och unga vuxna dör av dessa SADS-tillstånd varje år. Så det är ingen liten sak, eller hur?

Vilka är symtomen på SADS?

Även om det finns många olika typer av SADS, finns det några vanliga symtom. Vissa personer kanske dock inte upplever några symtom alls.

Vanliga symtom:

• Svimning eller kramper kan uppstå under träning, eller när du är väldigt upphetsad eller rädd.
• Bröstsmärtor kan uppstå under träning.
• Du kan uppleva andnöd under träning.

Låt oss nu titta på de olika symtomen som är förknippade med varje typ av SADS.

Symtom på Brugadas syndrom

Även om de flesta inte har några symtom kan vissa uppleva:

• Hjärtstopp kan inträffa, särskilt under sömn.
• Svimning.
• Konvulsioner.
• Ett onormalt andningsmönster.

Symtom på katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi (CPVT)

Det kan vara inga symtom förrän en hjärtinfarkt inträffar, men vissa personer kan känna sig svimfärdiga under träning.

Symtom på långt QT-syndrom (LQTS)

Ungefär hälften av personer med LQTS har inga symtom. Men vissa personer:

• En specifik arytmi som kallas Torsades de Pointes kan orsaka hjärtinfarkt.
• Svimning.
• Konvulsioner.

Symtom på kort QT-syndrom (SQTS)

Omkring 40 % av personer med detta tillstånd har inga symtom. Men andra:

• Hjärtklappning .
• Svimning.
• Hjärtattack.

Symtom på Timothys syndrom

De funktioner som kan ses i detta är:

• Svimning.
• Hjärtattack.
• Ibland finns det simhudsförsedda fingrar och/eller tår.
• Utvecklingsfrågor.

Symtom på Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Symtom på WPW inkluderar:

• Hjärtklappning.
• Känsla av yrsel (vilseledande känsla).
• Andningssvårigheter.
• Svimning.
• Konvulsioner.

Viktigt: Om du eller någon du känner har ett eller flera av dessa symtom bör du definitivt söka läkarhjälp.

Vilka är orsakerna till SADS?

När en ung person plötsligt dör och deras hjärtstruktur verkar normal vid undersökning misstänker läkare ofta att de hade en oupptäckt arytmi, en oregelbunden hjärtrytm. De SADS-tillstånd som orsakar dessa arytmier, som vi pratade om tidigare, ärvs ofta från förälder till barn . Det vill säga, de kommer från gener. Sannolikheten för att dessa tillstånd ärvs till barn kan variera beroende på vilken gen som är involverad och vilken del av hjärtat som är drabbad.

Hur upptäcker läkare SADS?

Om en ung person har de ovan nämnda symtomen, och om någon i deras familj har drabbats av en oförklarlig plötslig död före 40 års ålder, kan en läkare misstänka SADS. Diagnostiska metoder varierar beroende på typen av SADS.

Huvudsakligen använda diagnostiska metoder:

• Elektrokardiogram (EKG): Detta testar hjärtats elektriska aktivitet.
• Genetisk testning: Detta testar för genetiska variationer i samband med SADS.
• Löpbandsbelastningstest: Detta testar hur hjärtat reagerar på träning.
• Katekolaminprovokationstest: Ett speciellt läkemedel administreras och hjärtats reaktion observeras.
• Holtermonitor: En apparat som kontinuerligt registrerar hjärtslaget under en period av cirka 24 timmar.
• Ekokardiogram: Detta är en ultraljudsundersökning som undersöker hjärtats struktur och funktion.
• Fosterultraljud: Detta kan göras medan barnet fortfarande är i livmodern.
• Diagnostiskt test för hjärtkateterisering: Ett test där ett tunt rör förs in i hjärtat.
• Elektrofysiologisk studie: I denna studie förs fina trådar in i hjärtat för att undersöka hjärtats elektriska system på djupet.

Vilka behandlingar finns det för SADS?

Behandlingar varierar beroende på vilken typ av SADS det är, så det är viktigt att ta reda på exakt vilken typ du har.

Behandling av Brugadas syndrom

• Implanterbar defibrillator (ICD): Detta är en liten maskin som placeras under huden. Om hjärtfrekvensen blir farligt oregelbunden avger den en liten elektrisk stöt för att återställa hjärtfrekvensen.
• Läkemedel som kinidin .
• Undvik att använda läkemedel som blockerar natriumkanaler i hjärtat.

Behandling av katekolaminerg polymorf ventrikulär takykardi (CPVT)

• Dessa personer får en typ av läkemedel som kallas betablockerare .
• Vid behov kommer en ICD att implanteras.

Behandling av långt QT-syndrom (LQTS)

Detta kan göras med saker som medicinering eller kirurgi:

• Betablockerare.
• En ICD .
• Vänster hjärtsympatisk denervation: Detta är en minimalinvasiv operation som skär och tar bort några av de autonoma nerverna som går till hjärtat.
• Undvik att använda vissa läkemedel som förlänger QT-intervallet på ditt EKG.

Behandling av kort QT-syndrom (SQTS)

Det finns medicin och en apparat för detta:

• En ICD .
• Kinidin.

Behandling av Timothys syndrom

Detta använder också medicin och en apparat:

• Betablockerare.
• En ICD .
• Undvik att använda läkemedel som förlänger QT-intervallet på ditt EKG.

Behandling av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Läkemedel kan hjälpa till att förebygga symtomen på WPW. Det finns också en procedur som kallas ablationsbehandling . Denna procedur förstör den extra elektriska banan. Detta kan ibland helt bota WPW. Läkare förskriver också läkemedel som kallas antiarytmika för att minska risken för onormal hjärtrytm.

Finns det några biverkningar med dessa behandlingar?

Ja, vissa behandlingar kan ha mindre biverkningar.

• Vissa personer kan ha svårt att tolerera de betablockerare som deras läkare ordinerat.
• Efter den vänstersidiga sympatiska hjärtdenervationsoperationen :
• Ovanlig svettning.
• Torra händer.
• Förändringar i temperatur eller färg i vissa områden i ansiktet.
• Men den här operationen kan förbättra livskvaliteten avsevärt.
• Eftersom ICD -enheten avger en elektrisk stöt för att återställa hjärtrytmen kan det vara lite obekvämt. Dessutom:
• Infektion kan uppstå.
• Enheten kanske inte fungerar korrekt.

Hur kan jag minska min risk? Kan SADS förebyggas?

Om någon i din familj har SADS, bör andra familjemedlemmar utföra HLR.Om du vet hur man gör, och om du har en automatisk extern defibrillator (AED) hemma, kan det vara till stor tröst för någon med SADS. För det är bra att veta att någon finns där för att hjälpa till i en nödsituation.

Även om SADS inte kan förebyggas helt, är det viktigt att testa sig för att se om någon i din familj diagnostiseras med tillståndet, om de också har den genetiska mutationen. Du kan prata med din läkare för att bestämma vem som ska testas. När någon har diagnostiserats med tillståndet kan åtgärder vidtas för att skydda dem, antingen med medicinering eller andra behandlingar.

Vad har framtiden att erbjuda för någon med SADS?

Det beror verkligen på vilken typ av SADS du har, hur tidigt det diagnostiseras och hur snabbt behandlingen påbörjas. Det är ett livslångt tillstånd och kan ibland vara dödligt .

Personer med Wolff-Parkinson-Whites syndrom (WPW) har dock mycket bättre utsikter eftersom ablationsbehandling kan korrigera problemet. Personer som behandlas för långt QT-syndrom (LQTS) har en mycket lägre risk för plötslig död. Många personer som skulle kunna dra nytta av vänsterkammarablation har dock inte det. Det finns väldigt lite forskning om tillstånd som kort QT-syndrom (SQTS) , eftersom det bara finns ett fåtal (cirka 200) patienter med detta tillstånd.

Därför behövs ytterligare forskning för att hitta de bästa behandlingarna för alla med SADS.

Att implantera en ICD kan förhindra plötslig hjärtdöd eftersom det behandlar onormala hjärtrytmer. Även om det inte botar tillståndet är det ett effektivt sätt att minska risken för dödsfall från dessa tillstånd.

Om du har SADS, hur tar du hand om dig själv?

• Om din läkare har ordinerat medicin åt dig, ta den exakt som den ordinerats, utan att missa en enda dag. Detsamma gäller för ett barn med SADS. De måste få sin medicin i tid, och det är inte en bra idé att hoppa över en enda dos.
• Rådfråga alltid din läkare eller apotekspersonal innan du börjar med en ny medicin. Många läkemedel, inklusive vanliga antibiotika och illamåendemedel, kan interagera med dina hjärtmediciner. De kan också påverka QT-intervallet, vilket ökar risken för plötslig död hos någon med långt QT-syndrom.
• Förstå hur din (eller ditt barns) ICD fungerar. Låt din läkare kontrollera den regelbundet. Vissa medicinska procedurer och vardagliga elektroniska apparater kan störa din ICD:s funktion. Så var medveten om vad du ska undvika.
• Om ditt barn har SADS, fråga läkaren om han eller hon kan utöva sport med sitt tillstånd.

När ska man uppsöka läkare? När ska man åka till akuten?

Om du har SADS är regelbundna kontroller mycket viktiga. Detta för att säkerställa att du tar rätt mängd medicin. Om ditt barn har SADS kan dosen av medicinen behöva ökas allt eftersom han eller hon växer och går upp i vikt. Det är därför det är särskilt viktigt för barn att gå på regelbundna kontroller. Om du har en ICD, besök din läkare minst två gånger om året.

I en nödsituation:

• Om någon har hjärtstillestånd , ring 911 (eller ditt lands nödnummer) omedelbart och utför HLR.
• Om du upplever något av dessa symtom, gå omedelbart till akutmottagningen eller ring 112:
• Om du känner dig svimfärdig, yr eller har hjärtklappning.
• Om du upplever plötslig bröstsmärta eller andningssvårigheter.

Vilka är de viktiga frågorna att ställa till din läkare?

Om du eller någon i din familj har SADS är det mycket viktigt att ställa dessa frågor till din läkare:

• Vilken typ av SADS har jag?
• Vilken behandling rekommenderar ni för mitt specifika tillstånd?
• Kan du hjälpa mig att lista ut vilka i min familj som behöver testas för detta?
• Behöver jag en defibrillator?
• Finns det några mediciner jag bör undvika med mitt tillstånd?

Slutligen, kom ihåg dessa saker!

Även om SADS är ett allvarligt tillstånd kan det skydda dig och dina nära och kära att vara medveten om det och vidta rätt åtgärder . Att vara medveten om din diagnos kan hjälpa dig att förstå dina alternativ. Samarbeta med din läkare för att avgöra vilken behandling som är bäst för dig eller din nära och kära. Regelbundna kontroller, särskilt om du har en ICD, är viktiga. Att ha en hjärtstartare hemma och se till att alla vet hur man använder den och utför HLR kan hjälpa dig och din familj. Få inte panik, medvetenhet är det bästa försvaret.

` Plötslig arytmisk död, SADS, hjärtsjukdom, onormal hjärtrytm, genetiska sjukdomar, plötslig död, hjärtats elektriska system