Har ditt barn en urinrör och en vagina? (Urogenital bihåla) Låt oss prata om det här!

Hur mycket oroar det en mamma eller pappa när de tittar på ett nyfött barn och ser en liten förändring i kroppen? Ibland kan även något som är mycket sällsynt påverka vårt barn och göra oss väldigt ledsna. Idag ska vi prata om ett tillstånd som man sällan hör talas om, men som är mycket viktigt att känna till. Vi kallar detta (urogenital bihåla).

Vad är detta (urogenital sinus)? Låt oss förstå det enkelt.

Enkelt uttryckt är urogenital bihåla en medfödd defekt i urinvägarna och reproduktionssystemet hos en kvinna. Normalt sett har ett flickebarn tre öppningar för att avfall ska kunna lämna kroppen: en är ändtarmen, där avföringen kommer ut, den andra är urinrörsöppningen, där urinen kommer ut, och den tredje är slidan . Ett barn med urogenital bihåla har dock två öppningar. En är ändtarmen, där avföringen kommer ut, och den andra är en gemensam öppning för både urinröret och slidan. Det betyder att urinen kommer ut och ansluter till slidan från samma ställe.

Detta tillstånd (urogenital sinus) uppstår under de tidiga stadierna av fosterutvecklingen. Tänk dig att alla tre systemen – tarmkanalen (rektum), könsorganen (vagina) och urinvägarna (urinblåsan) – under en mycket kort tid i fosterstadiet är anslutna till en enda hålighet och öppning. Vi kallar detta ( kloak ). När fostret växer separeras dessa tre system och bildar tre separata öppningar (vagina, urinrör och anus). Men ibland, av någon anledning, separeras inte urinvägarna och reproduktionssystemet – särskilt urinröret och vaginan – ordentligt, utan fortsätter att upprätthålla en enda öppning. Den gemensamma öppningen kallas (urogenital sinus). Vissa kallar även detta (persistent urogenital sinus - PUGS).

Vad orsakar vanligtvis urogenital sinus?

Under normal utveckling kommer detta område (kallat urogenital sinus) senare att bli urinröret och huden runt slidans öppning (vulva vestibulum). Urinröret är det rör genom vilket urinen lämnar kroppen. Huden runt slidans öppning (vulva vestibulum) är huden på insidan av blygdläpparna, mellan urinröret och slidans öppning.

Var i kroppen finns den urogenitala sinusen?

Denna (urogenital sinus) är ansluten till urinröret och slidan.

Finns det typer av urogenital sinus?

Ja, det finns två huvudtyper av urogenital bihåleinflammation. Att identifiera detta är mycket viktigt för att planera behandling.

1. Låg sammanflätad / låg sammanflätad: Vid denna typ av urinrör och vagina sammanfaller mycket nära kroppens yttre öppning, det vill säga längst ner. Därför är denna gemensamma passage mycket kort. I detta fall är urinröret och vagina mycket lika i storlek och position som normalt. Detta är ett något mindre allvarligt tillstånd.

2. Hög sammanflätning / Hög konfluens: I detta fall förenas urinröret och vaginan på ett avstånd från kroppens yttre öppning, det vill säga högst upp. Då är denna gemensamma passage mycket lång. Denna typ av hög sammanflätning är den allvarligaste. Eftersom andra komplikationer kan uppstå med detta. Till exempel kan anus vara belägen mycket längre fram i kroppen än normalt.

Hur ovanligt är detta tillstånd (urogenitala bihålor)?

Urogenital sinus är ett mycket sällsynt tillstånd . Grovt sett drabbar det cirka 0,6 av 10 000 nyfödda.

Vilka är symtomen på urogenital sinus?

Symtom på urogenital bihåleinflammation kan variera beroende på tillståndets svårighetsgrad. Några av de mer uppenbara symtomen inkluderar:

• Har bara ett utlopp för avföring och ett annat utlopp som är gemensamt för både vagina och urinrör.
• Svullnad i slidan på grund av ansamling av urin. Detta kallas även (Hydrocolpos).
• Vaginan kan vara onormalt stängd.
• Ibland kan det inte finnas någon vagina alls.
• Livmodern, äggstockarna eller äggledarna är inte korrekt utvecklade.

Vilka är orsakerna till urogenital sinus?

Ärligt talat har även medicinska experter svårt att fastställa en definitiv orsak till urogenital bihåleinflammation.

I vissa fall kan detta vara kopplat till ett tillstånd som kallas kongenital binjureförstoring (CAH). CAH är en grupp genetiska sjukdomar. Om du har CAH producerar en eller båda dina binjurar inte ett enzym som behövs för att producera hormoner. Detta kan orsaka att könsorganen utvecklas onormalt. CAH kan drabba vem som helst, men flickor löper större risk att ha onormala könsorgan.

Ett tillstånd som kallas virilisering kan också orsaka urogenital bihåleinflammation. Virilisering är när en pojke har för många manliga könshormoner (androgener) i kroppen. Androgener är det som hjälper kroppen att mogna, och de påverkar också saker som fördjupning av rösten, kroppsbehåring och muskeltillväxt.

Hur diagnostiseras urogenital bihåleinflammation?

(Urogenital sinus) är oerhört viktigt för att avgöra hur tillståndet ska behandlas. Detta kan påverka inte bara ditt barns könsorgan, utan även deras övergripande tillväxt och utveckling.

Ibland kan läkare upptäcka detta tillstånd (urogenital sinus) under ett ultraljud medan barnet fortfarande är i livmodern. Men oftast upptäcker läkare det under den första fysiska undersökningen efter att barnet är fött. De kan sedan ta blodprover för att lära sig mer om barnets allmänna hälsa och genetiska problem.

Läkaren kan beställa ytterligare tester för att bekräfta diagnosen eller för att få veta mer om utbredningen av bihåleinflammationen. Dessa kan inkludera:

• Ultraljud: Detta använder högfrekventa ljudvågor för att ta en video eller ta bilder av organen inuti kroppen. Detta kan visa problem med ditt barns njurar, urinblåsa, vagina och ändtarm. Det kan också upptäcka om ditt barn har en ansamling av urin i slidan (hydrokolpos).
• Retrograd genitogram: Detta är också en typ av avbildningstest. I detta test injicerar en läkare ett speciellt färgämne i urinröret/vaginan och tar röntgenbilder. Detta färgämne gör det möjligt att tydligt identifiera storleken, formen och placeringen av vävnader och organ.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT): En MRT använder en magnet, radiovågor och en dator för att ta tydliga bilder av kroppen. Detta kan ge mycket detaljerade bilder av urogenitala bihålorna. MRT kan också användas för att kontrollera eventuella problem med barnets bäcken och ryggrad.
• Endoskopi: Vid endoskopi används ett tunt, långt rör (endoskop) med en lampa och kamera i ena änden. Detta endoskop förs in i den gemensamma urinröret/vaginan för att undersöka anatomin inuti.

Hur behandlar man urogenital bihåleinflammation?

Det enda sättet att behandla ett tillstånd i bihålorna är att operera barnets vagina och urinrör. Ibland, särskilt hos barn som är viriliserade (på grund av kongenital binjureförstoring) och har diagnostiserats med störd sexuell utveckling (DSD), kan det råda blandade meningar om att utföra operation. Därför bör du, innan du genomgår operation, prata noggrant med det medicinska team som behandlar ditt barn. Detta team består vanligtvis av:

• En läkare som är specialiserad på sjukdomar i urinvägarna och reproduktionssystemet ((urolog)).
• En endokrinolog är en läkare som specialiserar sig på sjukdomar relaterade till det endokrina systemet. Ditt endokrina system är det som producerar och frisätter hormoner.

Operationen utförs vanligtvis inom barnets första år . Denna operation utförs av en urolog.

Vid ett tillstånd i nedre leden (urogenital bihåleinflammation) utför en urolog oftast en operation som kallas vaginoplastik. Vid denna operation skapar de två separata öppningar mot utsidan av kroppen – en för slidan och den andra för urinröret.

Vid tillstånd med höga led (urogenital sinus) utför en urolog vanligtvis en operation som kallas genomdragen vaginoplastik. Detta är en något mer komplicerad operation. Vid denna separerar urologen slidan från den gemensamma öppningen, skapar en separat och stänger den gemensamma öppningen. Sedan fortsätter urinen att rinna ut från den plats där den gemensamma öppningen tidigare var.

I vissa fall av högt uppsatta bihålor (urogenital sinus) kan en urolog utföra en procedur som kallas urogenital mobilisering tillsammans med en vaginoplastik. Under urogenital mobilisering kommer de att:

• Rektum är separerad.
• Urinröret och vaginan separeras och mobiliseras tillsammans och förs till perineum.
• Rektum är ansluten till analsfinktern .
• Sedan utförs (flapvaginoplastik).

Vissa barn kan också behöva genomgå en operation som kallas klitorisplastik och/eller labiaplastik. Klitorisplastik innebär att vävnaden omformas för att skapa en normal klitoris. Kirurgen försöker bevara så många nerver som möjligt så att barnet kan ha ett hälsosamt sexliv när de växer upp. Labiaplastik innebär att blygdläpparna, vilket är läpparna runt slidan, omformas.

Hur lång tid tar det för ett spädbarn att återhämta sig efter behandling av urogenital bihåleinflammation?

Ditt barn kommer att behöva stanna på sjukhuset i några dagar efter operationen (av bihålorna). Smärtan bör börja avta inom en vecka och barnet bör vara helt läkt inom en månad. Beroende på hur allvarlig din barns (bihålorna) är kommer dock ditt barns läkare att ge dig en tydligare uppfattning om detta.

Kan urogenital bihåleinflammation förebyggas?

Om någon i din familj har ett tillstånd som kallas kongenital binjureförstoring (CAH), och du är gravid eller försöker bli gravid, är det viktigt att du pratar med din läkare. För att förebygga urogenital bihåleinflammation kan hormoner ges prenatalt.

Vad kan jag förvänta mig om mitt barn har urogenital bihåleinflammation?

Ditt barns resultat beror på storleken på hans eller hennes urogenitala bihåleinflammation. Målet med operationen är att ge ditt barn normal funktion och utseende hos könsorganen. De flesta barn som opereras kan urinera normalt efter återhämtning.

Allt eftersom barnet växer kan slidan bli smalare (vaginal stenos) och kortare. Detta kan orsaka problem vid vaginalt samlag.

Ett barn med en bihåleinflammation hindrar inte barnet från att bli gravid. Om operationen var mycket omfattande kan det dock vara bäst att göra ett kejsarsnitt under förlossningen. Din läkare kommer att diskutera detta med ditt barn vid en lämplig tidpunkt.

Hur tar jag hand om mitt barn?

Ditt barns läkare kommer att berätta hur du bäst ska behandla honom. Svårighetsgraden av (urogenital sinus) och resultatet av operationen avgör hur du kommer att fortsätta vårda honom.

När ska jag träffa en läkare?

Efter operationen behöver ditt barn regelbundna uppföljningsbesök för att säkerställa att kroppen läker ordentligt och fungerar som förväntat. Se till att delta i alla dessa möten.

Om du märker några nya symtom, såsom urininkontinens, prata med ditt barns barnläkare eller urolog.

Vilka frågor ska jag ställa till mitt barns läkare?

Här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Vilken typ av urogenital bihåleinflammation har mitt barn?
• Vilken operation rekommenderar du?
• Vid vilken ålder rekommenderas operation?
• Kommer mitt barn att ha ont, eller har han redan ont?
• Kommer barnet att behöva fler operationer när han blir äldre?
• Förväntar du dig att ditt barn kommer att få problem med urinröret eller slidan när de växer upp?
• Kommer detta att påverka mitt barns menstruationscykel?
• Kommer detta att påverka min förmåga att bli gravid?
• Kommer mitt barn att kunna föda barn säkert?

Viktigt: Var aldrig rädd för att ställa frågor till din läkare, oavsett hur små de är. Du har rätt att få veta allt tydligt.

Vad är en urogenital sjukdom i allmänhet?

En urogenital sjukdom är ett tillstånd som påverkar urinvägarna och reproduktionssystemet. Andra exempel inkluderar:

• Godartade tumörer.
• Bråck.
• Sexuellt överförbara infektioner (STI).
• Cancerformer såsom blåscancer, äggstockscancer eller livmodercancer.
• Interstitiell cystit/blåssmärtsyndrom (IC/BPS).

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Det är normalt att känna sig chockad och rädd när du får reda på att ditt barn har en urogenital bihåleinflammation. Men kom ihåg att detta tillstånd kan behandlas med kirurgi för att separera ditt barns urinrör och vagina. Det betyder att ditt barn ska kunna urinera bekvämt.Allt eftersom hon blir äldre bör hon också ha sin mens. Men ibland, allt eftersom hon blir äldre, kan hon uppleva obehag under vaginalt samlag.

Det viktiga är att du inte behöver hantera dessa saker ensam. Prata med ditt barns läkare. De kan svara på alla dina frågor, lindra din rädsla och hjälpa dig att få bästa möjliga behandling och vård för ditt barn.

` Urogenital bihåla, PUGS, medfödda defekter, urinvägar, reproduktionssystem, kirurgi, barns hälsa