Blöder du också mycket från ett litet sår? Det kan bero på von Willebrands sjukdom.

Har du någonsin haft ett mindre skärsår som blödde längre än väntat? Eller har du någonsin haft näsblod eller blåmärken över hela kroppen? Du kanske tänker: "Åh... det är bara så jag är." Men det kan finnas en medicinsk orsak bakom dessa saker som du inte känner till. Idag ska vi prata om ett tillstånd som påverkar blodets koaguleringsprocessen, ett som många inte ens har hört talas om, men som inte är så ovanligt. Det är von Willebrands sjukdom.

Enkelt uttryckt, vad är von Willebrands sjukdom?

Von Willebrands sjukdom är en genetisk blodsjukdom som påverkar blodets förmåga att koagulera ordentligt.

Tänk dig att när vi får ett sår i kroppen, finns det ett litet team av arbetare som stoppar blödningen. Dessa arbetare arbetar tillsammans och hjälper till att stänga såret, som ett plåster. Den "hanteraren" är ett protein som kallas von Willebrands faktor (VWF) . Detta VWF-protein är det som hjälper blodplättarna i blodet att hålla ihop och bilda en blodpropp som förseglar såret.

Hos en person med von Willebrands sjukdom producerar inte kroppen tillräckligt av detta VWF-protein. Eller så fungerar inte det protein som produceras ordentligt. Så eftersom den "managern" inte finns där tar det lång tid för blodplättarna att klibba ihop och bilda en blodpropp. Det är därför även ett litet sår fortsätter att blöda.

Om detta tillstånd blir allvarligt kan blödning uppstå i lederna eller mjukvävnaderna, vilket orsakar svår smärta och svullnad. Hos vissa personer kan detta också leda till anemi , ett tillstånd där det sker en minskning av mängden blod i kroppen.

Finns det några huvudtyper av denna sjukdom?

Ja, von Willebrands sjukdom är inte densamma för alla. Det finns tre huvudtyper av den. Symtomens svårighetsgrad varierar beroende på typen.

Vilka är symtomen på von Willebrands sjukdom?

För många människor, särskilt de med typ 1, är symtomen inte så allvarliga. De kan leva utan att ens veta att de har sjukdomen. I svåra fall kan dock följande symtom uppstå:

• Täta näsblod: Om din näsa blöder från minsta lilla sak och det är svårt att sluta.
• Långvarig blödning från ett mindre sår: Om ett skärsår eller skrapsår blöder i mer än 10 minuter.
• Får lätt blåmärken: Om du utvecklar stora, svullna blåmärken även efter en mindre bula.
• Kraftiga menstruationsblödningar hos kvinnor: Om du blöder mer än normalt under din mens. Till exempel om du måste byta bindor innan det har gått en timme eller två, om du får stora blodproppar eller om du blöder i mer än 7 dagar, bör du vara orolig.
• Kraftig blödning efter operation: Om du blöder mer än normalt, även efter något så enkelt som en tandutdragning.
• Kraftiga blödningar efter förlossning eller missfall.
• Blod i avföringen eller urinen.

Varför uppstår denna sjukdom? Hur överförs den genom generationer?

Von Willebrands sjukdom är en genetisk sjukdom . Enkelt uttryckt orsakas den av en defekt i genen som styr produktionen av VWF-proteinet. Vi ärver denna defekta gen från våra föräldrar.

Det finns två sätt att ärva detta:

1. Autosomalt dominant nedärvning: Detta sker från antingen modern eller fadern.Även om bara en person ärver den defekta genen kan sjukdomen utvecklas. Typ 1 och typ 2 ärvs ofta på detta sätt.

2. Autosomalt recessivt nedärv: I detta fall måste båda föräldrarna ärva den defekta genen för att utveckla sjukdomen. Typ 3, den allvarligaste typen, ärvs oftast på detta sätt.

I sällsynta fall kan vissa cancerformer, autoimmuna sjukdomar och hjärtsjukdomar också orsaka detta tillstånd senare i livet. Det kallas förvärvat von Willebrands syndrom .

Hur diagnostiserar en läkare denna sjukdom?

När du berättar om dina symtom för din läkare kommer hen först att undersöka dig och leta efter tecken på blåmärken eller andra tecken på blödning. Sedan kommer hen att fråga om någon i din familj har haft den här typen av blödningsproblem.

Flera blodprover krävs för att korrekt diagnostisera sjukdomen.

• Fullständigt blodstatus (CBC): Detta kontrollerar antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Om ditt blodplättantal är lågt, eller om ditt hemoglobin är lågt på grund av anemi, kan detta tillstånd misstänkas.
• Koagulationstester: Dessa är tester som mäter hur lång tid det tar för blodet att koagulera.
• von Willebrands faktor (VWF)-tester: Dessa specialiserade tester kontrollerar nivån av VWF-proteinet i ditt blod och om det fungerar korrekt.
• Faktor VIII-test: VWF-proteinet skyddar faktor VIII, ett annat viktigt protein som hjälper blodet att koagulera. Så när VWF är lågt kan även faktor VIII-nivåerna vara låga. Detta test letar efter det.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingen beror på vilken typ av sjukdom du har och hur allvarliga dina symtom är. De flesta behöver bara behandling före operation eller efter en skada.

Det finns flera huvudsakliga behandlingsmetoder:

• Desmopressin (DDAVP): Detta är den vanligaste behandlingen. Det är ett hormon. Det ges som nässpray eller injektion. Det fungerar genom att påskynda frisättningen av VWF-proteiner som lagras i våra kroppar till blodet.
• Von Willebrand-faktorinfusioner: I svåra fall ges kroppen en koncentrerad form av VWF genom en injektion. Detta är som att ge kroppen det utarmade VWF-proteinet.
• Antifibrinolytika: Dessa läkemedel fungerar genom att hindra en blodpropp från att lösas upp för snabbt. De ges för att kontrollera blödning i situationer som tandutdragningar.
• P-piller: Dessa är användbara för kvinnor med kraftiga menstruationsblödningar. Östrogenhormonet i dessa piller hjälper till att öka VWF-nivåerna.

När ska jag träffa en läkare?

Om du blöder lätt, får blåmärken lätt eller har rikliga menstruationer, se till att kontakta din husläkare. Det kan finnas andra orsaker till rikliga blödningar, så det är viktigt att få en korrekt diagnos.

Vad kan jag göra medan jag lever med den här sjukdomen?

Att ha von Willebrands sjukdom innebär att du måste vara lite mer försiktig för att förhindra blödning. Din läkare kommer att ge dig råd om detta. Generellt sett är det bäst att undvika följande:

• Undvik sporter som kan orsaka skador: Sporter som innebär mycket kontakt, som rugby och boxning, är inte lämpliga.
• Undvik att ta blodförtunnande medel: Ta inte smärtstillande medel som aspirin eller NSAID-läkemedel (t.ex. ibuprofen, diklofenak) utan läkares godkännande.
• Undvik att ta vissa kosttillskott: Saker som E-vitamin och fiskolja kan förtunnande göra blodet. Rådfråga din läkare innan du använder något.

Berätta för alla dina läkare (inklusive din tandläkare) att du har detta tillstånd så att de kan vidta åtgärder för att kontrollera blödningen innan de gör något, till exempel en operation. Det är också en bra idé att bära ett medicinskt varningsarmband för att varna sjukvårdspersonal i händelse av en nödsituation.