Unachohitaji kujua kuhusu Ugonjwa wa Castleman

Je, umewahi kuwa na uvimbe, tunachokiita "kidonge," shingoni, kwapani, au kinena? Wakati mwingine, uvimbe kama huu huvimba unapokuwa na mafua ya kawaida au aina fulani ya maambukizi. Hilo ni jambo la kawaida. Lakini ikiwa una uvimbe kama huu bila sababu, kwa muda mrefu, na pia unahisi uchovu na kupunguza uzito, unapaswa kuwa na wasiwasi kidogo. Leo, tutazungumzia kuhusu hali adimu ambayo inaweza kushukiwa wakati kama huo. Huo ni Ugonjwa wa Castleman.

Kwa ufupi, Ugonjwa wa Castleman ni nini?

Hebu fikiria kwamba mwili wetu ni kama nchi. Kisha mfumo wetu wa kinga ni jeshi linalolinda nchi hiyo. Kiinitete (adui) kinapoingia mwilini kutoka nje, jeshi hili huingia vitani na kumshinda adui huyo. Vita vinapoisha, jeshi hurejea kwenye kambi na kuwa kimya. Hivi ndivyo hutokea katika mwili wa mtu mwenye afya njema.

Lakini kwa mtu mwenye ugonjwa wa Castleman, ni tofauti. Kinachotokea hapa ni kwamba jeshi lililoenda vitani, mfumo wa kinga, halitulii hata baada ya vita kuisha. Huendelea kuwa hai. Ni kama vile huwa tayari kwa vita kila wakati. Hii husababisha uvimbe wa muda mrefu mwilini. Hii inaweza kuharibu viungo vyetu.

Wakati huo huo, nodi zetu za limfu, vitu hivyo vidogo, ni kama vituo vya kijeshi. Vinafanya kazi nyingi, kama vile kuchuja vijidudu na kuhifadhi seli za kinga. Sasa, kwa sababu mfumo wa kinga unafanya kazi kila wakati, nodi hizi za limfu pia zinafanya kazi kila wakati. Matokeo yake, seli zilizo ndani yake huanza kukua kupita kiasi. Ndiyo maana nodi za limfu huvimba katika ugonjwa wa Castleman. Sio uvimbe tu, bali pia husababisha mabadiliko katika tishu za nodi hizo za limfu.

Ni aina gani kuu za ugonjwa wa Castleman?

Ugonjwa wa Casselman umegawanywa katika aina mbili kuu. Dalili na matibabu ya kila moja ni tofauti sana. Kwa hivyo, ni muhimu kuelewa aina hizi mbili kwa usahihi.

Je, kuna aina ndogo za ugonjwa wa Castleman unaoathiri sehemu nyingi (MCD)?

Ndiyo, MCD imegawanywa zaidi katika aina ndogo kadhaa. Uainishaji huu hufanywa kulingana na chanzo na hali zingine zinazotokea pamoja nayo.

• MCD inayohusiana na MASHAIRI: MASHAIRI ni ugonjwa wa damu ambao hutokea mara chache sana. Wakati mwingine MCD inaweza kutokea pamoja na MASHAIRI.
• MCD inayohusiana na HHV-8: Hii husababishwa na maambukizi ya virusi vinavyoitwa Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Aina hii ni ya kawaida hasa kwa watu walioambukizwa VVU au ambao kinga yao imedhoofika kwa sababu zingine.
• MCD isiyo ya kawaida (iMCD): Neno la kimatibabu " idiopathic " linamaanisha "hakuna sababu iliyopatikana." Wagonjwa wengi wa MCD wana aina hii. Hii ina maana kwamba chanzo halisi hakijajulikana bado.

Aina hii ya iMCD imegawanywa zaidi katika makundi matatu madogo:

1. iMCD inayohusishwa na TAFRO: TAFRO ni jina linalotokana na mchanganyiko wa dalili kadhaa. Yaani, Thrombocytopenia (vidonge vya damu vilivyo chini), Anasarca (uvimbe wa mwili kwa maji), Homa (homa), Utendaji kazi mbaya wa figo (kudhoofika kwa utendaji kazi wa figo) na Organomegaly (ukuaji wa ini au wengu) ni dalili zinazoweza kuonekana katika hili.

2. iMCD yenye idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Katika aina hii, idadi ya chembe chembe za damu inaweza kuongezeka. Kunaweza pia kuwa na uzalishaji mwingi wa kingamwili na seli nyeupe za damu.

3. iMCD, ambayo haijabainishwa vinginevyo (iMCD-NOS): wagonjwa wa iMCD ambao hawahusiani na hali za TAFRO na ambao hakuna sababu nyingine maalum inayoweza kupatikana huangukia katika kundi hili.

Dalili za ugonjwa huu zinaweza kuwa zipi?

Dalili hutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa wa Castleman ulionao.

Ugonjwa wa Casselman usio wa kawaida (UCD) kwa kawaida hauna dalili . Ishara pekee ni nodi ya limfu iliyovimba (adenoid). Wakati mwingine, dalili (k.m., maumivu, upungufu wa pumzi) hutokea tu wakati nodi iliyovimba inapobonyeza kiungo kingine.

Hata hivyo, katika ugonjwa wa Castleman unaohusisha sehemu nyingi (MCD), dalili zake ni dhahiri zaidi. Mbali na tezi zilizovimba, unaweza kupata:

• Homa ya mara kwa mara
• Kuhisi uchovu mwingi na uchovu bila sababu (hii inaweza pia kuwa kutokana na upungufu wa damu)
• Jasho kupita kiasi usiku
• Kichefuchefu na kutapika
• Kupunguza uzito bila kutarajiwa
• Kuvimba kwa miguu, vifundo vya miguu, au tumbo
• Wengu uliopanuka (splenomegaly) au ini lililopanuka (hepatomegaly)
• Ganzi mikononi na miguuni (neuropathy ya pembeni)

Kwa nini ugonjwa huu hutokea? Je, kuna sababu zozote za hatari?

Kwa kweli, wanasayansi bado hawajapata chanzo maalum cha ugonjwa wa Castleman (UCD) usio na mwelekeo .

Ugonjwa wa Castleman unaozingatia vipengele vingi (MCD) unahusishwa na virusi vya HHV-8 vilivyotajwa hapo juu. Hata hivyo, watafiti bado wanachunguza kama maambukizi mengine, mabadiliko ya jeni, au majibu ya kinga mwilini yanaweza kuwajibika kwa aina isiyojulikana ya iMCD.

Linapokuja suala la vipengele vya hatari, hakuna vipengele vinavyojulikana vya hatari kwa UCD na iMCD. Hata hivyo, ikiwa una maambukizi ya VVU au mfumo mwingine wa kinga dhaifu, uko katika hatari kubwa ya kupata MCD inayohusiana na HHV-8.

Ingawa ugonjwa huu unaweza kutokea kwa watu wa umri wowote, ni wa kawaida zaidi kwa watu wenye umri wa kati ya miaka 30 na 60 .

Je, ni matatizo gani yanayoweza kutokea kutokana na ugonjwa huu?

Ugonjwa wa Castleman unaweza kuongeza kidogo hatari yako ya kupata magonjwa mengine, hasa saratani , kama vile lymphoma, saratani ya mfumo wa limfu.

Zaidi ya hayo, watu wenye UCD wako katika hatari ya kupata ugonjwa wa ngozi usio wa kawaida lakini mbaya unaoitwa paraneoplastic pemphigus (PNP). Watu wenye MCD wako katika hatari kubwa ya kupata maambukizi mbalimbali. Yasipotibiwa, maambukizi haya yanaweza kusababisha uharibifu wa viungo na hata kifo.

Lakini usijali, daktari wako atafuatilia hali hii kila mara na kuchukua hatua muhimu ili kusaidia kuzuia matatizo haya iwezekanavyo.

Daktari anawezaje kugundua ugonjwa huu kwa usahihi?

Kwa sababu dalili za ugonjwa wa Castleman zinafanana na zile za magonjwa mengine, kama vile mafua ya kawaida au homa, daktari ataangalia kwanza magonjwa ya kawaida. Hapo ndipo watakaposhuku ugonjwa wa Castleman na kufanya vipimo maalum.

Vipimo vifuatavyo hufanywa hasa:

• Vipimo vya maabara: Damu yako itachunguzwa kwa darubini ili kuangalia kasoro katika hesabu za seli zako za damu na kasoro zingine. Ikiwa MCD inayohusishwa na HHV-8 inashukiwa, kipimo cha VVU kinaweza pia kufanywa.
• Vipimo vya upigaji picha: Vipimo vya CT na vipimo vya PET vinaweza kusaidia kubaini mahali ambapo nodi za limfu zilizovimba ziko mwilini. Pia vinaweza kuangalia kama viungo kama vile ini na wengu vimepanuka.
• Biopsy ya nodi za limfu: Hii ndiyo njia pekee na ya uhakika zaidi ya kuthibitisha ugonjwa . Hii inahusisha kuchukua kipande kidogo sana cha tishu kutoka kwa nodi ya limfu iliyovimba na kukichunguza chini ya darubini. Hii inaweza kuonyesha kwa uhakika kama kuna mabadiliko yoyote maalum ya seli yanayohusiana na ugonjwa wa Casselman.

Ni matibabu gani ya hili?

Mbinu za matibabu hutofautiana kabisa kulingana na aina ya ugonjwa.

Matibabu ya Ugonjwa wa Casselman Unicentric (UCD)

Matibabu kuu na yenye mafanikio zaidi kwa UCD ni kuondolewa kwa upasuaji wa nodi ya limfu iliyoathiriwa . Mara nyingi, ugonjwa hupona kabisa baada ya upasuaji huu.

Wakati mwingine, ikiwa uvimbe ni mkubwa, tiba ya mionzi au tiba ya kinga mwilini hutolewa kabla ya upasuaji ili kuupunguza na kurahisisha kuuondoa.

Ikiwa uvimbe uko katika eneo ambalo haliwezi kuondolewa kwa upasuaji, na huna dalili, daktari wako anaweza kuamua kutoutibu na kuuangalia tu. Hata hivyo, kwa mtu ambaye si mgombea wa upasuaji na bado ana dalili, matibabu sawa na ya MCD yanaweza kutolewa.

Matibabu ya ugonjwa wa Casselman wenye mwelekeo mwingi (MCD)

Kwa sababu MCD ni hali inayoenea hadi sehemu nyingi za mwili, haiwezi kuponywa kwa upasuaji au tiba ya mionzi. Kwa hivyo, matibabu mengine hutumika. Matibabu hutegemea kama una HHV-8 na jinsi ugonjwa huo ulivyo mkali.

Matibabu yafuatayo hutolewa hasa:

• Corticosteroids: Dawa hizi husaidia kudhibiti dalili kwa kupunguza uvimbe mwilini.
• Dawa za kidini: Hizi hufanya kazi kwa kudhibiti kiwango ambacho seli katika mfumo wa limfu hukua haraka sana. Rituximab hutumika sana kwa MCD inayohusiana na HHV-8.
• Tiba ya Kinga Mwilini: Matibabu haya hufanya kazi kwa kutuliza mfumo wa kinga mwilini mwako unaofanya kazi kupita kiasi. Siltuximab (Sylvant®) ndiyo dawa pekee iliyoidhinishwa kwa iMCD.
• Dawa za kuzuia virusi: Ikiwa una MCD inayohusiana na HHV-8, unaweza kupewa dawa hizi ili kudhibiti maambukizi ya VVU au HHV-8.

Ninapaswa kuonana na daktari saa ngapi?

Ukiona uvimbe au uvimbe kwenye shingo, kwapa, au kinena chako ambao unaweza kuhisi, hakikisha unamwambia daktari wako kuhusu hilo.

Pia, ikiwa dalili zilizotajwa katika makala haya, kama vile homa isiyoelezeka, kupunguza uzito, na uchovu mwingi, zitaendelea kwa wiki kadhaa, hakikisha unapata ushauri wa daktari.

Je, inawezekana kuishi na ugonjwa huu?

Jibu la swali hili linategemea aina ya Casselman uliyonayo.

Mtu mwenye UCD anaweza kutarajia matokeo mazuri sana . Uvimbe unapoondolewa kwa upasuaji, mara nyingi ugonjwa huo hupona kabisa. Baada ya matibabu, hii haitaathiri matarajio yako ya kawaida ya maisha.

Ubashiri kwa watu wenye MCD ni mgumu kidogo . Unatofautiana kulingana na aina na ukali wa ugonjwa. Kwa baadhi, dalili zinaweza kuwa kali ghafla na kutishia maisha. Kwa wengine, dalili zinaweza kudumu kwa muda mrefu, lakini kuna matumaini. Kati ya 65% na 75% ya watu waliogunduliwa na MCD wanaishi kwa zaidi ya miaka mitano . Hii inaboreka kwa matibabu mapya.

Hakuna jibu rahisi na linalofaa wote kwa ugonjwa wa Casselman. Itategemea uzoefu wako, aina ya ugonjwa ulionao, na kama una hali zingine, kama vile VVU, TAFRO, au POEMS. Wakati mwingine upasuaji na ufuatiliaji wa kimatibabu wa mara kwa mara utatosha. Au unaweza kuhitaji kupokea matibabu mengi katika maisha yako yote. Kwa hivyo ni vyema kuzungumza waziwazi na daktari wako kuhusu hali yako, matibabu yako, na mustakabali wako.