Je, idadi ya seli nyekundu za damu yako iko juu sana? Hebu tuzungumzie kuhusu Polycythemia Vera (PV)!

Je, mara nyingi huhisi uchovu, wakati mwingine huwa na hisia ya kuwasha, au husikia tu mlio masikioni mwako? Ingawa haya yanaweza kuonekana kama mambo ya kawaida, wakati mwingine kunaweza kuwa na sababu nyingine nyuma yake. Kwa hivyo, ugonjwa tutakaozungumzia leo ni Polycythemia Vera (PV) , ambayo ni hali inayosababishwa na uzalishaji mwingi wa seli nyekundu za damu mwilini mwetu. Ingawa hili ni jina refu kidogo, hebu tulielewe kwa urahisi.

Polycythemia Vera (PV) ni nini? Kwa ufupi...

Kwa ufupi, Polycythemia Vera (PV) ni hali ambapo mwili wako, hasa uboho wako (ambao tunauita "Bone Bone Marrow"), hutoa seli nyekundu za damu zaidi kuliko inavyopaswa . Kama vile msongamano wa magari, kunapokuwa na magari mengi barabarani, mtiririko wa damu huzuiwa. Hii husababisha damu kuwa nene na kusafiri polepole. Hii huongeza hatari ya kuganda kwa damu. Hii inaweza kusababisha hali mbaya kama vile mshtuko wa moyo na kiharusi .

Sio tu hili, wakati mwingine dalili kama vile kuwasha ngozi, mlio masikioni (`(Tinnitus)`), maumivu ya tumbo, kutokwa na damu puani, na kuona vibaya pia kunaweza kutokea.

Polycythemia Vera (PV) ni ugonjwa sugu ambao hauwezi kuponywa kabisa. Lakini usijali. Kwa matibabu mazuri ya kimatibabu, unaweza kudhibiti dalili na kupunguza hatari ya madhara. Baadhi ya watu pia huiita `primary polycythemia`, `polycythemia rubra vera`, `erythema` na `Osler-Vaquez disease`.

Je, Polycythemia Vera (PV) ni saratani?

Ndiyo, hii ni aina ya saratani kweli. Lakini si mbaya au inaenea haraka kama tunavyoweza kufikiria tunaposikia neno saratani. Hii ni saratani ya damu ambayo ni ya kundi linaloitwa `myeloproliferative neoplasm (MPN) . `MPN` inarejelea kundi la magonjwa yanayosababisha uzalishaji kupita kiasi wa aina mbalimbali za seli za damu.

Chanzo kikuu cha Polycythemia Vera (PV) ni mabadiliko (mutation) katika jeni katika miili yetu. Hili si jambo ambalo tunazaliwa nalo, bali ni jambo linalotokea katika maisha yetu kwa sababu isiyojulikana. Ugonjwa huu hukua polepole sana. Mara nyingi hugunduliwa baada ya umri wa miaka 60. Saratani hii mara chache husababisha kifo cha moja kwa moja. Hatari kuu hutokana na matatizo yanayosababishwa na kuganda kwa damu. Pia, kwa asilimia ndogo sana, inaweza kugeuka kuwa aina nyingine mbaya za saratani ya damu.

Ni nani anayeathiriwa zaidi na hali hii?

Polycythemia Vera (PV) ni ugonjwa nadra sana. Katika nchi kama Marekani, hutokea kwa takriban watu 50 kwa kila watu 100,000. Ni kawaida zaidi kwa watu walio na umri wa zaidi ya miaka 60.

Ugonjwa huu unaathirije miili yetu?

Kama tulivyosema hapo awali, Polycythemia Vera (PV) husababisha mwili kutoa seli nyekundu nyingi za damu. Kuzidisha huku kwa seli huongeza hatari ya kutokwa na damu, michubuko, na kuganda kwa damu. Kwa sababu damu hunenepa na kusafiri polepole zaidi, tishu na viungo vya mwili wetu havipati oksijeni wanayohitaji.

Hii pia inaweka kazi nyingi kwenye wengu wa mwili wetu. Mojawapo ya kazi kuu za wengu ni kuchuja damu na kuondoa seli za damu za zamani. Seli nyekundu za damu zinapoongezeka, wengu pia hufanyiwa kazi kupita kiasi, jambo ambalo linaweza kusababisha uvimbe na maumivu. Hii inaitwa `(Splenomegaly)`. Baada ya muda, hali hii inaweza kusababisha dalili mbalimbali zisizofurahi. Pia, PV inaweza kusababisha hali zingine za sekondari.

Je, ni hatari na matatizo gani ya Polycythemia Vera (PV)?

Ingawa PV ni ugonjwa unaoendelea, kuna hatari ya kuganda kwa damu ghafla kutokana na uzalishaji kupita kiasi wa seli za damu. Baada ya muda, PV inaweza pia kusababisha hali nyingine za sekondari. Mara chache sana, inaweza kukua na kuwa saratani mbaya.

Kuganda kwa damu

Hii ndiyo hatari kuu na ya haraka zaidi ya PV. Ikiwa damu iliyoganda itatokea na kusafiri hadi moyoni au ubongoni, inaweza kusababisha mshtuko wa moyo au kiharusi . Ikiwa itasafiri hadi kwenye mapafu (Pulmonary Embolism - PE), inaweza kusababisha shinikizo la juu la damu kwenye mapafu (shinikizo la damu kwenye mapafu) na kushindwa kwa moyo. Ikiwa damu iliyoganda itakwama kwenye mshipa (Venous Thromboembolism - VTE), inaweza kusababisha kifo cha tishu au kutofanya kazi kwa muda mrefu kwa vena. Ikiwa damu iliyoganda itakwama kwenye mshipa mkuu wa damu kwenye ini (hepatic vein thrombosis), inaweza kusababisha kuganda kwa damu kwenye ini (Budd-Chiari syndrome), homa ya manjano na kushindwa kwa ini.

Masharti ya pili

Seli nyekundu za damu zinapozalishwa kwa wingi na kuvunjika, kiwango cha 'asidi ya uriki' mwilini huongezeka. Hii inaweza kusababisha matatizo kadhaa:

• Mawe ya figo: Wakati asidi ya mkojo inapowekwa kwenye figo.
• Gout: Hali yenye maumivu ya yabisi inayotokea wakati asidi ya mkojo inapojikusanya kwenye viungo.
• Vidonda vya tumbo: Seli nyekundu za damu za ziada pia huongeza kiwango cha asidi ya tumbo. Seli nyekundu za damu za ziada husababisha mwili kutoa kemikali inayoitwa histamine, ambayo husababisha tumbo kutoa asidi zaidi ili kupambana na maambukizi. Watu wenye PV wana uwezekano wa kupata vidonda vya tumbo mara nne zaidi (ugonjwa wa kidonda cha tumbo).

Kugeukia Leukemia

Polycythemia Vera ni saratani ya uboho, lakini kwa kawaida si hali inayohatarisha maisha. Kwa matibabu sahihi, inaweza kudhibitiwa vizuri kwa miaka mingi. Hata hivyo, kwa baadhi ya watu, PV inaweza, ingawa mara chache,Inaweza kugeuka kuwa saratani kubwa ya damu kama vile 'Leukemia ya Papo Hapo'.

Hatua za Ugonjwa wa Polycythemia Vera (PV)

Ugonjwa wa PV huendelea kama ifuatavyo:

• Hatua ya awali (`PV ya awali`): Katika hatua hii, kuna dalili chache au hakuna kabisa.
• Kuendelea kwa PV: Kadri PV inavyozidi kuwa kali, unaweza kuanza kupata dalili zisizofurahi zaidi, au hali za sekondari zinaweza kutokea.
• Awamu ya Kutumika: Hii inaitwa "awamu ya Kutumika." Katika hatua hii, seli zisizo za kawaida za damu zinazosababisha ugonjwa huongezeka bila kudhibitiwa na kuzuia kabisa uboho, ambao hufanya seli za damu. Seli hizi zisizo za kawaida zinapokufa, tishu za kovu huunda mahali pake. Wakati uboho mwingi umejaa tishu hii ya kovu, hauwezi kutengeneza seli za damu zenye afya. Kwa kushangaza, hii husababisha upungufu wa damu - ukosefu wa seli nyekundu za damu zenye afya. Pia huongeza hatari ya kutokwa na damu.

Magonjwa mengine ya damu ambayo yanaweza kutokea baada ya PV

PV inapozidi kuwa kali, inaweza kusababisha magonjwa mengine ya damu.

• Myelofibrosis (MF): Hakuna tofauti kubwa kati ya "awamu ya spent" ya PV na "Myelofibrosis (MF)" , aina nyingine ya saratani ya damu. Baadhi ya madaktari huziona sawa. "Myelofibrosis" ni wakati seli zisizo za kawaida huunda tishu za kovu kwenye uboho na kuzijaza. Seli hizi zisizo za kawaida zinaweza kuenea nje ya uboho na kuingia katika sehemu zingine za mwili. "MF" pia ni "ugonjwa wa myeloproliferative." Takriban 10% ya wagonjwa wa "MF" hupata "Acute Myeloid Leukemia."
• Ugonjwa wa Myelodysplastic (MDS): Mara chache sana, PV inaweza kukua na kuwa hali inayoitwa Myelodysplastic Syndrome (MDS) . Hii ni hali ambayo seli za damu hazikomai vizuri, hukua isivyo kawaida, na kufa haraka. Mwili hauwezi kutengeneza seli zenye afya na kukomaa, na kusababisha kupungua kwa idadi ya aina tofauti za seli za damu. MDS ni kali zaidi kuliko PV au MF, na ina hatari ya 30% ya kupata Leukemia ya Myeloid Leukemia (AML) kali.
• Leukemia ya Myeloidi ya Papo Hapo (AML): Takriban 3% ya watu wenye Polycythemia Vera hupata Leukemia ya Myeloidi ya Papo Hapo (AML) ndani ya miaka 10 baada ya kugunduliwa. AML ni saratani mbaya ya damu ambayo huanza kwenye uboho na inaweza kuenea haraka hadi kwenye damu na kisha hadi sehemu zingine za mwili. Inahitaji matibabu ya haraka, lakini nafasi za kuishi ni kubwa.

Dalili za Polycythemia Vera (PV) ni zipi?

Dalili mara nyingi huonekana polepole sana, na wakati mwingine huenda kusiwe na dalili kabisa. Kwanza kabisa dalili zisizoeleweka za kawaida kwa magonjwa mengi:

• Maumivu ya kichwa.
• Kizunguzungu.
• Uchovu.
• Shinikizo la damu.
• Maono yasiyoeleweka au maono mara mbili.
• Kusikia mlio masikioni (`(Tinnitus)`).

Baada ya muda, dalili maalum zaidi zinaweza kuonekana:

• Kutokwa na jasho, hasa usiku.
• Ugumu wa kupumua, hasa wakati wa kulala chini.
• Ngozi inayowasha, hasa baada ya kuoga kwenye maji ya moto. (Hii ni dalili maalum ya PV)
• Uwekundu, joto, ganzi, au kuungua kwenye viungo.
• Kutokwa na damu nyingi au michubuko.
• Kutokwa na damu kutoka puani na kwenye ufizi.
• Kuwa mwembamba bila sababu.

Ikiwa PV inakuwa kali na kuendelea hadi hali ya pili, dalili zinazohusiana zinaweza pia kutokea. Kwa mfano:

Dalili za Splenomegaly:

• Maumivu kama kitu yamekwama katika sehemu ya juu kushoto ya tumbo.
• Uzoefu wa kujaza tumbo.
• Hata baada ya kula kidogo, nahisi nimeshiba.

Dalili za vidonda vya tumbo (`Ugonjwa wa kidonda cha tumbo`):

• Maumivu yanayoambatana na maumivu ya tumbo.
• Kiungulia.
• Kurudi nyuma kwa asidi.

Dalili za Gout:

• Uvimbe wenye maumivu kwenye viungo.
• Ugumu wa viungo.
• Kuvimba kwa kidole kikubwa cha mguu.

Dalili za mawe kwenye figo:

• Maumivu kwenye tumbo la chini au ubavuni.
• Maumivu wakati wa kukojoa.
• Haja ya kukojoa mara kwa mara.

Dalili za ugonjwa wa Budd-Chiari:

• Kuvimba kwa ini, maumivu upande wa juu kulia wa tumbo, na uvimbe.
• Kugeuka manjano kwa macho na ngozi (homa ya manjano).
• Ascites na Edema.

Dalili za Thrombosis ya Mishipa ya Ndani (DVT):

• Kuvimba kwenye mkono au mguu na maumivu yanapoguswa.
• Kuna uwekundu au joto katika eneo hilo.
• Kuonekana kwa mishipa ya damu inayojitokeza kwenye uso wa ngozi.

Dalili za kuganda kwa damu kwenye mapafu (Pulmonary Embolism - PE):

• Maumivu ya ghafla ya kifua.
• Upungufu wa pumzi.
• Kiwango cha moyo huongezeka.

Dalili za Anemia (katika hatua za mwisho za ugonjwa wa PV):

• Kizunguzungu (kizunguzungu).
• Ngozi nyeupe.
• Uchovu.

Ni nini husababisha Polycythemia Vera (PV)?

Polycythemia Vera (PV) huanza katika sehemu laini na yenye umbo la sponji ya mifupa yetu inayoitwa uboho. Hapa ndipo seli mpya za damu hutengenezwa. PV huanza na mabadiliko ya jeni moja katika seli moja shina katika uboho. Zaidi ya 90% ya wakati, mabadiliko haya yanatokea katika jeni inayoitwa JAK2.

Jeni hili lililobadilika huambia seli shina kuendelea kuzaliana. Kila seli inayozalishwa huendelea kujirudia yenyewe. Hatimaye, seli hizi zisizo za kawaida hujaza uboho, bila kuacha nafasi kwa seli za kawaida.

Katika hali nyingi, mabadiliko haya ya jeni ya `JAK2` si kitu tunachorithi. Ni kitu kinachotokea wakati wa maisha, kwa sababu zisizojulikana. Hata hivyo, mara chache sana, kumekuwa na ripoti za wanafamilia kadhaa kupata PV.

Je, Polycythemia Vera (PV) hugunduliwaje?

Shirika la Afya Duniani (WHO) limependekeza vigezo vitatu vikuu vya kugundua Polycythemia Vera (PV). Daktari lazima athibitishe vigezo vyote vitatu.

Kigezo cha 1: Kipimo cha damu kinachoonyesha idadi kubwa ya seli nyekundu za damu:

Seli nyekundu za damu zinaweza kupimwa:

• Viwango vya juu vya hemoglobini (protini inayopatikana katika seli nyekundu za damu).
• Kiwango cha juu cha hematokriti (asilimia ya seli nyekundu za damu kwenye damu).
• Kiasi kikubwa cha damu (uzito wa seli nyekundu).

Kigezo cha 2: Uchunguzi wa uboho wa mfupa unaoonyesha mojawapo ya yafuatayo:

• Seli nyingi sana za damu kwenye uboho, au
• Uwepo mwingi wa megakaryocytes zilizokomaa (seli zinazotengeneza chembe chembe za damu).

Kigezo cha 3: Kigezo cha tatu kinaweza kutimizwa kwa kuonyesha mojawapo ya haya mawili:

• Uthibitisho wa uwepo wa mabadiliko ya jeni ya JAK2 kupitia upimaji wa molekuli, au
• Kipimo cha damu kinathibitisha kwamba kiwango cha `erythropoietin' (homoni inayochochea uzalishaji wa seli nyekundu za damu kupitia figo) katika damu ni cha chini sana.

"Daktari ataangalia haya yote ili kukuambia haswa kama una Polycythemia Vera au la. Kwa hivyo ikiwa una dalili zozote, ni bora kumuona daktari na kupata ushauri."

Je, Polycythemia Vera (PV) hutibiwaje?

Katika hatua za mwanzo za PV, matibabu ni rahisi kiasi. Matibabu ya kawaida ni pamoja na:

Phlebotomy (kutokwa na damu)

Hii ndiyo tiba kuu na ya kawaida zaidi kwa PV. Inafanywa kwa njia ile ile ambayo ungetoa damu. Mtoa huduma ya afya huingiza sindano kwenye mshipa mkononi mwako na kuondoa kiasi kidogo cha damu (kawaida kama painti, lakini kiasi kinaweza kutofautiana kulingana na hali yako). Hii hupunguza jumla ya ujazo wa damu yako na idadi ya seli za damu za ziada.

Asipirini ya kiwango cha chini

Hii ni dawa unayoweza kununua katika duka la dawa. Kwa kawaida huagizwa ili kupunguza hatari ya kuganda kwa damu. Inapotumiwa kwa kipimo kidogo mara moja kwa siku, aspirini huzuia chembe chembe za damu kushikamana. Pia husaidia kupunguza dalili kama vile uvimbe kwenye viungo. Hata hivyo, ni kali kidogo tumboni na huongeza kutokwa na damu. Kwa hivyo hii si wazo zuri ikiwa una vidonda vya tumbo.

Ikiwa dalili zako ni kali, au ikiwa una historia ya kuganda kwa damu hapo awali (thrombosis), unaweza kuwekwa katika kundi lenye hatari kubwa na chaguzi zingine za matibabu zinaweza kupendekezwa. Baadhi ya hizi ni pamoja na:

Matibabu ya kupunguza kuwasha:

Wakati PV inakuwa kali, daktari anaweza kuagiza dawa kama hizi kutibu kuwasha:

• Antihistamini: Hizi ni dawa za kawaida zinazotolewa kwa ajili ya mzio.
• Tiba ya mwanga: Tiba inayochanganya mwanga wa urujuanimno (UVA) na kemikali inayoitwa psoralen (kiambato cha kikaboni kinachohisisha ngozi kwa tiba ya mwanga).
• SSRI (Vizuizi Teule vya Urejeshaji wa Serotonini): Hizi ni aina ya dawa ambazo kwa kawaida huagizwa kwa ajili ya mfadhaiko. Hata hivyo, zinapotolewa kwa dozi ndogo sana, pia zimeonekana kuwa na ufanisi kwa dalili za kimwili zinazoendelea kama vile kuwasha.

Dawa zinazopunguza idadi ya seli nyekundu za damu:

Hizi zinaweza kutumika peke yake au pamoja. Mifano:

• `Haidroksia`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfani`

Majaribio ya kliniki

Hizi huwapa watu fursa ya kujaribu matibabu ya hivi karibuni na kuchangia katika utafiti wa kimatibabu. Baadhi ya dawa zilizopo katika awamu ya utafiti kwa sasa ni:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Kupandikiza uboho

Katika baadhi ya matukio, upandikizaji wa uboho unaweza kupendekezwa. Daktari atafanya uamuzi huu kulingana na mambo kadhaa, kama vile ukali wa ugonjwa wako na uwezo wa mwili wako kupona.

Huduma ya usaidizi

Ikiwa PV yako itaendelea kuwa mbaya licha ya matibabu, daktari wako atazingatia kudhibiti dalili zako. Katika hatua za mwisho za PV, unaweza kupata upungufu wa damu na wengu ulioongezeka. Unaweza kupewa matibabu kama vile:

• Dawa za kutuliza maumivu.
• Kuongezewa damu.
• Tiba ya mionzi ya kiwango cha chini kwa wengu.

Je, matarajio ya maisha ya mtu mwenye Polycythemia Vera (PV) ni yapi?

Uchunguzi wa hivi karibuni unaonyesha kwamba wastani wa matarajio ya maisha baada ya kugunduliwa kwa Polycythemia Vera (PV) ni takriban miaka 20. Umri wa wastani wa kifo ni takriban miaka 77. Sababu kuu ya vifo ni matatizo yanayotokana na kuganda kwa damu (karibu 33%). Sababu ya pili kuu ni saratani (karibu 15%).

"Usiogope na takwimu hizi. Hizi ni maadili ya kawaida. Ukipata matibabu sahihi na kufanya mabadiliko ya mtindo wa maisha, unaweza kubaki na afya njema kwa muda mrefu."

Ninawezaje kujitunza na kudhibiti dalili zangu?

Ikiwa unaishi na Polycythemia Vera (PV), ni muhimu kuwasiliana na daktari wako mara kwa mara. Hii itamsaidia daktari wako kufuatilia jinsi hali yako inavyoendelea. Unaweza pia kumwambia daktari wako jinsi unavyoitikia matibabu na kama unapata madhara yoyote. Unaweza kuishi muda mrefu bila dalili mbaya.

Mbali na vipimo na matibabu ya kawaida, daktari wako pia atapendekeza mabadiliko rahisi ya mtindo wa maisha ambayo yanaweza kusaidia kuzuia kuganda kwa damu na matatizo mengine. Kwa mfano:

• Mazoezi. Hata mazoezi kidogo yanaweza kusaidia kuboresha mzunguko wa damu.
• Epuka kuvuta sigara. Kuvuta sigara hupunguza mishipa ya damu.
• Epuka mazingira yenye viwango vya chini vya oksijeni. Urefu wa juu unaweza kusababisha viwango vya chini vya oksijeni kwenye damu.
• Dhibiti shinikizo la damu yako. Kudumisha uzito unaofaa kutasaidia katika hili.

Ingawa Polycythemia Vera (PV) ni aina ya saratani, watu wengi huishi vizuri kwa miongo kadhaa baada ya kugundulika kuwa na ugonjwa huo. Saratani hii hutokea kwa sababu seli huzalishwa nje ya udhibiti. Hata hivyo, inachukua muda mrefu kwa uzalishaji usiodhibitiwa wa seli nyekundu za damu kuanza kukuathiri. Hata kama unafanya hivyo, unaweza kudhibiti hali hiyo kwa muda mrefu kwa kuondoa baadhi ya damu yako iliyozidi.

Tishio kubwa zaidi kutoka kwa Polycythemia Vera (PV) si saratani yenyewe, bali hatari ya kuganda kwa damu. Ikiwa unaishi na PV, hakikisha unamuona daktari wako mara kwa mara. Na usisahau kujitunza na "vitu vidogo" - yaani, tabia nzuri za mtindo wa maisha. Hizi husaidia kudumisha afya ya jumla ya mfumo wako wa moyo na mishipa, ambayo inaweza kuwa muhimu zaidi kuliko matibabu yoyote ya Polycythemia Vera.

Ni ujumbe gani tunaotaka kuuchukua kutoka kwenye hadithi hii?

Sawa, kwa hivyo tumezungumzia mengi kuhusu Polycythemia Vera (PV). Hapa kuna baadhi ya mambo muhimu zaidi ya kukumbuka:

• PV ni ugonjwa wa damu ambapo mwili hutoa seli nyekundu nyingi za damu na kukua isivyo kawaida. Ni katika kundi la saratani zinazoitwa `myeloproliferative neoplasm (MPN)`.
• Hatari kuu hutokana na unene wa damu na kuganda kwa damu, ambayo inaweza kusababisha magonjwa makubwa kama vile mshtuko wa moyo na kiharusi.
• Dalili zinaweza kujumuisha kuwasha ngozi (hasa baada ya kuoga), kuhisi uchovu, maumivu ya kichwa, na kizunguzungu.
• Ingawa haiwezi kuponywa kabisa, inaweza kudhibitiwa vizuri kwa matibabu sahihi, mabadiliko ya mtindo wa maisha, na dawa. Phlebotomy (kutoa damu) na aspirini ya dozi ndogo ndiyo matibabu kuu.
• Mabadiliko ya jeni ya `JAK2` mara nyingi ndiyo chanzo cha hili.
• Ukiwa na dalili zozote kati ya hizi, hakikisha unamuona daktari kwa ushauri. Kugundua mapema huongeza nafasi zako za kuepuka matatizo na kuishi maisha yenye afya.

Usiogope, lakini usichukulie kwa uzito pia. Jali afya yako. Zungumza na daktari wako mara kwa mara, pata vipimo na matibabu muhimu kwa wakati. Kisha unaweza kubaki na afya njema hata ukiwa na hali hii!

` Polycythemia Vera, Seli Nyekundu za Damu, Vidonge vya Damu, MPN, JAK2, Phlebotomy, Saratani