நீங்கள் 'அனீமியா' பற்றிக் கேள்விப்பட்டிருப்பீர்கள், இல்லையா? எளிமையாகச் சொன்னால், நமது உடல் போதுமான அளவு சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்யாதபோது அல்லது நம்மிடம் உள்ள சிவப்பு இரத்த செல்கள் சரியாகச் செயல்படாதபோது இது ஏற்படுகிறது. சிவப்பு இரத்த செல்கள்தான் நமது உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் முக்கியப் பங்கு வகிக்கின்றன. எனவே, அவற்றின் அளவு குறையும்போது, நாம் எப்போதும் சோர்வாகவும் மந்தமாகவும் உணரலாம். இந்த சிவப்பு இரத்த செல்கள், நமது எலும்புகளுக்குள் இருக்கும் மென்மையான, பஞ்சு போன்ற திசுவான எலும்பு மஜ்ஜையில் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியா (DBA) என்பது, எலும்பு மஜ்ஜையால் போதுமான சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்ய முடியாதபோது ஏற்படும் ஒரு சிறப்பு வகை அனீமியா ஆகும்.
டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியா (DBA) எதனால் ஏற்படுகிறது?
டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் இரத்தசோகை, சில சமயங்களில் 'பெறப்பட்ட தூய இரத்தச் சிவப்பணு குறைபாடு' என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது பொதுவாக ஒரு குழந்தைக்கு ஒரு வயது ஆவதற்கு முன்பே மருத்துவர்களால் கண்டறியப்படுகிறது. நமது உடலின் கட்டுமானக் கூறுகளாக விளங்கும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அல்லது சடுதி மாற்றங்களே இதற்கு முக்கியக் காரணமாகும்.
நினைவில் கொள்ளுங்கள், சில சமயங்களில் இந்த மரபணுக் குறைபாடு தாய் அல்லது தந்தை இருவரில் ஒருவரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறப்படலாம். ஆனால் அது எப்போதும் அப்படியிருப்பதில்லை. சில குழந்தைகளின் மரபணுக்கள் எந்தக் காரணமும் இன்றித் தன்னிச்சையாகவும் மாறக்கூடும். DBA உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு, ஒரு புதிய மரபணு மாற்றத்தின் காரணமாகவே இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. எனவே, பெற்றோர்களாகிய நீங்கள் இதைப் பற்றித் தேவையில்லாமல் கவலைப்படத் தேவையில்லை. DBA நோயாளிகளில் ஏறக்குறைய பாதி பேருக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணுக் காரணம் கண்டறியப்பட்டிருந்தாலும், சிலருக்கு இந்த நிலைக்கான ஒரு குறிப்பிட்ட காரணம் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை.
DBA-வின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
நீரிழிவு இரத்த சோகை (DBA) உள்ள குழந்தைகளுக்கு, மற்ற வகை இரத்த சோகைகளின் பொதுவான அறிகுறிகள் பலவும் ஏற்படலாம். அதாவது,
- தொடர்ச்சியான சோர்வு
- வெளிறிய தோல்
- பலவீனமாக உணர்கிறேன்
இந்தப் பொதுவான அம்சங்களைத் தவிர, DBA குறைபாட்டுடன் பிறக்கும் சில குழந்தைகளுக்கு அவர்களின் முகங்களிலும் உடல்களிலும் குறிப்பிட்ட வெளிப்புற அம்சங்கள் இருக்கலாம். அவை என்னவென்று பார்ப்போம்.
| உடல் பகுதி | புலப்படும் அம்சங்கள் |
|---|---|
| தலை | இயல்பை விட சிறிய தலையைக் கொண்டிருத்தல். |
| முகம் | கண்களுக்கு இடையே அதிக இடைவெளி மற்றும் தட்டையான மூக்கு. |
| காதுகள் | இயல்பை விடத் தாழ்வாக அமைந்த இரண்டு சிறிய காதுகள். |
| தாடை | சிறிய கீழ்த்தாடை கொண்டிருத்தல். |
| கழுத்து | குட்டையான, சவ்வு போன்ற கழுத்து. |
| தோள்கள் | சிறிய தோள்பட்டை எலும்புகள். |
| கைகள் | வித்தியாசமான வடிவமுள்ள கட்டைவிரல்கள். |
| வாய் | பிளவுபட்ட அண்ணம் அல்லது உதடு இருத்தல். |
மேலும், DBA சிறுநீரகப் பிரச்சனைகள் , இதயக் குறைபாடுகள் மற்றும் கண்புரை , கிளௌகோமா போன்ற கண் பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தலாம். சிறுவர்களுக்கு ஹைப்போஸ்பேடியாஸ் எனப்படும் பிறவிக் குறைபாடும் ஏற்படலாம்; இதில் சிறுநீர் வெளியேறும் துளை ஆண்குறியின் நுனியில் அமைந்திருக்காது.
இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாக அடையாளம் காண்பது?
உங்கள் குழந்தைக்கு டிபிஏ (DBA) உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் பல சோதனைகளைச் செய்வார். டிபிஏ உள்ள குழந்தைகளுக்கு இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைவாகவும், ஆனால் இரத்த வெள்ளணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை இயல்பாகவும் இருக்கும்.
இந்த அறிகுறிகளைக் காணும்போது பீதியடையாமல், தகுதியான மருத்துவரை கூடிய விரைவில் சந்திப்பதே மிக முக்கியம். அவர் தேவையான பரிசோதனைகளை மேற்கொண்டு, உங்களுக்கு மிகவும் துல்லியமான தகவல்களை வழங்குவார்.
இவை மருத்துவரால் செய்யப்படும் சில முக்கியப் பரிசோதனைகள் ஆகும்.
| சோதனை | அது எதைத் தேடுகிறது? |
|---|---|
| முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி) | இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை, இரத்த வெண் அணுக்கள், இரத்தத் தட்டுகள், ஆக்சிஜனைக் கடத்தும் புரதமான ஹீமோகுளோபின், மற்றும் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் கன அளவு (ஹீமடோக்ரிட்) போன்ற பல விஷயங்கள் இரத்தத்தில் அளவிடப்படுகின்றன. |
| ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை | இது முதிர்ச்சியடையாத, அல்லது புதிதாக உருவான, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அளவிடுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை சிவப்பு அணுக்களைச் சரியாக உற்பத்தி செய்கிறதா என்பதை இதன் மூலம் அறியலாம். |
| eADA அளவைச் சரிபார்த்தல் | நீரிழிவு அடினோசின் (DBA) உள்ளவர்களில் சுமார் 80% பேருக்கு எரித்ரோசைட் அடினோசின் டீஅமினேஸ் (eADA) எனப்படும் நொதியின் அளவு அதிகமாக உள்ளது. இந்தச் சோதனை இதைத்தான் கண்டறிய முயல்கிறது. |
| கருவின் ஹீமோகுளோபின் அளவுகள் | இது கருப்பையில் குழந்தைகளுக்கு இருக்கும் ஹீமோகுளோபின் வகையாகும். பிறந்த பிறகு இதன் அளவு குறைய வேண்டும். இருப்பினும், DBA உள்ள குழந்தைகளுக்கு அவர்கள் வளர வளர இதன் அளவு அதிகமாகவே இருக்கலாம். |
| எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சுதல் மற்றும் பயாப்ஸி | ஊசியைப் பயன்படுத்தி எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து சிறிதளவு செல்களும் திரவமும் எடுக்கப்பட்டு பரிசோதிக்கப்படுகின்றன. DBA பாதிப்புள்ள குழந்தைகளின் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த செல்கள் மிகக் குறைவாகவே இருக்கும். |
| மரபணு சோதனைகள் | இது, பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறப்படும் நீரிழிவு இரத்தசோகை (DBA) அல்லது பிற இரத்தசோகைகள் தொடர்பான மரபணுக்களைக் கண்டறியும் சோதனையாகும். |
DBA காரணமாக வேறு என்ன சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்?
DBA உள்ளவர்களுக்கு சில நோய்கள் மற்றும் பாதிப்புகள் ஏற்படும் அபாயம் சற்றே அதிகமாக உள்ளது. இவற்றில் இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் புற்றுநோய்கள் (அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா), எலும்புப் புற்றுநோய் (ஆஸ்டியோசார்கோமா), மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையால் ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களை உருவாக்க முடியாத பிற நோய்கள் (மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்) ஆகியவை அடங்கும். ஆனால் இதைப் பற்றிக் கவலைப்பட வேண்டாம். மருத்துவர்கள் இதைத் தொடர்ந்து கண்காணித்து வருவதால், நீங்கள் சரியான நேரத்தில் தேவையான மருத்துவ நடவடிக்கைகளை எடுக்கலாம்.
இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
இதுவே மிகவும் முக்கியமான மற்றும் ஆறுதலான பகுதியாகும். DBA நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் மருத்துவ சிகிச்சையின் மூலம் நீண்ட, வெற்றிகரமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். சில குழந்தைகள் முழுமையாகக் குணமடைகிறார்கள், அதாவது அறிகுறிகள் ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு மறைந்துவிடும்.
பயன்படுத்தப்படும் இரண்டு முக்கிய சிகிச்சைகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் ஆகும்.
- கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகள்: `(பிரெட்னிசோன்)` போன்ற மருந்துகள் எலும்பு மஜ்ஜையைத் தூண்டி, அதிக சிவப்பு இரத்த செல்களை உருவாக்க உதவுகின்றன.
- இரத்தமாற்றம்: ஸ்டீராய்டு மருந்துகள் பலனளிக்காத பட்சத்தில் அல்லது இரத்தசோகை கடுமையாக இருந்தால், இது ஒரு நல்ல வழிமுறையாகும். இதில், ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து குழந்தைக்கு இரத்தம் அல்லது இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் வழங்கப்படும்.
- எலும்பு மஜ்ஜை/மூல உயிரணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை: DBA-க்கு இதுவே ஒரே குணப்படுத்தும் சிகிச்சையாகும். இருப்பினும், இது சற்று ஆபத்தானது. மேலும், பொருத்தமான கொடையாளரைக் கண்டுபிடிப்பது சில சமயங்களில் கடினமாக இருக்கலாம்.
இந்த சிகிச்சை முறைகள் அனைத்தையும், அவற்றின் நன்மை தீமைகளையும் உங்கள் மருத்துவரிடம் மிகத் தெளிவாகக் கலந்துரையாடி, உங்கள் குழந்தைக்கு எது சிறந்தது என்பதைத் தேர்ந்தெடுப்பது அவசியம்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- டைமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியா (DBA) என்பது குழந்தைகளிடம் காணப்படும் ஒரு அரிய மரபணு சார்ந்த நோயாகும். இதில், எலும்பு மஜ்ஜையால் போதுமான அளவு சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்ய இயலாமல் போகிறது.
- அடிக்கடி ஏற்படும் சோர்வு மற்றும் வெளிறிய தன்மை போன்ற பொதுவான அறிகுறிகளுடன், இந்த நோய் முகம் மற்றும் உடலில் சில குறிப்பிட்ட புறத்தோற்ற அம்சங்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.
- ஒரு மருத்துவரால் இரத்தப் பரிசோதனைகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனை மூலம் இந்த நோயைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியும்.
- ஸ்டீராய்டு மருந்துகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் போன்ற சிகிச்சைகள், குழந்தைகள் நீண்ட, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை வாழ உதவும். எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே குணப்படுத்தும் ஒரே சிகிச்சையாகும்.
- உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருப்பதாக உங்களுக்குச் சிறிதளவு சந்தேகம் ஏற்பட்டாலும், பீதியடையாமல் உடனடியாக ஒரு குழந்தை நல மருத்துவரை அணுகவும். விரைவான நோயறிதலும் சிகிச்சையும் மிகவும் முக்கியமானவை.











💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்