டைமண்ட்-பிளாக்ஃபேன் அனீமியா பற்றி நீங்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டியவை

உங்கள் குழந்தை எப்போதும் சோர்வாகக் காணப்படுகிறதா? அதற்கு அதிகம் சாப்பிடப் பிடிக்கவில்லையா? மற்ற குழந்தைகளை விடத் தான் சற்று வெளிறிப் போயிருப்பதை அது கவனித்திருக்கிறதா? இவை எல்லாம் சாதாரணமான விஷயங்களாகத் தோன்றினாலும், சில சமயங்களில் இதற்குப் பின்னால் நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத ஒரு அரிய நோய் இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட ஒரு அரிய நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம், ஆனால் அதைச் சரியாகக் கையாண்டால், நீங்கள் அதனுடன் வெற்றிகரமாக வாழ முடியும். அதுதான் டைமண்ட்-பிளாக்ஃபேன் அனீமியா, அல்லது `(டைமண்ட்-பிளாக்ஃபேன் அனீமியா - DBA)`.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், டைமண்ட்-பிளாக்ஃபேன் அனீமியா (DBA) என்றால் என்ன?

நம் உடலுக்குள் இரத்தத்தை உருவாக்கும் ஒரு பெரிய தொழிற்சாலை இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து கொள்ளுங்கள். அதை நாம் எலும்பு மஜ்ஜை என்று அழைக்கிறோம். இந்தத் தொழிற்சாலையின் முக்கியப் பணி, நம் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிறிய பணியாளர்களான சிவப்பு இரத்த செல்களை உருவாக்குவதாகும். எலும்பு மஜ்ஜை எனப்படும் இந்தத் தொழிற்சாலையால் போதுமான சிவப்பு இரத்த செல்களை உருவாக்க முடியாத நிலையே டிபிஏ (DBA) ஆகும். இது மிகவும் அரிதானது, அதாவது சுமார் 5 லட்சம் குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

இது ஒரு மரபணுக் கோளாறு . அதாவது, நமது உடலின் செல்களில் உள்ள மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் இது ஏற்படுகிறது. இதனால் உடலில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. இந்த நிலையை நாம் இரத்த சோகை , அல்லது இரத்தக் குறைபாடு என்று அழைக்கிறோம். இரத்த சோகை என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு நிலையாகும். ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், நல்ல சிகிச்சையின் மூலம், பலர் தங்கள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தி ஒரு நல்ல வாழ்க்கையை வாழ முடியும் .

DBA உள்ள ஒருவரின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

DBA-வின் அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம். சிலருக்கு லேசான அறிகுறிகள் ஏற்படலாம், மற்ற சிலருக்குக் கடுமையான அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். முக்கிய அறிகுறிகளைப் பார்ப்போம்.

இந்த வகையான நோய் ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான காரணம் என்ன?

நாம் முன்பே விவாதித்தபடி, இது ஒரு மரபணு நோயாகும். நமது உடலில் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உருவாக்குமாறு அறிவுறுத்தும் குறிப்பிட்ட மரபணுக்கள் உள்ளன. அவை 'ரைபோசோமல் புரத மரபணுக்கள்' என்று அழைக்கப்படுகின்றன. DBA உள்ள ஒருவருக்கு இந்த மரபணுக்களில் ஒரு மாறுபாடு அல்லது பிறழ்வு உள்ளது. இதன் விளைவாக, சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் செயல்முறை சரியாக நடைபெறுவதில்லை.

DBA காரணமாக வேறு என்ன சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்?

DBA சிவப்பு இரத்த அணுக்களை மட்டும் பாதிப்பதில்லை. சில சமயங்களில் இது மற்ற உடல்நலப் பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். மேலும், பொது மக்களைக் காட்டிலும் DBA பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு சில வகையான புற்றுநோய்கள் உருவாகும் அபாயம் சற்றே அதிகமாக உள்ளது.

மருத்துவர்கள் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்கள்?

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் முதலில் குழந்தையைக் கவனமாகப் பரிசோதித்து, உங்களிடம் விவரங்களைக் கேட்பார். பின்னர், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அவர் சில சோதனைகளைச் செய்யலாம்.

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கையை அளவிடுகிறது. DBA உள்ள ஒருவருக்கு சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மிகவும் குறைவாக இருக்கும்.
• ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை: ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் என்பவை முழுமையாக முதிர்ச்சியடையாத, புதிதாக உருவான சிவப்பு இரத்த செல்கள் ஆகும். இவற்றின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருந்தால், எலும்பு மஜ்ஜை போதுமான அளவு புதிய சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்யவில்லை என்று பொருள்.
• எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சுதல் மற்றும் திசுப்பரிசோதனை: நோயை உறுதிப்படுத்தப் பயன்படுத்தப்படும் முக்கியப் பரிசோதனை இதுவாகும். இதில், மயக்க மருந்து கொடுத்து, பொதுவாக இடுப்பு எலும்பிலிருந்து மிகச் சிறிய அளவிலான எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. பின்னர், எவ்வளவு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய, அது நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

DBA-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

DBA-வை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், அதன் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், நல்ல வாழ்க்கைத் தரத்தைப் பராமரிக்கவும் உதவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன.

1. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்: இந்த மருந்துகள் எலும்பு மஜ்ஜையைத் தூண்டி, அதிக சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்ய வைக்கின்றன. இந்த சிகிச்சை பல நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமாக அமைகிறது.

2. இரத்தமாற்றம்: இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மிகவும் குறைவாக உள்ளவர்களுக்கு, ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் செலுத்தப்படுகின்றன. நோய் கண்டறியப்பட்ட உடனேயே மருத்துவர்கள் இந்த சிகிச்சையைத் தொடங்கலாம். இது அறிகுறிகளிலிருந்து விரைவான நிவாரணம் அளிக்கிறது.

3. ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: DBA-வை முழுமையாகக் குணப்படுத்தக்கூடிய ஒரே சிகிச்சை இதுதான். இருப்பினும், இது மிகவும் சிக்கலான மற்றும் அபாயகரமான ஒரு சிகிச்சையாகும். இதில், ஆரோக்கியமான ஒருவரின் (பொதுவாக குடும்ப உறுப்பினர்) எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து ஸ்டெம் செல்கள் நோயாளியின் உடலுக்குள் செலுத்தப்படுகின்றன. இது அனைவருக்கும் சாத்தியமானதல்ல. மருத்துவர் நோயாளியின் நிலையை முழுமையாக ஆராய்ந்து, மிகவும் பொருத்தமானவரைக் கண்டறிந்து, நீண்ட யோசனைக்குப் பிறகு இந்த முடிவை எடுக்கிறார்.

அவசர காலத்தில் என்ன செய்வது?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ டிபிஏ (DBA) இருந்தால், உங்கள் மருத்துவருடன் தொடர்பில் இருப்பது மிகவும் முக்கியம் . மருத்துவ சந்திப்புகளைத் தவறாமல் மேற்கொள்வதும், பரிந்துரைக்கப்பட்டபடி உங்கள் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதும் அவசியம். உங்கள் அறிகுறிகள் மோசமடைந்தால் (உதாரணமாக, நீங்கள் வழக்கத்தை விட அதிகமாக சோர்வடைந்தால், உங்களுக்கு அதிக நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்பட்டால்), உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.

மேலும், பின்வரும் அவசரகால அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், உடனடியாக அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும்.

• கடுமையான மார்பு வலி
• திடீர் கடுமையான வயிற்று வலி
• திடீரென ஏற்படும் கடுமையான தலைவலி, குழப்பம் அல்லது பேசுவதில் சிரமம் (இவை பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்)
• கட்டுப்படுத்த முடியாத இரத்தப்போக்கு

DBA போன்ற வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு அரிய நோயுடன் வாழ்வது, அதுவும் குறிப்பாக உங்கள் குழந்தைக்கு ஏற்பட்டால், மிகவும் கடினமாக இருக்கும். அது தனிமையை உணரச் செய்யலாம். ஆனால் நினைவில் கொள்ளுங்கள், நீங்கள் தனியாக இல்லை. உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் மருத்துவக் குழுவினர் உங்களுக்குத் தேவையான ஆதரவையும் வழிகாட்டுதலையும் வழங்குவார்கள்.