நீங்களும் செவித்திறன் இழப்பு மற்றும் தலைச்சுற்றலால் அவதிப்படுகிறீர்களா? வாருங்கள், நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 2 (NF2) பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

திடீரென்று உங்கள் கேட்கும் திறனை இழந்து, தலைசுற்றலையும் உணர்கிறீர்களா? உங்கள் காதுகளில் ஏதோ சத்தம் கேட்பது போல் உணர்கிறீர்களா? இவை சாதாரணமான விஷயங்கள் என்று நீங்கள் நினைத்தாலும், சில சமயங்களில் இவற்றின் பின்னணியில் நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத, ஆனால் நாம் அறிந்திருக்க வேண்டிய ஒரு நோய் இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இந்த நோய்தான் நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ் வகை 2, அல்லது சுருக்கமாக NF2.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ் வகை 2 (NF2) என்றால் என்ன?

NF2 என்பது நமது நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலையாகும் . இது, நமது உடலில் உள்ள செல்களின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. இந்த மரபணு மாற்றம், உடல் அதிகப்படியான செல்களை உற்பத்தி செய்யக் காரணமாகிறது. இந்த அதிகப்படியான செல்கள் உடலில் சேர்ந்து கட்டிகளை உருவாக்கக்கூடும்.

ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், இந்தக் கட்டிகளில் பெரும்பாலானவை தீங்கற்றவை , அதாவது அவை புற்றுநோய் அல்ல. இந்தக் கட்டிகள் முக்கியமாக பின்வரும் இடங்களில் உருவாகின்றன:

• புற நரம்புகள் என்பவை நமது உடலின் கை, கால்கள் போன்ற பகுதிகளுக்குச் செல்லும் நரம்புகள் ஆகும்.
• நமது மண்டை ஓட்டிற்கும் மூளைக்கும் இடையேயுள்ள சவ்வு (மெனிஞ்சஸ்).
• முதுகெலும்பு.
• மூளையையும் உள்காதையும் இணைக்கும் நரம்புகள், கேட்பதற்கும் உடலின் சமநிலைக்கும் உதவுகின்றன.

NF2 என்பது நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் எனப்படும் நோய்க் குழுவைச் சேர்ந்த ஒரு பாதிப்பாகும். இந்த நோய்க் குழு முக்கியமாக நமது சருமத்தையும் நரம்பு மண்டலத்தையும் பாதிக்கிறது.

சமூகத்தில் இந்த NF2 பாதிப்பு எந்த அளவிற்குப் பரவலாகக் காணப்படுகிறது?

இது ஒப்பீட்டளவில் அரிதான ஒரு நிலையாகும். புள்ளிவிவரங்களின்படி, உலகளவில் பிறக்கும் 33,000 குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு NF2 பாதிப்பு ஏற்படுகிறது. நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் எனக் கண்டறியப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் சுமார் 3% பேர் NF2 நோயாளிகள் ஆவர்.

NF2-ன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

NF2-இன் அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம். அவை உங்கள் உடலில் கட்டிகள் எங்குள்ளன மற்றும் அவற்றின் அளவு ஆகியவற்றைப் பொறுத்து அமைகின்றன. பெரும்பாலான மக்கள், காதை மூளையுடன் இணைக்கும் நரம்புகளில் ஏற்படும் கட்டிகளால் உண்டாகும் அறிகுறிகளை முதலில் அனுபவிக்கின்றனர்.

இந்த அறிகுறிகளைத் தெளிவாகப் புரிந்துகொள்வோம்:

அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்தின் பிற்பகுதிக்கும் 30 வயதுக்கும் இடைப்பட்ட காலத்தில் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. ஆனால், இந்த நிலை எந்த வயதிலும் யாரையும் பாதிக்கலாம். பெரியவர்களில், காதை மூளையுடன் இணைக்கும் நரம்புகளே பெரும்பாலும் முதலில் பாதிக்கப்படுகின்றன. அதனால்தான் செவித்திறன் பிரச்சனைகள் முதலில் தோன்றுகின்றன. இருப்பினும், குழந்தைகளில், மூளை அல்லது தண்டுவடத்தில் கட்டிகள் உருவாகின்றன. குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ அறிகுறிகள் தோன்றினால், அந்த நோய் மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கலாம்.

NF2-ல் என்ன வகையான கட்டிகள் உருவாகின்றன?

NF2-ல் பல்வேறு வகையான கட்டிகள் உருவாகலாம். அவற்றைச் சுருக்கமாகப் பார்ப்போம்.

NF2 ஏன் உருவாகிறது? அதற்கான காரணம் என்ன?

இதற்கான முக்கிய காரணம், நமது உடலில் உள்ள நியூரோஃபைப்ரோமின் 2 (NF2) எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றமாகும். இந்த மரபணு 'மெர்லின்' எனப்படும் ஒரு புரதத்தை உருவாக்க உதவுகிறது. இந்தப் புரதத்தின் முக்கிய செயல்பாடு கட்டிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதாகும். அதாவது, இது ஒரு கட்டி அடக்கி ஆகும்.

எனவே, இந்த NF2 மரபணுவில் குறைபாடு ஏற்படும்போது, ​​'மெர்லின்' புரதம் சரியாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. அதன் பிறகு, நம் உடலில் உள்ள சில செல்கள் கட்டுப்பாடின்றிப் பிரிந்து, பெருகி, ஒன்றாகக் கூடி கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன.

இந்த நிலையால் என்னென்ன சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்?

NF2 கட்டுப்படுத்தப்படாவிட்டால், சில சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். அவற்றுள் சில:

• முழுமையான செவித்திறன் இழப்பு
• பார்வை இழப்பு
• நிரந்தர நரம்பு பாதிப்பு
• மூளையில் திரவம் தேங்குதல் (ஹைட்ரோசெபாலஸ்)

இந்தக் கட்டிகள் புற்றுநோய் அல்லாதவை என்றாலும், சில NF2 கட்டிகள் மிகவும் அரிதாகப் புற்றுநோயாக மாறுவதற்கு ஒரு சிறிய வாய்ப்பு உள்ளது. எனவே, வழக்கமான மருத்துவப் பரிசோதனைகள் மிகவும் முக்கியமானவை.

NF2 எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

நீங்கள் மருத்துவரிடம் செல்லும்போது, ​​அவர் முதலில் உங்களை முழுமையாகப் பரிசோதித்து, உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றியும், உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நோய் இருந்ததா என்பது பற்றியும் கேட்பார். பின்னர், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அவர் பல சோதனைகளைச் செய்யலாம்:

• எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு) ஸ்கேன்: இதன் மூலம் நரம்பு மண்டலம் மற்றும் தோலில் உள்ள கட்டிகளைத் தெளிவாகக் கண்டறிய முடியும்.
• செவித்திறன் சோதனை: உங்கள் கேட்கும் திறனைச் சரிபார்க்கவும்.
• கண் பரிசோதனை: கண்புரை அல்லது பிற கண் பிரச்சனைகள் உள்ளதா எனச் சரிபார்க்கவும்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: NF2 மரபணுவில் குறைபாடு உள்ளதா என்பதை உறுதிப்படுத்த.

NF2-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

இதற்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், இந்தக் கட்டிகளைக் கண்டறியவும், சிகிச்சையளிக்கவும், நிர்வகிக்கவும் தற்போது பல மேம்பட்ட முறைகள் உள்ளன. உங்களுக்கு மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சையை உங்கள் மருத்துவர் தேர்ந்தெடுப்பார். சிகிச்சை முறைகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம்.

முக்கிய சிகிச்சை முறைகளில் சில இங்கே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• அறுவை சிகிச்சை: அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் கட்டிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல். கண்புரையை அகற்றவும் அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை: சில கட்டிகளின் அளவைக் குறைக்க இந்த சிகிச்சைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஸ்டீரியோடாக்டிக் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை என்பது அத்தகைய ஒரு மேம்பட்ட கதிர்வீச்சு சிகிச்சை முறையாகும்.
• செவிப்புலன் மற்றும் பார்வை உதவிச் சாதனங்கள்: செவித்திறன் குறைபாடு உள்ளவர்கள், 'காது கேட்கும் கருவிகள்', 'காக்லியர் உள்வைப்புகள்' அல்லது 'செவிப்புலன் மூளைத்தண்டு உள்வைப்புகள்' போன்ற கருவிகளைப் பயன்படுத்தலாம். கண்ணாடிகள் போன்றவை பார்வைக் குறைபாடுகளுக்கு உதவக்கூடும்.
• பிற உதவிகள்: உங்களுக்குச் சமநிலை மற்றும் நடப்பதில் சிரமம் இருந்தால், நீங்கள் நடமாடும் கருவிகளைப் பயன்படுத்தலாம்.
• மருந்து: வலி போன்ற அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த மருத்துவர் மருந்து பரிந்துரைப்பார்.

நான் மருத்துவரை எந்த நேரத்தில் பார்க்க வேண்டும்?

பின்வரும் அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை உங்களுக்கு இருந்தால், கண்டிப்பாக மருத்துவரை அணுகவும்.

• பார்வையில் மாற்றம்.
• கேட்கும் திறனில் மாற்றங்கள் அல்லது காதுகளில் இரைச்சல் ஏற்படுதல்.
• தசை பலவீனம் அல்லது முகத் தொய்வு.
• தோலில் தோன்றும் புதிய கட்டிகள் அல்லது புள்ளிகள்.
• தொடர்ச்சியான தலைவலி.
• காரணமின்றி கை கால்களில் வலி.
• வலிப்பு ஏற்படுதல்.

பெரும்பாலும், கேட்கும் அல்லது பார்க்கும் திறனில் ஏற்படும் மாற்றங்களே இந்த நோயின் முதல் அறிகுறிகளாகும். எனவே, இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் ஒன்றை நீங்கள் உணர்ந்தால், தாமதமின்றி மருத்துவரை அணுகவும்.