உங்கள் பச்சிளம் குழந்தையின் வயிற்றைப் பார்க்கும்போது, அதன் தோல் உலர்ந்த பழத்தைப் போல மிகவும் சுருங்கியிருப்பதை எப்போதாவது கவனித்திருக்கிறீர்களா? அல்லது அது மிகவும் பலவீனமாகவும் சதையற்றும் இருப்பதாக உணர்கிறீர்களா? ஒரு தாயாக, இதுபோன்ற விஷயங்களைக் காணும்போது நீங்கள் பயப்படுவது இயல்பானதுதான். ஆனால் இது, 'ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம்' (Prune Belly Syndrome) எனப்படும் மிகவும் அரிதான ஆனால் தீவிரமான ஒரு பிறவிக் குறைபாட்டின் அறிகுறியாக இருக்கலாம். இன்று, நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில் இதைப் பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.
ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் என்றால் என்ன?
சுருக்கமாகச் சொன்னால், ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் என்பது பிறக்கும்போதே ஏற்படும் ஒரு மிகவும் அரிதான நிலையாகும். இது ஈகிள்-பாரெட் சிண்ட்ரோம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. "ப்ரூன்" என்பது உலர்ந்த திராட்சை அல்லது பிளம் பழம் போல தோற்றமளிக்கும் ஒரு பழமாகும். இந்தக் குழந்தைகளின் வயிறு சுருங்கிய தோற்றத்தில் இருப்பதால் இப்பெயர் வந்தது.
இந்த நிலைக்கு மூன்று முக்கிய அறிகுறிகள் உள்ளன, அதனால்தான் இது சில சமயங்களில் 'மும்மை நோய்க்குறி' என்று அழைக்கப்படுகிறது.
1. வயிற்றுத் தசைகள் இல்லாமை அல்லது மிகவும் பலவீனமாக இருத்தல்: இதுவே முக்கிய வெளிப்படையான அறிகுறியாகும். வயிற்றுத் தசைகள் சரியாக வளர்ச்சி அடையாததால், அடிவயிற்றின் தோல் தொய்வாகவும் சுருக்கமாகவும் காணப்படும்.
2. இறங்காத விரைகள்: இந்த நிலை முக்கியமாக சிறுவர்களைப் பாதிக்கிறது. இவர்களுடைய விரைகள் விதைப்பைக்குள் இறங்காமல், வயிற்றுக்குள்ளேயே தங்கிவிடுகின்றன.
3. இயல்புக்கு மாறாகப் பெரிதான சிறுநீர்ப்பை மற்றும் சிறுநீர் மண்டலப் பிரச்சனைகள்: இது இந்த நோயின் மிகவும் தீவிரமான பிரச்சனையாகும். சிறுநீர்ப்பை மிகவும் பெரிதாகி, சிறுநீர் மண்டலத்தில் கடுமையான பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துகிறது.
இந்தச் சிறுநீர் மண்டலப் பிரச்சனைகள், குழந்தையால் தனது சிறுநீர்ப்பை, சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீரகங்களிலிருந்து சிறுநீர்ப்பைக்குச் சிறுநீரைக் கொண்டு செல்லும் குழாய்களை (சிறுநீர்க்குழல்கள்) முழுமையாகக் காலி செய்வதைத் தடுக்கின்றன.
ஒரு குழந்தை இந்தக் குறைபாட்டுடன் பிறந்தால், அதன் சிறுநீர்ப் பாதையில் இயல்புக்கு மாறான நிலைகள் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, சிறுநீர்க்குழாய் இயல்புக்கு மாறாக அகலமாகலாம், சிறுநீர் தேங்கி நிரம்பலாம், மேலும் சிறுநீர் சிறுநீரகங்களை நோக்கிப் பின்னோக்கிப் பாயலாம் (பின்னோட்டம்).
ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் மற்ற பிறப்புக் குறைபாடுகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். இவற்றில் நுரையீரல், இதயம், குடல் மற்றும் எலும்புக்கூடு அமைப்பில் ஏற்படும் குறைபாடுகள் அடங்கும். இந்நிலை அரிதாகவே சிறுமிகளைப் பாதித்தாலும், 95% பாதிப்புகள் சிறுவர்களிடமே பதிவாகியுள்ளன.
இது ஏன் நடக்கிறது? இதற்கான காரணங்கள் என்ன?
உண்மையில், மருத்துவர்கள் இன்னும் ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோமிற்கான உறுதியான காரணத்தைக் கண்டறியவில்லை, ஆனால் இதுவே காரணமாக இருக்கலாம் என்று கூறும் பல கோட்பாடுகள் உள்ளன.
- முதல் கருத்து:கருப்பையில் குழந்தை வளரும்போது, சிறுநீர்ப்பை அல்லது சிறுநீர்க்குழாயில் அடைப்பு ஏற்படுவதாகக் கருதப்படுகிறது. இது சிறுநீர் உடலை விட்டு வெளியேறுவதைத் தடுத்து, சிறுநீர்ப்பை, சிறுநீர்க்குழாய்கள் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் பெரிதாகக் காரணமாகிறது. சிறுநீர்ப்பை மிகவும் பெரிதாகும்போது, அது உருவாக்கும் அழுத்தம் வயிற்றுத் தசைகள் வளர்வதையும், விந்தகங்கள் கீழிறங்குவதையும் தடுக்கிறது.
- இரண்டாவது கருத்து: வயிற்றுத் தசைகள் சரியாக வளர்ச்சி அடையாததால், குழந்தைக்குச் சிறுநீர் கழிப்பது கடினமாக உள்ளது. இதனால் சிறுநீர்ப் பாதையில் வீக்கம் ஏற்பட்டு, நோய்த்தொற்றுகளும் பிரச்சனைகளும் உண்டாகின்றன.
- மூன்றாவது கருத்து: ஒருவேளை இந்தத் தசை பலவீனத்திற்கும் சிறுநீர் அமைப்புப் பிரச்சனைகளுக்கும் ஏதேனும் தொடர்பு இருக்கலாம், மேலும் நமக்கு இன்னும் தெரியாத ஒரு காரணமும் இருக்கலாம் (உதாரணமாக, நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள ஒரு குறைபாடு).
ஒரே குடும்பத்தைச் சேர்ந்த உடன்பிறப்புகளுக்கு இந்த நிலை ஏற்படுவது குறித்து பல அறிக்கைகள் வந்துள்ளதால், இதற்கும் மரபணுத் தொடர்பு உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய ஆராய்ச்சியும் மேற்கொள்ளப்பட்டு வருகிறது.
இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் அறிகுறிகளின் தன்மையும் தீவிரமும் மாறுபடலாம். இருப்பினும், சில பொதுவான அறிகுறிகள் உள்ளன. கீழே உள்ள அட்டவணையைப் பார்க்கவும்.
| அறிகுறி | ஒரு எளிய விளக்கம் |
|---|---|
| சுருக்கமான வயிறு | வயிற்றுப் பகுதியில் தசைப் பற்றாக்குறை காரணமாக, தோல் தொய்வாகவும் வறண்டதாகவும் தோற்றமளிக்கிறது. |
| அடிவயிற்றில் வீக்கம் | சிறுநீர்ப்பை விரிவடைந்ததன் காரணமாக அடிவயிறு வீங்கியது போல் தோன்றுகிறது. |
| குடல் புடைப்பு | வயிற்றின் உள்வரிச் சவ்வு பலவீனமாக இருப்பதால், குடல்களின் சொரசொரப்பான வடிவம் தோலின் வழியே தெரிகிறது. |
| அடிக்கடி ஏற்படும் சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகள் (UTIs) | முறையற்ற சிறுநீர் கழித்தலால் அடிக்கடி நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன. |
| உட்காருவதிலும் நடப்பதிலும் சிரமம் | மையத் தசை வலிமை இல்லாததால் உடலைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமம். |
| விதைப்பையை காலி செய்தல் | ஆண் குழந்தைகளின் விரைகள் விதைப்பையில் இருப்பதில்லை. |
மேலும், சில குழந்தைகளுக்குப் பாதம் உள்நோக்கித் திரும்பிய நிலையில் பிறக்கும் கிளப்ஃபுட் என்ற நிலையும், முதுகெலும்பில் உள்ள நரம்புகள் சரியாக வளர்ச்சியடையாத ஸ்பைனா பிஃபிடா என்ற பிறவிக் குறைபாடும் இருக்கலாம்.
இந்த நிலையை எப்படி அடையாளம் காண்பது?
பெரும்பாலான நேரங்களில், உங்கள் கர்ப்ப காலத்தில் செய்யப்படும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் மூலமாகவே மருத்துவர்களால் இந்த நிலையைக் கண்டறிய முடியும். அவ்வாறு கண்டறிய முடியாவிட்டால், குழந்தை பிறந்த பிறகு நடைபெறும் முதல் மருத்துவப் பரிசோதனையின்போது இந்த அறிகுறிகள் தெளிவாகத் தெரியும்.
நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், நோயின் சரியான தீவிரத்தைக் கண்டறியவும் உங்கள் மருத்துவர் பல சோதனைகளை மேற்கொள்ளலாம்.
- அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன்: இது சிறுநீரகங்கள் மற்றும் சிறுநீர் மண்டலத்தின் பிற உறுப்புகளின் நிலையைக் கண்டறிய உதவுகிறது.
- எக்ஸ்-ரே சோதனைகள்: உடலில் ஒரு சிறப்புச் சாயத்தைச் செலுத்தி எடுக்கப்படும் இரண்டு வகையான எக்ஸ்-ரேக்கள் உள்ளன. ஒன்று இன்ட்ராவெனஸ் பைலோகிராம் (IVP) மற்றும் மற்றொன்று வோயிடிங் சிஸ்டோயுரெத்ரோகிராம் (VCUG). இவை சிறுநீர் அமைப்பில் உள்ள அடைப்புகளையும் பிரச்சனைகளையும் தெளிவாகக் காட்டக்கூடியவை.
- இரத்தப் பரிசோதனைகள்: உங்கள் குழந்தையின் சிறுநீரகங்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பதை அறிந்துகொள்ள இந்தப் பரிசோதனைகள் உதவுகின்றன.
சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோமின் அறிகுறிகளும் தீவிரமும் மாறுபடுவதால், இதற்குப் பல சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன. குழந்தையின் நிலையைப் பொறுத்து, மருத்துவர் மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சையைத் தீர்மானிப்பார். பெரும்பாலும், பல அறுவை சிகிச்சைகள் தேவைப்படுகின்றன.
| அறுவை சிகிச்சையின் பெயர் (ஆங்கிலச் சொல்) | சுருக்கமாகச் சொன்னால், இதன் அர்த்தம் என்ன? |
|---|---|
| வெசிகோஸ்டோமி | வயிற்றின் வழியாக சிறுநீர்ப்பைக்குள் ஒரு சிறிய துளை இடப்படுகிறது, இது சிறுநீர் எளிதாக வெளியேற அனுமதிக்கிறது. |
| ஆர்கியோபெக்சி | வயிற்றில் உள்ள விரைகள் அறுவை சிகிச்சை மூலம் விதைப்பைக்குள் கொண்டுவரப்பட்டு நிலைநிறுத்தப்படுகின்றன. |
| சிஸ்டோபிளாஸ்டி | இது சிறுநீர்ப்பையை மீண்டும் கட்டமைக்க அல்லது புனரமைக்க செய்யப்படும் ஒரு அறுவை சிகிச்சை ஆகும். |
| டெட்ரூசர் ஆக்மென்டேஷன் | சிறுநீர்ப்பையின் தசைகளை வலுப்படுத்தும் அறுவை சிகிச்சை. சில சமயங்களில், இடுப்புப் பகுதியிலிருந்து ஒரு தசைப் பகுதி கூட பயன்படுத்தப்படலாம். |
| சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை | மிகவும் தீவிரமான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரகங்கள் செயலிழந்தால், குழந்தைக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். |
குழந்தையின் எதிர்காலம் எப்படி இருக்கும்? (முன்னறிவிப்பு)
இந்தக் கேள்விக்கு ஒரேயொரு பதிலை அளிப்பது கடினம், ஏனெனில் குழந்தையின் எதிர்காலம் நோயின் தீவிரம், குழந்தையின் வயது மற்றும் அவர்களின் ஒட்டுமொத்த உடல் ஆரோக்கியத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது.
சில குழந்தைகள் கருப்பையிலேயே இறந்துவிடுகின்றன (பிறக்கும்போதே இறந்துவிடுகின்றன). சில குழந்தைகள் பிறந்த சில மாதங்களுக்குள்ளேயே உயிரிழக்கக்கூடும். இது உண்மையிலேயே மிகவும் உணர்வுப்பூர்வமான ஒரு விஷயம்.
இருப்பினும், சிகிச்சை அளித்த பின்னரும் கூட, சில குழந்தைகளுக்கு சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படலாம். சிறுநீரக செயலிழப்பு என்பது, சிறுநீரகங்கள் தங்களின் செயல்பாட்டில் சுமார் 85-90% இழந்து, சரியாகச் செயல்பட முடியாத நிலையை அடைவதாகும். அப்போது, கழிவுப் பொருட்களும் அதிகப்படியான நீரும் உடலில் தேங்கி, குழந்தையை மிகவும் நோய்வாய்ப்படச் செய்கிறது. சோர்வு, பசியின்மை, அரிப்பு மற்றும் கால்களில் வீக்கம் ஆகியவை இதன் அறிகுறிகளாகும்.
சிறுநீரகங்கள் செயலிழந்தால், டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையே அதற்கான சிகிச்சையாகும்.
இறுதியாக, உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்படுவதாக உங்களுக்குச் சிறிதளவு சந்தேகம் ஏற்பட்டாலும், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும் . ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிந்து, பொருத்தமான சிகிச்சையைத் தொடங்குவது உங்கள் குழந்தைக்கு ஒரு சிறந்த விளைவை ஏற்படுத்தும்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- ப்ரூன் பெல்லி சிண்ட்ரோம் என்பது பெரும்பாலும் ஆண் குழந்தைகளையே பாதிக்கும் ஒரு மிகவும் அரிதான பிறவிக் குறைபாடு ஆகும்.
- இந்த நோயின் மூன்று முக்கிய அறிகுறிகளாவன: அடிவயிற்றில் தோல் சுருக்கங்கள், தசை பலவீனம் மற்றும் சிறுநீர் அமைப்பு சார்ந்த பிரச்சனைகள்.
- இதற்கான சரியான காரணம் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை என்றாலும், கர்ப்ப காலத்தில் சிறுநீர் பாதையில் ஏற்படும் அடைப்பின் காரணமாக இது ஏற்படக்கூடும் என்று நம்பப்படுகிறது.
- கர்ப்ப காலத்தில் அல்லது குழந்தை பிறந்த பிறகு எடுக்கப்படும் ஸ்கேன்கள் மூலம் இதனைக் கண்டறியலாம்.
- சிகிச்சையாக பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நிலைமை கடுமையாக இருந்தால், சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.
- உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், தாமதிக்காமல் உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும் . ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சை அளிப்பது மிகவும் முக்கியம்.











💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்