உங்கள் உடலில் செம்புச்சத்து அதிகமாக உள்ளதா? வில்சன் நோயைப் பற்றித் துல்லியமாகத் தெரிந்துகொள்வோம்!

சில சமயங்களில் நீங்கள் சோர்வாக உணர்கிறீர்களா? அல்லது எந்தக் காரணமும் இல்லாமல் பலவீனம், வயிற்றுக் கோளாறு, மனக் குழப்பம் போன்றவற்றை அனுபவிக்கிறீர்களா? நம்மால் கற்பனை கூட செய்ய முடியாத வழிகளில் உடலைப் பாதிக்கும் சில விசித்திரமான நோய்கள் உள்ளன. இன்று நாம் சற்று அரிதான ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம், ஆனால் நீங்கள் முறையாகத் தெரிந்துகொண்டால், அதை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து, அது உங்கள் வாழ்க்கையில் ஏற்படுத்தக்கூடிய பாதிப்பைக் குறைக்கலாம். இது வில்சன் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

வில்சன் நோய் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், வில்சன் நோய் என்பது ஒரு அரிய மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும். இது நமது உடலில் தேவைக்கு அதிகமான செம்பு சேரக் காரணமாகிறது. இந்த செம்பு நமது கல்லீரல் மற்றும் மூளையில் குவிகிறது. உண்மையில், நமது உடல் ஆரோக்கியமாக இருக்க உணவிலிருந்து சிறிதளவு செம்பு தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், வில்சன் நோய் உள்ள ஒருவருக்கு முறையாக சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், உடலில் செம்பின் அளவு அபாயகரமான அளவுக்கு உயர்ந்து, உயிருக்கு ஆபத்தான உறுப்பு சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

வில்சன் நோயால் யார் அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறார்கள்?

வில்சன் நோய் என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குப் பரம்பரையாக வரும் ஒரு நோயாகும் . இந்நோய் ஏற்படுவதற்கு, குழந்தை தனது பெற்றோர் இருவரிடமிருந்தும் ஒரு அசாதாரண மரபணுவைப் பெற வேண்டும். இது ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு மரபுவழிப் பண்பு என்று அழைக்கப்படுகிறது. யாருக்கு இந்நோய் ஏற்படும் என்பதைத் துல்லியமாகக் கூறுவது மிகவும் கடினம். ஏனெனில், பெரும்பாலான நேரங்களில், பெற்றோரின் உடலில் இந்த அசாதாரண மரபணு இருப்பதற்கான எந்த அறிகுறிகளும் வெளிப்படுவதில்லை. எனவே, தாங்கள் இந்த மரபணுவின் 'கடத்தி' என்பதை அவர்கள் அறிந்திருப்பதில்லை. இருப்பினும், உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள ஒரு நெருங்கிய உறவினருக்கு இந்த நோய் இருந்தால், உங்களுக்கும் இந்நோய் ஏற்படும் அபாயம் இருக்கலாம்.

வில்சன் நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

இது மிகவும் அரிதான நோயாகும் . சுமார் 30,000 பேரில் ஒருவருக்கு இந்த நோய் ஏற்படுவதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், குடும்பத்தில் ஒருவருக்கு இந்த நோய் இருந்தால், மற்றவர்களுக்கும் இது ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். இதைவிட அதிகமான மக்கள், குறைபாடுள்ள மரபணுக்களில் ஒன்றை மட்டுமே கொண்டுள்ளனர்; இவர்கள் 'கடத்திகள்' (carriers) என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். இவர்களுக்குப் பொதுவாக அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை, ஆனால் அவர்களால் இந்த நோயைத் தங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்த முடியும். கடத்திகளுக்கு அறிகுறிகள் இல்லாததால், பொது மக்களில் எத்தனை பேருக்கு இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணு உள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகக் கூறுவது கடினம்.

வில்சன் நோய் என் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

வில்சன் நோயை ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிக்காவிட்டால், அது உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும் . உடலில், குறிப்பாக கல்லீரல் மற்றும் மூளையில், தாமிரம் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த அளவுக்குக் குவிகிறது. இது இந்த உறுப்புகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்தும். உடலில் தாமிரத்தின் அளவு அதிகரிக்கும்போது, ​​உங்கள் உடல்நிலை மாறக்கூடும். நீங்கள் மிகவும் சோர்வாகவும், பலவீனமாகவும் உணர்வதுடன், உடல் வலிகளையும் கொண்டிருக்கலாம். உங்களுக்குத் தொடர்ச்சியான பலவீனம், சோர்வு அல்லது வலி இருந்தால் , மருத்துவரை அணுகுவது சிறந்தது.

வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் பெரிதும் மாறுபடலாம்.இது ஒரு பிறவி குறைபாடு என்றாலும், கல்லீரல், மூளை, கண்கள் அல்லது பிற உறுப்புகளில் தாமிரம் சேரும்போது அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. வில்சன் நோய் உள்ளவர்களுக்குப் பொதுவாக 5 முதல் 40 வயதுக்குள் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன. இருப்பினும், சிலருக்கு இளவயதிலோ அல்லது முதிய வயதிலோ அறிகுறிகள் தோன்றலாம்.

நினைவில் கொள்ளுங்கள், சில சமயங்களில் இந்த அறிகுறிகள் மற்ற கல்லீரல் நோய்கள் அல்லது மனநலப் பிரச்சனைகளைப் போலவே இருப்பதால், மக்கள் இதைத் தவறுதலாக வேறு ஏதோ ஒன்று என்று நினைக்கக்கூடும். உங்கள் தாமிர அளவைப் பரிசோதிக்கும் வரை, இது வில்சன் நோய்தானா என்பதை உறுதியாகக் கூறுவது கடினமாக இருக்கலாம்.

கல்லீரல் தொடர்பான அறிகுறிகள்

வில்சன் நோய் உள்ள பலருக்கு ஹெபடைடிஸ் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். அவர்களுக்கு திடீர் கல்லீரல் செயலிழப்பும் ஏற்படலாம். அதன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• எப்போதும் சோர்வாகவே இருப்பேன்.
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி.
• உணவு சுவையற்று இருக்கிறது.
• வயிற்றின் வலது பக்கத்தில், கல்லீரலுக்கு நேர் மேலே வலி.
• கருமையான சிறுநீர்.
• வெளிர் நிற ஸ்டூல்கள்.
• கண்களின் வெண்படலம் மற்றும் தோல் மஞ்சள் நிறமாக மாறுதல் (மஞ்சள் காமாலை).

வில்சன் நோய் நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் மற்றும் சிரோசிஸாக முற்றிய பின்னரே சிலருக்கு அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும், அவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• தொடர்ச்சியான சோர்வும் பலவீனமும்.
• கற்பனை செய்ய முடியாத எடை இழப்பு.
• வயிற்று வீக்கம் (அசைட்ஸ்).
• கீழ் கால்கள், கணுக்கால்கள் மற்றும் பாதங்களில் ஏற்படும் வீக்கம் (எடிமா).
• சருமத்தில் அரிப்பு.
• கடுமையான மஞ்சள் காமாலை.

மத்திய நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகள்

உடலில் தாமிரம் அதிகமாகும்போது, ​​வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு மத்திய நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம், இது மன ஆரோக்கியத்தையும் பாதிக்கக்கூடும். இவை பெரியவர்களிடம் அதிகமாகக் காணப்பட்டாலும், குழந்தைகளுக்கும் ஏற்படலாம்.

நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• பேசுதல், விழுங்குதல் அல்லது உடல் ஒருங்கிணைப்பில் உள்ள சிக்கல்கள்.
• தசை இறுக்கம்.
• நடுக்கம் அல்லது கட்டுப்பாடற்ற அசைவுகள் (அமைதியின்மை).

மனநலத்தைப் பாதிக்கும் வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள்:

• பதட்டம்.
• மனநிலை, ஆளுமை அல்லது நடத்தையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.
• மனச்சோர்வு.
• எண்ணங்களும் உணர்வுகளும் சீர்குலைந்து, உண்மையையும் பொய்யையும் வேறுபடுத்துவது கடினமாக இருக்கும் ஒரு நிலை (மனநோய்).

கண் தொடர்பான அறிகுறிகள்

வில்சன் நோய் உள்ள பலருக்கு, கண்ணின் கருவிழிப் பகுதியின் (கார்னியா) விளிம்பைச் சுற்றி பச்சை, தங்க நிற, அல்லது பழுப்பு நிற வளையங்கள் (கெய்ஸர்-பிளெஷர் வளையங்கள்) காணப்படும். இந்த "கெய்ஸர்-பிளெஷர் வளையங்கள்" கண்ணில் செம்பு படிவதால் ஏற்படுகின்றன. உங்கள் மருத்துவர் ஒரு சிறப்பு கண் பரிசோதனையின் (ஸ்லிட்-லேம்ப் பரிசோதனை) போது இந்த வளையங்களைக் காண முடியும்.

நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் அறிகுறிகளுடன் வில்சன் நோய் கண்டறியப்பட்ட பலருக்கு இந்த 'கெய்ஸர்-பிளெஷர் வளையங்கள்' உள்ளன. கல்லீரலை மட்டும் பாதிக்கும் அறிகுறிகளைக் கொண்டவர்களில் சுமார் பாதி பேரால் மட்டுமே இந்த வளையங்களைக் காண முடியும்.

வில்சன் நோயின் பிற அறிகுறிகள்

வில்சன் நோய் உங்கள் உடலின் மற்ற பாகங்களையும் பாதிக்கலாம், இதனால் பின்வரும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்:

• ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்பது இரத்த அணுக்கள் சிதைவடைவதால் ஏற்படுகிறது.
• எலும்பு மற்றும் மூட்டுப் பிரச்சனைகள் (கீல்வாதம் அல்லது ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்).
• இதயத் தசை நோய் (கார்டியோமயோபதி).
• சிறுநீரகப் பிரச்சனைகள் (சிறுநீரகக் குழாய் அமிலத்தன்மை அல்லது சிறுநீரகக் கற்கள்).

வில்சன் நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

வில்சன் நோய்க்கான முக்கிய காரணம் ATP7B எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வு ஆகும். இந்த மரபணு நமது உடலில் உள்ள அதிகப்படியான செம்பை அகற்றும் பொறுப்பில் உள்ளது.

பொதுவாக, கல்லீரல் கூடுதல் செம்பை ஒரு திரவமாக (பித்தம்) வெளியிடுகிறது. இந்தப் பித்தம் பித்தப்பையில் சேமிக்கப்படுகிறது. இது உணவைச் செரிக்க உதவுகிறது. பித்தமானது, செம்பு மற்றும் பிற நச்சுக்கள், கழிவுப் பொருட்களை செரிமானப் பாதை வழியாக உடலில் இருந்து வெளியேற்றுகிறது. உங்களுக்கு வில்சன் நோய் இருந்தால், உங்கள் கல்லீரல் பித்தத்தில் குறைவான செம்பையே வெளியிடுகிறது. இதனால், கூடுதல் செம்பு உங்கள் உடலிலேயே தங்கிவிடுகிறது.

எனக்கு வில்சன் நோய் பரம்பரையாக வருமா?

ஆம், வில்சன் நோயை உண்டாக்கும் ATP7B மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வை நீங்கள் மரபுவழியாகப் பெறலாம். அதாவது, அந்தப் பிறழ்வு ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து மற்றொரு பெற்றோருக்குக் கடத்தப்படுகிறது. வில்சன் நோய் ஏற்படுவதற்கு, ஒருவர் இரண்டு குறைபாடுள்ள மரபணுக்களைப் பெற்றிருக்க வேண்டும் – ஒன்று அவரது தாயிடமிருந்தும், மற்றொன்று அவரது தந்தையிடமிருந்தும் (ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு) .

ஒரு ATP7B மரபணுவில் பிறழ்வு இல்லாமலும், மற்றொன்றில் பிறழ்வுடனும் இருப்பவர்களுக்கு வில்சன் நோய் ஏற்படுவதில்லை. ஆனால், அவர்கள் அந்த நோயைச் சுமப்பவர்களாக இருக்கிறார்கள். இதன் பொருள் என்னவென்றால், அவர்களுடைய துணையின் மரபணு நிலையைப் பொறுத்து, அவர்களால் ஆரோக்கியமான மரபணுவையோ, நோயைச் சுமக்கும் நிலையையோ, அல்லது அந்த நோயையோ தங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்த முடியும்.

வில்சன் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது? (நோய் கண்டறிதல்)

வில்சன் நோயைக் கண்டறிய, உங்கள் அறிகுறிகள் இந்த நோயால் ஏற்பட்டிருக்கக்கூடுமா என்பதைத் தீர்மானிக்கும் முயற்சியாக, உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு மற்றும் உங்கள் தனிப்பட்ட மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கேட்பார்.

உங்கள் கல்லீரல், மூளை அல்லது கண்களில் பிரச்சனைகளைக் குறிக்கும் வேறு ஏதேனும் அறிகுறிகள் உள்ளதா என்பதைப் பார்க்க மருத்துவர்கள் உங்களைப் பரிசோதிப்பார்கள். கண் பரிசோதனையின் போது, ​​மருத்துவர் 'ஸ்லிட்-லேம்ப் பரிசோதனை' செய்வார். இது 'கெய்ஸர்-பிளெஷர் வளையங்களைக்' கண்டறிய ஒரு சிறப்பு ஒளியைப் பயன்படுத்தும் ஒரு பரிசோதனையாகும்.

வில்சன் நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், உங்கள் மருத்துவர் இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

வில்சன் நோயைக் கண்டறிய என்னென்ன சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன?

வில்சன் நோய், இரத்தப் பரிசோதனைகள், சிறுநீர் பரிசோதனைகள், மரபணுப் பரிசோதனை அல்லது கல்லீரல் திசுப் பரிசோதனை ஆகியவற்றின் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது.

இரத்தப் பரிசோதனைகள்

இரத்தப் பரிசோதனைகள் உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள பல விஷயங்களைச் சரிபார்க்க முடியும்:

• செருலோபிளாஸ்மின்: செருலோபிளாஸ்மின் என்பது இரத்தத்தில் செம்பைக் கொண்டு செல்லும் ஒரு புரதமாகும். வில்சன் நோய் உள்ளவர்களுக்கு செருலோபிளாஸ்மினின் அளவு குறைவாக இருக்கும்.
• செம்பு: வில்சன் நோய் உள்ளவர்களுக்கு இரத்தத்தில் செம்பின் அளவு அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கலாம்.
• அலனைன் டிரான்ஸ்அமினேஸ் (ALT) மற்றும் அஸ்பார்டேட் டிரான்ஸ்அமினேஸ் (AST): ALT மற்றும் AST என்பவை கல்லீரல் சேதமடையும்போது அதிகரிக்கும் கல்லீரல் நொதிகள் ஆகும்.
• சிவப்பு இரத்த அணுக்கள்: வில்சன் நோய் உள்ளவர்களுக்கு சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருக்கலாம் (இரத்த சோகை).

மற்ற மருத்துவப் பரிசோதனைகளால் வில்சன் நோயை உறுதிப்படுத்தவோ அல்லது நிராகரிக்கவோ முடியாவிட்டால், வில்சன் நோயை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றத்தைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் இரத்தப் பரிசோதனை செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம்.

24 மணி நேர சிறுநீர் சேகரிப்பு சோதனை

24 மணி நேரத்திற்கு, உங்கள் மருத்துவரால் வழங்கப்படும் செம்பு இல்லாத சிறப்பு கொள்கலனில், உங்கள் சிறுநீரை வீட்டிலேயே சேகரிப்பீர்கள். ஒரு ஆய்வகம் உங்கள் சிறுநீரில் உள்ள செம்பின் அளவைப் பரிசோதிக்கும். வில்சன் நோய் உள்ளவர்களின் சிறுநீரில் இயல்பை விட அதிக அளவு செம்பு காணப்படும்.

கல்லீரல் பயாப்ஸி

இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகளால் வில்சன் நோயை உறுதிப்படுத்தவோ அல்லது நிராகரிக்கவோ முடியாவிட்டால், உங்கள் மருத்துவர் கல்லீரல் திசுப் பரிசோதனைக்கு உத்தரவிடலாம். இந்தச் செயல்முறையில், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் கல்லீரலில் இருந்து ஒரு சிறிய திசு மாதிரியை எடுப்பார். ஒரு நோயியல் நிபுணர், வில்சன் நோய், கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் சிரோசிஸ் போன்ற குறிப்பிட்ட கல்லீரல் நோய்களுக்கான அறிகுறிகளைக் கண்டறிய, அந்தத் திசுவை நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிப்பார். கல்லீரல் திசுவின் ஒரு துண்டு, தாமிரத்தின் அளவைப் பரிசோதிப்பதற்காக ஒரு ஆய்வகத்திற்கு அனுப்பப்படுகிறது.

இமேஜிங் சோதனைகள்

உங்கள் நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகள் உங்களுக்கு இருந்தால், வில்சன் நோய் அல்லது மூளையில் உள்ள பிற பாதிப்புகளின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் படமெடுப்பு சோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம். இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்:

• எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வுப் படமாக்கல்)
• எக்ஸ்-ரே
• சிடி ஸ்கேன் (கணினிமய டோமோகிராபி ஸ்கேன்)

வில்சன் நோய்க்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

வில்சன் நோய்க்கான சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம் , உங்கள் உடலில் உள்ள நச்சு செம்பின் அளவைக் குறைப்பது, உறுப்பு சேதத்தைத் தடுப்பது, மற்றும் உறுப்புகள் சரியாகச் செயல்படாதபோது ஏற்படும் அறிகுறிகளைத் தடுப்பது ஆகும். சிகிச்சையில் அடங்குபவை:

• உடலில் இருந்து தாமிரத்தை அகற்றும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (கீலேட்டிங் முகவர்கள் - எ.கா. டி-பெனிசிலமைன், டிரையன்டைன், டெட்ராதயோமோலிப்டேட்).
• குடலில் இருந்து தாமிரம் உறிஞ்சப்படுவதைத் தடுக்க துத்தநாகம் எடுத்துக்கொள்வது.
• செம்புச்சத்து குறைவாக உள்ள உணவை உட்கொள்வது.

வில்சன் நோய் உள்ளவர்களுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்டால், கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்படலாம். சிகிச்சை எந்த அளவிற்குப் பலனளிக்கிறது என்பதைச் சரிபார்க்க, உங்கள் மருத்துவர் வழக்கமான இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகளைச் செய்வார்.

வில்சன் நோய்க்கான மருந்துகள் என்னென்ன?

உங்கள் உடலில் உள்ள தாமிரத்தின் அளவைக் குறைக்க, உங்கள் மருத்துவர் பல்வேறு மருந்துகளைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

கீலேட்டிங் முகவர்கள்

கீலேட்டிங் முகவர்கள் உங்கள் உடலில் இருந்து தாமிரத்தை அகற்றுவதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. இவற்றின் எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

• பெனிசிலமைன்
• டிரையன்டைன்

சிகிச்சை தொடங்கும் போது, ​​மருத்துவர்கள் கீலேட்டிங் மருந்துகளின் அளவை படிப்படியாக அதிகரிப்பார்கள். உடலில் உள்ள அதிகப்படியான செம்பு அகற்றப்படும் வரை அதிக அளவிலான மருந்துகள் தேவைப்படும். வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் மேம்பட்டு, செம்பு பாதுகாப்பான அளவில் உள்ளது என்பதைப் பரிசோதனைகள் உறுதி செய்தவுடன், பராமரிப்பு சிகிச்சையாக மருத்துவர் கீலேட்டிங் மருந்துகளின் குறைந்த அளவுகளைப் பரிந்துரைக்கலாம். வாழ்நாள் முழுவதற்குமான பராமரிப்பு சிகிச்சையானது, செம்பு மீண்டும் உடலில் சேர்வதைத் தடுக்கிறது.

இந்த மருந்துகளால் பக்க விளைவுகள் ஏற்படக்கூடும், எனவே அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு வைட்டமின்கள் போன்ற ஏதேனும் துணை உணவுகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டுமா அல்லது ஏதேனும் முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை எடுக்க வேண்டுமா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்பது அவசியம்.

துத்தநாகம்

துத்தநாகம் குடலில் இருந்து தாமிரம் உறிஞ்சப்படுவதைத் தடுக்கிறது. கீலேட்டிங் முகவர்கள் மூலம் அதிகப்படியான தாமிரத்தை அகற்றிய பிறகு, உங்கள் மருத்துவர் ஒரு பராமரிப்பு சிகிச்சையாக துத்தநாகத்தைப் பரிந்துரைக்கலாம். உங்களுக்கு வில்சன் நோய் இருந்து, ஆனால் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை என்றாலும், உங்கள் மருத்துவர் துத்தநாகத்தைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

கர்ப்ப காலத்தில் வில்சன் நோய்க்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

நீங்கள் கர்ப்பமாக இருந்தால், கர்ப்ப காலம் முழுவதும் வில்சன் நோயை எவ்வாறு கையாள்வது என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்க வேண்டும். கருவிற்குச் சிறிய அளவில் தாமிரம் தேவைப்படுவதால், உங்கள் மருத்துவர் குறைந்த அளவு கீலேட்டிங் மருந்துகளைப் பரிந்துரைக்கலாம். வில்சன் நோயைப் பற்றி நன்கு அறிந்த ஒரு மகப்பேறு மருத்துவரை உடன் வைத்திருப்பது உதவியாக இருக்கும்.

மேலும், வில்சன் நோய்க்கு சிகிச்சை பெறும்போது தாய்ப்பால் கொடுப்பது பாதுகாப்பானதா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

வில்சன் நோய் உள்ளவர்கள் என்னென்ன உணவுகளைச் சாப்பிடக்கூடாது?

உங்களுக்கு வில்சன் நோய் இருந்தால், தாமிரம் அதிகம் உள்ள சில உணவுகளைத் தவிர்க்குமாறு உங்கள் மருத்துவர் அறிவுறுத்தலாம். குறிப்பாக, நீங்கள் பின்வருவனவற்றைத் தவிர்க்க வேண்டும்:

• சிப்பிகள் மற்றும் முத்துச்சிப்பிகள் போன்ற ஓடுடைய உயிரினங்கள்
• கல்லீரல்

செம்புச்சத்து அதிகம் உள்ள மற்ற உணவுகள்:

• சாக்லேட்
• உலர்ந்த பழம்
• உலர்ந்த பீன்ஸ் மற்றும் பட்டாணி
• காளான்கள்
• கொட்டைகள் (முந்திரி, வேர்க்கடலை போன்றவை)

சிகிச்சையின் மூலம் உங்கள் தாமிரத்தின் அளவு குறைக்கப்பட்டு, பராமரிப்பு சிகிச்சை தொடங்கிய பிறகு, இந்த உணவுகளில் சிலவற்றை மிதமான அளவில் சாப்பிடலாமா என்பது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

உங்கள் குழாய் நீர் கிணற்றிலிருந்தோ அல்லது செப்புக் குழாய்கள் வழியாகவோ வந்தால், உங்கள் நீரில் உள்ள செம்பின் அளவைச் சரிபார்க்கவும். உங்கள் குழாய் நீரிலிருந்து செம்பை அகற்ற, நீர் வடிகட்டியைப் பயன்படுத்துவதும் நல்லது.

வைட்டமின்கள் போன்ற சத்து மாத்திரைகளை எடுத்துக்கொள்ள நீங்கள் திட்டமிட்டிருந்தால், அவற்றை எடுத்துக்கொள்வதற்கு முன் உங்கள் மருத்துவரிடம் கலந்தாலோசிக்கவும். சில சத்து மாத்திரைகளில் தாமிரம் இருக்கலாம்.

சிகிச்சையில் ஏதேனும் சிக்கல்கள் உண்டா?

வில்சன் நோய் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும், ஆனால் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பதன் மூலம் பக்க விளைவுகளின் அபாயத்தைக் குறைக்கலாம். வில்சன் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளுக்கும் பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம், எனவே எவற்றைக் கவனிக்க வேண்டும் என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு

வில்சன் நோய் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும். இது, கல்லீரல் எந்தவித முன்னறிவிப்பும் இன்றி திடீரெனத் தனது செயல்பாட்டை இழப்பதாகும். வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 5% பேருக்கு, நோய் கண்டறியப்படும் நேரத்தில் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது. இந்த நிலைக்குக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

வில்சன் நோயால் ஏற்படும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு உள்ளவர்களுக்கு, பெரும்பாலும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா எனப்படும் ஒரு வகை இரத்தசோகையும் ஏற்படுகிறது.

சிரோசிஸ்

சிரோசிஸ் என்பது, ஆரோக்கியமான கல்லீரல் திசுக்களுக்குப் பதிலாக வடுத் திசுக்கள் உருவாகி, கல்லீரலால் சரியாகச் செயல்பட முடியாத ஒரு நிலையாகும். இந்த வடுத் திசுக்கள், கல்லீரலுக்குச் செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தையும் ஓரளவிற்குத் தடுக்கின்றன. சிரோசிஸ் முற்றிய நிலையில், கல்லீரல் செயலிழக்கத் தொடங்குகிறது.

வில்சன் நோய் கண்டறியப்பட்டவர்களில் 35% முதல் 45% வரையிலானவர்களுக்கு, நோய் கண்டறியப்படும் நேரத்தில் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி உள்ளது.

சிரோசிஸ் கல்லீரல் புற்றுநோய் உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. இருப்பினும், வில்சன் நோயால் சிரோசிஸ் உருவாகும் நபர்களுக்கு, மற்ற காரணங்களால் சிரோசிஸ் உருவாகும் நபர்களைக் காட்டிலும் கல்லீரல் புற்றுநோய் உருவாகும் வாய்ப்பு குறைவு என்று மருத்துவர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர்.

கல்லீரல் செயலிழப்பு

சிரோசிஸ் காலப்போக்கில் கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். கல்லீரல் செயலிழப்பு என்பது, உங்கள் கல்லீரல் மிகவும் கடுமையாகச் சேதமடைந்து செயல்படுவதை நிறுத்துவதாகும். இது இறுதி நிலை கல்லீரல் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நிலைக்குக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

வில்சன் நோயின் சிக்கல்களுக்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

வில்சன் நோயால் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி ஏற்பட்டால், உங்கள் மருத்துவர் மருந்து அல்லது அறுவை சிகிச்சை மூலம் அதன் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சை அளிக்கக்கூடும்.

வில்சன் நோய், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியால் ஏற்படும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு அல்லது நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தினால், உங்களுக்குக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்டவர்களில் சிலர் வில்சன் நோயிலிருந்து முழுமையாகக் குணமடைகின்றனர். ஆனால், மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக அமைவதை உறுதிசெய்ய, உங்கள் மருத்துவர் உங்களைக் கூர்ந்து கண்காணிப்பார்.

சிகிச்சைக்குப் பிறகு எவ்வளவு விரைவில் நான் குணமடைவேன்?

வில்சன் நோய்க்கான சிகிச்சை என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் தொடரக்கூடிய ஒரு செயல்முறையாகும் . நீங்கள் நலமடைய எடுக்கும் காலம், உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. இருப்பினும், நான்கு முதல் ஆறு மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு, வழக்கமான பராமரிப்பு சிகிச்சையைத் தொடர்ந்தால், உங்கள் அறிகுறிகள் கணிசமாகக் குறையக்கூடும். உங்கள் வில்சன் நோய் சிகிச்சை எவ்வளவு சிறப்பாகச் செயல்படுகிறது என்பதைச் சரிபார்க்க, உங்கள் மருத்துவர் வழக்கமான பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வார். மேலும், உங்கள் உடலின் தேவைகளுக்கு ஏற்ப உங்கள் மருந்தின் அளவையும் அவர் சரிசெய்வார்.

எனக்கு வில்சன் நோய் இருந்தால், என்னென்ன பாதிப்புகளை எதிர்பார்க்க வேண்டும்?

உங்கள் நோயறிதலைப் பொறுத்து, உங்களுக்கு வில்சன் நோயுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் இருக்கலாம் அல்லது இல்லாமலும் இருக்கலாம். உங்களுக்கு அறிகுறிகள் இருந்தால், நீங்கள் சிகிச்சை பெறாவிட்டால் அவை உயிருக்கு ஆபத்தானவையாக மாறக்கூடும். உங்கள் உடலில் இருந்து நச்சு செம்பை அகற்றவும், உறுப்பு சேதத்தைத் தடுக்கவும், உங்கள் மருத்துவரின் சிகிச்சைத் திட்டத்தை துல்லியமாகப் பின்பற்றுவதே மிக முக்கியமானதாகும்.

வில்சன் நோய் என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாகும், இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. சிகிச்சையளிக்கப்படாத வில்சன் நோயாளிகளுக்கு ஆயுட்காலம் குறைவாகவே இருக்கும். வில்சன் நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டு, வெற்றிகரமாக கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொள்பவர்களுக்கு ஆயுட்காலம் நன்றாகவே இருக்கும். இருப்பினும், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும், அவர்கள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் மருத்துவக் கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டியிருக்கும்.

வில்சன் நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

வில்சன் நோய் என்பது பரம்பரையாக வரும் மரபணு மாற்றத்தின் விளைவாகும், எனவே இதைத் தடுக்க முடியாது. உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது வில்சன் நோய் இருந்திருந்தால், உங்களுக்கு வில்சன் நோய் வருவதற்கான அல்லது இந்த மரபணு பாதிப்புள்ள குழந்தை பிறப்பதற்கான அபாயத்தை அறிந்துகொள்ள, மரபணுப் பரிசோதனை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

என்னை நானே எப்படி கவனித்துக் கொள்வது?

உங்களுக்கு வில்சன் நோய் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலமும், உங்கள் உணவில் இருந்து தாமிரம் அதிகம் உள்ள உணவுகளைத் தவிர்ப்பதன் மூலமும் உங்களை நீங்களே கவனித்துக் கொள்ளலாம். சிகிச்சையின் மூலம், உங்கள் அறிகுறிகளைக் குறைத்து, உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களைத் தடுக்கலாம்.

நான் எப்போது என் மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

உங்கள் வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் மோசமடைந்தால், குறிப்பாக அவை முன்பு மேம்பட்டிருந்த நிலையில், நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரை அணுக வேண்டும். இதன் காரணமாக உங்கள் மருந்தின் அளவை மாற்ற வேண்டியிருக்கலாம்.

வில்சன் நோயின் அறிகுறிகளால் உங்களின் இயல்பான அன்றாடச் செயல்பாடுகளைச் செய்ய முடியாமல் போனால், குறிப்பாக உங்களால் சாப்பிட முடியாமல், தொடர்ச்சியாக வாந்தி எடுத்தால், உங்களுக்கு மனக்கோளாறு ஏற்பட்டால், உங்கள் தோல் மஞ்சள் நிறமாக மாறினால் (மஞ்சள் காமாலை), அல்லது உங்களுக்குக் கடுமையான வயிற்று வலி இருந்தால், உடனடியாக அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்லுங்கள் அல்லது 911-ஐ அழையுங்கள்.

நான் என் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

• எனக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுமா?
• வில்சன் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கப் பரிந்துரைக்கப்படும் மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள் என்னென்ன?
• நான் கர்ப்பமானால், என் குழந்தைக்கு வில்சன் நோய் வருமா?
• நான் கர்ப்பமானால் என் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ளலாமா?
• நீங்கள் பரிந்துரைத்த மருந்தை நான் எவ்வளவு காலம் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்?

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ளுங்கள் (முக்கிய செய்தி)

வில்சன் நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பதே, இந்த வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் மரபணு சார்ந்த நோயைக் குணப்படுத்துவதற்கான சிறந்த வழிகளாகும். உங்கள் உணவில் உள்ள தாமிரத்தின் அளவைக் குறைக்க, நீங்கள் வாழ்க்கைமுறை மாற்றங்களைச் செய்ய வேண்டியிருக்கலாம். உங்கள் உடலில் உள்ள தாமிரத்தின் அளவைக் குறைப்பதில் உங்கள் சிகிச்சை பலனளிக்கிறதா என்பதை உறுதிப்படுத்திக்கொள்ள, உங்கள் மருத்துவரை அவசியம் சந்திக்கவும். சரியான சிகிச்சையானது நீங்கள் குணமடையவும், உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் உதவும். பீதியடைய வேண்டாம்; விழிப்புடன் இருப்பதும், உங்கள் மருத்துவரின் ஆலோசனையைப் பின்பற்றுவதுமே மிக முக்கியமானவை.

வில்சன் நோய், தாமிரம், கல்லீரல், மூளை, மரபணு நோய்கள், கல்லீரல் இழைநார் நோய், கெய்சர்-பிளெஷர் வளையங்கள்