మీకు ఈ అరుదైన మూత్రపిండాల వ్యాధి గురించి తెలుసా? (అటిపికల్ హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ - aHUS)

మీ మూత్రపిండాలలోని చిన్న రక్తనాళాలలో రక్తం గడ్డలు ఏర్పడి, వాటికి రక్త ప్రసరణను అడ్డుకుంటే ఏమవుతుంది? దాని గురించి ఆలోచించడానికే భయంగా ఉంది కదూ? సరిగ్గా దాని గురించే మనం ఈరోజే మాట్లాడుకుంటున్నాం. దీనిని ఎటిపికల్ హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్, లేదా సంక్షిప్తంగా aHUS అని అంటారు. దీనికి చికిత్స లేనప్పటికీ, సరైన చికిత్సతో దీనిని చక్కగా నియంత్రించవచ్చు. కాబట్టి, దీని గురించి మరింత తెలుసుకుందాం.

అసాధారణ (Atypical) మరియు సాధారణ (Typical) HUS మధ్య తేడా ఏమిటి?

మీరు HUS అనే పరిస్థితి గురించి విని ఉండవచ్చు. మేము దానిని "సాధారణ HUS" అని పిలుస్తాము. ఇది సాధారణంగా E. coli వంటి బాక్టీరియా సంక్రమణ వలన వస్తుంది, దీనివల్ల విరేచనాలు అవుతాయి. కానీ ఈరోజు మనం మాట్లాడుకుంటున్న aHUS అనే పరిస్థితి భిన్నమైనది.

aHUS అని పిలువబడే ఈ పరిస్థితి ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించవచ్చు. చిన్న పిల్లలలో, ఇది అబ్బాయిలు మరియు అమ్మాయిలు ఇద్దరినీ సమానంగా ప్రభావితం చేస్తుంది. అయితే, వయసు పెరిగే కొద్దీ, మహిళలకు ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఎందుకంటే గర్భధారణ ఈ వ్యాధికి ఒక ప్రధాన ప్రేరకంగా ఉంటుంది. ఇది ఎంత అరుదైనదంటే, కొన్ని అధ్యయనాల ప్రకారం ప్రతి పది లక్షల మందిలో కేవలం ఇద్దరికి మాత్రమే ఈ వ్యాధి ఉందని తెలుస్తోంది.

aHUS ఎందుకు వస్తుంది?

సులభంగా చెప్పాలంటే, aHUS బారిన పడే చాలా మంది శరీరంలో జన్యుపరమైన మార్పు లేదా జన్యు ఉత్పరివర్తనం ఉంటుంది. దీన్ని ఇలా ఊహించుకోండి: మీ శరీరంలో ఈ వ్యాధిని కలిగించగల ఒక 'బటన్' ఉంటుంది. కానీ కేవలం ఆ బటన్ నొక్కినంత మాత్రాన వ్యాధి దానంతట అదే రాదు. దాన్ని 'ఆన్' చేయడానికి లేదా క్రియాశీలం చేయడానికి బయటి నుండి ఏదో ఒకటి అవసరం. వీటినే మనం 'ట్రిగ్గర్స్' అని పిలుస్తాము.

ప్రధాన ప్రేరకాలు ఇవి కావచ్చు:

• గర్భధారణ
• కొన్ని అంటువ్యాధుల పరిస్థితులు
• క్యాన్సర్
• కొన్ని మందులు
• అవయవ మార్పిడి
• కొన్ని దీర్ఘకాలిక వైద్య పరిస్థితులు (సిస్టమిక్ స్క్లెరోసిస్ లేదా మాలిగ్నెంట్ హైపర్‌టెన్షన్ వంటివి)

లక్షణాలు ఏమిటి?

ఒక ప్రేరకం సంభవించిన తర్వాత aHUS లక్షణాలు సాధారణంగా అకస్మాత్తుగా కనిపిస్తాయి. ఈ లక్షణాలు తేలికపాటివిగా లేదా తీవ్రమైనవిగా ఉండవచ్చు. తేలికపాటి సందర్భాలలో, మూత్రపిండాలు పెద్దగా ప్రభావితం కాకపోవచ్చు, కానీ తీవ్రమైన సందర్భాలలో, అవి మూత్రపిండాల వైఫల్యానికి దారితీయవచ్చు.

తొలి దశలలో మీరు అనుభవించే లక్షణాలు:

• శరీర నొప్పులు మరియు తీవ్రమైన అలసట
• సాధారణంగా అనారోగ్యంగా అనిపిస్తోంది

ఇది క్రమంగా తీవ్రమయ్యే వ్యాధి. అంటే, ముఖ్యంగా వ్యాధిని ముందుగా గుర్తించకపోతే, కాలక్రమేణా లక్షణాలు మరింత తీవ్రమవుతాయి. aHUS ప్రధానంగా మీ మూత్రపిండాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. అయితే, రక్తనాళాల అడ్డంకుల వల్ల మెదడు, కాలేయం, ఊపిరితిత్తులు మరియు గుండె వంటి ఇతర అవయవాలు కూడా ప్రభావితం కావచ్చు.

వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారించాలి?

మీ కుటుంబంలో ఇంతకు ముందు ఎవరికీ ఈ వ్యాధి రాకపోతే, aHUSను నిర్ధారించడం కొంచెం కష్టంగా ఉంటుంది. సాధారణంగా, దీని గురించి తెలుసుకోవడానికి నెఫ్రాలజిస్ట్ లేదా హెమటాలజిస్ట్ ఉత్తమమైన వ్యక్తులు. వారు పైన పట్టికలో పేర్కొన్న అంశాలపై ప్రత్యేక శ్రద్ధ వహించి, అవసరమైన పరీక్షల కోసం మిమ్మల్ని సిఫార్సు చేస్తారు.

చికిత్సా పద్ధతులు ఏమిటి?

అదృష్టవశాత్తూ, aHUS కోసం రెండు ఆమోదిత మందులు ఉన్నాయి.

• ఎకులిజుమాబ్ (సోలిరిస్)
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

ఈ రెండూ 'మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీస్' అనే ఔషధాల వర్గానికి చెందినవి. సులభంగా చెప్పాలంటే, ఇవి మన శరీరంలోని సహజ యాంటీబాడీల వలె పనిచేసే కృత్రిమంగా తయారు చేయబడిన ప్రోటీన్లు. ఇవి శరీర రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని ఒక భాగాన్ని నియంత్రిస్తాయి మరియు రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని నివారిస్తాయి.

'ఎకులిజుమాబ్' అనే ఔషధం మీ రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్లు మరియు ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను పెంచగలదు. వీలైనంత త్వరగా చికిత్స ప్రారంభిస్తే , ఈ ఔషధం మూత్రపిండాలకు జరిగిన కొంత నష్టాన్ని కూడా సరిచేయగలదు.

ఈ రెండు మందులను ఇంజెక్షన్ ద్వారా ఇస్తారు. వీటివల్ల తలనొప్పి, ఫ్లూ వంటి లక్షణాలు, కడుపులో అసౌకర్యం, ఒళ్ళు నొప్పులు వంటి చిన్నపాటి దుష్ప్రభావాలు కలగవచ్చు. అన్నింటికన్నా ముఖ్యంగా, ఈ మందులు తీసుకున్నప్పుడు మెనింజైటిస్ (మెనింగోకాకల్ వ్యాధి) వంటి తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్లు వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. కాబట్టి మీ డాక్టర్ దానికోసం ఇంజెక్షన్ తీసుకోమని చెబుతారు, మరియు ఇన్ఫెక్షన్‌ను నివారించడానికి యాంటీబయాటిక్స్ కూడా ఇవ్వవచ్చు.

ఈ మందులతో పాటు, ప్లాస్మా థెరపీని కూడా ఉపయోగించవచ్చు. ఇందులో భాగంగా, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి నుండి తీసుకున్న ప్లాస్మాను (రక్తంలోని ద్రవ భాగం) రోగికి ఎక్కించడం (ప్లాస్మా ఇన్ఫ్యూజన్) లేదా రోగి యొక్క ప్లాస్మాను తొలగించి దాని స్థానంలో ఆరోగ్యకరమైన ప్లాస్మాను ఎక్కించడం (ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్) జరుగుతుంది.

ఈ చికిత్సలలో దేనికీ మూత్రపిండాలు స్పందించకపోతే, చివరి మార్గం కిడ్నీ డయాలసిస్ లేదా మూత్రపిండ మార్పిడి .

సంభావ్య సమస్యలు మరియు అత్యవసర పరిస్థితులు

మూత్రపిండాల వైఫల్యంతో పాటు, aHUS ఇతర సమస్యలను కూడా కలిగించవచ్చు.

ఈ వ్యాధితో జీవించడం మరియు మానసిక ఆరోగ్యం

ఇలాంటి దీర్ఘకాలిక అనారోగ్యంతో జీవిస్తున్నప్పుడు నిరాశ, ఆందోళన కలగడం సహజం. అది మీ తప్పు కాదు. అందుకే మీ శారీరక ఆరోగ్యంతో పాటు మానసిక ఆరోగ్యాన్ని కూడా జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం ముఖ్యం.

• మీ వైద్య బృందాన్ని సహాయం అడగండి: మీకు అవసరమైన మానసిక మద్దతు లభించే ప్రదేశాలకు వైద్యులు, నర్సులు మరియు సామాజిక కార్యకర్తలు మిమ్మల్ని మార్గనిర్దేశం చేయగలరు.
• కౌన్సిలర్‌ను సంప్రదించండి: లైసెన్స్ పొందిన కౌన్సిలర్‌తో మాట్లాడటం వలన మీ భారం తగ్గడమే కాక, ఈ పరిస్థితిని ఎదుర్కోవడానికి అవసరమైన మానసిక బలాన్ని పెంపొందించుకోవడానికి కూడా సహాయపడుతుంది.
• మీ ఆరోగ్యం పట్ల శ్రద్ధ వహించండి: తగినంత నిద్రపోండి. ఒత్తిడిని తగ్గించుకునే మార్గాలను కనుగొనండి. మూత్రపిండాలకు మేలు చేసే ఆహారం తీసుకోండి. వీలైనంత ఎక్కువగా వ్యాయామం చేయండి. ఈ విషయాలు మీ మొత్తం శ్రేయస్సుపై గొప్ప ప్రభావాన్ని చూపుతాయి.
• మీ ప్రియమైనవారితో మాట్లాడండి: దీని గురించి కుటుంబ సభ్యులతో, స్నేహితులతో మాట్లాడటం మీకు ఎంతో ఉపశమనాన్ని ఇస్తుంది.