ప్రత్యేకంగా మహిళలను ప్రభావితం చేసే వ్యాధి అయిన LAM (లింఫాంజియోలియోమయోమాటోసిస్) గురించి మాట్లాడుకుందామా?

మీకు అప్పుడప్పుడు ఆయాసం, అలసట, లేదా ఛాతీ నొప్పి వంటివి అనిపిస్తున్నాయా? మనం తరచుగా వీటిని ఆస్తమా వంటి సాధారణ అనారోగ్య లక్షణాలుగా భావిస్తాము. అయితే, ఈ లక్షణాలను, ముఖ్యంగా మహిళల్లో, కలిగించే ఒక చాలా అరుదైన ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి ఉంది. దానిని లింఫాంజియోలియోమయోమాటోసిస్ (Lymphangioleiomyomatosis) అని అంటారు. ఈ పేరు కొంచెం పొడవుగా ఉంటుంది, కాబట్టి మనం దీనిని సంక్షిప్తంగా "LAM" అని పిలుద్దాం. మీకు ఈ పేరు పలకడం కష్టంగా అనిపిస్తే, దానిని ఈ విధంగా ఆలోచించండి: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". ఇది కొంచెం క్లిష్టంగా ఉన్నప్పటికీ, ఈ వ్యాధిని మీరు సరళమైన పదాలలో అర్థం చేసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

సులభంగా చెప్పాలంటే, LAM అంటే ఏమిటి?

LAM అనేది ఒక అరుదైన పరిస్థితి, దీనిలో మీ ఊపిరితిత్తుల లోపల అసాధారణ కణాలు పెరిగి, చిన్న తిత్తులను ఏర్పరుస్తాయి. మీ శరీరంలోని నునుపు కండర కణాలు అదుపు లేకుండా పెరగడానికి కారణమయ్యే జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వల్ల ఇది సంభవిస్తుంది. ఇది మీ ఊపిరితిత్తులను దెబ్బతీస్తుంది. ఊపిరితిత్తులే కాకుండా, కొన్నిసార్లు మూత్రపిండాలు మరియు శోషరస వ్యవస్థలో కూడా ఈ పెరుగుదలలు ఏర్పడవచ్చు.

ఈ వ్యాధి చాలా తరచుగా 20 నుండి 40 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల మహిళలలో నిర్ధారణ అవుతుంది. అంటే, యుక్తవయస్సు తర్వాత మరియు రుతువిరతికి ముందు. అందువల్ల, ఈ వ్యాధి అభివృద్ధిలో స్త్రీ హార్మోన్ అయిన ఈస్ట్రోజెన్ పాత్ర పోషిస్తుందని వైద్యులు భావిస్తున్నారు.

LAM వ్యాధిలో రెండు ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి.

LAM వ్యాధిని రెండు ప్రధాన రకాలుగా విభజించవచ్చు, వాటి మధ్య స్వల్ప తేడాలు ఉంటాయి.

LAM వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

LAM లక్షణాలు ఆస్తమా మరియు బ్రాంకైటిస్ వంటి ఇతర ఊపిరితిత్తుల వ్యాధుల లక్షణాలను చాలా పోలి ఉంటాయి. దీనిని నిర్ధారించడానికి కొన్నిసార్లు కొంత సమయం పట్టవచ్చు. ఈ విషయంపై అవగాహన కలిగి ఉండటం ముఖ్యం.

• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది (డిస్ప్నియా): ఇది ప్రధానమైన మరియు అత్యంత సాధారణ లక్షణం. మొదట్లో ఇది తేలికపాటి శ్రమతో మాత్రమే అనిపించినప్పటికీ, కాలక్రమేణా ఈ పరిస్థితి తీవ్రతరం కావచ్చు.
• గురక: ఆస్తమా ఉన్నవారిలో లాగా, శ్వాస తీసుకునేటప్పుడు ఈల వేసినట్లు శబ్దం రావడం .
• ఛాతీ నొప్పి: ముఖ్యంగా లోతుగా శ్వాస తీసుకున్నప్పుడు ఈ నొప్పి అనిపించవచ్చు.
• దగ్గు: నిరంతర పొడి దగ్గు ఉండవచ్చు.
• రక్తం దగ్గడం లేదా 'కైల్': కైల్ అనేది మన జీర్ణవ్యవస్థ నుండి వచ్చే ఒక శ్లేష్మ ద్రవం. ఇది పాల రంగులో ఉంటుంది. ఇలా జరిగితే, ఏమాత్రం ఆలస్యం చేయకపోవడమే మంచిది.

ఈ LAM ఎందుకు సంభవిస్తుంది? దీనికి కారణం ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, దీనికి ప్రధాన కారణం మన శరీరంలోని TSC1 మరియు TSC2 అనే రెండు జన్యువులలో సంభవించే మార్పులు (మ్యుటేషన్లు). ఈ రెండు జన్యువులు మన శరీరానికి రక్షక దళాల వంటివి. నియంత్రణ లేకుండా అనవసరంగా కొన్ని కణాలు విభజన చెందకుండా మరియు వృద్ధి చెందకుండా ఆపడమే వాటి ప్రధాన పని. వీటిని మనం ట్యూమర్ సప్రెసర్ జన్యువులు అని పిలుస్తాము.

ఈ రెండు రక్షక జన్యువులలో ఒకదానిలో లోపం ఉంటే ఎలా ఉంటుందో ఊహించండి. అప్పుడు ఏమి జరుగుతుందంటే, నునుపు కండర కణాలకు "సరే, చాలు, విభజన ఆపండి" అనే సంకేతం అందదు. కాబట్టి ఆ కణాలు అనియంత్రితంగా విభజన చెందడం ప్రారంభిస్తాయి. దాని ఫలితం:

• ఊపిరితిత్తులలో తిత్తులు ఏర్పడతాయి.
• మూత్రపిండాలలో కణితులు (యాంజియోమయోలిపోమాలు) ఏర్పడతాయి.
• శోషరస వ్యవస్థలో తిత్తులు ఏర్పడతాయి.

మీరు ఈ లోపభూయిష్ట జన్యువును మీ తల్లిదండ్రుల నుండి వారసత్వంగా పొందవచ్చు (ఇది ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్‌కు కారణమవుతుంది), లేదా మీ జీవితకాలంలో ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా యాదృచ్ఛికంగా ఈ జన్యువులలో మార్పు రావచ్చు (ఇది స్పోరాడిక్ LAMకు కారణమవుతుంది).

LAM వ్యాధి యొక్క సమస్యలు మరియు ప్రమాదాలు

LAM యొక్క అత్యంత సాధారణ సమస్య ఊపిరితిత్తులు కుచించుకుపోవడం , దీనిని వైద్యపరంగా న్యుమోథొరాక్స్ అని అంటారు.LAM ఉన్న మహిళల్లో సగానికంటే ఎక్కువ మంది తమ జీవితంలో కనీసం ఒక్కసారైనా ఈ పరిస్థితిని ఎదుర్కొంటారు. కొన్నిసార్లు ఇది మళ్లీ రావచ్చు. వాస్తవానికి, చాలా మంది మహిళలకు ఊపిరితిత్తుల గడ్డ ఏర్పడి ఆసుపత్రిలో చేరిన తర్వాతే LAM ఉన్నట్లు మొదటిసారిగా నిర్ధారణ అవుతుంది.

అంతేకాకుండా, ఇతర సమస్యలు కూడా తలెత్తవచ్చు.

LAM వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీ లక్షణాలను విన్న తర్వాత, మీ డాక్టర్‌కు ఈ వ్యాధిపై అనుమానం ఉంటే, దానిని నిర్ధారించడానికి వారు అనేక పరీక్షలు చేయిస్తారు.

వైద్యుడు చేసే పరీక్షలు

• ఊపిరితిత్తుల పనితీరు పరీక్షలు: ఇందులో భాగంగా, ఒక యంత్రానికి అనుసంధానించబడిన గొట్టం ద్వారా మీరు శ్వాస తీసుకుని వదలాలి. దీని ద్వారా మీ ఊపిరితిత్తులు ఎంత బాగా పనిచేస్తున్నాయో మరియు అవి ఎంత గాలిని పట్టుకోగలవో కొలవవచ్చు.
• పల్స్ ఆక్సిమెట్రీ: క్లిప్ లాంటి ఒక చిన్న పరికరాన్ని మీ వేలికి తగిలించి, మీ రక్తంలోని ఆక్సిజన్ పరిమాణాన్ని కొలుస్తారు. ఇది చాలా సులభమైన మరియు నొప్పిలేని పరీక్ష.
• ఇమేజింగ్ స్కాన్‌లు:
• CT స్కాన్ (కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ):ఇది మీ ఊపిరితిత్తుల యొక్క వివరణాత్మక 3D చిత్రాలను తీయగలదు. LAMకు ప్రత్యేకమైన తిత్తులు ఏవైనా ఉన్నాయో లేదో స్పష్టంగా చూడటానికి ఇది సహాయపడుతుంది.
• హెచ్‌ఆర్‌సిటి స్కాన్ (హై-రిజల్యూషన్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ): ఇది సిటి స్కాన్ యొక్క ఒక అధునాతన రూపం. ఇది ఊపిరితిత్తులలోని అతి చిన్న భాగానికి సంబంధించిన చాలా స్పష్టమైన చిత్రాలను తీయగలదు. ఎల్ఏఎం (LAM) వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి ఇది చాలా ముఖ్యం.
• VEGF-D రక్త పరీక్ష: VEGF-D అనేది మన రక్తంలో ఉండే ఒక ప్రోటీన్. LAM ఉన్న చాలా మందిలో ఈ ప్రోటీన్ స్థాయిలు వారి రక్తంలో సాధారణం కంటే చాలా ఎక్కువగా ఉంటాయి. అందువల్ల, ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడంలో ఈ రక్త పరీక్ష చాలా సహాయపడుతుంది.
• ఊపిరితిత్తుల బయాప్సీ: కొన్నిసార్లు, ఇతర పరీక్షల ఫలితాలు 100% ఖచ్చితంగా లేనప్పుడు, మీ డాక్టర్ పరీక్ష కోసం మీ ఊపిరితిత్తుల నుండి చాలా చిన్న కణజాల భాగాన్ని తీసుకోవాలని నిర్ణయించుకోవచ్చు. దీనిని బ్రాంకోస్కోపీ (కెమెరాతో కూడిన ఒక సన్నని గొట్టాన్ని శ్వాస మార్గాలలోకి చొప్పించడం) లేదా VATS (వీడియో-అసిస్టెడ్ థొరాసిక్ సర్జరీ) అనే ప్రక్రియ ద్వారా చేయవచ్చు.

LAM వ్యాధికి చికిత్సలు ఏమిటి?

మొట్టమొదటగా, LAM వ్యాధికి ఇంకా నివారణ లేదు. కానీ చింతించకండి. ఇప్పుడు ఈ వ్యాధిని నియంత్రించగల, లక్షణాలను తగ్గించగల, మరియు వ్యాధి పురోగతిని నెమ్మదింపజేయగల అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

ప్రధాన చికిత్స సిరోలిమస్ అనే మందు. దీనిని రాపామైసిన్ అని కూడా అంటారు. ఈ మందు అదుపు తప్పి పెరిగే కణాల పెరుగుదలను ఆపడం ద్వారా పనిచేస్తుంది. ఇది వ్యాధి మరింత తీవ్రతరం కాకుండా చాలా వరకు నియంత్రించడానికి సహాయపడుతుంది. ఇది మూత్రపిండాలు మరియు శోషరస వ్యవస్థలోని కణితులను తగ్గించడానికి మరియు లక్షణాలను తగ్గించడానికి కూడా సహాయపడుతుంది.

అంతేకాకుండా, మీ పరిస్థితిని బట్టి మీ డాక్టర్ ఇతర చికిత్సలను కూడా సిఫార్సు చేయవచ్చు.

• ఆక్సిజన్ థెరపీ: రక్తంలో ఆక్సిజన్ స్థాయి తక్కువగా ఉంటే, ఇంట్లో ఉపయోగించుకోవడానికి ఆక్సిజన్ ట్యాంకులు అందించబడతాయి.
• ఇన్హేలర్ ద్వారా ఇచ్చే బ్రాంకోడైలేటర్లు: ఈ మందులు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందిని తగ్గిస్తాయి.
• పల్మనరీ రిహాబిలిటేషన్: ఇది ఊపిరితిత్తుల కోసం చేసే ఒక ప్రత్యేక వ్యాయామ కార్యక్రమం లాంటిది. ఇది శ్వాస వ్యాయామాలు మరియు శరీరానికి అనుకూలమైన వ్యాయామాల ద్వారా మీ జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడంలో సహాయపడుతుంది.
• ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి:వ్యాధి బాగా ముదిరి, ఇతర చికిత్సలేవీ నియంత్రించలేనప్పుడు, ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి చివరి మార్గం కావచ్చు.

వ్యాధి ఎంత వేగంగా ముదురుతుంది?

ఇది వ్యక్తిని బట్టి మారుతుంది. LAM పురోగమించే వేగం అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

• మీకు ఉన్న LAM రకం: TSC-LAM ఉన్నవారితో పోలిస్తే, స్పోరాడిక్ LAM ఉన్నవారిలో ఊపిరితిత్తుల పనితీరు కొద్దిగా తక్కువగా ఉండవచ్చు.
• మీ వయస్సు: కొంతమంది మహిళల్లో, మెనోపాజ్ తర్వాత, శరీరంలో ఈస్ట్రోజెన్ స్థాయిలు తగ్గడం వల్ల వ్యాధి పురోగతి ఆగిపోతుంది లేదా నెమ్మదిస్తుంది.
• చికిత్సకు మీ స్పందన: సిరోలిమస్ వంటి మందులతో చాలా మంది ఈ వ్యాధిని బాగా నియంత్రించుకోగలరు.

గతంతో పోలిస్తే ఇప్పుడు పరిస్థితి చాలా మెరుగ్గా ఉంది. ఆధునిక చికిత్సలతో, LAM వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన 10 సంవత్సరాల తర్వాత కూడా 90% కంటే ఎక్కువ మంది జీవించి ఉన్నారు. చాలా మంది (సుమారు 64%) ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి అవసరం లేకుండా 20 సంవత్సరాలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కాలం జీవించగలరు.

మీ వైద్యుడిని ఎప్పుడు కలవాలి మరియు ETUకి ఎప్పుడు వెళ్లాలి

LAMతో జీవిస్తున్నప్పుడు, వైద్య సలహా ఎప్పుడు తీసుకోవాలో మరియు అత్యవసర విభాగానికి (ETU) ఎప్పుడు వెళ్లాలో తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

LAM క్యాన్సరేనా అని కొందరు అడుగుతారు. LAMను సాధారణంగా క్యాన్సర్‌గా పరిగణించరు. అయినప్పటికీ, కణాలు వేరే చోటు నుండి ఊపిరితిత్తులకు చేరే విధానం వంటి కొన్ని విషయాలలో, అవి క్యాన్సర్‌ను పోలిన లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి. కానీ, సూక్ష్మదర్శిని కింద చూసినప్పుడు, ఈ కణాలు క్యాన్సర్ కణాలలా కనిపించవు.

మీకు ఇలాంటి ప్రాణాంతకమైన అనారోగ్యం ఉందని తెలిసినప్పుడు దిగ్భ్రాంతికి, భయానికి గురికావడం సహజం. కానీ గుర్తుంచుకోండి, మీరు ఒంటరి కాదు. మీ వైద్యులు, కుటుంబం మరియు స్నేహితుల మద్దతుతో, ఈ సవాలును ఎదుర్కొనే శక్తిని మీరు పొందుతారు.