LAM (లింఫాంజియోలియోమయోమాటోసిస్) అనే అరుదైన ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి గురించి మనం మాట్లాడుకుందామా?

ఆ పేరు చదవడానికి కొంచెం కష్టంగా ఉంది, కదూ? "లింఫాంజియోలియోమయోమాటోసిస్". పర్వాలేదు, మనం దానిని LAM అని పిలుద్దాం. ఇది చాలా అరుదైన ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి, ఇది ఎక్కువగా మహిళలను ప్రభావితం చేస్తుంది. అలాంటి పేరు విన్నప్పుడు భయపడటం సహజమే. కానీ చింతించకండి. ఈ వ్యాసంలో, LAM అంటే ఏమిటి, అది ఎందుకు వస్తుంది, మరియు దానికి అందుబాటులో ఉన్న చికిత్సల గురించి చాలా సరళంగా మరియు సులభంగా అర్థమయ్యేలా చర్చిద్దాం.

LAM అంటే సంక్షిప్తంగా ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, మీ ఊపిరితిత్తులలోని అసాధారణ నునుపు కండర కణాలు అదుపు లేకుండా పెరగడం ప్రారంభించినప్పుడు LAM వస్తుంది. ఇవి చిన్న కణితుల వలె ఏర్పడతాయి. ఈ కణాలు ఒకచోట చేరి, మీ ఊపిరితిత్తులలో సిస్ట్‌లు అని పిలువబడే చిన్న బుడగల వంటి నిర్మాణాలను ఏర్పరుస్తాయి. కాలక్రమేణా, ఈ కణితులు పెరిగేకొద్దీ, అవి ఆరోగ్యకరమైన ఊపిరితిత్తుల కణజాలాన్ని దెబ్బతీసి, శ్వాస తీసుకోవడాన్ని కష్టతరం చేస్తాయి.

ఈ పరిస్థితి ఊపిరితిత్తులకే పరిమితం కాదు. కొన్నిసార్లు, మూత్రపిండాలు మరియు శోషరస వ్యవస్థలో కూడా కణితులు ఏర్పడవచ్చు. మన శరీరంలోని కణాల పెరుగుదలను నియంత్రించే జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనం జరగడమే దీనికి ప్రధాన కారణం.

LAMలలో రెండు ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి.

LAM వ్యాధిని రెండు ప్రధాన రకాలుగా విభజించవచ్చు, వాటి మధ్య స్వల్ప తేడాలు ఉంటాయి.

LAM వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

LAM లక్షణాలు ఆస్తమా వంటి ఇతర సాధారణ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధుల లక్షణాలను చాలా పోలి ఉండటం వల్ల, వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి కొన్నిసార్లు కొంత సమయం పట్టవచ్చు. ఇవి ప్రధాన లక్షణాలు.

• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది (డిస్ప్నియా): మొదట్లో ఇది అంతగా గమనించలేకపోయినా, ఈ అసౌకర్యం కాలక్రమేణా పెరగవచ్చు. కొద్ది దూరం నడిచినప్పుడు కూడా అలసటగా అనిపించడం, లేదా మెట్లు ఎక్కేటప్పుడు ఆయాసం రావడం వంటివి దీనిలో భాగంగా ఉండవచ్చు.
• గురక: ఛాతీ లోపలి నుండి వచ్చే మెత్తని శబ్దం.
• ఛాతీ నొప్పి: అకస్మాత్తుగా, తీవ్రమైన ఛాతీ నొప్పి రావచ్చు.
• దగ్గు: తగ్గని పొడి దగ్గు.
• రక్తం దగ్గడం లేదా 'కైల్': కైల్ అనేది మన జీర్ణవ్యవస్థ నుండి వచ్చే ఒక శ్లేష్మ ద్రవం. ఇది పాల రంగులో ఉంటుంది.

ఈ LAM ఎందుకు సంభవిస్తుంది? దీనికి కారణం ఏమిటి?

మేము ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, ఇది జన్యువులలో మార్పు వల్ల సంభవిస్తుంది. మన శరీరంలో TSC1 మరియు TSC2 అనే రెండు రకాల జన్యువులు ఉన్నాయి. ఇవి మన శరీరంలోని కణాల పెరుగుదలను నియంత్రించే 'సంరక్షకుల' వంటివి. వీటిని 'ట్యూమర్ సప్రెసర్' జన్యువులు అని అంటారు. అంటే, కణాలు అనవసరంగా విభజన చెంది కణితులుగా ఏర్పడకుండా నిరోధించడమే ఈ జన్యువుల పని.

LAM ఉన్న వ్యక్తికి TSC1 లేదా TSC2 అనే ఈ జన్యువులలో ఒకదానిలో లోపం లేదా ఉత్పరివర్తనం ఉంటుంది. అప్పుడు ఆ 'రక్షక వ్యవస్థలు' సరిగ్గా పనిచేయవు. ఫలితంగా, నునుపు కండర కణాలు అనియంత్రితంగా విభజన చెందడం ప్రారంభించి, మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న రకాల కణితులను ఏర్పరుస్తాయి.

• ఊపిరితిత్తుల తిత్తులు
• మూత్రపిండ కణితులు (యాంజియోమైయోలిపోమాలు)
• శోషరస వ్యవస్థ కణితులు

ఈ వ్యాధి వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

LAM యొక్క అత్యంత సాధారణ మరియు ప్రమాదకరమైన సమస్య ఊపిరితిత్తులు కుచించుకుపోవడం (న్యూమోథొరాక్స్) . ఊపిరితిత్తులలో బుడగ లాంటి తిత్తి అకస్మాత్తుగా పగిలిపోయి, ఊపిరితిత్తులకు మరియు ఛాతీ గోడకు మధ్య ఉన్న ఖాళీలోకి గాలి లీక్ అవ్వడాన్ని ఊహించుకోండి. దీనివల్ల ఊపిరితిత్తులు కుచించుకుపోతాయి. LAM ఉన్న మహిళల్లో సగానికి పైగా తమ జీవితంలో కనీసం ఒక్కసారైనా ఈ పరిస్థితిని ఎదుర్కొంటారు. తరచుగా, ఊపిరితిత్తులు కుచించుకుపోయినప్పుడే LAM మొదటిసారిగా నిర్ధారణ అవుతుంది.

ఇతర సమస్యలు కూడా ఉండవచ్చు:

• ఊపిరితిత్తుల చుట్టూ 'కైలస్' ద్రవం పేరుకుపోవడం (కైలోథొరాక్స్)
• ఊపిరితిత్తుల చుట్టూ ఇతర ద్రవాలు పేరుకుపోవడం (ప్లూరల్ ఎఫ్యూజన్)
• శోషరస వ్యవస్థకు అవరోధం

వైద్యుడు LAMను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీ లక్షణాలను విని, మిమ్మల్ని పరీక్షించిన తర్వాత, వైద్యుడికి ఈ వ్యాధిపై అనుమానం వస్తే, దానిని నిర్ధారించడానికి ఆయన అనేక పరీక్షలు చేయిస్తారు.

LAM కు చికిత్సలు ఏమిటి?

మొట్టమొదటగా, LAMకు ఇంకా నివారణ లేదు.కానీ చింతించకండి. ఈ వ్యాధిని నియంత్రించడానికి, లక్షణాలను తగ్గించడానికి, మరియు అది మరింత తీవ్రతరం కాకుండా నివారించడానికి సహాయపడే ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు ఇప్పుడు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

ప్రధాన చికిత్స సిరోలిమస్ అనే మందు. దీనిని రాపామైసిన్ అని కూడా అంటారు. ఈ మందు అసాధారణ కండర కణాల పెరుగుదలను ఆపడం ద్వారా పనిచేస్తుంది. దీనివల్ల వ్యాధి స్థిరంగా ఉండటంతో పాటు, మూత్రపిండాలు మరియు శోషరస వ్యవస్థలోని కణితులు కూడా తగ్గుతాయి.

అంతేకాకుండా, మీ పరిస్థితిని బట్టి, మీ డాక్టర్ ఈ క్రింది ఇతర చికిత్సలను కూడా సిఫార్సు చేయవచ్చు:

• ఆక్సిజన్ థెరపీ: రక్తంలో ఆక్సిజన్ స్థాయి తక్కువగా ఉన్నప్పుడు.
• పీల్చే బ్రాంకోడైలేటర్లు: శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందిని తగ్గిస్తాయి.
• ఊపిరితిత్తుల పునరావాసం: ఊపిరితిత్తులను బలపరిచే వ్యాయామాలు మరియు జీవనశైలి సలహాలు.
• ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి: వ్యాధి చాలా తీవ్రంగా ఉన్నప్పుడు మరియు ఇతర చికిత్సలతో నియంత్రించలేనప్పుడు ఇది చివరి ప్రత్యామ్నాయం.

LAMతో జీవిస్తున్నప్పుడు తెలుసుకోవలసిన విషయాలు

LAM అనేది ఒక దీర్ఘకాలిక వ్యాధి. అందువల్ల, మీరు మీ పల్మనాలజిస్ట్‌తో సన్నిహితంగా పనిచేయవలసి ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క పురోగతి, అంటే వ్యాధి ముదిరే వేగం, వ్యక్తిని బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. ఇది అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• అది మీ దగ్గర ఏ రకమైన LAM ఉందో దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
• మీ వయస్సు (కొంతమందికి, రుతువిరతి తర్వాత వ్యాధి తీవ్రత పెరగడం ఆగిపోతుంది).
• మీ శరీరం చికిత్సకు ఎలా స్పందిస్తుంది.

ఊపిరితిత్తుల మార్పిడికి భయపడకండి. చాలా మందికి (సుమారు 64%) వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన 20 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సంవత్సరాల వరకు ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి అవసరం ఉండదు. కొత్త చికిత్సల వల్ల, LAMతో జీవిస్తున్న వారి ఆయుర్దాయం ఇప్పుడు చాలా ఎక్కువగా ఉంది. వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన 10 సంవత్సరాల తర్వాత కూడా 90% కంటే ఎక్కువ మంది ఇంకా జీవించి ఉన్నారు.

వైద్య సలహా ఎప్పుడు తీసుకోవాలి

ఇలాంటి వ్యాధితో జీవిస్తున్నప్పుడు, మీ శరీరాన్ని జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

LAM ఒక క్యాన్సరా?

ఇది చాలా మందికి ఒక సమస్య. LAMను సాధారణంగా క్యాన్సర్‌గా పరిగణించరు . అయినప్పటికీ, దీనికి క్యాన్సర్‌ను పోలిన కొన్ని లక్షణాలు ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, కణాలు శరీరంలోని ఇతర భాగాల నుండి ఊపిరితిత్తులు మరియు మూత్రపిండాలకు వ్యాపించినట్లు కనిపించవచ్చు. అయితే, సూక్ష్మదర్శిని కింద చూసినప్పుడు, ఈ కణాలు క్యాన్సర్ కణాలలా కాకుండా, సాధారణ కణాలలా కనిపిస్తాయి. అలాగే, అవి కాలేయం లేదా మెదడు వంటి అవయవాలకు వ్యాపించవు.

మీకు ఇలాంటి జీవితకాల వ్యాధి ఉందని తెలిసినప్పుడు, మీ కాళ్ల కింద భూమి కుంగిపోయినట్లు అనిపించడం సహజం. కానీ మీరు ఒంటరి కాదు. మీ డాక్టర్, కుటుంబం మరియు స్నేహితుల మద్దతుతో, మీరు ఈ పరిస్థితిని ఎదుర్కోగలరు.