మీరు కూడా పెల్గర్-హ్యూట్ అసాధారణత గురించి తెలుసుకోవాలనుకుంటున్నారా? దాని గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీరు రక్త పరీక్ష చేయించుకున్నప్పుడు, మీ తెల్ల రక్త కణాలలో ఒక చిన్న మార్పు ఉందని డాక్టర్ ఎప్పుడైనా చెప్పారా? అది పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ కావచ్చు. ఈ పేరు వినడానికి పెద్ద విషయంలా అనిపించవచ్చు, కానీ చింతించకండి , ఇది సాధారణంగా అంత తీవ్రమైనది కాదు. దీని గురించి మనం మరికొంత వివరంగా, సులభమైన పద్ధతిలో మాట్లాడుకుందాం.

పెల్గర్-హ్యూట్ అసాధారణత అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) అనేది మన శరీరంలోని ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాలైన న్యూట్రోఫిల్స్‌ను ప్రభావితం చేసే ఒక జన్యుపరమైన పరిస్థితి. న్యూట్రోఫిల్స్ అనేవి మన శరీరంలో చిన్న సైనికుల వంటివి, ఇవి సూక్ష్మక్రిములతో పోరాడటానికి మన శరీరానికి సహాయపడతాయి.

ఈ పరిస్థితి మన DNAలోని ఒక వైవిధ్యం వల్ల, ప్రత్యేకంగా లామిన్ బి రిసెప్టర్ (LBR జన్యువు) అనే జన్యువులో ఏర్పడుతుంది. ఈ LBR జన్యువే న్యూట్రోఫిల్ కణాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెంది, పెరగడానికి సహాయపడుతుంది.

ఇప్పుడు చూడండి, ప్రతి న్యూట్రోఫిల్ కణానికి ఒక నియంత్రణ కేంద్రం ఉంటుంది, దానిని మనం కేంద్రకం అని పిలుస్తాము. ఈ కేంద్రకంలో, కణం పనిచేయడానికి మరియు పెరగడానికి అవసరమైన DNA సమాచారం అంతా ఉంటుంది. సాధారణంగా, ఆరోగ్యకరమైన న్యూట్రోఫిల్ యొక్క కేంద్రకం మూడు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ భాగాలుగా విభజించబడి ఉంటుంది. అయితే, పెల్గర్-హ్యూట్ సిండ్రోమ్ ఉన్నవారిలోని న్యూట్రోఫిల్ కేంద్రకానికి రెండు భాగాలు ఉంటాయి. అది ఒక డంబెల్ లాగా, ఇరువైపులా కొవ్వుతో మరియు మధ్యలో సన్నగా ఉంటుంది. చాలా అరుదుగా, కొంతమందిలో, ఈ న్యూట్రోఫిల్ కేంద్రకం అండాకారంలో, అంటే గుడ్డు ఆకారంలో ఉండవచ్చు.

కానీ ఇక్కడ ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, మీరు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీతో పుట్టినప్పటికీ, చాలా వరకు మీ న్యూట్రోఫిల్ కణాలు సాధారణంగా పనిచేస్తాయి. అంటే, వ్యాధుల నుండి మిమ్మల్ని రక్షించడంలో వాటి పనితీరు గణనీయంగా దెబ్బతినదు. అందువల్ల, ఇది సాధారణంగా చాలా తక్కువ ప్రధాన ఆరోగ్య సమస్యలను కలిగిస్తుంది.

సూడో పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PPHA) అనే మరో పరిస్థితి ఉంది. ఇది కొంతమందిలో జీవిత చరమాంకంలో సంభవించవచ్చు. PPHA కొన్ని మందుల దుష్ప్రభావంగా లేదా ఇన్ఫెక్షన్ వంటి మరో పరిస్థితికి లక్షణంగా సంభవించవచ్చు.

పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ లక్షణాలు ఏమిటి?

ఇక్కడ మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న రెండు రకాలపై దృష్టి పెట్టాలి.

వంశపారంపర్య పెల్గర్-హ్యూట్ అనోమలీ (HPA)

వంశపారంపర్యంగా వచ్చే పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (HPA) మీకు ఉంటే, సాధారణంగా మీకు ఎలాంటి లక్షణాలు ఉండవు. మీకు ఆ పరిస్థితి ఉందని కూడా మీకు తెలియకపోవచ్చు. సాధారణంగా, వేరే కారణం కోసం రక్త పరీక్ష చేసినప్పుడు ఇది యాదృచ్ఛికంగా కనుగొనబడుతుంది.

సూడో పెల్గర్-హ్యూట్ అనోమలీ (PPHA)

అయితే, మీకు సూడో-పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PPHA) ఉంటే, అంటే అది తర్వాత అభివృద్ధి చెందితే, దానికి కారణమైన అంతర్లీన పరిస్థితికి సంబంధించిన లక్షణాలను మీరు అనుభవించవచ్చు.ఉదాహరణకు, ఒకవేళ PPHA ఒక ఇన్ఫెక్షన్ వల్ల కలిగితే, ఆ ఇన్ఫెక్షన్‌కు సంబంధించిన జ్వరం మరియు ఒళ్ళు నొప్పులు వంటి లక్షణాలు ఉండవచ్చు.

పెల్గర్-హ్యూట్ అసాధారణతకు కారణం ఏమిటి?

మనం ఇంతకు ముందు చర్చించిన రెండు రకాలను బట్టి దీనికి గల కారణం కూడా మారుతూ ఉంటుంది.

వంశపారంపర్య పెల్గర్-హ్యూట్ అసాధారణత (HPA)

మేము ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, లామిన్ బి రిసెప్టర్ (LBR) జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం వలన ఇది సంభవిస్తుంది. ఈ LBR జన్యువు, న్యూట్రోఫిల్ కణాలను రక్షించడానికి మరియు వాటికి సరైన ఆకారాన్ని ఇవ్వడానికి అవసరమైన ప్రోటీన్‌లను తయారు చేయమని మన శరీరానికి నిర్దేశిస్తుంది. పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీలో, ఈ జన్యు ఉత్పరివర్తనం ఆ ప్రక్రియకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది, దీనివల్ల న్యూట్రోఫిల్‌ల కేంద్రకాలు డంబెల్ ఆకారాన్ని సంతరించుకుంటాయి. ఇది తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించగల ఒక పరిస్థితి.

సూడో పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PPHA)

ఇది జన్యుపరమైన సమస్య కాదు. ఈ సమస్యకు అనేక కారణాలు ఉండవచ్చు:

• ఎముక మజ్జ వ్యాధులు: ఉదాహరణకు మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ మరియు అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) వంటి లుకేమియా పరిస్థితులు.
• కొన్ని రకాల ఇన్ఫెక్షన్లు: ముఖ్యంగా టిక్-సంబంధిత వ్యాధులు.
• ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్: కొన్ని వ్యాధుల కోసం ఇచ్చే ఈ మందులు కూడా కారణం కావచ్చు.
• రేడియేషన్ ప్రభావం: ఉదాహరణకు, క్యాన్సర్ చికిత్స సమయంలో.

ఒకవేళ మీకు `PHA` లేదా `PPHA` ఉందని డాక్టర్ చెబితే, మీరు తీసుకుంటున్న విటమిన్లతో సహా అన్ని మందుల గురించి డాక్టర్‌కు తెలియజేయడం చాలా ముఖ్యం.

ఈ పరిస్థితికి ప్రమాద కారకాలు ఏమిటి?

పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA)కి ప్రధాన ప్రమాద కారకం , మీ కన్నతండ్రులలో ఒకరికి ఈ పరిస్థితి ఉండటం. అంటే, మీ తల్లికి గానీ, తండ్రికి గానీ PHA ఉంటే, మీకు అది సంక్రమించే అవకాశం సుమారు 50% ఉంటుంది. ఇది నాణెం ఎగరవేసినట్లు, కచ్చితంగా చెప్పలేం, కానీ అది జరగవచ్చు.

`PPHA` పరిస్థితికి, ముందుగా పేర్కొన్న వైద్య పరిస్థితులు లేదా చికిత్సలకు గురికావడం ప్రమాద కారకాలు.

ఈ పరిస్థితి వల్ల ఏమైనా సమస్యలు వస్తాయా?

సాధారణంగా, వంశపారంపర్య పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) పెద్ద సమస్యలను కలిగించదు. ఎందుకంటే, ఇది మీ న్యూట్రోఫిల్ కణాల రూపాన్ని మార్చినప్పటికీ, అవి పనిచేసే విధానాన్ని గణనీయంగా మార్చదు. అవి సూక్ష్మక్రిములతో పోరాడుతూనే ఉంటాయి.

అయితే, మీకు సూడోపెల్గార్-హువాట్ అనామలస్ (PPHA) ఉంటే, దానికి కారణమైన అంతర్లీన వైద్య పరిస్థితి (ఉదాహరణకు లుకేమియా) సమస్యలకు దారితీయవచ్చు. కాబట్టి, దీని గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడటం మరియు ఏమి ఆశించవచ్చో తెలుసుకోవడం ముఖ్యం.

వైద్యులు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు ప్రధానంగా రక్త పరీక్షలను ఉపయోగిస్తారు. ప్రత్యేకంగా,పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మియర్ అనే పరీక్ష చేస్తారు. ఈ పరీక్షలో భాగంగా మీ రక్త నమూనా నుండి ఒక చుక్కను తీసుకుని, దానిని ఒక గాజు స్లైడ్‌పై పలుచగా పరచి, మైక్రోస్కోప్ కింద పరిశీలిస్తారు.

దీనిని పాథాలజిస్ట్ లేదా హెమటాలజిస్ట్ పరిశీలిస్తారు.

మీకు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ ఉంటే, ఈ పరీక్ష మీ న్యూట్రోఫిల్ కణాల కేంద్రకాల అసాధారణ ఆకారాన్ని (డంబెల్ లాగా) స్పష్టంగా చూపిస్తుంది.

పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీకి చికిత్స ఉందా?

ఇదొక శుభవార్త! వంశపారంపర్య పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) సాధారణంగా ఎటువంటి లక్షణాలను కలిగించదు, కాబట్టి దీనికి ప్రత్యేక చికిత్స అవసరం లేదు. మీకు ఈ పరిస్థితి ఉన్నప్పటికీ, మీరు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు.

అయితే, `PPHA` విషయంలో, దానికి కారణమైన మూల వ్యాధికి చికిత్స చేయడం ముఖ్యం. ఆ వ్యాధి నయమైన తర్వాత, `PPHA` పరిస్థితి కూడా తొలగిపోవచ్చు.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీకు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ ఉందని తెలిస్తే, మీకు ఏవైనా కొత్త లక్షణాలు (జ్వరం, తీవ్రమైన అలసట, తరచుగా ఇన్ఫెక్షన్లు వంటివి) కనిపిస్తే మీ డాక్టరుకు తప్పకుండా చెప్పండి. అప్పుడు మీ డాక్టరు ఆ లక్షణాలు `PHA`, `PPHA`, లేదా మరేదైనా దానికి సంబంధించినవా అని నిర్ధారించగలరు.

మీరు డాక్టరు దగ్గరకు వెళ్ళినప్పుడు, ఈ ప్రశ్నలను కూడా అడగడం మంచిది:

• నాకు వంశపారంపర్య `(HPA)` లేదా సూడో `(PPHA)` పెల్గర్-హ్యూట్ అసాధారణత ఉందా?
• నా పిల్లలకు ఈ వ్యాధి సంక్రమించే అవకాశం ఉందా? (ఒకవేళ HPA అయితే)
• నేను ఎంత తరచుగా డాక్టర్‌ను కలవాలి?
• నేను ఏ లక్షణాల పట్ల ప్రత్యేకంగా అప్రమత్తంగా ఉండాలి?

ఈ పరిస్థితిలో నేను ఏమి ఆశించాలి?

పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) స్వయంగా మీకు ఎలాంటి నొప్పిని కలిగించదు లేదా మీ జీవితంలో పెద్ద మార్పును తీసుకురాదు. ఇది సాధారణంగా మీ రోజువారీ కార్యకలాపాలను ప్రభావితం చేయదు.

అయితే, మీకు ఈ పరిస్థితి (ముఖ్యంగా `PPHA` రకం) ఉంటే, అది మరొక అంతర్లీన ఆరోగ్య సమస్యకు సంకేతం కావచ్చు. అందుకే వైద్యులు దీని గురించి ఆందోళన చెందుతారు. మీకు `PHA` లేదా `PPHA` ఉందని మీ వైద్యుడు అనుమానిస్తే, దానిని నిర్ధారించడానికి అవసరమైన పరీక్షలు చేస్తారు, అలాగే ఇతర వైద్య సమస్యలను తోసిపుచ్చడానికి కూడా చర్యలు తీసుకుంటారు.

మీకు ఎలాంటి లక్షణాలు లేనందున, మీకు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) ఉన్నా ఆ విషయం మీకు తెలియకపోవచ్చు. "ఇది నన్ను ఇబ్బంది పెట్టనప్పుడు, నేను దీని గురించి ఎందుకు ఆలోచిస్తున్నాను?" అని మీరు అనుకోవచ్చు. ఈ ప్రత్యేకమైన కణ పరివర్తన కారణంగా మీకు అనారోగ్యంగా అనిపించకపోవచ్చు అనేది నిజమే. కానీ దాని గురించి మీ డాక్టరుకు తెలియజేయడం ముఖ్యం. మీరు ఆరోగ్యంగా ఉండేందుకు మీ డాక్టర్ ఉన్నారు. మరియు మీ శరీరంలోని ఈ చిన్న విషయాల గురించి తెలుసుకోవడం సహాయపడుతుంది. మీకు పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ ఉండటం అనేది మిమ్మల్ని 'మీరు'గా మార్చే మరో విషయం మాత్రమే. దాని గురించి ఆందోళన చెందాల్సిన అవసరం లేదు.

సారాంశం (ముఖ్య సందేశం)

సరే, మనం మాట్లాడుకున్న కొన్ని విషయాలను ఒకసారి గుర్తు చేసుకుందాం:

• పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ (PHA) అనేది ఒక జన్యుపరమైన పరిస్థితి, ఇది ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాలైన న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క కేంద్రకం అసాధారణ ఆకారంలో ఉండటానికి కారణమవుతుంది.
• ఇది సాధారణంగా ప్రమాదకరం కాదు మరియు లక్షణాలను కలిగించదు. న్యూట్రోఫిల్ కణాలు సాధారణంగా పనిచేస్తాయి.
• ఇందులో రెండు రకాలు ఉన్నాయి: వంశపారంపర్యంగా వచ్చే `HPA`, మరియు ఇతర వ్యాధులు లేదా మందుల వల్ల తర్వాత వచ్చే `PPHA`.
• HPAకు సాధారణంగా చికిత్స అవసరం ఉండదు. PPHA విషయంలో, దాని మూల కారణానికి చికిత్స చేస్తారు.
• ఈ పరిస్థితిని రక్త పరీక్ష (పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మియర్) ద్వారా నిర్ధారిస్తారు.
• మీకు ఈ సమస్య ఉన్నట్లు తెలిస్తే, ఆందోళన చెందకండి. అయితే, దీని గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడి అవసరమైన సలహా తీసుకోండి. కొత్త లక్షణాలు కనిపిస్తే మీ వైద్యుడికి తెలియజేయండి.

ఈ వ్యాసం పెల్గర్-హ్యూట్ అనామలీ గురించి మీ చాలా ప్రశ్నలకు సమాధానమిచ్చిందని నేను ఆశిస్తున్నాను. గుర్తుంచుకోండి, ఏ ఆరోగ్య సమస్య అయినా, మీ వైద్యుడితో నిష్కపటంగా మాట్లాడటమే ఉత్తమం.

పెల్గర్ -హ్యూట్ అనామలీ, న్యూట్రోఫిల్స్, తెల్ల రక్త కణాలు, జన్యు వ్యాధులు, రక్త పరీక్షలు, PPHA, HPA