Оё дар пӯсти шумо чунин доғҳо пайдо мешаванд? Биёед дар бораи синдроми Брук-Шпиглер маълумот гирем.

Оё шумо ягон бор дар пӯсти худ, махсусан дар рӯй, гардан ё пӯсти сар, доғҳои хурдеро мушоҳида кардаед, ки шуморо ташвиш медиҳанд? Баъзан шумо шояд надонед, ки онҳо чист ё чаро онҳо ба вуҷуд меоянд. Имрӯз мо дар бораи бемории пӯсте сӯҳбат хоҳем кард, ки метавонад боиси чунин доғҳо гардад, аммо ин каме камёб аст, яъне он бо ҳама рух намедиҳад. Инро синдроми Брук-Шпиглер меноманд. Хавотир нашавед, биёед дар ин бора ба таври оддӣ сӯҳбат кунем.

Синдроми Брук-Шпиглер чист?

Ба таври оддӣ, синдроми Брук-Шпиглер як бемории нодири пӯст аст. Он боиси пайдоиши гиреҳҳо (инчунин варамҳо номида мешаванд) дар пӯсти шумо, махсусан дар рӯй, гардан ва пӯсти сар мегардад. Баъзан ин гиреҳҳо метавонанд дар дигар қисмҳои бадани шумо низ пайдо шаванд. Аксар вақт, онҳо дар ҷавонӣ, тақрибан дар синни ҳаждаҳ ё бистсолагӣ пайдо мешаванд.

Вақте ки сухан дар бораи ин варамҳо меравад, аксар вақт онҳо саратонӣ нестанд (яъне онҳо "хушбӯй" ҳастанд), яъне онҳо хушбӯй мебошанд. Аммо, мо инчунин бояд дар хотир дошта бошем, ки бо мурури замон, онҳо метавонанд ба саратон табдил ёбанд (яъне онҳо "хушбӯй" бошанд). Баъзан, вақте ки ин варамҳои хушбӯй калон мешаванд, онҳо метавонанд осеб бинанд, ба "ҷароҳатҳои кушода" табдил ёбанд ва ҳатто метавонанд боиси сироят шаванд.

Ин ҳолат одатан аз волидонатон мерос гирифта мешавад, яъне ин як ҳолати генетикӣ аст. Аммо, хеле кам, касе метавонад синдроми Брукс-Шпигелро инкишоф диҳад, ҳатто агар касе дар оила ин ҳолатро надошта бошад.

Беҳтаринаш ин аст, ки барои ин табобат вуҷуд дорад. Аксар вақт, ҷарроҳӣ ягона роҳ аст. Бо табобати дуруст, аксари одамоне, ки ин беморӣ доранд, метавонанд ҳаёти муқаррарӣ, хушбахтона ва фаъол дошта бошанд.

Оё барои ин номҳои дигаре ҳастанд?

Бале, табибон барои ин синдроми Брук-Шпиглер якчанд номҳои дигарро истифода мебаранд. Шумо инчунин метавонед ин номҳоро бишнавед:

• Силиндромаҳои Анселл-Шпиллер
• Синдроми пӯсти CYLD (CCS)
• Силиндроматози оилавӣ (FC)
• Трихоэпителиомаҳои сершумори оилавӣ (MFT)

Гарчанде ки ин номҳо каме мураккаб ба назар мерасанд, ҳамаи онҳо номҳои як ҳолат мебошанд.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Ин дар асл як ҳолати хеле нодир аст. Муҳаққиқон мегӯянд, ки тақрибан аз як миллион нафар як нафар гирифтори синдроми Брукс-Шпигел мешавад. Пас, ин чизе нест, ки хеле маъмул бошад.

Аломатҳо кадомҳоянд? Агар шумо низ ин аломатҳоро дошта бошед, бубинед...

Аломати асосии ин ҳолат пайдоиши доғҳои пӯст аст. Ин доғҳо одатан дар рӯй, гардан ва пӯсти сар пайдо мешаванд. Ин доғҳо одатан шакли мудаввар доранд ва андозаи онҳо аз 0,5 то 3 сантиметр (см) буда метавонад.

Бо мурури замон, ин варамҳо метавонанд миқдор ва андозаи худро зиёд кунанд. Баъзан онҳо метавонанд намуди зоҳириро тағйир диҳанд. Аксар вақт ин варамҳо дардноканд . Ғайр аз ин, агар онҳо дар пӯсти минтақаи таносул пайдо шаванд, онҳо метавонанд боиси вайроншавии ҷинсӣ шаванд. Чизи дигар ин аст, ки баъзан ин варамҳо метавонанд дар тамоми сар паҳн шаванд ва боиси рехтани мӯй шаванд . Ин чизҳо инчунин метавонанд боиси депрессия шаванд.

Илова бар ин доғҳо, шумо баъзан метавонед дар пӯстатон чизҳои хурди сафед ва монанд ба обила (милия)-ро бубинед. Ин «милияҳо» зараровар нестанд, аммо онҳо метавонанд барои баъзе одамон нороҳаткунанда бошанд.

Ин намудҳои варамҳо кадомҳоянд? (Навъҳои варамҳои пӯст дар BSS)

Дар синдроми Брук-Шпиглер се намуди асосии гиреҳҳо мавҷуданд:

1. Силиндромаҳо: Инҳо одатан гиреҳҳои ҳамвор ва гулобӣ мебошанд. Онҳо аксар вақт дар пӯсти сар, дар ҷое, ки фолликулаҳои мӯй мавҷуданд, пайдо мешаванд. Онҳо инчунин метавонанд дар рӯй, гӯшҳо ва кам дар шуш пайдо шаванд. Андозаи онҳо метавонад аз чанд миллиметр то якчанд сантиметр бошад. Вақте ки онҳо дар пӯсти сар пайдо мешаванд, онҳо метавонанд ба ҳам ҷамъ шаванд ва ба пораҳои муаммо монанд шаванд.

2. Спираденомаҳо: Инҳо гиреҳҳои сахт ва гиреҳдор мебошанд. Онҳо бештар дар пӯсти сар, гардан ва қисми болоии бадан пайдо мешаванд. Андозаи онҳо метавонад аз камтар аз як сантиметр то якчанд сантиметр бошад. Онҳо аксар вақт кабуд ё ранги пӯст доранд. Аммо онҳо инчунин метавонанд хокистарӣ, гулобӣ, арғувонӣ, сурх ё зард бошанд. Спираденомаҳо баъзан метавонанд дардовар бошанд.

3. Трихоэпителиомаҳо: Инҳо инчунин гиреҳҳои сахт ва тобнок мебошанд. Онҳо аксар вақт дар рӯй, дар минтақаҳое, ки мӯй доранд, пайдо мешаванд. Онҳо одатан аз як сантиметр хурдтаранд. Онҳо метавонанд кабуд, қаҳваранг, пӯстранг, гулобӣ ё зард бошанд.

Нуктаи муҳим он аст, ки баъзан дар ин синдроми Брук-Шпиглер, хусусиятҳои ду ё се намуди ин варамҳоро дар ҳамон варам дидан мумкин аст.

Оё ин ҳолат ба дигар қисмҳои бадан таъсир мерасонад?

Бале, баъзан ин гиреҳҳо метавонанд дар дигар қисмҳои бадан пайдо шаванд. Дар чунин ҳолатҳо, фаъолияти ин узвҳо метавонад таъсир расонад. Масалан:

• Агар он дар роҳҳои нафас пайдо шавад, он метавонад боиси душвориҳои нафаскашӣ гардад.
• Агар он дар гӯшҳо инкишоф ёбад, метавонад ба шунавоӣ таъсир расонад.
• Агар он дар чашм пайдо шавад, метавонад ба биниш таъсир расонад.
• Агар онҳо дар узвҳои таносул пайдо шаванд, ин метавонад ба фаъолияти ҷинсӣ таъсир расонад.
• Агар он дар даҳон ва ғадудҳои оби даҳон пайдо шавад, хоидан ва фурӯ бурдан метавонад таъсир расонад.
• БинӣАгар он рух диҳад, он метавонад ба ҳисси бӯй таъсир расонад.

Чаро синдроми Брук-Шпиглер пайдо мешавад?

Сабаби асосии ин тағйироти генетикӣ ("мутатсияҳо") дар гени "CYLD" дар бадани мост. Барои он ки шумо ин ҳолатро инкишоф диҳед, ҳадди аққал яке аз волидони шумо бояд интиқолдиҳандаи ин мутатсияи генетикӣ бошад. Ин маънои онро дорад, ки он аз насл ба насл мегузарад .

Аммо, хеле кам, шахсе, ки таърихи оилавии ин бемориро надорад, метавонад ин мутатсияи генро ("мутатсияи нав") дар бадани худ инкишоф диҳад. Дар чунин ҳолатҳо, мутатсияи ген метавонад танҳо дар баъзе қисмҳои бадан мавҷуд бошад. Сипас, варамҳо метавонанд танҳо дар он қисмҳо пайдо шаванд.

Кӣ эҳтимоли бештари инкишофи ин ҳолатро дорад?

Дар асл, ҳар кас аз синну сол, нажод ё ҷинс метавонад ба синдроми Брукс-Шпигел гирифтор шавад. Аммо, агар яке аз волидони шумо мутатсияи гении марбут ба ин ҳолат дошта бошад, шумо хатари бештари пайдоиши онро доред.

Синдроми Брук-Шпиглер як бемории аутосомӣ-доминантӣ аст. Ба таври оддӣ, агар яке аз волидони шумо интиқолдиҳандаи ин беморӣ бошад (яъне нишонаҳо дошта бошад), шумо 50% эҳтимолияти пайдоиши ин беморӣ доред .

Аксари одамон аввалин аломатҳоро дар синни ҷавонӣ, тақрибан дар синни ҳаждаҳ ё бистсолагӣ , эҳсос мекунанд. Шумораи ин гиреҳҳо дар синни 30 ва 40-солагӣ афзоиш меёбад. Ҳамчунин мушоҳида шудааст, ки дар занон нисбат ба мардон гиреҳҳои бештар пайдо мешаванд.

Чӣ тавр табибон инро ташхис медиҳанд?

Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, аввал духтур аз шумо дар бораи нишонаҳо, таърихи тиббии шумо ва таърихи тиббии оилаатон мепурсад. Сипас онҳо муоинаи тиббӣ мегузаронанд.

Агар духтур аз синдроми Брук-Шпиглер гумонбар шавад, ӯ метавонад биопсияи пӯстро пешниҳод кунад, ки гирифтани намунаи хурди ҳуҷайраҳоро аз варам ва фиристодани он ба лаборатория барои ташхис таҳти микроскоп дар бар мегирад.

Духтури шумо инчунин метавонад санҷиши генетикиро тавсия диҳад, ки метавонад тағиротро дар генҳое, ки боиси синдроми Брукс-Шпигел мешаванд, ҷустуҷӯ кунад.

Оё табобати пурраи ин вуҷуд дорад?

Мутаассифона, айни замон табобати синдроми Брук-Шпигел вуҷуд надорад . Аммо хавотир нашавед. Усулҳои муассири табобат барои халос шудан аз ин гиреҳҳо ва назорати пешрафти беморӣ мавҷуданд.

Пас, кадом табобатҳо барои BSS мебошанд?

Духтури шумо эҳтимолан ҷарроҳии буридани ин варамҳоро барои тоза кардани онҳо тавсия медиҳад. Ин буридани варамҳоро бо асбоби тезе, ки скальпел ном дорад, дар бар мегирад. Ҳангоми ин кор, табибон эҳтиёткоранд, ки то ҳадди имкон ба пӯсти солими атроф зарар нарасонанд.

Баъзан, агар ба тоза кардани як минтақаи калони пӯсти сар ниёз дошта бошад, духтуратон метавонадПайванди пӯсти ғафсии дуқисмаро тавсия додан мумкин аст. Ин гирифтани қабати пӯстро аз қисми дигари баданатон, аксар вақт аз думба ё болои рон, барои пӯшидани захм ва кӯмак ба шифо ёфтани он дар бар мегирад.

Илова бар ин, якчанд роҳҳои дигари табобати синдроми Брук-Шпиглер мавҷуданд:

• Таҷдиди рӯйпӯш бо лазери гази карбон: Ин усул аз нурҳои лазерӣ барои тоза кардани қабатҳои тунуки пӯст бе осеб расонидан ба бофтаи атроф истифода мебарад.
• Криотерапия: Ин истифодаи хунукии шадидро барои ях кардан ва нобуд кардани бофтаи дар варам буда дар бар мегирад. Ин мисли сӯзондани он бо ях аст.
• Дермабразия: Ин истифодаи дастгоҳи зудгардишкунандаро барои тоза кардани қабати болоии пӯст дар бар мегирад.
• Электродессиатсия: Ҷараёни электрикӣ барои хушк кардани бофтаи дохили гиреҳ истифода мешавад.
• Фулгуратсия: Истифодаи зарбаи барқӣ барои нобуд кардани варам.
• Гифрекатсия: Импулси электрикӣ тавассути сӯзани хурд фиристода мешавад, ки он захмро месӯзонад ва хориҷ мекунад.
• Ҷарроҳии Мохс: Дар ин амалиёт, ҷарроҳ варамро дар баробари миқдори ками бофтаи солим дар атрофи он хориҷ мекунад ва онро барои ташхис мефиристад.
• Терапияи фотодинамикӣ: Дар ин ҳолат, доруҳои махсус (фотосенсибилизаторҳо) дода мешаванд ва сипас нур ба варам равона карда мешавад, ки доруҳоро фаъол мекунад ва варамҳоро нобуд мекунад.

Илова бар ин табобатҳо, табибон инчунин метавонанд доруҳоеро тавсия диҳанд, ки ба боздоштани афзоиши варамҳо мусоидат мекунанд.

Ҳангоми зиндагӣ бо ин ҳолат шумо чӣ интизор шуда метавонед?

Синдроми Брукс-Шпигел як ҳолати саломатӣ аст, ки дар тӯли тамоми умр давом мекунад . Аммо, тавре ки қаблан зикр гардид, одамоне, ки ин ҳолат доранд, метавонанд ҳаёти муқаррарӣ ва пурмазмун дошта бошанд.

Аммо, хатари ночиз вуҷуд дорад. Аз 5% то 10% одамоне, ки гирифтори синдроми Брук-Шпиглер ҳастанд, омосҳои бадсифат пайдо мекунанд . Одамоне, ки ин ҳолат доранд, инчунин хатари пайдоиши дигар намудҳои саратонро каме зиёд мекунанд. Масалан:

• Саратони аденокарцинома
• Карциномаи ҳуҷайраҳои базалӣ (инчунин саратони пӯст)
• Саратони ғадуди оби даҳон, масалан, карциномаи киставии аденоидӣ
• Карциномаи ҳуҷайраҳои сквамозӣ (инчунин саратони пӯст)

Оянда чӣ хоҳад буд? (Дурнамо)

Аксар вақт, ин варамҳо метавонанд такрор шаванд . Агар ин рӯй диҳад, барои нест кардани варамҳои нав шояд ҷарроҳӣ ё дигар табобатҳо лозим шаванд.

Оё роҳе барои кам кардани ин ҳодиса вуҷуд дорад?

Мутаассифона, роҳи мушаххасе барои пешгирӣ ё кам кардани хатари пайдоиши синдроми Брук-Шпигел вуҷуд надорад . Аммо, тавре ки қаблан қайд карда шуд, табобат метавонад шумораи гиреҳҳои шумо ва андозаи онҳоро кам кунад.

Чӣ тавр шумо худро ҳамчун шахсе, ки гирифтори синдроми Брук-Шпиглер аст, нигоҳубин мекунед?

Ҳангоми зиндагӣ бо ин ҳолат, шумо метавонед баъзе корҳои муҳимро барои нигоҳубини худ анҷом диҳед:

• Барои муоинаи пӯст мунтазам ба духтури дерматолог муроҷиат кунед. Ин бояд ҳадди аққал як маротиба дар як сол анҷом дода шавад. Баъзе одамон, агар доғҳои пӯст зуд-зуд пайдо шаванд, метавонанд ҳар се-чор моҳ ба духтур муроҷиат кунанд.
• Ҳадди ақал як маротиба дар як моҳ худмуоинаи пӯст гузаронед. Ба пайдо шудани доғҳои нав ё тағйирот дар доғҳои мавҷуда диққат диҳед.
• Ҳангоми берун рафтан дар зери офтоб ҳатман аз креми офтобӣ истифода баред. Ин ба кам кардани зарари офтоб ба пӯсти шумо ва кам кардани хатари саратони пӯст мусоидат мекунад.

Кадом вақтҳо бояд ба духтур муроҷиат кард?

Агар шумо ягонтои ин тағйиротро дар доғҳои пӯсти худ мушоҳида кунед, шумо бояд фавран ба духтур муроҷиат кунед :

• Агар варамҳо дардовар шаванд.
• Агар варамҳо хунравӣ кунанд .
• Агар ранги гиреҳҳо тағйир ёбад .
• Агар гиреҳҳо зуд калон шаванд .
• Агар варам ба захм монанд бошад («захмдор») .

Ғайр аз ин, агар шумо кӯдак интизор бошед, яъне агар шумо нақшаи ҳомиладор шуданро дошта бошед, сӯҳбат бо духтур ва гирифтани машварати генетикӣ хеле муҳим буда метавонад.

Фарқи байни синдроми Брук-Шпиглер ва нейрофиброматоз чист?

Ҳардуи ин бемориҳо бемориҳои генетикӣ мебошанд. Ҳарду асосан варамҳои хушсифат (ғайрисаратонӣ)-ро ба вуҷуд меоранд. Аммо, фарқияти ночиз вуҷуд дорад.

• Дар синдроми Брук-Шпиглер (BSS), гиреҳҳо асосан дар пӯст пайдо мешаванд.
• Дар нейрофиброматоз, гиреҳҳо метавонанд дар пӯст, зери пӯст ва дар баробари асабҳо пайдо шаванд.

Се намуди асосии нейрофиброматоз вуҷуд дорад. Биёед каме дар бораи онҳо маълумот гирем:

• Нейрофиброматози навъи 1 (NF1): Дар ин ҳолат, гиреҳҳо (нейрофибромаҳо) дар пӯст ё дар зери он пайдо мешаванд.
• Нейрофиброматози навъи 2 (NF2): Дар ин намуди нейрофиброматоз, варамҳо (шванномаҳо) дар асабҳои мағзи сар ва ҳароммағз (системаи асаби периферӣ) инкишоф меёбанд. Аксар вақт асабҳои шунавоӣ осеб мебинанд.
• Шванноматоз:Ин инчунин варамҳоеро дар бар мегирад, ки шванномаҳо номида мешаванд, аммо онҳо дар системаи асаби периферӣ ҷойгиранд. Онҳо одатан ба асабҳое, ки дар шунавоӣ иштирок мекунанд, таъсир намерасонанд.

Пас, дар ҳоле ки ҳардуи ин бемориҳо шароити генетикӣ мебошанд, ки боиси пайдоиши бандҳо мешаванд, дар минтақаҳое, ки онҳо таъсир мерасонанд ва намудҳои бандҳо фарқиятҳои ночиз мавҷуданд.

Паёми бурдан ба хона

Хуб, умедворам, ки шумо ҳоло синдроми Брук-Шпиглерро, ки мо имрӯз дар борааш сӯҳбат кардем, беҳтар дарк кардаед.

Дар хотир доред, ки агар шумо дар пӯсти худ, махсусан дар рӯй, гардан ё пӯсти сар, доғҳои навро мушоҳида кунед ё тағйиротеро дар доғҳои мавҷуда мушоҳида кунед, онро нодида нагиред. Беҳтараш ба духтур муроҷиат кунед ва муоина кунед.

Гарчанде ки синдроми Брук-Шпигел як ҳолати нодир аст, огоҳ будан аз он муҳим аст. Гарчанде ки ин варамҳо аксар вақт безараранд, онҳо кам ба саратон табдил меёбанд, аз ин рӯ, гирифтани машварат ва табобати дурусти тиббӣ муҳим аст . Агар онҳо барвақт муайян карда шаванд ва дуруст табобат карда шаванд, шумо низ метавонед ҳаёти муқаррарӣ ва солим дошта бошед. Ҳеҷ чизи нигаронкунандае нест, ҳама чизро бо сӯҳбат бо духтур ҳал кардан мумкин аст.

Синдроми Брук -Шпиглер, гиреҳҳои пӯст, бемориҳои генетикӣ, цилиндрома, спираденом, трихоэпителиома, гени CYLD