Бемории Каслман чист? Биёед дар ин бора содда сӯҳбат кунем!

Оё шумо ягон бор мушоҳида кардаед, ки ин доғҳои хурд дар гардан ё бағалатон пайдо мешаванд? Баъзан онҳо ҳангоми шамолхӯрӣ ё зуком рух медиҳанд. Аммо, ин дар бораи чизи оддӣ ба мисли ин нест. Ин як ҳолати нодир, вале муҳим аст, ки бояд аз он огоҳ бошед. Мо онро бемории Каслман меномем.

Ба таври оддӣ, бемории Каслман ҳолатест, ки дар он системаи масунияти бадани мо аз ҳад зиёд фаъол мешавад . Тасаввур кунед, вақте ки микробҳое, ки боиси беморӣ мешаванд, ба бадани мо ворид мешаванд, системаи масунияти мо мисли сарбозе, ки ба ҷанг меравад, бо он мубориза мебарад. Вақте ки беморӣ шифо меёбад, он сарбоз боз хомӯш мешавад. Аммо дар шахсе, ки гирифтори бемории Каслман аст, ин системаи масуният доимо "фаъол" аст. Ин боиси илтиҳоби дарозмуддат дар дохили бадан мегардад, ки метавонад ба узвҳои мо зарар расонад.

Дар ин вақт, гиреҳҳои лимфавии мо - он гиреҳҳои хурде, ки мо онҳоро меномем - мисли филтр амал мекунанд. Ҳамаи микробҳо ва ҳуҷайраҳои масуният тавассути онҳо филтр карда мешаванд. Пас, азбаски системаи масуният доимо кор мекунад, ин гиреҳҳои лимфавӣ низ аз вақти изофӣ кор мекунанд. Сипас ҳуҷайраҳои онҳо аз ҳад зиёд мерӯянд ва гиреҳҳои лимфавӣ варам мекунанд. На танҳо ин варам, балки дар бемории Каслман, ҳатто дар бофтаи ин гиреҳҳои лимфавӣ тағйирот ба амал меоянд.

Ин як бемории хеле нодир аст. Масалан, дар Иёлоти Муттаҳида ҳар сол танҳо аз 4300 то 5200 ҳолати нав ташхис карда мешавад. Аз ин рӯ, табибон то ҳол дар ин бора бисёр чизҳоро меомӯзанд. Аммо, агар ба шумо ин беморӣ ташхис дода шавад, шумо табобатҳои мушаххасеро мегиред, ки ба шумо хосанд.

Намудҳои асосии бемории Каслман кадомҳоянд?

Ду намуди асосии ин беморӣ вуҷуд дорад.

Бемории Каслмани якмарказӣ (UCD)

Бемории Каслмани якмарказӣ (UCD) вақте аст, ки танҳо як ё якчанд гиреҳҳои лимфавӣ дар як қисми бадани шумо калон мешаванд . Танҳо гардан ё танҳо бағали худро фикр кунед. Тақрибан сеяки беморони Каслман ба ин категория дохил мешаванд.

Бемории Каслмани бисёрмарказӣ (MCD)

Бемории бисёрмарказии Каслман (MCD) ҳолатест, ки дар он гиреҳҳои лимфавӣ дар якчанд қисмати бадан варам мекунанд , на танҳо дар як қисм. Ба таври дақиқтар, табибон ин намуди MCD-ро ба инҳо тақсим мекунанд:

• ШЕЪРҲО бо MCD алоқаманд: ШЕЪРҲО як бемории хеле нодири хун аст. Баъзан, ШЕЪРҲО метавонанд дар баробари MCD пайдо шаванд.
• MCD-и марбут ба HHV-8: Ин намуд аз сироятёбӣ бо вирусе бо номи Вируси Герпеси Инсон-8 (HHV-8) ба вуҷуд меояд. Агар шумо сироятёбии ВИЧ дошта бошед ё масунияти шумо суст бошад, эҳтимоли пайдоиши ин намуди MCD дар шумо бештар аст.
• MCD бо сабаби номаълум (MCD идиопатикӣ - iMCD):Ин навъи маъмултарини MCD аст. "Идиопатикӣ" маънои онро дорад, ки сабаби дақиқ номаълум аст.

Акнун ин сабаби номаълум iMCD инчунин се зерқисмат дорад:

• iMCD бо синдроми TAFRO алоқаманд аст: Баъзан iMCD метавонад бо ҳолате бо номи синдроми TAFRO ҳамроҳ бошад. Номи TAFRO аз ҳарфҳои аввали нишонаҳои он гирифта шудааст. Инҳо инҳоянд: Тромбоцитопения (тромбоситҳои пасти хун), Анасарка (варам кардани бадан аз об), Табларза , вайроншавии гурда (гурда) ва Органомегалия (калоншавии испурч ё ҷигар).
• iMCD бо лимфаденопатияи плазматии идиопатикӣ (iMCD-IPL): Дар ин зернамуд, тромбоситҳо метавонанд баланд шаванд. Ҳуҷайраҳои сафеди хуни шумо инчунин метавонанд антителоҳои аз ҳад зиёд истеҳсол кунанд.
• iMCD, ки тартиби дигаре муайян нашудааст (iMCD-NOS): Сабаби дақиқи ин навъ, ки iMCD-NOS номида мешавад, низ номаълум аст ва он бо TAFRO алоқаманд нест.

Аломатҳои бемории Каслман кадомҳоянд?

Аломатҳои бемории Каслман вобаста ба намуди шумо фарқ мекунанд. Дар аксари ҳолатҳо, агар шумо бемории Каслмани якмарказӣ (UCD) дошта бошед, шумо шояд ягон нишонаҳои ҷиддӣ надошта бошед. Гиреҳҳои лимфавии варамшуда метавонанд ягона нишонае бошанд, ки шумо мушоҳида мекунед. Аммо, баъзан нишонаҳо метавонанд пайдо шаванд, агар гиреҳи лимфавии варамшуда ба узви дигари наздик фишор оварад.

Аммо, агар шумо MCD дошта бошед, эҳтимоли зиёд дорад, ки нишонаҳо возеҳтар бошанд. Илова бар варами гиреҳҳои лимфавӣ, шумо метавонед нишонаҳоеро ба монанди инҳо мушоҳида кунед:

• Табларза
• Хастагӣ (ин метавонад нишонаи камхунӣ бошад)
• Арақ кардан шабона
• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ
• Кам шудани вазн бе ягон сабаб
• Варам дар пойҳо, буҷулакҳо ё шикам
• Калон шудани испурч (спленомегалия) ё калон шудани ҷигар (гепатомегалия)
• Карахтӣ дар дастҳо ва пойҳо (невропатияи периферӣ)

Чӣ боиси бемории Каслман мегардад?

Сабаби дақиқи бемории Каслмани якмарказӣ (UCD) ҳанӯз маълум нест, аммо сироятёбӣ бо вирусе бо номи HHV-8 омили пайдоиши бемории Каслмани бисёрмарказӣ (MCD) будааст .

Олимон то ҳол сабабҳои дигари эҳтимолии UCD ва iMCD-ро таҳқиқ мекунанд. Масалан, онҳо сироятҳои ғайр аз HHV-8, мутатсияҳои ген ва вокунишҳои аутоиммуниро меомӯзанд.

Кӣ бештар дар хатари пайдоиши ин беморӣ қарор дорад?

Омилҳои мушаххаси хавф барои UCD ё iMCD ҳанӯз муайян карда нашудаанд. Аммо, агар шумо сироятёбии ВИЧ ё бемории дигаре дошта бошед , ки системаи иммунии шуморо заиф мекунад, шумо дар хатари афзоиши пайдоиши MCD-и марбут ба HHV-8 қарор доред.

Бемории Каслман метавонад дар ҳар синну сол пайдо шавад, аммо он бештар дар одамони аз 30 то 60 сола ташхис карда мешавад.

Мушкилоти эҳтимолии бемории Каслман кадомҳоянд?

Бемории Каслман хатари саратон, бахусус лимфомаро , зиёд мекунад.

Ҳамчунин, гарчанде ки хеле камёб аст, одамони гирифтори UCD дар хатари пайдоиши бемории ҷиддӣ бо номи Пемфигус Паранеопластикӣ (PNP) қарор доранд. MCD инчунин хатари пайдоиши сироятҳоеро, ки метавонанд ба узвҳои шумо зарар расонанд, зиёд мекунад. Ин зарар дар сурати дуруст табобат карда нашудан метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Хавотир нашавед, духтуратон ҳолати шуморо мунтазам назорат мекунад ва дар сурати имкон ба шумо дар пешгирии чунин мушкилот кӯмак мекунад.

Чӣ тавр табибон бемории Каслманро ташхис медиҳанд?

Аломатҳои бемории Каслман метавонанд ба нишонаҳои дигар бемориҳои маъмулӣ, ба монанди зуком ё шамолхӯрӣ, монанд бошанд. Аз ин рӯ, духтури шумо аввал ин бемориҳоро истисно мекунад. Сипас, онҳо барои ташхиси бемории Каслман ва муайян кардани намуди он санҷишҳо мегузаронанд.

Санҷишҳо ва тартибҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Санҷишҳои лабораторӣ: Духтури шумо шумораи ҳуҷайраҳои хуни шуморо барои мавҷудияти нуқсонҳо ва дигар нишонаҳои микроскопии бемории Каслман тафтиш мекунад. Онҳо инчунин метавонанд санҷиши ВИЧ-ро таъин кунанд. Агар шумо MCD-и марбут ба HHV-8 дошта бошед, санҷиши ВИЧ-и шумо метавонад мусбат бошад.
• Санҷишҳои тасвирӣ: Санҷишҳо ба монанди томографияи компютерӣ ва томографияи ПЭТ метавонанд барои ёфтани гиреҳҳои лимфавии варамшуда дар бадани шумо ва инчунин тафтиши дигар нишонаҳои бемории Каслман, ба монанди ҷигар ё испурчи калон, кӯмак расонанд.
• Биопсияи гиреҳҳои лимфавӣ: Ягона роҳи фаҳмидани он, ки оё шумо бемории Каслман доред, ин биопсия аст. Ин гирифтани пораи хурди бофта аз гиреҳи лимфавӣ ва муоинаи он дар зери микроскопро дар бар мегирад. Ин муайян мекунад, ки оё ягон аломати беморӣ вуҷуд дорад ё не.

Бемории Каслман чӣ гуна табобат карда мешавад?

Табобати бемории Каслман вобаста ба намуди шумо фарқ мекунад.

Табобати бемории Каслмани яксентрикӣ (UCD)

Табобати асосии UCD ин хориҷ кардани гиреҳҳои лимфавии зарардида бо роҳи ҷарроҳӣ мебошад. Баъзан пеш аз ҷарроҳӣ ба шумо терапияи радиатсионӣ ё иммунотерапия лозим шуда метавонад. Ин табобатҳо афзоишҳоро дар гиреҳҳои лимфавӣ хурд мекунанд ва хориҷ кардани онҳоро осонтар мекунанд.

Аммо агар ҷарроҳон гиреҳи лимфавии зарардидаро тоза карда натавонанд ва шумо нишонаҳо надошта бошед, духтури шумо метавонад ба ҷои табобат онро назорат кунад. Агар шумо нишонаҳо дошта бошед ва ҷарроҳӣ карда натавонед, онҳо метавонанд табобатро барои MCD тавсия диҳанд.

Табобати бемории Каслмани бисёрмарказӣ (MCD)

Табобати MCD нисбат ба UCD каме душвортар аст. Азбаски он дар тамоми бадан паҳн шудааст, ҷарроҳӣ ё радиотерапия одатан истифода намешавад. Ба ҷои ин, табобат аз он вобаста аст, ки оё шумо сироятёбии HHV-8 доред ё не ва беморӣ то чӣ андоза вазнин аст.

Духтури шумо метавонад табобатҳоро ба монанди инҳо истифода барад:

• Кортикостероидҳо: Ин доруҳо барои коҳиш додани илтиҳоб ва рафъи нишонаҳо кӯмак мекунанд.
• Доруҳои химиотерапия: Доруҳои химиотерапия афзоиши аз ҳад зиёди ҳуҷайраҳоро дар системаи лимфавии шумо назорат мекунанд. Ритуксимаб доруест, ки одатан барои MCD-и марбут ба HHV-8 таъин карда мешавад.
• Иммунотерапия: Ин табобат истифодаи чизҳоеро ба монанди антителоҳои моноклоналӣ дар бар мегирад. Инҳо ба ором кардани вокуниши масунияти бадани шумо мусоидат мекунанд. Силтуксимаб (Sylvant®) ягона табобатест, ки аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) барои iMCD тасдиқ шудааст.
• Доруҳои зиддивирусӣ: Агар шумо MCD-и марбут ба HHV-8 дошта бошед, барои табобати ВИЧ ё сироятёбии HHV-8 ба шумо доруҳои зиддивирусӣ лозим шуда метавонанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо дар гардан, бағал ё чоқи худ гиреҳ ё афзоишро мушоҳида кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед . Ҳамчунин, агар шумо ягон аломати дигари бемории Каслманро, ки дар боло зикр шудааст ва пас аз чанд ҳафта беҳтар нашавад, дошта бошед, дар ин бора ба духтуратон низ хабар диҳед.

Шумо бо ин беморӣ чӣ қадар зиндагӣ карда метавонед?

Барои аксари одамони гирифтори UCD, пешгӯи ё дурнамо хеле хуб аст. Хориҷ кардани гиреҳҳои лимфавии зарардида метавонад бемориро табобат кунад. Бо табобат, UCD одатан ба давомнокии умр таъсир намерасонад.

Аммо дурнамои одамоне, ки гирифтори MCD ҳастанд, аз намуди MCD-и онҳо ва вазнинии беморӣ вобаста аст. Барои баъзе одамон, нишонаҳо метавонанд ногаҳон пайдо шаванд ва барои ҳаёт хатарнок шаванд. Барои дигарон, нишонаҳо метавонанд муддати тӯлонӣ идома ёбанд. Аз 65% то 75% одамоне, ки гирифтори MCD мебошанд, пас аз панҷ сол зинда мемонанд . Бо табобатҳои нав, умед аст, ки ин вазъ беҳтар хоҳад шуд.

Дар мавриди бемории Каслман ҷавобҳои осон вуҷуд надоранд. Таҷрибаи шумо аз намуди бемории Каслмане, ки шумо доред, вобаста хоҳад буд. Бемориҳои иловагӣ, ба монанди ВИЧ ё бемориҳои марбут ба он, ба монанди TAFRO ва POEMS, низ метавонанд ба таҷрибаи шумо таъсир расонанд. Дар баъзе ҳолатҳо, ҷарроҳӣ ва мушоҳидаи наздик метавонанд ҳама чизе бошанд, ки лозим аст. Ё, барои пешгирии мушкилот, ба шумо метавонад дар тӯли ҳаётатон табобатҳои гуногун лозим шаванд. Аз духтуратон пурсед, ки ташхиси шумо чӣ гуна ба табобат ва дурнамои шумо таъсир мерасонад.

Пас, муҳимтарин чизҳое, ки мо бояд аз ин дар хотир дошта бошем, кадомҳоянд?

• Бемории Каслман як бемории нодир, вале эҳтимолан ҷиддии системаи масуният аст, ки дар он системаи масунияти мо аз ҳад зиёд фаъол мешавад.
• Ду намуди асосӣ мавҷуданд: UCD ва MCD. Дар UCD гиреҳҳои лимфа дар як ҷо варам мекунанд, дар ҳоле ки дар MCD онҳо дар якчанд ҷой варам мекунанд.
• Аломатҳо гуногунанд. Баъзан шояд тамоман ягон нишона набошад, танҳо як гиреҳи варамшуда. Ё ин ки метавонад нишонаҳо ба монанди табларза, хастагӣ ва кам шудани вазн бошанд.
• Сабабҳо на ҳамеша равшананд, аммо вируси HHV-8 бо MCD алоқаманд аст. Одамони гирифтори ВИЧ дар хатари баландтар қарор доранд.
• Ташхиси барвақтӣ ва табобати дуруст аксар вақт метавонад ба натиҷаҳои хуб оварда расонад. Аз ин рӯ, агар шумо дар баданатон гиреҳи ғайриоддӣ, варам ё дигар нишонаҳои ғайриоддиро мушоҳида кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки огоҳ бошед ва ба воҳима наафтед.

Бемории Каслман , гиреҳҳои лимфавӣ, лимфаденопатия, системаи масуният, UCD, MCD, HHV-8, аломатҳо, табобат