Бо хотираи шумо чӣ рӯй дода истодааст? Биёед дар бораи бемории Крейтсфелдт-Якоб (CJD) маълумот гирем?

Оё шумо баъзан фикр мекунед, ки "Оҳ, ман инро низ фаромӯш кардам!"? Фаромӯш кардани чизҳои хурд ва баъзан ошуфта шудан метавонад як чизи муқаррарӣ бошад. Аммо, чизҳое ба монанди аз даст додани тадриҷии хотира ва тағирёбии рафтор низ метавонанд нишонаҳои бемории ҷиддӣ бошанд. Имрӯз мо дар бораи як бемории нодир, вале хеле ҷиддӣ, ки ба мағзи сар таъсир мерасонад, сӯҳбат хоҳем кард. Ин бемории Крейтсфелдт-Якоб ё CJD аст, ки онро ба таври мухтасар меномем.

Ин CJD чист? Ба таври оддӣ...

Дар ин бора фикр кунед, мағзи сари мо як мошини хеле мураккаб аст. Барои он ки ин мошин дуруст кор кунад, қисмҳои хурди он, ки ҳуҷайраҳо номида мешаванд, бояд солим бошанд. CJD як бемории нодир ва ҷиддӣ аст, ки тадриҷан ҳуҷайраҳои мағзи сари моро нобуд мекунад. Сабаби асосии ин як навъи ғайримуқаррарии сафеда бо номи "прионҳо" аст.

Акнун шумо шояд фикр кунед, ки ин "прионҳо" чистанд. Дар бадани мо, бахусус дар мағзи сар, чизҳое бо номи сафедаҳо мавҷуданд. Инҳо мисли мошинҳои хурд ҳастанд, онҳо шакли мушаххас доранд ва танҳо дар сурате, ки онҳо дар ин шакл бошанд, метавонанд кори худро дуруст иҷро кунанд. Онро мисли оригами тасаввур кунед. Агар шумо онро дуруст печонед, шумо метавонед ҳайвон ё гули зебо созед. Аммо агар шумо онро нодуруст печонед? Он кор намекунад. Ин сафедаҳо ҳамин тавранд. Баъзан ин сафедаҳо нодуруст печ мешаванд. Мо чунин сафедаҳои нодуруст печшударо "прионҳо" меномем.

Ин "прионҳо"-и нодуруст печонидашуда дар дохили ҳуҷайраҳои мағзи сар ҷамъ мешаванд. Онҳо ин ҳуҷайраҳоро ҷамъ мекунанд ва нобуд мекунанд. Ин мисли тӯдаи партовҳоест, ки ҳар рӯз ҷамъ мешаванд. Аз ин рӯ, беморони CJD нишонаҳои девонагиро , ба монанди аз даст додани хотира ва ошуфтагӣ, инкишоф медиҳанд. Онҳо инчунин метавонанд тағйироти рафторӣ ва душвории роҳгардиро аз сар гузаронанд.

Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки CJD ҳамеша марговар аст. Ҳанӯз табобате вуҷуд надорад ва роҳе барои суст кардани пешрафти беморӣ вуҷуд надорад. Бо вуҷуди ин, табобатҳо ва нигоҳубине мавҷуданд, ки метавонанд ба бемор барои зиндагии бароҳаттар ва кам кардани дард кӯмак расонанд.

Ин як бемории хеле нодир аст. Дар саросари ҷаҳон, ин беморӣ ҳар сол дар як миллион нафар аз як то ду нафар рух медиҳад. Ҳатто дар кишваре ба монанди Иёлоти Муттаҳида, ҳар сол танҳо тақрибан 350 ҳолати CJD ба қайд гирифта мешавад.

Як варианти ин вуҷуд дорад, ки онро "вариант CJD" (ё "vCJD") меноманд. Он низ хеле камёб аст. Он аз хӯрдани гӯшти гов, ки гирифтори бемории "энцефалопатияи исфанҷии гов" (BSE) аст, ки ин беморӣест, ки ба чорво таъсир мерасонад, ба вуҷуд меояд.

Аломатҳои CJD кадомҳоянд? Биёед онро аз аввал дида бароем.

Аломатҳои CJD одатан тадриҷан пайдо мешаванд. Аммо, бо пешрафти беморӣ, ин нишонаҳо метавонанд зуд афзоиш ёбанд. Биёед ба нишонаҳои асосӣ, аз марҳилаҳои аввали беморӣ то марҳилаҳои дертар, назар андозем:

• Мушкилоти фаромӯшӣ ва хотира:Ин бо фаромӯш кардани чизҳои хурд оғоз мешавад. Чизҳо ба монанди номи дӯст, кӯча ё коре, ки шумо мекардед. Тадриҷан, ин бадтар мешавад.
• Парешонхотирӣ ва гумроҳӣ: Шумо наметавонед дар хотир доред, ки дар куҷо ҳастед, соат чанд аст ё кӣ дар атроф аст.
• Тағйирот дар рафтор ва шахсият: Шумо шояд дигар шахсе набошед, ки қаблан будед. Шумо метавонед ба осонӣ хашмгин шавед, ғамгин шавед ё тамоми эҳсосотро аз даст диҳед.
• Мушкилоти биноӣ, душвории дарк кардани он чизе, ки мебинед: Биниши шумо суст мешавад ва шумо наметавонед он чизеро, ки мебинед, дарк кунед.
• Галлютсинатсияҳо ё васвасаҳо: Дидани ё шунидани чизҳое, ки вуҷуд надоранд, ё эътиқоди бардурӯғ дар бораи он ки касе кӯшиш мекунад ба шумо зарар расонад.
• Мушкилоти ҳамоҳангсозӣ (атаксия): Шумо шояд дуруст роҳ рафта натавонед, дар идоракунии дасту пойҳоятон душворӣ кашед ва мисли шахси маст ларзида истода бошед.
• Мушкилоти мувозинати бадан: афтидан ҳангоми истодан ё роҳ рафтан.
• Кашишҳои беназорати мушакҳо ("миоклонус") ва сахтии мушакҳо ("дистония"): ногаҳон ларзиши даст ё пой ё эҳсоси тангӣ дар мушакҳои бадан.
• Ташвишҳо: Метавонад мисли ташвиш пайдо шавад.
• Фалаҷ: Қисмҳои бадан фалаҷ мешаванд.
• Атрофияи мушакҳо: Массаи мушакҳои бадан аз даст меравад.

Ин нишонаҳо метавонанд як ба як пайдо шаванд, ё якчандтои онҳо якҷоя пайдо шаванд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо ягонтои ин нишонаҳоро дошта бошед, ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ боиси CJD мегардад? Биёед бори дигар он "прионҳо"-ро ба ёд орем

Тавре ки мо қаблан муҳокима кардем, сабаби асосии CJD сафедаҳои нодуруст печонидашуда бо номи "прионҳо" мебошанд. Чизи аз ҳама хатарнок дар бораи ин "прионҳо" дар он аст, ки онҳо ҳатто сафедаҳои муқаррарӣ ва солимро нодуруст печонда метавонанд. Ҳамон тавре ки як себи бад метавонад ҳамаи себҳои дигарро вайрон кунад.

Ҳуҷайраҳои мағзи сар наметавонанд аз ин "прионҳо"-и нодуруст печонидашуда халос шаванд. Аз ин рӯ, онҳо ҷамъ мешаванд ва дар ниҳоят ҳуҷайраҳои мағзи сарро нобуд мекунанд. Вақте ки ин "прионҳо" дар тамоми мағзи сар паҳн мешаванд, беморӣ хеле зуд пеш меравад.

Оё намудҳои гуногуни CJD мавҷуданд?

Бале, якчанд намудҳои асосии CJD мавҷуданд:

• Спорадикӣ CJD: Ин навъи маъмултарини CJD аст. Сабаби дақиқ то ҳол номаълум аст. Он ногаҳон, бе ягон сабаби возеҳ, пайдо мешавад.
• CJD-и генетикӣ: Ин ирсӣ аст. Он аз сабаби гени ноқис, ки аз як ё ҳарду волидайн мерос гирифта шудааст, ба вуҷуд меояд. Ду зернамуди ин вуҷуд дорад: синдроми Герстман-Штрасслер-Шейнкер (GSS) ва бехобии марговари оилавӣ . Инҳо каме печидаанд, аммо онҳо бемориҳои хеле мушаххас мебошанд.
• CJD-и бадастомада (`CJD-и бадастомада`):Ин метавонад аз сабаби сабабҳои беруна рух диҳад. Масалан, он метавонад тавассути трансплантатсияи узв аз шахси гирифтори CJD, трансплантатсияи бофтаҳо ё истифодаи асбобҳои ҷарроҳии олуда рух диҳад. Аммо ин хеле кам рух медиҳад. Имрӯзҳо дар ин бора нигарониҳои зиёд вуҷуд доранд.
• Варианти CJD (vCJD): Мо қаблан дар ин бора сӯҳбат карда будем. Он аз хӯрдани гӯшти гов, ки ба бемории гови девона (BSE) сироят ёфтааст, ба вуҷуд меояд. Прионҳое, ки BSE-ро ба вуҷуд меоранд, метавонанд ба одамон ва инчунин ба дигар ҳайвонот сироят кунанд.

Кӣ хатари баланди инкишофи CJD дорад?

Ҳар кас метавонад CJD-ро ба даст орад. Баъзан, "прионҳо" дар бадани шумо метавонанд солҳо бе ягон нишона вуҷуд дошта бошанд. Аммо вақте ки нишонаҳо пайдо мешаванд, беморӣ метавонад зуд шадид шавад, зеро мағзи сар осеб дидааст.

Ин беморӣ одатан ба одамони аз 50 то 80 сола таъсир мерасонад. Аммо, навъи генетикии CJD одатан метавонад дар байни 30 то 50 солагӣ пайдо шавад.

Оё CJD як бемории сироятӣ аст?

Ин барои бисёриҳо мушкил аст. CJD тавассути тамосҳои тасодуфӣ, ба монанди дастфишорӣ, сӯҳбат ё хӯрокхӯрӣ бо ҳам паҳн намешавад . Ягона роҳе, ки CJD аз як шахс ба шахси дигар метавонад тавассути трансплантатсияи узв ё бофта аз шахсе, ки CJD дорад, ё тавассути истифодаи гормонҳои муайян аз шахсе, ки онро гирифтааст, паҳн мешавад.

Онҳо мегӯянд, ки навъи "vCJD" метавонад тавассути хунгузаронӣ интиқол дода шавад, аммо ин хеле, хеле камёб аст. Худи беморӣ бо номи "vCJD" хеле камёб аст.

Чӣ тавр табибон CJD-ро ташхис медиҳанд?

Духтур CJD-ро бо роҳи бодиққат тафтиш кардани нишонаҳо ва аломатҳои шумо ташхис медиҳад. Илова бар муоинаи ҷисмонӣ, онҳо инчунин муоинаи неврологӣ мегузаронанд. Онҳо аз шумо хоҳиш мекунанд, ки барои муайян кардани мушкилот бо фаъолияти мағзи саратон якчанд вазифаҳои оддӣ иҷро кунед.

Мутахассисон CJD-ро ҳамчун "энцефалопатияи исфанҷӣ-гузаранда" тасниф мекунанд. Гарчанде ки ин ном каме мураккаб садо диҳад, он ба тарзи намуди мағзи саре, ки аз "прионҳо" осеб дидааст, дар зери микроскоп ишора мекунад. Яъне, он ба исфанҷе бо ғуборҳо монанд аст.

Барои тасдиқи ташхиси CJD, санҷишҳо ба монанди MRI ё сканкунии сутунмӯҳра (сӯрохкунии камар) анҷом дода мешаванд.

Илова бар ин, табибон метавонанд аз чунин санҷишҳо барои истисно кардани дигар бемориҳое, ки нишонаҳои шабеҳ ба CJD доранд, ва барои таҳқиқи минбаъдаи CJD истифода баранд:

• Санҷишҳои хун
• Санҷиши генетикӣ - махсусан барои дидани он ки оё як навъ ирсӣ аст
• Электроэнсефалография (ЭЭГ)
• Ташхиси пешоб
• Биопсияи мағзи сар - Ин хеле кам анҷом дода мешавад, танҳо дар сурате, ки ҳамаи санҷишҳои дигар ташхиси дақиқ надиҳанд.

Оё табобати CJD вуҷуд дорад?

Мутаассифона, ягон табобате барои CJD вуҷуд надорад, ягон табобате барои назорат кардани паҳншавии беморӣ ё ягон табобате барои суст кардани пешрафти он вуҷуд надорад. Ягона коре, ки табибон метавонанд анҷом диҳанд, ин кӯмак ба коҳиш додани нороҳатие, ки аз нишонаҳо ба вуҷуд меояд, мебошад. Инро нигоҳубини паллиативӣ меноманд.

Масалан, доруҳоро барои табобати сакта, тағйироти рафтор ё ларзиши беихтиёри мушакҳо додан мумкин аст. Аммо, манфиатҳои ин табобатҳо маҳдуданд.

Ин ҳолат метавонад хеле зуд бадтар шавад. Аз ин рӯ, имконоти нигоҳубини дастгирикунанда барои шумо ва наздиконатон хеле муҳиманд. Дар марҳилаҳои ниҳоии беморӣ, хидматҳои хоспис метавонанд хеле муфид бошанд.

Баъзан, агар шумо ба талабот ҷавобгӯ бошед, гурӯҳи тиббии шумо метавонад ба шумо пешниҳод кунад, ки дар озмоиши клиникӣ иштирок кунед, ки табобатҳои навро меомӯзад.

Шахсе, ки CJD дорад, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

Азбаски CJD табобатнашаванда аст ва табобат надорад, дурнамои шахси гирифтори ин беморӣ хеле норавшан аст. Пас аз оғоз шудани нишонаҳо, дере нагузашта қобилияти мустақилона фаъолият кардан, ҳаракат кардан ва сухан гуфтан аз даст меравад.

Азбаски тағйирот метавонанд хеле зуд ба амал оянд, муҳим аст, ки бо дастаи тиббии худ пешакӣ нақша тартиб диҳед, то боварӣ ҳосил кунед, ки хоҳишҳо ва ниёзҳои шумо қонеъ карда мешаванд. Дар асл, новобаста аз он ки шумо ягон ҳолати тиббӣ доред ё не, барои ҳама доштани "дастури пешакӣ" фикри хуб аст. Ин маънои онро дорад, ки шумо пешакӣ навиштаед, ки агар шумо наметавонед хоҳишҳои худро баён кунед, кадом ёрии тиббиро мехоҳед. Хусусан муҳим аст, ки ин нақша дар аввали бемории зуд паҳншаванда ба монанди CJD амалӣ карда шавад.

Бо назардошти он, ки ин ҳолат то чӣ андоза ҷиддӣ аст, беҳтар аст, ки аз як мутахассиси солимии равонӣ маслиҳат пурсед, то ба шумо ва оилаатон дар мубориза бо ин тағйирот ва устувор мондан аз ҷиҳати равонӣ кӯмак расонад.

Давомнокии умри бемори гирифтори CJD чанд аст?

Аксари беморони гирифтори CJD дар давоми чанд моҳ ё як сол пас аз ташхис мемиранд. Ягона истисно шакли генетикии CJD аст, ки дар он одамон метавонанд аз як то даҳ сол пас аз пайдоиши нишонаҳо зиндагӣ кунанд.

Духтури шумо метавонад ба шумо маълумоти мушаххас ва навтаринро дар бораи ҳолати шумо диҳад. Дар хотир доред, ки омор ба ҳама яксон таъсир намерасонад.

Оё CJD-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Аксари намудҳои CJD-ро пешгирӣ кардан мумкин нест. Ягона истисно ин намуд бо номи "vCJD" аст. Он аз хӯрдани гӯшти гови сироятёфта бо "BSE" (бемории девонавори гов) ба вуҷуд меояд.

Санҷиши ҳайвонот барои пешгирӣ аз ворид шудани чорвои калони дорои сироятёфта ба занҷири таъминоти ғизоӣ ба BSE кӯмак мекунад. Аммо, гӯшти санҷиданашуда ва нодуруст омодашуда метавонад хатар эҷод кунад. Барои бехатарӣ, аз хӯрдани гӯшти санҷиданашуда ва танзимнашуда, бахусус қисмҳои мағзи сар ё мағзи устухон, худдорӣ кунед.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Ташхиси CJD як таҷрибаи тағйирдиҳандаи ҳаёт аст. Он метавонад эҳсос кунад, ки гӯё шумо ва ҷаҳони атрофатон дар як мижа задан нопадид мешавед. Чунин тағйирот метавонад барои шумо ва наздиконатон хеле душвор бошад.

Агар шумо дар бораи он ки чӣ интизор шавед ё чӣ гуна мубориза баред, мутмаин набошед, дастаи тиббии шумо барои кӯмак омода аст. Онҳо метавонанд ба шумо дар банақшагирии пешакӣ ва омодагӣ ба он чизе, ки дар пеш аст, кӯмак расонанд. Дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед.

CJD , бемории Кройтсфелдт-Якоб, прион, бемории мағзи сар, бемории асаб, аз даст додани хотира, девонагӣ, бемории гови девона