Оё кӯдаки шумо ҳамеша хастагӣ ҳис мекунад? Оё ба назар чунин мерасад, ки нафаскашии ӯ душворӣ мекашад? Оё баъзан пӯсташ кабуд ба назар мерасад? Гарчанде ки инҳо аксар вақт метавонанд муқаррарӣ бошанд, баъзан онҳо метавонанд аз сабаби мушкилоти модарзодии дил бошанд. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин бемориҳои нодир, вале муҳими дил сӯҳбат хоҳем кард. Онро аномалияи Эбштейн меноманд.
Аномалияи Эбштейн дар асл чист?
Ба таври оддӣ, ин як бемории модарзодии дил аст. Яъне, нуқсоне дар дил, ки ҳангоми дар батни модар буданаш инкишоф меёбад. Дили мо чор камера дорад, ду камераи болоӣ ва ду камераи поёнӣ. Байни ин камераҳо клапанҳо мавҷуданд, ки мисли дарҳо амал мекунанд. Инҳо ҷараёни хунро танҳо дар як самт назорат мекунанд.
Аномалияи Эбштейн асосан ба клапани трикуспид таъсир мерасонад, ки байни камераи болоӣ (атриуми рост) ва камераи поёнӣ (меъдачаи рост) дар тарафи рости дил ҷойгир аст. Дар ин ҳолат ду чизи асосӣ рух медиҳад:
1. Клапан нодуруст ҷойгир шудааст: Ин клапани трикуспид нисбат ба ҳолати муқаррарӣ хеле пасттар, дар камераи поёнии рост ҷойгир шудааст.
2. Варақаҳои клапан дуруст ташаккул наёфтаанд: Варақаҳои клапан шакли ғайримуқаррарӣ доранд. Баъзан онҳо ҳатто метавонанд ба девори дил часпанд.
Фикр кунед, ки вақте дар дуруст пӯшида намешавад, чӣ мешавад. Ба ҳамин монанд, азбаски ин клапан дуруст пӯшида намешавад, хуне, ки бояд аз камераи поёнӣ кашида шавад, ба камераи болоӣ бармегардад.
Ин боиси калон шудани камераи болоии тарафи рости дил мегардад. Ғайр аз ин, камераи поёнӣ, ки клапанаш дар поёнтар ҷойгир аст, барои фаъолияти дуруст фазои камтар дорад. Бо мурури замон, ин тарафи рости калоншудаи дил метавонад заиф шавад ва ҳатто ба нокомии дил оварда расонад.
Ин ҳолат ба ҳама кӯдакон яксон таъсир намерасонад. Баъзеҳо метавонанд нишонаҳои хеле сабук дошта бошанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд нишонаҳои хеле шадид дошта бошанд.
Аксар вақт, кӯдакони гирифтори "аномалияи Эбштейн" бемориҳои дигари дил доранд. Маъмултаринаш сӯрохие дар девори байни ду камераи болоии дил аст. Инро "(Нуқсони септалии атриалӣ - ASD )" меноманд.
Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?
Доираи нишонаҳо хеле васеъ аст. Баъзан, агар беморӣ хеле шадид бошад, нишонаҳо метавонанд дар давоми чанд рӯзи таваллуд пайдо шаванд. Аммо, агар беморӣ он қадар шадид набошад, то синни наврасӣ шояд умуман нишонаҳо вуҷуд надошта бошанд.
| Имконият | Аломатҳои маъмулӣ |
|---|---|
| Навзодон (дар ҳолатҳои вазнин) | |
| Кӯдакони калонсол ва ҷавонон |
|
Чаро ин рӯй медиҳад? Сабаб чист?
Дар асл, ёфтани сабаби мушаххаси ин аксар вақт душвор аст. Аммо табибон бар он ақидаанд, ки тағйироти генетикӣ метавонанд нақш дошта бошанд. Ҳамчунин чунин ақида вуҷуд дорад, ки таъсири доруҳои муайяне ба монанди литий ё бензодиазепинҳо ҳангоми ҳомиладорӣ низ метавонад хатари ночизеро ба вуҷуд орад. Аммо инҳо ҳанӯз дар марҳилаи таҳқиқот қарор доранд.
Духтур инро чӣ тавр муайян мекунад? (Озмоиш)
Агар фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошад, аввал духтур кӯдакро бодиққат муоина мекунад. Сипас, онҳо метавонанд якчанд санҷишҳоро таъин кунанд, то дақиқ муайян кунанд, ки дил чӣ гуна кор мекунад.
- Эхокардиограмма: Ин муҳимтарин санҷиш аст. Монанд ба ултрасадои кӯдак дар батни модар, он тасвири муфассали дилро мегирад. Он метавонад нишон диҳад, ки клапанҳо дар куҷо ҷойгиранд, шакли онҳо, оё хун ба қафо ҷорӣ мешавад, миқдор ва андозаи камераҳои дил чӣ қадар аст.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Ин фаъолиятҳои электрикии дилро чен мекунад. Ин барои муайян кардани тапишҳои номунтазами дил (аритмия) кӯмак мекунад.
- МРТ-и дил: Ин метавонад тасвирҳои равшантар ва сеченака аз дил ва клапанҳоро тавлид кунад. Ин дар ҳолатҳое ба монанди пеш аз ҷарроҳӣ хеле муҳим аст.
- Санҷиши стресси машқ: Барои кӯдакони калонсол, ЭКГ ҳангоми роҳ рафтан дар роҳи давидан анҷом дода мешавад. Ин барои дидани он ки дил ба машқ чӣ гуна вокуниш нишон медиҳад, кӯмак мекунад.
- Монитори Холтер: Ин дастгоҳи хурдест, ки аз 24 то 48 соат дар бадан пӯшида мешавад. Он набзи дилро дар давоми рӯз сабт мекунад ва барои муайян кардани ҳама гуна тапишҳои номунтазами дил, ки дар давоми рӯз рух медиҳанд, истифода мешавад.
Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?
Табобат аз вазнинии беморӣ ва нишонаҳои кӯдак вобаста аст.
Табобат бо доруворӣ
Агар нишонаҳо шадид набошанд, духтур метавонад қарор кунад, ки ҳолати кӯдакро назорат кунад. Агар нишонаҳои норасоии дил мавҷуд бошанд, онҳо метавонанд доруҳоеро диҳанд, ки ба кори беҳтари дил ё хориҷ кардани моеъи зиёдатӣ аз бадан мусоидат мекунанд. Агар тапиши дил номунтазам бошад, инчунин доруҳое барои назорат кардани он мавҷуданд.
Ҷарроҳӣ
Агар нишонаҳо шадид бошанд ё дил тадриҷан суст шавад, ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад.
- Таъмири клапан: Интихоби аввалини ҷарроҳон ҳамеша кӯшиши таъмир ва ислоҳи клапани худи кӯдак аст. Бо истифода аз бофтаҳои худи кӯдак, клапанҳои клапан тавре танзим карда мешаванд, ки онҳо дуруст кор кунанд.
- Иваз кардани клапан: Агар клапан ба таври ғайритаъмирӣ осеб дида бошад, ба ҷои он клапани сунъӣ насб карда мешавад. Ин клапанҳо метавонанд аз металл (клапани механикӣ) ё аз бофтаи ҳайвонот (клапани биологӣ) сохта шаванд. Агар клапани металлӣ гузошта шавад, ба шумо лозим меояд, ки дар тӯли тамоми умр доруҳои лоғаркунандаи хун истеъмол кунед.
- Дигар амалиётҳо: Ҳангоми ҷарроҳӣ, сӯрохи дил (ASD)-ро пӯшидан мумкин аст ва қисмати дилеро, ки боиси тапиши номунтазами дил мегардад (аблятсияи катетер) табобат кардан мумкин аст.
Дар баъзе аз ҳолатҳои вазнинтарин, агар ягон табобати дигар муваффақ набошад, трансплантатсияи дил лозим шуда метавонад. Аммо, ин хеле кам рух медиҳад.
Кадом чизҳои махсус бояд эҳтиёт бошанд?
Кӯдаки гирифтори ин беморӣ ба назорати якумрии кардиолог ниёз дорад. Ҳатто пас аз ҷарроҳӣ, барои муоина дар вақтҳои муайяншуда ба клиникаҳо рафтан муҳим аст.
Агар фарзанди шумо ин беморӣ дошта бошад, ба нишонаҳои зерин диққат диҳед:
- Агар пӯст зуд-зуд кабуд шавад.
- Агар фаъолияти кӯдак, давидан ва бозӣ кам шавад.
- Агар дар бадан варам вуҷуд дошта бошад.
- Агар шумо эҳсос кунед, ки дилатон тезтар мезанад.
Агар шумо ягон тағйироти ба ин монандро мушоҳида кунед, фавран ба духтур хабар диҳед .
Ҳамчунин, дар баъзе ҳолатҳо, масалан, пеш аз баромадани дандон, духтур метавонад ба кӯдакон тавсия диҳад, ки барои пешгирии сироятҳои дил антибиотик истеъмол кунанд. Ҳамеша дастурҳои духтурро дақиқ риоя кунед.
Паёми бурдан ба хона
- Аномалияи Эбштейн як бемории нодири модарзодӣ аст, ки ба клапани трикуспидии дил таъсир мерасонад.
- Ин ҳолат ба ҳама яксон таъсир намерасонад. Баъзеҳо метавонанд бе ягон нишона зиндагӣ кунанд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд сахт таъсир расонанд.
- Душвории нафаскашӣ, эҳсоси хастагӣ ва кабуд шудани ранг аз ҷумлаи нишонаҳои асосӣ мебошанд.
- Табобат аз вазнинии беморӣ вобаста аст. Доруҳо ва ҷарроҳӣ барои таъмир ё иваз кардани клапан усулҳои асосии табобат мебошанд.
- Кӯдаки гирифтори ин беморӣ ба назорати тиббии мутахассис дар тӯли тамоми умр ниёз дорад. Иштирок дар муоинаҳо ва клиникаҳои мунтазам метавонад ба кӯдак дар зиндагии солим кумак кунад.
- Агар шумо дар бораи фарзандатон ягон савол ё шубҳа дошта бошед, ҳеҷ гоҳ аз сӯҳбати ошкоро бо духтуратон дар ин бора натарсед.











💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед