Оё пӯсти шумо аз ламси ночиз пуфакчаҳо пайдо мекунад ва кафида истодааст? Оё ин метавонад эпидермолиз буллеза (EB) бошад?

Баъзан пӯсти мо хеле ҳассос аст, дуруст аст? Ҳатто агар чизе хурд ба он расад ё либосе дарида бошад ҳам, баъзе одамон ба осонӣ обила ва осеби пӯст мегиранд. Хусусан азбаски пӯсти кӯдакони хурдсол хеле нозук аст, ҳангоми дидани чунин чизҳо хеле даҳшатнок ҳис мешавад. Аз ин рӯ, имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки дар чунин пӯст пайдо мешавад, ки каме нодир аст, аммо донистани он хеле муҳим аст. Ин эпидермолиз буллеза ё ба таври мухтасар EB аст.

Эпидермолизи буллоза (EB) маҳз чист?

Ба таври оддӣ, эпидермолиз буллеза (ЭБ) як бемории ирсӣ аст. Он боиси он мегардад, ки пӯсти шумо хеле нозук ва ба осонӣ обила ва пӯст шавад. Баъзан, ҳатто агар шумо пӯстатонро бо либос молед ё ба ҷое бархӯред, шумо метавонед обила ва захмҳо пайдо кунед. Барои баъзе одамон, он метавонад сабук бошад ва танҳо боиси обилаҳои дарднок дар дастҳо, оринҷҳо, зонуҳо ва пойҳо гардад. Аммо, дар ҳолатҳои вазнин, ин обилаҳо ва захмҳо метавонанд дар ҳама ҷо дар бадан пайдо шаванд. Аломатҳои ЭБ метавонанд аз сабук то хеле шадид бошанд.

Дар хотир доред, ки баъзан ин блистерҳо метавонанд дар дохили даҳон, гулӯ (сурхрӯда), чашм ва дигар узвҳои дарунии бадан пайдо шаванд. Вақте ки ин блистерҳо шифо меёбанд, онҳо метавонанд доғҳои дарднок боқӣ монанд. Дар ҳолатҳои вазнин, ин блистерҳо ва доғҳо метавонанд ба узвҳои дарунии бадан зарар расонанд, ки метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд.

Намудҳои асосии ЭБ кадомҳоянд?

Чор намуди асосии EB мавҷуданд, ки аз рӯи қабати пӯсти зарардида муайян карда мешаванд.

1. EB Simplex (EBS): Ин навъи маъмултарини EB аст. Дар баъзе одамон он метавонад аз сабук, на он қадар дарднок то хеле дарднок ва шадид бошад. Блистерҳо дар қабати болоии пӯст, эпидермис , пайдо мешаванд. Пас аз шифо ёфтани ин блистерҳо, доғҳо кам ба назар мерасанд.

2. EB Junctional (JEB): Дар JEB, блистерҳо дар дохили даҳон ва роҳи нафас пайдо мешаванд. Ин каме нодир аст ва метавонад аз сабук (каме нороҳаткунанда, каме дарднок) то шадид бошад.

3. ЭБ-и дистрофӣ (DEB): Дар DEB, дар қабати миёнаи пӯст, дерма , блистерҳо пайдо мешаванд. Ин инчунин метавонад аз сабук то шадид фарқ кунад.

4. Синдроми Киндлер: Дар синдроми Киндлер, қариб дар ҳама қабатҳои пӯст блистерҳо пайдо мешаванд. Ин хеле кам рух медиҳад .

Духтурон EBS, JEB ва DEB-ро вобаста ба қабатҳои пӯсти шумо, ки осеб дидаанд, фарқ мекунанд. Дар синдроми Киндлер, блистерҳо метавонанд дар қабатҳои гуногуни пӯсти шумо пайдо шаванд.

Кӣ аз ин ҳолат бештар зарар мебинад? Он то чӣ андоза маъмул аст?

Бемории ЭБ метавонад ба ҳар кас таъсир расонад. Одамони ҳар гуна нажод, миллат ё ҷинс метавонанд бемории ЭБ-ро инкишоф диҳанд. Аммо,Агар яке аз волидонатон ин беморӣ дошта бошад, эҳтимоли гирифторӣ ба бемории ЭБ дар шумо зиёдтар аст.

Гарчанде ки ин беморӣ хеле маъмул аст, тибқи омори Иёлоти Муттаҳида, аз 50 000 нафар танҳо як нафар аз бемории эпилепсия азият мекашад. Ин маънои онро дорад, ки ин як ҳолати нисбатан нодир аст.

ЭБ ба бадан чӣ таъсир расонида метавонад?

Дар ҳолатҳои вазнини ЭБ, чашмҳо метавонанд обила шаванд ва ҳатто боиси аз даст додани биноӣ шаванд . Баъзан, доғҳои шадид ва деформатсияи пӯст ва мушакҳо метавонанд ба амал оянд, ки ҳаракати дурусти ангуштон, дастҳо, пойҳо ва буғумҳоро ғайриимкон мегардонад. Баъзе одамоне, ки ЭБ доранд, хатари пайдоиши як навъи саратони пӯст бо номи карциномаи ҳуҷайраҳои сквамозӣ доранд.

Дар ҳолатҳои вазнинтарин, баъзан марг метавонад дар кӯдакӣ рух диҳад . Ин аз сабабҳои бемориҳо ба монанди сироятҳои шадид (масалан , сепсис ), душвории нафаскашӣ аз сабаби басташавии роҳҳои нафас, деградатсия ва норасоии ғизо ба амал меояд.

Оё EB метавонад марговар бошад?

Ин дар асл аз намуди EB-и шумо вобаста аст. Шаклҳои сабук ва камтар вазнини EB марговар нестанд. Аммо, давомнокии умри одамоне, ки шаклҳои вазнини EB доранд, метавонад аз навзодӣ то тақрибан 30 сол бошад. Аз ин рӯ, ин ҳолатест, ки ба таваҷҷӯҳи зиёд ниёз дорад.

Аломатҳои ЭБ кадомҳоянд?

Аломатҳои ЭБ вобаста ба намуд фарқ мекунанд. Ин нишонаҳо одатан ҳангоми кӯдакӣ ё хурдсолӣ пайдо мешаванд. Баъзе нишонаҳо дар байни намудҳои гуногун маъмуланд. Инҳоянд баъзе аз нишонаҳои асосии ЭБ:

• Пуфакчаҳо дар пӯст (дастҳо, пойҳо, оринҷҳо, зонуҳо) ё дар дохили бадан.
• Ғафсшавии пӯст дар кафҳо ва кафи пойҳо, ки онҳоро ба пӯсти каллус монанд мекунад.
• Кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун (камхунӣ).
• Ангуштони ба ҳам часпида (ангуштони ё ангуштони пои якхела).
• Нохунҳои дасту пой деформатсияшуда ва/ё ғафсшуда.
• Пайдоиши доғҳои хурди сафедмонанд ба монанди обила (милия) дар пӯст.
• Душвории фурӯ бурдани хӯрок (дисфагия).
• Набудани рушди пешбинишуда дар кӯдак.
• инкишоф наёфтани дандонҳо мувофиқи интизорӣ ( гипоплазия ).

Чӣ боиси ЭБ мегардад?

Сабаби асосии EB мутатсия ё нуқсон дар яке аз 18 ген аст. Одамони гирифтори ин беморӣ гени гумшуда ё вайроншуда доранд, ки ба истеҳсоли сафедае бо номи коллаген мусоидат мекунад. Тавре ки шумо медонед, коллаген он чизест, ки ба бофтаҳои пайвасткунанда ба монанди пӯсти мо қувват ва сохтор медиҳад. Аз ин рӯ, аз сабаби ин нуқсони ген, ду қабати пӯст, эпидермис ва дерма, ба таври муқаррарӣ ба ҳам пайваст намешаванд. Дар натиҷа, пӯст хеле нозук, ба осонӣ пуфакча ва осебпазир мешавад.

ЭБ аксар вақт як бемории ирсӣ аст, яъне агар яке аз волидон онро дошта бошад, фарзандон метавонанд онро мерос гиранд.

Аммо, хеле кам, EB инчунин метавонад ҳамчун як бемории бадастомадашудаи аутоиммунӣ ба амал ояд.

Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки ЭБ бемории сироятӣ нест. Он одатан ирсӣ аст. Аз ин рӯ, агар шумо бо шахсе, ки ЭБ дорад, тамос дошта бошед, онро нахоҳед гирифт.

Чӣ тавр шумо метавонед аниқ фаҳмед, ки оё шумо EB доред? (Ташхис)

Духтурон метавонанд EB-ро тавассути биопсияи пӯст ташхис кунанд, ки ин аз ҷониби духтур гирифтани намунаи хурди пӯст ва муоинаи он дар зери микроскоп иборат аст.

Илова бар ин, санҷиши генетикӣ метавонад гени ноқисро муайян кунад ва навъи EB-ро тасдиқ кунад. Волидоне, ки нақшаи таваллуди фарзанд доранд, инчунин метавонанд аз санҷиши генетикии пеш аз таваллуд гузаранд, то муайян кунанд, ки оё онҳо дар хатари таваллуди фарзанди дорои EB қарор доранд ё не.

Табобатҳои EB кадомҳоянд?

Мутаассифона, айни замон табобати EB вуҷуд надорад . Аммо, табобатҳо метавонанд ба инҳо кумак кунанд:

• Барои пешгирии пайдоиши лаблабуҳо кӯмак мекунад.
• Нигоҳубини хуби блистерҳо ва пӯст аз мушкилот пешгирӣ мекунад.
• Мушкилоти ғизоиро, ки метавонанд аз сабаби обилаҳо дар даҳон ё гулӯ ба вуҷуд оянд, табобат мекунад.
• Назорати дард.

Барои пешгирии осеби пӯст ва пайдоиши обила ва захмҳо аз сабаби соиш, табибон тавсияҳои зеринро медиҳанд:

• Либосҳои нарм ва васеъ аз нахҳои табиӣ пӯшед. Пӯшидани либос аз дарун ба берун метавонад ба кам кардани миқдори молиши дарзҳо ба пӯстатон мусоидат кунад.
• Аз гармшавии аз ҳад зиёд худдорӣ кунед; дар ҳуҷраҳо ҳарорати бароҳат ва устуворро нигоҳ доред.
• Ҳангоми истифодаи айнакҳои офтобӣ ва кулоҳҳо, аз баромадан дар зери офтоб худдорӣ кунед ё аз креми офтобӣ истифода баред.
• Барои ҳифзи пӯст аз намудҳои махсуси бинтҳо истифода баред - бинтҳо ва лентаи часпакнашаванда, докаи печонидашуда ва ғайраро истифода баред.

Барои табобати блистерҳо, духтур метавонад чунин доруҳоро тавсия диҳад:

• Ҳар рӯз ба захмҳо равған молед.
• Барои шифо ёфтани блистерҳо ва пешгирии сироятёбӣ аз бинтҳои доруворӣ истифода баред.
• Барои назорат кардани дард доруворӣ истеъмол кунед.

Барои табобати сироятҳо, духтур метавонад доруҳои зеринро тавсия диҳад:

• Антибиотикҳои даҳонӣ истеъмол кунед ё креми антибиотикӣ молед.
• Барои захмҳое, ки шифо намеёбанд, аз рӯйпӯшҳои махсуси захм истифода баред.

Барои пешгирӣ аз мушкилоти ғизоӣ ва душвории хӯрокхӯрӣ аз сабаби обилаҳои даҳон ё гулӯ, духтури шумо метавонад инҳоро тавсия диҳад:

• Ҳангоми ғизодиҳии кӯдак, аз шишаи махсус бо нӯги сина истифода баред.
• Кӯдакро бо сӯзандору ё қатрачаи чашм ғизо диҳед.
• Барои об кардан ва сер кардани хӯроки пухташуда каме об илова кунед. Ин фурӯ бурдани онро осонтар мекунад.
• Ғизоҳои нармтар ба монанди шӯрбо, хӯрокҳои пухташуда, пудинг ва чошнии себ истеъмол кунед.
• Хӯрок дар ҳарорати гарм (на он қадар гарм) пешкаш карда мешавад.
• Барои муҳокимаи ниёзҳои мушаххаси ғизоии худ ба диетолог муроҷиат кунед.

Дар ҳолатҳои вазнини ЭБ, ба шумо инчунин ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад. Агар сурхрӯда (найчае, ки хӯрокро аз даҳон ба меъда мебарад) аз ҷониби блистерҳо ва доғҳо баста шуда бошад, барои васеъ кардани он ҷарроҳӣ кардан мумкин аст. Баъзе одамон метавонанд сурхрӯдаро пурра убур кунанд ва барои интиқоли ғизо мустақиман ба меъда найчаи ғизодиҳӣ гузошта шаванд. Ҷарроҳӣ инчунин метавонад барои ҷудо кардани ангуштоне, ки аз сабаби блистерҳо ба ҳам часпидаанд, анҷом дода шавад.

Чӣ тавр шахсе, ки гирифтори EB аст, метавонад ба худаш ғамхорӣ кунад?

Агар шумо EB дошта бошед, ин маслиҳатҳо ба шумо дар нигоҳубини худ кӯмак мекунанд:

• Дар рӯйпӯшҳо ва рӯйпӯшҳои болишт, ки аз нахҳои нарм ва табиӣ, ба монанди абрешим ё атлас, сохта шудаанд, хоб кунед.
• Пойафзоли бароҳат пӯшед, ки баданатонро фишурда накунанд.
• Аз истодан ё пиёда рафтан дар муддати тӯлонӣ худдорӣ кунед.
• Аз харошидан ё кандани пӯст худдорӣ кунед. Барои кам кардани хориш доруҳои зидди хоришро истифода баред.
• Аз муҳити атрофатон огоҳ бошед ва аз ламс кардан ё харошидани тасодуфии пӯстатон худдорӣ намоед.
• Барои кам кардани соиш, пӯсти худро ҳамеша намнок кунед.
• Агар обилаҳо пайдо шаванд, онҳоро зуд бо сӯзани стерилизатсияшуда ё қайчии тоза пора кунед.
• Аз бинти часпакнашаванда истифода баред. Ё ин ки, барои пешгирӣ аз часпидани он ба пӯст, ба бинт желеи вазелин (Vaseline™) ё равғани барои пӯст мувофиқ (масалан, Aquaphor™) молед.

Чӣ тавр ба кӯдаки гирифтори EB нигоҳубин кардан мумкин аст? Баъзе маслиҳатҳо барои волидон

Агар фарзанди шумо EB дошта бошад, ниёзҳои ӯ аз дигарон фарқ мекунанд. Онҳо шояд натавонанд нороҳатии худро баён кунанд. Ин маслиҳатҳо метавонанд ба фарзанди шумо барои роҳат нигоҳ доштани он кӯмак расонанд:

• Пеш аз ламс кардани пӯсти кӯдак, дастҳоятонро бодиққат бишӯед.
• Аз истифодаи дастпӯшакҳои латексӣ худдорӣ кунед, зеро онҳо метавонанд соишро зиёд кунанд.
• Ҳангоми оббозӣ кардани кӯдак, ба ҷои он ки тамоми баданашро якбора ба зарфи пур аз об андозед, ҳар як қисми пӯстро як ба як оббозӣ кунед.
• Ба ҷои гузоштани памперсҳои навзод, гузоштани лавҳаҳои ҷаббанда ба онҳо фикр кунед.
• Памперсҳоро бо тасмаҳои Velcro® истифода баред. Тасмаҳо/лентаи часпак метавонанд нохост ба пӯсти кӯдаки шумо часпанд.
• Резинро дар ҷое, ки пойҳои памперс часпонида шудаанд, буред ва хориҷ кунед.
• Барои пешгирӣ аз часпидани пӯст ба обилаҳое, ки пайдо шудаанд, чизе ба монанди варақаҳои гели силиконро дар дохили памперс ҷойгир кунед.
• Ҳангоми баланд бардоштани кӯдак хеле эҳтиёткор бошед.Аз бардоштани ашё худдорӣ кунед, зеро дастатонро зери бағал (ёри зери бағал) гузоред. Агар кӯдаки шумо дар ронҳо ва пушт пуфакчаҳо ё захмҳо дошта бошад, онҳоро бо як даст дар атрофи ронҳо ва бо дасти дигар пушти онҳо бардоред.
• Кӯдаки худро ташвиқ кунед, ки то ҳадди имкон ҳолати EB-и ӯ фаъол бошад. Нишастани беҳаракат метавонад боиси дигар мушкилот, ба монанди қабзият ва атрофияи мушакҳо гардад. Шиноварӣ як машқи хуб ва камтаъсир аст.
• Фаъолиятҳои вазнини ҷисмонӣ ё бозиҳоеро, ки боиси арақ кардан ё гарм шудани кӯдак мешаванд, ташвиқ накунед.

Мубориза бо нишонаҳои фарзандатон баъзан душвор буда метавонад. Шумо метавонед худро хаста ва нотавон ҳис кунед. Аз духтур маслиҳатҳои бештар пурсед, то фарзандатон ва худатонро то ҳадди имкон роҳат нигоҳ доред. Инчунин, бо ҳамроҳ шудан ба гурӯҳҳои дастгирии волидон , шумо метавонед таҷрибаҳои худро мубодила кунед ва роҳҳои нави идоракунии ҳолати EB-и фарзандатонро омӯзед.

Оё аз ЭБ пешгирӣ кардан мумкин аст?

Азбаски бемории ЭБ ирсӣ аст, онро пешгирӣ кардан ғайриимкон аст . Одамоне, ки таърихи оилавии ЭБ доранд ва нақшаи таваллуди фарзанд доранд, метавонанд машварати генетикиро дар қабули қарор дар бораи тарзи банақшагирии оилаашон хеле муфид донанд.

Илова бар ин, коршиносон айни замон намедонанд, ки сабаби пайдоиши шакли бадастовардаи EB чист. Аз ин рӯ, табибон намедонанд, ки чӣ гуна онро пешгирӣ кунанд.

Шахсе, ки гирифтори EB аст, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

Ояндаи одамони гирифтори ЭБ аз намуди ЭБ, ки онҳо доранд ва шиддати он вобаста аст. Шаклҳои вазнини беморӣ метавонанд боиси дарди шадид, деформатсияҳо, маъюбӣ, захмҳое шаванд, ки ҳеҷ гоҳ шифо намеёбанд ва ҳатто марги бармаҳал шаванд .

Аммо, табибон метавонанд ба шумо дар идоракунии нишонаҳои худ кумак кунанд. Инро бо табобати дуруст ва дар ҳолати зарурӣ, доруҳои дардкунанда анҷом додан мумкин аст. Нигоҳ доштани пӯст бо пӯшишҳои муҳофизатии ғайричаспак ҳар ду рӯз, оббозӣ кардан зуд-зуд ва нигоҳубини захмҳо метавонад ба кам кардани таъсири EB ба ҳаёти шумо мусоидат кунад.

Агар шумо EB дошта бошед, кай бояд ба духтур муроҷиат кунед?

Дар чунин ҳолатҳо, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед:

• Агар нафаскашӣ душворӣ кашад.
• Агар шумо ҳангоми фурӯ бурдани хӯрок душворӣ кашед.
• Агар захми шумо сироятёфта ба назар расад (сурх, арғувонӣ, хокистарӣ ё сафед шудани пӯст; илтиҳоб ё варам).
• Агар нишонаҳои нав пайдо шаванд.

Кадом саволҳои муҳим барои пурсидан ба духтур муҳиманд?

Вақте ки шумо ба назди духтур меравед, беҳтар аст, ки аз худ саволҳои ба ин монандро пурсед:

• Чӣ тавр шумо метавонед фаҳмед, ки оё ман EB дорам?
• Агар ман EB надошта бошам, боз кадом бемории пӯстро дошта метавонам?
• Чӣ тавр ман метавонам нишонаҳои худро идора кунам?
• Шумо кадом доруҳоро тавсия медиҳед? Оё онҳо таъсири манфӣ доранд?
• Шумо кадом табобатҳои хонагиро тавсия медиҳед?
• Барои беҳтар кардани нишонаҳои ман боз чӣ кор кунам?
• Оё крем ё малҳаме ҳаст, ки шумо метавонед таъин кунед?
• Оё ман бояд ба духтури дерматолог ё мутахассиси дигар муроҷиат кунам?

Фарқи байни буллозаи эпидермолизӣ (EB) ва пемфигои буллезӣ чист?

Пемфигоиди буллезӣ як бемории нодири пӯсти аутоиммунӣ аст. Он метавонад боиси хориш ва доғҳои монанд ба доғҳо ё обилаҳои пур аз моеъ гардад. Пемфигоиди буллезӣ аксар вақт ба одамони аз 60-сола боло таъсир мерасонад ва одатан дар давоми панҷ сол нест мешавад. Аммо, дар ҳолатҳои вазнин, обилаҳо ва доғҳо метавонанд ба узвҳои дарунӣ зарар расонанд ва марговар бошанд.

Гарчанде ки EB баъзан метавонад як бемории аутоиммунӣ бошад, он одатан аз сабаби мутатсияи генетикӣ, ки ба коллаген дар пӯсти шумо таъсир мерасонад, ба вуҷуд меояд. EB одатан дар кӯдакӣ ё аввали кӯдакӣ пайдо мешавад. Азбаски табобати EB вуҷуд надорад, шумо метавонед маҷбур шавед, ки то охири умри худ бо нишонаҳо зиндагӣ кунед.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Эпидермолиз буллеза (ЭБ) баъзан як ҳолати душвор аст. Аммо, бо машварати дурусти тиббӣ, табобат ва нигоҳубини меҳрубонона, шумо метавонед нишонаҳоро идора кунед ва то ҳадди имкон хуб зиндагӣ кунед. Дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед. Духтурон, оила ва гурӯҳҳои дастгирӣ ҳама барои кӯмак ба шумо омодаанд. Пас, натарсед, қавӣ бошед ва бо ин вазъият рӯ ба рӯ шавед.

Агар шумо дар бораи EB саволҳои дигаре дошта бошед, ҳатман бо дерматолог сӯҳбат кунед.

Эпидермолиз буллеза, EB, бемории пӯст, блистерҳо, бемории генетикӣ, бемории пӯсти кӯдакона, нозукии пӯст