Оё шумо аз гемофилияи С огоҳ ҳастед? Биёед дар бораи ин ҳолати нодир сӯҳбат кунем!

Баъзан ҳатто як захми хурд барои қатъ кардани хунравӣ вақтро мегирад, дуруст аст? Ё шумо шунидаед, ки касе аз оилаи шумо бемории марбут ба хун дорад? Имрӯз мо дар бораи бемории хун сӯҳбат хоҳем кард, ки каме нодир аст, аммо донистани он хеле муҳим аст. Инро гемофилияи С меноманд.

Гемофилияи С чист?

Ба таври оддӣ, гемофилияи С як навъи хеле нодири гемофилия аст. Гемофилия ҳолатест, ки дар он хуни шумо дуруст лахта намешавад, яъне ҳангоми хунравӣ он оҳиста қатъ мешавад ё ҳеҷ гоҳ қатъ намешавад. Одамоне, ки гемофилияи С доранд, сафедаи махсуси хун доранд, ки омили лахташавӣ номида мешавад, ки омили XI номида мешавад ва ба лахташавии хун мусоидат мекунад. Инро инчунин норасоии омили XI меноманд ва баъзан синдроми Розентал меноманд.

Аммо, нишонаҳои гемофилияи С одатан нисбат ба дигар намудҳои гемофилия (А ва В) сабуктаранд. Аммо, одамоне, ки гемофилияи С доранд, метавонанд ҳангоми ҷарроҳӣ ё амалиёти дандонпизишкӣ аз меъёр зиёдтар хунравӣ кунанд. Духтурон инро бо плазмаи нав яхкардашуда, ки аз хуни донорӣ тайёр карда мешавад, табобат мекунанд . Ин плазма ба лахташавии хун мусоидат мекунад.

Оё гемофилияи С як бемории маъмулӣ аст?

Не, ин дар асл як ҳолати хеле нодир аст. Тасаввур кунед, ки дар кишваре ба монанди Амрико, тақрибан аз ҳар 100 000 мард ва зан як нафар гемофилияи С-ро аз сар мегузаронад. Агар онро бо дигар намудҳои гемофилия муқоиса кунем, гемофилияи А тақрибан 12 нафар аз ҳар 100 000 мард ва гемофилияи В тақрибан 4 нафар аз ҳар 100 000 мардро аз сар мегузаронад. Муҳаққиқон то ҳол мутмаин нестанд, ки гемофилияи А ё В то чӣ андоза ба занон таъсир мерасонад.

Фарқи байни гемофилияи A, B ва C чист?

Ҳар се намуди гемофилия бемориҳои ирсии хун мебошанд . Яъне, мутатсияи генетикӣ ба раванди лахташавии хун таъсир мерасонад. Аммо байни ин се намуд фарқиятҳои хурд мавҷуданд. Биёед ба он назар андозем, ки онҳо чистанд:

• Гемофилияи А ва Гемофилияи В вақте рух медиҳанд, ки шахс гени мутатсияшударо аз яке аз волидони биологии худ мерос мегирад. Аммо, дар гемофилияи С, гени ғайримуқаррарӣ метавонад аз ҳарду волидайн мерос гирифта шавад.
• Бар хилофи одамони гирифтори гемофилияи А ё В, одамони гирифтори гемофилияи С одатан мушкилоти хунравиро, ки ба буғумҳо ё мушакҳо таъсир мерасонанд, инкишоф намедиҳанд . Ин як фарқияти муҳим аст.
• Одатан, нишонаҳои одамоне, ки гирифтори гемофилияи А ё В ҳастанд, аз рӯи сатҳи сафедаҳои лахташавӣ ё "омилҳои лахташавӣ" дар хуни онҳо муайян карда мешаванд. Масалан, шахсе, ки гемофилияи А-и шадид дорад, сатҳи хеле пасти ин омилро дорад. Аммо тааҷҷубовар аст, ки шахсе, ки гемофилияи С дорад , метавонад сатҳи хеле пасти ин омилро дошта бошад, аммо нишонаҳои онҳо метавонанд хеле сабук бошанд .
• Гемофилияи А ва В метавонад дар одамони ҳама нажодҳо ва миллатҳо пайдо шавад. Аммо, гемофилияи С дар одамони гурӯҳи яҳудии ашкеназӣ каме бештар маъмул аст. Ин маънои онро надорад, ки каси дигар онро инкишоф дода наметавонад, аммо он дар байни онҳо бештар маъмул аст.
• Гемофилияи А ва В дар мардон нисбат ба занон бештар маъмуланд, аммо гемофилияи С ҳам мардон ва ҳам занонро баробар фаро мегирад .

Аломатҳои гемофилияи С кадомҳоянд?

Одамони гирифтори гемофилияи С метавонанд пас аз ҷарроҳии ҷиддӣ, ҷароҳати вазнин ё таваллуд хунравии доимӣ ва беистро аз сар гузаронанд. Аммо, онҳо хунравии худсаронаро , ки вақте хун бе ягон сабаби возеҳ ҷорӣ мешавад, аз сар намегузаронанд.

Одамони гирифтори гемофилияи С аксар вақт пас аз ҷарроҳии дандон, кашидани дандон ё тонзиллэктомия хунравии ғайримуқаррарӣ доранд.

Аломатҳои дигар метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Хунравии зуд-зуд аз бинӣ .
• Ҳатто аз хурдтарин чиз дар бадан доғҳо пайдо мешаванд .
• Хун дар пешоб .
• Хунравии аз ҳад зиёд пас аз хатна.
• Кӯфтаҳои дарднок ва варамкарда пас аз ҷарроҳӣ.
• Дар занон, ҳайз метавонад якчанд рӯз давом кунад, ки ин ғайримуқаррарӣ тӯл мекашад.

Сабабҳои гемофилияи С кадомҳоянд?

Гемофилияи С як бемории ирсӣ дар хун аст. Он вақте рух медиҳад, ки шумо сафедаи хун бо номи Омили XI , яке аз 13 омили лахташавӣ , ки ба суст кардан ё қатъ кардани хунравӣ мусоидат мекунанд, надошта бошед. Ин аз он сабаб аст, ки шумо гени дурусти F11 надоред.

Одатан, ин гени F11 дастурҳоро барои тавлиди омили XI дар бар мегирад. Агар ин ген мутатсия шавад, яъне агар он ғайримуқаррарӣ шавад, гемофилияи С инкишоф меёбад. Ин гени ғайримуқаррарӣ метавонад омили XI-и кофӣ истеҳсол накунад ё умуман истеҳсол накунад.

Ҳам мардон ва ҳам занон гемофилияи С-ро танҳо дар сурате мерос мегиранд, ки ҳарду волидони биологӣ гени мутатсияшударо ба фарзандашон интиқол диҳанд . Агар касе як гени муқаррарии F11 ва як гени ғайримуқаррариро мерос гирад, он шахс интиқолдиҳандаи гемофилияи С аст, аммо онҳо нишонаҳо нишон намедиҳанд.

Акнун, бубинед, ки вақте волидоне, ки ин гени ғайриоддӣ доранд, фарзанддор мешаванд, чӣ рӯй дода метавонад:

• Кӯдаконе, ки аз волидони дорои ин мутацияи гени F11 таваллуд шудаанд , эҳтимоли 25% -и гирифторӣ ба гемофилияи С доранд.
• Кӯдаконе, ки аз ин волидон таваллуд мешаванд , 50% эҳтимолияти интиқолдиҳандаи ин беморӣ доранд, яъне онҳо танҳо генро бидуни беморӣ интиқол медиҳанд.
• Фарзандони ин волидон 25% эҳтимолияти мерос гирифтани гени муқаррарии F11-ро доранд.

Чӣ тавр табибон гемофилияи С-ро ташхис медиҳанд?

Оё шумо медонед, ки чӣ тавр табибон гемофилияи С-ро ташхис медиҳанд? Онҳо аввал шуморо аз назари ҷисмонӣ мегузаронанд . Сипас, онҳо дар бораи нишонаҳои шумо, ба монанди хунравии бинӣ ё хунравӣ пас аз муоинаи дандонпизишкӣ, мепурсанд. Онҳо инчунин дар бораи таърихи оилаи шумо ва оё касе аз оилаи шумо гемофилия ё дигар бемориҳои хун дорад ё не, мепурсанд . Ин маълумот барои ташхиси беморӣ хеле муҳим аст.

Кадом санҷишҳои асосӣ барои тасдиқи ташхис истифода мешаванд?

Духтури шумо барои тасдиқи ташхис аз ду санҷиши асосӣ истифода мебарад:

• Санҷиши вақти тромбопластинии қисман фаъолшуда (APTT): Ин санҷишест, ки барои ташхиси гемофилия истифода мешавад. Он ба духтур имкон медиҳад, ки бидонад, ки хуни шумо чӣ қадар вақт мегирад, то лахта шавад .
• Санҷиши омили лахташавӣ: Ин санҷиши хун намуди гемофилия ва шиддати онро нишон медиҳад.

Дар баъзе ҳолатҳо, духтур метавонад якчанд санҷишҳои иловагӣ таъин кунад:

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ин санҷиш ҳуҷайраҳои хунро чен ва таҳқиқ мекунад.
• Санҷиши вақти протромбин (PT): Ин инчунин тафтиш мекунад, ки чӣ қадар зуд лахташавии хуни шумо ба амал меояд.
• Санҷиши фибриноген: Ин санҷиши хун миқдори сафедаи хунро бо номи фибриноген чен мекунад, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунад.

Қайд кардан муҳим аст, ки баъзан ташхиси гемофилияи С душвор буда метавонад. Чаро? Натиҷаҳои санҷиши хун, бахусус натиҷаҳои санҷиши омили лахташавӣ, метавонанд бо нишонаҳои бемор мувофиқ набошанд. Масалан, санҷиши омили лахташавӣ метавонад нишон диҳад, ки сатҳи омили шумо хеле паст аст, аммо шумо ягон нишона надошта бошед. Ғайр аз ин, шумо метавонед нишонаҳои гемофилияи С-ро дошта бошед, ҳатто агар сатҳи омили шумо муқаррарӣ бошад. Аз ин рӯ, духтур ҳамаи инро ба назар мегирад ва ба хулосае меояд.

Гемофилияи С чӣ гуна табобат карда мешавад?

Шояд шахсони гирифтори гемофилияи С то анҷом додани ҷарроҳӣ ё дигар амалиёти тиббӣ ба табобат ниёз надошта бошанд . Дар ҳолати зарурӣ, табибон аз "плазмаи нав яхкардашуда" истифода мебаранд, ки аз хуни донорӣ тайёр карда мешавад.ва маҷмӯи доруҳое, ки вайроншавии "омилҳои лахташавӣ"-ро, ки ҳамчун ивазкунанда дода мешаванд, бозмедоранд. Агар занон ҳайзи ғайриоддӣ зиёд дошта бошанд, ки якчанд рӯз давом мекунад, табибон метавонанд ҳабҳои пешгирии ҳомиладориро таъин кунанд .

Оё гемофилияи С-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Не, гемофилияи С як бемории ирсии хун аст, аз ин рӯ, онро пешгирӣ кардан мумкин нест . Аммо, агар шумо ё касе аз оилаатон ин ҳолатро дошта бошед, машварати генетикӣ метавонад ба шумо дар фаҳмидани хатари интиқоли он ба наслҳои оянда кӯмак кунад.

Шахсе, ки гирифтори гемофилияи С аст, чӣ интизор шуда метавонад?

Аксари одамоне, ки гирифтори гемофилияи С ҳастанд, нишонаҳои сабук доранд. Онҳо кам ба мушкилоти ҷиддии тиббӣ оварда мерасонанд. Аксари одамон то ба балоғат расиданашон нишонаҳо пайдо намекунанд ва ин нишонаҳо одатан хеле сабук мебошанд.

Аммо, шумо метавонед пас аз ҷарроҳӣ ё табобати дандонпизишкӣ мушкилоти хунравӣ дошта бошед. Агар шумо гемофилияи С дошта бошед, муҳим аст, ки аз духтур дар бораи ҳама гуна чораҳои эҳтиётӣ, ки бояд андешед, пурсед . Масалан, огоҳ кардани духтур пеш аз ҷарроҳӣ ва худдорӣ аз истеъмоли баъзе доруҳое, ки хунравиро зиёд мекунанд (масалан, аспирин).

Ниҳоят, чанд чизи муҳиме, ки шумо бояд дар хотир доред

Хуб, пас, аз он чизе ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, чанд чизро бояд дар хотир дошт:

• Гемофилияи С як бемории хеле нодири хун аст.
• Одатан, нишонаҳои он хеле сабуканд ва хеле кам ба мушкилоти ҷиддии саломатӣ оварда мерасонанд.
• Бисёр одамон танҳо дар синни калонсолӣ нишон медиҳанд.
• Аммо, ҳангоми ҷарроҳӣ ё табобати дандонпизишкӣ шумо метавонед нисбат ба дигарон бештар хунравӣ кунед , аз ин рӯ, дар чунин ҳолатҳо ба духтур хабар додан муҳим аст.
• Агар ба шумо ташхиси гемофилияи С гузошта шуда бошад, воҳима накунед. Бо духтуратон сӯҳбат кунед, то боварӣ ҳосил кунед, ки шумо медонед, ки чӣ бояд донед ва кадом чораҳои эҳтиётӣ бояд андешед .

Дар хотир доред, ки фаҳмиши дурусти ҳар гуна ҳолати тиббӣ қадами беҳтарин барои мубориза бо он аст! Шумо танҳо нестед ва машварат ва дастгирии тиббӣ ҳамеша дар ихтиёри шумост.

Гемофилияи С, лахташавии хун, омили XI, бемории генетикӣ, хунравӣ, нишонаҳо, табобат