Оё бо системаи электрикии дили шумо мушкиле вуҷуд дорад? Биёед дар бораи синдроми фосилаи дарози QT (LQTS) сӯҳбат кунем.

Оё шумо ягон бор дар бораи системаи электрикии дил шунидаед? Дили мо мисли як дастгоҳи хурд кор мекунад. Он системаи электрикие дорад, ки тапиши дилро идора мекунад. Баъзан дар ин системаи электрикӣ тағйироти хурд метавонанд ба амал оянд. Яке аз чунин тағйирот синдроми QT-и дароз ё "(Синдроми QT-и дароз - LQTS)" номида мешавад. Хавотир нашавед, биёед дар ин бора ба таври оддӣ сӯҳбат кунем.

Синдроми QT-и дароз чист? Ба таври оддӣ...

Тасаввур кунед, ки дилатон пас аз як маротиба задан, каме "истироҳат" лозим аст, то дубора зада тавонад, мисли пуркунии батарея. Вақти "истироҳат" ё пуркунии барқ ​​каме аз муқаррарӣ зиёдтар аст, ки мо онро синдроми фосилаи дарози QT меномем.

Агар шумо ЭКГ, ки санҷиши фаъолияти электрикии дил аст, гузаронида бошед, қисмате аз он фосилаи QT номида мешавад. Ин нишон медиҳад, ки чӣ қадар вақт лозим аст, ки камераҳои поёнии дили шумо, ки меъдачаҳо номида мешаванд, кашиш хӯранд ва сипас ором шаванд, ё тавре ки ман гуфтам, "барқароршавӣ" кунанд.

Фаъолияти электрикии дили мо аз ҷониби зарраҳои хурди зарядноки электрикӣ бо номи "ионҳо" дастгирӣ карда мешавад. Ионҳо ба монанди натрий, калсий, калий ва хлорид ба ин мусоидат мекунанд. Ин ионҳо тавассути роҳҳои махсусе, ки "каналҳои ион" номида мешаванд, ба ҳуҷайраҳои дил ворид ва хориҷ мешаванд. Акнун, дар ин "(Синдроми дарозии QT)", ё бо ин каналҳои ион мушкиле вуҷуд дорад, ё набудани онҳо. Сипас, дил дар "пуркунии дубора" ба таъхир меафтад. Вақте ки фосилаи QT дароз мешавад, хатари ихтилоли хатарноки ритми дил бо номи "Torsades de Pointes" меафзояд, ки метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Оё намудҳои синдроми фосилаи дарози QT вуҷуд доранд?

Бале, ду намуди асосӣ вуҷуд дорад. Яке ирсӣ аст, яъне он тавассути генҳо мегузарад. Дигаре ба даст оварда мешавад , ки маънои онро дорад, ки он аз сабаби омилҳои дигар, ба монанди баъзе доруҳо, ба вуҷуд меояд.

Намудҳои модарзодӣ:

Инҳо асосан аз нуқсонҳои генетикӣ дар «каналҳои ионӣ», ки ман зикр кардам, ба вуҷуд меоянд.

• Норасоии каналҳои ионӣ: Ин намуди маъмултарин аст. Якчанд намудҳо мавҷуданд, ба монанди "LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5". Инҳо мувофиқи намуди канали ионии мавҷудбуда тасниф карда мешаванд. Хатари бемории дил дар оянда вобаста ба намуд метавонад фарқ кунад.
• Синдроми Ҷервелл ва Ланге-Нилсен: Дар ин ҳолат, ҳарду волидайн метавонанд гени ғайримуқаррариро дошта бошанд, аммо онҳо шояд нишонаҳо надошта бошанд. Ин як ҳолати хеле нодир аст. Азбаски эҳтимоли доштани ин ген аз ҷониби ҳарду волидайн кам аст, ҳар як кӯдак 25% эҳтимолияти мерос гирифтани онро дорад. Одамони гирифтори ин синдром метавонанд кар таваллуд шаванд.
• Синдроми Романо-Уорд:Дар ин ҳолат, яке аз волидон одатан "синдроми фосилаи дарози QT" дорад ва дигаре надорад. Ҳар як кӯдак 50% эҳтимолияти мерос гирифтани ин гени ғайримуқаррариро дорад. Дар ин ҳолат, шунавоӣ муқаррарӣ аст.
• Синдроми Тимоти: Ин низ як навъи хеле нодир аст. Он метавонад на танҳо ба дил, балки ба дигар қисмҳои бадан низ таъсир расонад.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Синдроми фосилаи дарози QT дар асл як ҳолати нодир аст. Масалан, дар Иёлоти Муттаҳида, тахмин зада мешавад, ки тақрибан аз 2000 нафар як нафар ин ҳолатро аз сар мегузаронад.

Аломатҳои синдроми фосилаи дарози QT кадомҳоянд?

Инҳо нишонаҳое мебошанд, ки аксар вақт мушоҳида мешаванд:

• Ҳисси ноустуворӣ: Ногаҳон аз даст додани ҳуш.
• Ташвишҳо: Баъзе одамон метавонанд ташвишҳоро аз сар гузаронанд.
• Боздории дил: Ин хеле хатарнок аст.
• Марги ногаҳонӣ:

Ин нишонаҳо ҳангоми пайдо шудани ихтилоли хатарноки ритми дил бо номи "Torsades de Pointes", ки ман қаблан зикр карда будам, ба амал меоянд. Дар ин вақт, дил наметавонад хунро дуруст ҷараён диҳад. Агар мағзи сар ба қадри кофӣ хун нагирад, чизҳое ба монанди беҳушӣ ва сакта ба амал меоянд. Агар ин беморӣ идома ёбад, марги ногаҳонӣ метавонад рух диҳад. Аммо, агар суръати дил ба ҳолати муқаррарӣ баргардад, нишонаҳо қатъ мешаванд.

Аломатҳо эҳтимолан вақте пайдо мешаванд:

• Ҳангоми машқ (ё чанд дақиқа пас аз машқ).
• Ҳангоми ангезиши қавии эмотсионалӣ , хусусан вақте ки ногаҳон тарсида ё тарсида шавед.
• Ҳангоми хоб ё ногаҳон бедор шудан .

Муҳим он аст, ки то 50% одамоне, ки синдроми фосилаи дарози QT доранд, шояд ҳеҷ гоҳ аломатҳоро инкишоф надиҳанд . Ва тақрибан аз даҳ нафар як нафар, қатъи дил аввалин аломати ин ҳолат аст. Агар ин беморӣ зуд табобат карда нашавад, метавонад марговар бошад.

Аломатҳо одатан дар синни балоғат сар мешаванд. Агар шумо аломатҳо дошта бошед, онҳо метавонанд такрор шаванд. Эҳтимол дорад, ки аломатҳо пеш аз синни 30-солагӣ пайдо шаванд. Аммо, баъзе одамон метавонанд аломатҳоро дар синни 50-солагӣ ва болотар аз он пайдо кунанд.

Чӣ боиси синдроми QT-и дароз мегардад?

Тавре ки қаблан қайд кардам, ин метавонад аз волидони шумо мерос гирифта шавад (табиӣ) ё дар натиҷаи доруҳои муайян ба даст оварда шавад . Дар синдроми фосилаи дарози QT, дар рамзи гении каналҳои ионии шумо як норасоӣ вуҷуд дорад. Ин каналҳои ионии ғайримуқаррарӣ боиси таъхир дар марҳилаи барқароршавии суръати дили шумо мешаванд. Ин метавонад ба аритмияи барои ҳаёт хатарнок оварда расонад.

Баъзе доруҳо метавонанд дар одамоне, ки майли муайяне ба каналҳои ионии худ доранд, "синдроми QT дароз"-ро ба вуҷуд оранд. Онҳо шояд ҳатто инро надонанд, аммо маҳз ҳангоми истеъмоли ин доруҳо "QT дароз" ба вуҷуд меояд.

Доруҳое, ки метавонанд синдроми дарозии QT-и бадастомадаро ба вуҷуд оранд:

• Баъзе доруҳои «антиаритмик» (барои ихтилоли ритми дил)
• Баъзе антидепрессантҳо
• Баъзе диуретикҳо (доруҳое, ки шуморо бештар пешоб мекунанд)
• Баъзе антибиотикҳо
• Ингибиторҳо ё антагонистҳои ретсепторҳои серотонин
• Антагонистҳои ретсепторҳои гистамин

Сабабҳои дигари синдроми дарозии QT:

• Баъзе намудҳои заҳрҳо
• Анорексия асабӣ (бемории рӯҳии марбут ба анорексия)
• Баъзе "брадиаритмияҳо" (суръати ғайримуқаррарии сусти дил)
• Сатҳи пасти калсий, магний ё калий дар бадан
• Осеби системаи асаби шумо

Кӣ хатари бештари инкишофи ин ҳолатро дорад?

Одамони зерин хатари баланди пайдоиши "синдроми фосилаи дарози QT" доранд:

• Барои кӯдаконе, ки аз таваллуд кар ҳастанд.
• Кӯдакон ва ҷавононе, ки таърихи оилавии марги ногаҳонии номаълум ё беҳушӣ (беҳушшавӣ) доранд.
• Барои хешовандони хунии дорои "синдроми фосилаи дарози QT"
• Барои онҳое, ки гирифтори "кардиомиопатия" (бемории мушакҳои дил) ё бемории модарзодии дил мебошанд.
• Барои онҳое, ки сатҳи пасти электролитҳои муайян дар бадан аз сабаби бемории дигар доранд.
• Барои онҳое, ки доруҳоеро истеъмол мекунанд, ки ба каналҳои ионӣ дар дил таъсир мерасонанд.

Оё ман бояд барои синдроми дарозии QT низ санҷида шавам?

Синдроми фосилаи дарози QT як ҳолати генетикӣ аст, ки метавонад аз насл ба насл гузарад. Агар яке аз хешовандони дараҷаи аввал (волидон, бародарон, хоҳарон, фарзандон)-и шумо синдроми фосилаи дарози QT дошта бошад, барои шумо беҳтар аст, ки аз муоинаи генетикӣ гузаред.

Ҳамаи хешовандони дараҷаи аввал (хоҳарону бародарон, волидон ва фарзандон) бояд ЭКГ гузаронанд. Инчунин барои ҳар касе, ки таърихи оилавии гирифтори сакта ё беҳушӣ дорад, муҳим аст, ки ин санҷишро гузаронад.

Қадами аввал ин аст, ки ба духтур хабар диҳед, ки оилаи шумо ин беморӣ дорад. Эҳтимол дорад, ки ӯ санҷишҳои заруриро барои санҷиши дили шумо анҷом диҳад. Агар ин санҷишҳо тасдиқ кунанд, ки шумо ин ҳолат доред, шумо бояд ба кардиологе муроҷиат кунед, ки дар синдроми фосилаи дарози QT таҷриба дорад.

Мушкилоти синдроми фосилаи дарози QT кадомҳоянд?

«Синдроми фосилаи дарози QT» метавонад аритмияи ҳаётан хатарноки «Torsades de Pointes»-ро, ки ман зикр кардам, ба вуҷуд орад. Ин ҳатто метавонад ба марги ногаҳонӣ оварда расонад.

Синдроми QT-и дароз чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтурон метавонанд синдроми фосилаи дарози QT-ро бо истифода аз санҷиши оддии ЭКГ ташхис кунанд. Барои ташхиси ин ҳолат, онҳо фосилаи QT-ро дар ЭКГ чен мекунанд. Агар фосилаи QT-и шумо аз 450 миллисония дарозтар бошад, шумо метавонед синдроми фосилаи дарози QT дошта бошед.

Духтури шумо аз шумо дар бораи ин чизҳо мепурсад:

• Оё таърихи оилавии "синдроми дарозии QT" вуҷуд дорад?
• Оё таърихи оилавии беҳушӣ, сактаи дил ё сактаи дил вуҷуд дорад?
• Оё шумо ягон бор беҳушӣ, дарди сар ё боздошти дил, махсусан ҳангоми машқ, доштаед?

Кадом санҷишҳо барои ташхиси синдроми фосилаи дарози QT истифода мешаванд?

Илова бар ЭКГ, ин санҷишҳоро низ анҷом додан мумкин аст:

• Санҷишҳои хун.
• Санҷиши генетикӣ.
• Санҷиши стресси машқӣ.
• Мониторинги амбулаторӣ: Ин функсияи дили шуморо дар тӯли якчанд рӯз назорат мекунад.

Синдроми QT-и дароз чӣ гуна табобат карда мешавад?

Доруҳо, дастгоҳҳо ё ҷарроҳиҳое мавҷуданд, ки метавонанд ба назорат кардани нишонаҳо ва пешгирии марги ногаҳонӣ дар синдроми фосилаи дарози QT мусоидат кунанд. Гарчанде ки ин табобатҳо наметавонанд ин ҳолатро пурра табобат кунанд, онҳо метавонанд шуморо аз ритми ғайримуқаррарии дил муҳофизат кунанд.

Доруҳо

Бисёре аз одамоне, ки синдроми дарозии QT доранд (ҳатто онҳое, ки нишонаҳо надоранд) , бета-блокатор, ба монанди надололро истеъмол мекунанд. Дигар доруҳо метавонанд фосилаи QT-и шуморо кӯтоҳ кунанд ё сатҳи электролитҳои шуморо беҳтар созанд. Духтури шумо ба шумо мегӯяд, ки кадом доруҳо барои шумо беҳтаранд.

Дастгоҳҳо

Баъзе беморони гирифтори "синдроми дарозии QT" метавонанд ба дастгоҳҳои ба ин монанд ниёз дошта бошанд:

• Дефибрилятори кардиовертери имплантатсияшаванда (ICD): Дефибрилятори кардиовертери имплантатсияшаванда (ICD) метавонад ба одамоне, ки таърихи боздошти дил доранд ё бо вуҷуди табобати бета-блокаторҳо ҳанӯз ҳам нишонаҳо доранд, имплантатсия карда шавад. Ин дастгоҳ аритмияҳои хатарноки ҳаётро муайян мекунад ва ба таври худкор ба дил зарбаи шадид мерасонад, то аз марги ногаҳонӣ пешгирӣ кунад.
• Стимулятор: Ин дастгоҳ ба одамоне, ки суръати дилашон ғайримуқаррарӣ суст аст, кӯмак мерасонад.

Ҷарроҳӣ

Баъзе беморони гирифтори синдроми дарозии QT метавонанд ба Денерватсияи симпатикии чапи дил (LCSD) ё симпатэктомия ниёз дошта бошанд. Ин як амалиёти ҳадди ақали инвазивӣ мебошад , ки дар он баъзе асабҳо дар системаи асаби симпатикии шумо хориҷ карда мешаванд.

Мушкилот/таъсири манфии табобат кадомҳоянд?

Таъсири манфии эҳтимолӣ ё мушкилот аз намуди табобати шумо вобаста аст.

• Бета-блокатор:
• Фишори хун паст.
• Чарх задани сар.
• Дарди сар .
• Хастагӣ.
• Дефибрилятори кардиовертери имплантатсияшаванда (ICD):
• Хатогиҳои дастгоҳ.
• Шуши фурӯрафта.
• Хунравӣ.
• Сироятҳо.
• Стимулятор:
• Шуши фурӯрафта.
• Хунравӣ.
• Сироятҳо.
• Хатогиҳои дастгоҳ.
• Ҷарроҳии декомпрессияи асаби симпатикии дили чап (LCSD):
• Синдроми Хорнер.
• Шуши фурӯрафта.
• Арақкунӣ ё шустани рӯй.

Оё синдроми фосилаи дарози QT-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Агар шумо онро аз волидонатон мерос гирифта бошед, шумо наметавонед онро пешгирӣ кунед. Аммо, барои онҳое, ки онро мерос намегиранд, шумо метавонед аз бемориҳое, ки баъдтар боиси пайдоиши синдроми QT-и бадастоварда (синдроми дарози QT) мешаванд, пешгирӣ кунед. Масалан, бо баъзе доруҳо эҳтиёт бошед.

Агар ман синдроми QT-и дароз дошта бошам, чӣ мешавад?

Бо табобати дуруст , сатҳи фавт барои одамони гирифтори "синдроми дарозии QT" тақрибан 1% -ро ташкил медиҳад. Бе табобат вазъият хеле бад аст. Тақрибан 21% одамоне, ки нишонаҳо доранд ва табобат намегиранд, дар давоми як сол пас аз оғози беҳушӣ мемиранд.

Аммо дар хотир доред, ки одамоне, ки "синдроми фосилаи дарози QT" доранд , метавонанд ҳаёти пурра дошта бошанд . Онҳо метавонанд ҳомиладор шаванд ва фарзанддор шаванд.

Синдроми фосилаи дарози QT чӣ қадар давом мекунад?

Синдроми меросии фосилаи дарози QT як ҳолати якумрӣ аст. Аммо, нишонаҳо ва хатари мушкилот метавонанд бо мурури замон коҳиш ёбанд.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Синдроми фосилаи дарози QT метавонад ба бисёр ҷанбаҳои ҳаёти ҳаррӯзаи шумо таъсир расонад. Пеш аз анҷом додани корҳои муайян, шумо бояд бо духтур маслиҳат кунед.

Садо ва стресс

Баъзе одамоне, ки синдроми фосилаи дарози QT доранд, метавонанд аз садоҳои баланди ногаҳонӣ ё стресси эмотсионалӣ таъсир расонанд. Гарчанде ки шумо наметавонед тамоми садо ва стресси атрофатонро назорат кунед, шумо метавонед кӯшиш кунед, ки онҳоро маҳдуд кунед.

• Ба дӯстон ва оилаатон бигӯед, ки ногаҳон бедор кардани шумо бехатар нест.
• Ба ҷои занги баланде, ки якбора садо медиҳад, аз занги дорои садои гуворо истифода баред.
• Садои суханони пурғавғоеро, ки метавонанд шуморо ба ҳайрат оранд, паст кунед.

Машқ

Баъзе намудҳои синдроми дарозии QT эҳтимоли бештари мушкилот бо машқро доранд. Духтури шумо вобаста ба намуди гени ғайримуқаррарии шумо, ба шумо мегӯяд, ки кадом фаъолиятҳо барои шумо мувофиқанд. Азбаски машқ метавонад боиси аритмияҳои марговар гардад, шумо бояд пеш аз қабули қарор дар бораи варзишҳои рақобатӣ бо духтуратон сӯҳбат кунед. Агар шумо қарор диҳед, ки варзиш кунед, шояд ба шумо лозим ояд, ки баъзе чораҳои бехатариро андешед.

Шиноварӣ барои баъзе одамоне, ки "синдроми фосилаи дарози QT" доранд, хатарнок буда метавонад. Агар шумо ҳангоми шиноварӣ беҳуш шавед, метавонед ғарқ шавед.

Дорувори

Бисёре аз доруҳо метавонанд фосилаи QT-ро дароз кунанд. Ин доруҳо метавонанд ба одамоне, ки "синдроми дарозии QT" доранд, нисбат ба онҳое, ки онро надоранд, бештар таъсир расонанд. Агар шумо "синдроми дарозии QT" дошта бошед, шумо бояд инҳоро иҷро кунед:

• Ба ҳамаи духтуронатон бигӯед, ки шумо "синдроми фосилаи дарози QT" доред.
• Пеш аз истеъмоли ягон доруи таъиншуда барои дигар бемориҳои тиббӣ, бо духтуратон машварат кунед.
• Аз истеъмоли доруҳои бидуни рецепт (OTC) бе машварати духтур худдорӣ кунед (ба истиснои аспирин ё парасетамол).

Агар шумо "синдроми фосилаи дарози QT" дошта бошед, ин намуди доруҳо метавонанд ба шумо таъсир расонанд:

• Антигистаминҳо (доруҳо барои аллергия)
• Антидепрессантҳо (доруҳо барои депрессия)
• Доруворӣ барои мушкилоти солимии равонӣ
• Доруҳо барои бемориҳои дил
• «Антибиотикҳо»
• Доруҳои зидди замбӯруғӣ
• «Доруҳои зиддивирусӣ»
• Доруҳо барои бемориҳои рӯда
• Доруҳои зидди кашишхӯрӣ
• Диуретикҳо (доруҳое, ки боиси зиёд шудани пешоб мешаванд)
• Доруҳо барои фишори баланди хун
• Доруҳо барои мигрен
• Доруҳои пасткунандаи холестерин

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Вақте ки шумо аломатҳоро эҳсос мекунед, шумо бояд ба духтур муроҷиат кунед ва пас аз он ҳадди аққал як маротиба дар як сол . Электрофизиолог беҳтарин вариант аст.

Агар фарзанди шумо «синдроми фосилаи дарози QT» дошта бошад, шумо бояд дар як сол беш аз як маротиба ба духтур муроҷиат кунед, то боварӣ ҳосил кунед, ки ӯ миқдори дурусти доруро барои вазни кунунии худ мегирад.

Агар шумо дастгоҳро имплантатсия карда бошед, шумо бояд соле як маротиба ба духтур муроҷиат кунед, то боварӣ ҳосил кунед, ки он дуруст кор мекунад.

Кай бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кунам?

Шахсе, ки дар ҳолати қатъи дил қарор дорад, ба ёрии таъҷилии тиббӣ ниёз дорад. Шахсе, ки дар наздикӣ аст, бояд CPR (эҳёи дил)-ро оғоз кунад ва ба 911 (ё рақами ёрии таъҷилии маҳаллии худ) занг занад.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Баъзе саволҳое, ки шумо метавонед аз духтуратон пурсед:

• Ман чӣ гуна «синдроми фосилаи дарози QT» дорам?
• Шумо барои ман кадом табобати мушаххасро тавсия медиҳед?
• Ман бояд чанд маротиба шуморо бубинам?
• Бо намуди мушаххаси "синдроми фосилаи дарози QT"-и худ аз кадом доруҳо ва фаъолиятҳо бояд худдорӣ кунам?

Ниҳоят, паёми хонагӣ

Вақте ки шумо фаҳмидед, ки бемории дил доред, эҳсоси изтироб як чизи муқаррарӣ аст. Аммо пурсидани саволҳо ба духтур ва дар ҳолати зарурӣ, сӯҳбат бо мушовир метавонад ба шумо кӯмак кунад, ки худро роҳаттар ҳис кунед. Риояи дастурҳои духтур, истеъмоли доруҳои худ сари вақт ва риояи таъиноти духтур муҳим аст.

Инчунин, огоҳ кардани оила ва дӯстонатон дар бораи синдроми дарозии QT метавонад сабукӣ бахшад. Агар шумо дар вақти ҳузури онҳо нишонаҳо пайдо кунед, онҳо метавонанд ёрии таъҷилиро даъват кунанд. Ҳатто беҳтар аз он, агар онҳо донанд, ки чӣ тавр CPR-ро анҷом диҳанд, ин метавонад ҳаёти шуморо наҷот диҳад. Хавотир нашавед, бо табобати дуруст, шумо низ метавонед ҳаёти солим дошта бошед.

Синдроми дарозии QT, LQTS, бемории дил, фосилаи QT, суръати дил, аритмия, бемориҳои генетикӣ