Оё даст ё пои шумо ғайриоддӣ ғафс аст? Биёед дар бораи ин бемории нодири устухон (мелорхеостоз) маълумот гирем!

Оё шумо ё фарзандатон баъзан ғафсӣ ё сахтии аҷиберо дар даст ё пой ё танҳо як сохтори чӯбӣ эҳсос мекунед? Ё як даст ё пой нисбат ба дигараш фарбеҳтар ба назар мерасад? Оё шумо аз кӯдакӣ буғумро дуруст хам ё рост карда натавонед ва дард доред? Инҳо танҳо чизҳои тасодуфӣ нестанд. Имрӯз мо дар бораи як бемории хеле нодири устухон сӯҳбат хоҳем кард, ки метавонад дар паси ин чизҳо бошад.

Ин бемории аҷиб (мелоргеостоз) чист?

Ба таври оддӣ, мелореостоз як бемории хеле, хеле нодири устухон аст. Дар ин ҳолат, бофтаи нави устухон дар қабатҳои берунии устухонҳои мо, ки устухонҳои қишрӣ номида мешаванд, ташаккул меёбад. Инро мисли илова кардани қабати дигари гипс ба девор тасаввур кунед ва устухони бештар дар болои яке аз устухонҳои мо ташаккул меёбад. Пас чӣ мешавад? Он устухон ғафстар ва ғафстар мешавад.

Одатан он ба як тарафи бадан, ё даст ё пой, таъсир мерасонад. Аммо, он инчунин метавонад ба дигар устухонҳо, ба монанди рон ё стернум, таъсир расонад. Аломатҳо аксар вақт дар кӯдакӣ ё наврасӣ оғоз мешаванд.

Нуктаи дигари махсуси ин устухон дар акси рентгенӣ намуди зоҳирии ин устухони навбунёд аст. Духтурон онро чунин тасвир мекунанд, ки гӯё муми гудохта аз шамъ рехта, мечакад . Аз ин рӯ, онро намуди "муми шамъро мечакад" низ меноманд. Хеле аҷиб аст, дуруст аст?

Мелориостоз дар асл як навъи дисплазияи скелетӣ аст. Он инчунин бо номи бемории Лери маълум аст.

Номи "мелориостоз" чӣ гуна пайдо шуд?

Калимаи "Мелорхеостоз" метавонад ҳангоми шунидани он каме печида ба назар расад, дуруст аст? Аммо вақте ки шумо маънои ин номро медонед, шумо метавонед дар бораи ин беморӣ тасаввуроте пайдо кунед. Ин ном бо якҷоя кардани се калима дар забони юнонӣ сохта шудааст. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд?

• Калимаи «Мелос» маънои даст ё пойро дорад, яъне узви бадани мо.
• «Реос» маънои ҷараёнро дорад. Мисли дарёе, ки ҷорист.
• Калимаи "остоз" маънои ташаккули устухонҳоро дорад.

Акнун фаҳмидед, дуруст аст? Вақте ки ин се калима якҷоя мешаванд, ном хусусияти ташаккули устухонро нишон медиҳад, мисли муми аз шамъе, ки мо қаблан дар борааш сӯҳбат кардем, берун меояд. Номи хеле мувофиқ аст, дуруст нест?

Мелориостоз ба бадан чӣ гуна таъсир мерасонад?

Агар шумо ё фарзандатон мелиоростоз дошта бошед, устухонҳои ғайримуқаррарӣ ғафс ва калоншуда метавонанд доираи ҳаракати шуморо маҳдуд кунанд. Масалан, шумо шояд натавонед дастро дуруст бардоред ё пойро дуруст хам кунед ё рост кунед. Шумо инчунин метавонед деформатсияи буғумҳо (контрактураҳо) пайдо кунед. Ин маънои онро дорад, ки буғум дар ҷои худ маҳкам мешавад. Баъзе одамон метавонанд дарди шадидро эҳсос кунанд.Эҳтимол дорад, ки ин рӯй диҳад.

Дар баробари ин тағйирот дар устухонҳо, шумо метавонед тағйиротро дар пӯст низ мушоҳида кунед. Пӯст метавонад ғафс шавад ё намуди дурахшон пайдо кунад, гӯё сайқал дода шуда бошад.

Қисми беҳтаринаш ин аст , ки мелориостоз аз як устухон ба дасти дигар паҳн намешавад. Ин маънои онро дорад, ки агар он дар як даст бошад, ба дасти дигар паҳн намешавад. Аммо, бо мурури замон ҳолат метавонад каме бадтар шавад. Ин маънои онро дорад, ки дард метавонад афзоиш ёбад ва ҳаракат маҳдудтар шавад.

Ин беморӣ то чӣ андоза маъмул аст?

Мелиоростоз дар асл як бемории хеле, хеле нодир аст. Он қадар нодир аст, ки коршиносон мегӯянд, ки ин беморӣ тақрибан дар як миллион нафар дар саросари ҷаҳон рух медиҳад. Ин маънои онро дорад, ки ҳатто дар Шри-Ланка ин гуна беморон хеле каманд.

Чаро ин мелориостоз ба вуҷуд меояд? Сабаб чист?

Шояд шумо аз шунидани ин ҳайрон шавед. Барои баъзе одамон, тақрибан аз ду нафар як нафар, ки ин бемориро инкишоф медиҳанд, сабаби он мутатсияи генетикӣ аст. Мо дар бадани худ генеро бо номи "MAP2K1" дорем. Ин ген протеини махсусеро истеҳсол мекунад, ки афзоиши ҳуҷайраҳои устухони моро назорат мекунад. Пас, агар дар ин гени "MAP2K1" тағйирот, яъне "мутатсия" ба амал ояд, ин ҳолати мелориостоз метавонад ба амал ояд.

Муҳим он аст, ки ин тағйирёбии генетикӣ «ба таври тасодуфӣ» рух медиҳад. Яъне, ин чизе нест, ки аз волидон мерос гирифта шавад. Танҳо тасаввур кунед, ки мисли лотерея, ин тағйирёбии генетикӣ метавонад бо касе тасодуфан рух диҳад.

Аммо, на ҳама гирифтори мелиориостоз ин мутацияи гени "MAP2K1"-ро доранд. Одамони дигаре ҳастанд, ки ин бемориро бе ин мутацияи ген доранд. Аз ин рӯ, дар чунин ҳолатҳо, табибон то ҳол натавонистаанд сабаби дақиқи ин бемориро пайдо кунанд. Таҳқиқоти минбаъда дар ин бора анҷом дода мешаванд.

Аломатҳои мелориостоз кадомҳоянд?

Тақрибан аз ҳар ду нафари гирифтори мелиоростоз як нафар пеш аз синни 20-солагӣ аломатҳоро нишон медиҳад. Аксар вақт, ин аломатҳо дар кӯдакӣ, баъзан дар давоми чанд рӯзи таваллуд , оғоз мешаванд. Бо гузашти вақт, ин аломатҳо метавонанд шадидтар шаванд .

Ин нишонаҳо одатан дар даст ё пой бештар ба назар мерасанд. Аммо, хеле кам, шумо ё фарзанди шумо метавонед ин нишонаҳоро дар дигар минтақаҳо, ба монанди хуч, устухони миёнаи сина (стернум) ё қабурғаҳо низ эҳсос кунед. Биёед ба нишонаҳои асосӣ назар андозем:

• Дарди музмин: Ин маънои дардеро дорад, ки муддати тӯлонӣ давом мекунад. Ин мушкили асосӣ барои бисёриҳост.
• Пӯсти ғафс ё дурахшон: Пӯст метавонад ба назар чунин расад, ки гӯё сайқал дода шудааст. Он инчунин метавонад ҳангоми ламс кардан танг шавад.
• Варам дар даст ё пой: Ин варам метавонад аз сабаби нигоҳ доштани моеъ (варам) ё варами гиреҳҳои лимфавӣ (лимфедема) ба вуҷуд ояд.
• Диапазони маҳдуди ҳаракат:Масалан, натавонистани пурра хам кардани оринҷ ё дароз кардани зону.
• Атрофияи мушакҳо: Мушакҳои даст ё пои зарардида метавонанд тадриҷан атрофия кунанд.
• Дарозии нобаробари даст ё пой: Як даст метавонад аз дасти дигар кӯтоҳтар бошад ё як пой метавонад аз дасти дигар кӯтоҳтар бошад. Ин ҳатто метавонад боиси душвории роҳ рафтан гардад.

Мелориостоз чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтурон асосан барои ташхиси мелиориостоз аз санҷишҳои махсуси тасвирӣ истифода мебаранд.

Дар байни онҳо:

• Сканкунии устухонҳо: Ин ворид кардани миқдори ками моддаи радиоактивӣ ба бадан ва сипас дидани он бо камераи махсусро дар бар мегирад. Ин имкон медиҳад, ки ҳама гуна нуқсонҳо дар устухонҳо равшантар дида шаванд.
• Рентген: Ин чизест, ки шумо эҳтимол медонед. Он барои дидани устухонҳо ва бофтаҳои нарм миқдори ками радиатсияро истифода мебарад. Вақте ки шумо ба рентгени шахси гирифтори мелиориостоз менигаред, шумо намуди "қатраҳои мум" -ро, ки мо қаблан зикр кардем, хоҳед дид. Ин нишонаи хеле муҳим дар ташхиси ин беморӣ аст.

Илова бар ин санҷишҳои тасвирӣ, баъзан табибон метавонанд ташхиси генетикиро низ тавсия диҳанд. Ин бо гирифтани намунаи хун анҷом дода мешавад. Ин санҷишҳои генетикӣ мавҷудияти мутатсияи гени MAP2K1-ро, ки мо қаблан дар борааш сӯҳбат карда будем, меҷӯянд.

Барои ин чӣ гуна табобатҳо мавҷуданд? Оё онро табобат кардан мумкин аст?

Рости гап, ҳанӯз табобати мелиориостоз вуҷуд надорад. Шояд шунидани ин каме ғамангез садо диҳад. Аммо хавотир нашавед. Роҳҳои зиёди табобат мавҷуданд, ки метавонанд ба шумо ва фарзандатон бо назорат кардани нишонаҳо барои беҳтар зиндагӣ кардан кӯмак расонанд.

Духтурон одатан чунин табобатҳоро барои кам кардани дард ва беҳтар кардани фаъолияти бадан тавсия медиҳанд: +

• Физиотерапия: Ин истифодаи машқҳо ва табобатҳои махсусро дар бар мегирад, ки барои баланд бардоштани қуввати бадан ва афзоиши доираи ҳаракати буғумҳо мусоидат мекунанд. Масалан, агар шумо дар хам кардани дастатон душворӣ кашед, ба шумо машқҳоеро омӯзонидан мумкин аст, ки ба шумо кӯмак мекунанд.
• Терапияи меҳнатӣ: Ин ба рушди малакаҳои хурди моторӣ мусоидат мекунад. Яъне, корҳои хурде, ки бо нӯги ангуштон иҷро мешаванд, ба монанди тугмача задан, навиштан ва ғайра. Ҳамчунин, кӯмак ба кӯдак дар иҷрои мустақилонаи вазифаҳои ҳаррӯза, ба монанди оббозӣ ва либоспӯшӣ, қисми ин табобат аст.
• Дорувори:
• Доруҳои дардкунанда: Доруҳои дардкунанда, ба монанди доруҳои зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAIDs), барои кам кардани дард дода мешаванд.
• Бисфосфонатҳо: Инҳо барои мустаҳкам кардани устухонҳо дода мешаванд.
• Ҷарроҳӣ:Дар баъзе ҳолатҳо, барои хориҷ кардани устухони иловагии навташаккулёфта ё тағир додани шакли устухон ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад. Аммо, ин танҳо дар сурате анҷом дода мешавад, ки дигар табобатҳо сабукӣ наоранд.

Муҳим: На ҳамаи ин табобатҳо барои ҳама мувофиқанд. Духтури шумо муайян мекунад, ки кадом табобат барои ҳолати шумо беҳтар аст.

Оё роҳе барои пешгирии пайдоиши мелиориостоз вуҷуд дорад?

Ин каме хабари ғамангез аст. Азбаски мелиориостоз бемориест, ки тасодуфан рух медиҳад, яъне он бе ягон сабаби зоҳирӣ рух медиҳад , мо дар асл ҳеҷ коре карда наметавонем, то аз инкишофи он пешгирӣ кунем. Ин бо мутатсияи генетикӣ алоқаманд аст, аз ин рӯ, ин чизе берун аз назорати мост.

Таъсири дарозмуддати ин беморӣ кадомҳоянд?

Мелиориостоз саратон нест. Пас, чизе барои нигаронӣ нест. Ғайр аз ин, ин беморӣ давомнокии умри шуморо кӯтоҳ намекунад. Ин хабари беҳтарин аст.

Аммо, ин беморӣ метавонад фаъолият ва ҳаракати баданро маҳдуд кунад. Шояд шумо маҷбур шавед, ки бо чизҳое ба монанди дард ва варам дар буғумҳо зиндагӣ кунед. Аммо, бо нақшаи дурусти табобат, одамони гирифтори мелиориостоз инчунин метавонанд сифати баланди ҳаётро ба даст оранд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо метавонанд хушбахтона зиндагӣ кунанд ва мисли ҳама кори худро анҷом диҳанд.

Боз аз духтур чӣ пурсидан лозим аст?

Агар шумо ё фарзанди шумо нишонаҳои мелиориостоз дошта бошед ё аллакай ин ҳолат ташхис шуда бошад, муҳим аст, ки аз духтур саволҳои зеринро пурсед:

• " Аломатҳои аввали мелориостоз кадомҳоянд?"
• «Барои ташхиси дақиқи ин беморӣ бояд кадом санҷишҳоро анҷом диҳам ?»
• "Ман кадом имконоти табобатро дорам? Кадом табобат барои ман беҳтар аст?"
• " Агар ман инро табобат накунам, чӣ рӯй дода метавонад ?"
• " Барои беҳтар кардани сифати зиндагии худ бо мелориостоз чӣ кор карда метавонам ?"

Барои фаҳмидани беҳтари ҳолати худ, ин саволҳоро диҳед. Бо духтуратон ошкоро сӯҳбат кунед.

Оё бемориҳои дигаре ҳастанд, ки нишонаҳои монанд ба мелориостоз доранд?

Бале, якчанд бемориҳои дигаре ҳастанд, ки метавонанд нишонаҳои монанд ба мелиориостозро ба вуҷуд оранд. Духтури шумо ҳангоми ташхис ин ҳолатҳоро истисно мекунад. Баъзе аз ин ҳолатҳо инҳоянд:

• Синдроми Бушке-Оллендорф
• Варами десмоидӣ
• Гемангиома
• Остеопатия
• Остеопойкилёз
• Склеродерма

Аз ин рӯ, гузоштани ташхиси дақиқ хеле муҳим аст.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Мелореостоз як бемории хеле нодири устухон аст.Ин вақте рух медиҳад, ки бофтаи нави устухон дар болои устухони мавҷуда пайдо мешавад. Одатан, он ба як даст ё пой таъсир мерасонад. Гарчанде ки он аз як устухон ба устухони дигар паҳн намешавад, аммо бо мурури замон ин ҳолат метавонад бадтар шавад.

Агар шумо мелиориостоз дошта бошед, воҳима накунед. Усулҳои табобат, аз қабили доруворӣ, физиотерапия, терапияи касбӣ ё ҷарроҳӣ мавҷуданд. Ин табобатҳо метавонанд ба шумо дар кам кардани дард, баргаштан ба фаъолияти муқаррарӣ ва зиндагии беҳтар кӯмак расонанд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо нишонаҳо дошта бошед, ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед ва дастурҳои духтурро бодиққат риоя кунед.

Мелореостоз , бемории устухон, афзоиши устухон, дарди буғумҳо, маҳдудиятҳои ҳаракат, мутатсияҳои генетикӣ, бемориҳои кӯдакона