Оё шумо ҳамеша бе ягон сабаб худро хаста ва бемадор ҳис мекунед? Оё дар тамоми баданатон кӯфтӣ ҳаст? Оё шумо дар тарафи чапи меъдаатон каме вазнинӣ ё эҳсоси серӣ ҳис мекунед? Шояд сабаби ҷиддие дар паси ин чизҳо вуҷуд дошта бошад, ки мо дар бораашон фикр намекунем. Ин ҳолатест, ки миелофиброз номида мешавад. Вақте ки шумо ин номро мешунавед, натарсед. Мо дар бораи он ки ин чист, чаро пайдо мешавад, нишонаҳо ва табобатҳо кадомҳоянд, бо роҳи хеле соддае, ки шумо метавонед фаҳмед, сӯҳбат хоҳем кард.
Ба таври оддӣ, миелофиброз чист?
Устухонҳои калони дохили бадани моро корхонаҳои истеҳсоли хун тасаввур кунед. Мо ин корхонаҳоро мағзи устухон меномем. Дар дохили ин мағзи устухон ҳар се намуди ҳуҷайраҳои хун, ки барои бадани мо муҳиманд, истеҳсол мешаванд.
1. Ҳуҷайраҳои сурхи хун: оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳанд.
2. Ҳуҷайраҳои сафеди хун: Бо бемориҳо ва микробҳо мубориза мебарад.
3. Тромбоцитҳо: Онҳо лахтаҳои хунро ба вуҷуд меоранд ва хунравиро қатъ мекунанд.
Миелофиброз як навъи нодири саратони хун аст, ки дар он мағзи устухон, корхонаи истеҳсоли хун, тадриҷан бо бофтаи шрам пур мешавад. Ҳамон тавре ки алафҳои бегона тадриҷан майдони ҳосилхезро ишғол мекунанд, ин бофтаи шрамӣ аз истеҳсоли муқаррарии ҳуҷайраҳои хун дар мағзи устухон монеъ мешавад.
Азбаски ин кор дуруст иҷро намешавад, испурчи мо, ки узв дар тарафи чапи болоии шикам аст, кӯшиш мекунад, ки ба ин кор кумак кунад. Яъне, испурч ба истеҳсоли хун шурӯъ мекунад. Аммо ин кори асосии он нест. Аз ин сабаб, испурч аз ҳад зиёд бор мешавад ва тадриҷан калон шуда ва варам мекунад. Бисёре аз беморон бо ин варами испурч аломатҳо пайдо мекунанд.
Ин одатан як бемории якумрӣ аст, ки аксар вақт хеле суст пеш меравад. Аммо, баъзан он метавонад зуд бадтар шавад ва дар баъзе одамон он метавонад ба лейкемияи шадид табдил ёбад. Аз ин рӯ, духтуратон пас аз ташхис шуморо бодиққат назорат мекунад.
Оё намудҳои асосии миелофиброз вуҷуд доранд?
Бале, ду намуди асосии ин вуҷуд дорад.
- Миелофиброзии ибтидоӣ: Ин навъи маъмултарин аст. Он худ аз худ, бидуни таъсири ягон бемории дигар, пайдо мешавад.
- Миелофиброзии дуюмдараҷа:Ин вақте рух медиҳад, ки дигар бемориҳои марбут ба хун шадидтар шаванд. Масалан, шахсе, ки тромбоцитемияи эссенциалӣ ё полицитемия вера дорад, метавонад бо мурури замон миелофиброзро инкишоф диҳад. Ҳамаи ин бемориҳо ба гурӯҳи саратони хун тааллуқ доранд, ки неоплазмаҳои миелопролиферативӣ (MPN) номида мешаванд. Ба таври оддӣ, ҳамаи ин бемориҳо боиси он мешаванд, ки мағзи устухон як ё якчанд намуди ҳуҷайраҳои хунро нисбат ба он чизе, ки лозим аст, бештар истеҳсол кунад.
Аломатҳои ин беморӣ кадомҳоянд? Мо инро аз куҷо медонем?
Аксари вақт, ин беморӣ хеле суст инкишоф меёбад. Аз ин рӯ, он метавонад солҳо бе ягон нишона идома ёбад. Вақте ки нишонаҳо пайдо мешаванд, аввалин чизе, ки ба хотир меояд , хастагии шадид аст. Ин аз сабаби набудани ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадан, ки камхунӣ аст, рух медиҳад. Дар баробари ин, аз сабаби калон шудани испурч, шумо метавонед дар қисми болоии чапи шикам вазнинӣ, дард ё эҳсоси серӣ эҳсос кунед.
Биёед бубинем, ки кадом нишонаҳои дигар дар ҷадвали зер оварда шудаанд.
| Аломат | Шарҳи оддӣ |
|---|---|
| Дарди устухон ва буғумҳо | Дард, ки аз дохили устухонҳо бармеояд ва дар натиҷаи тағйирот дар мағзи устухон ба вуҷуд меояд. |
| Кӯфтагӣ ё хунравии осон | Аз сабаби кам шудани тромбоситҳо, ҳатто як зарбаи хурд метавонад боиси кӯфтагӣ ва хунравӣ гардад. |
| Ҷигари калоншуда | Мисли испурч, ҷигар ҳангоми кӯшиши тавлиди хун метавонад варам кунад. |
| Табларза | Бе ягон сабаб гармӣ ҳис кунед. |
| Сироятҳои зуд-зуд | Бемориҳо ба осонӣ паҳн мешаванд, зеро шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хуни бадан, ки ҳамчун ҳуҷайраҳои дифоии бадан амал мекунанд, кам мешаванд. |
| Ҳатто пас аз каме хӯрдан эҳсоси серӣ | Азбаски сипурз варам кардааст ва меъда варам кардааст, ҳатто пас аз хӯрдани каме биринҷ, меъда сер ҳис мекунад. |
| Пӯсти хоришкунанда | Шояд хориши шадид дар тамоми бадан бошад. |
| Арақкунии аз ҳад зиёд дар шаб | Шабона он қадар арақ кардан, ки рӯйпӯшҳо тар мешаванд. |
| Кам шудани вазн бе ягон сабаб | Агар шумо бе кӯшиш вазни худро гум кунед. |
Чаро ин рӯй медиҳад? Сабабҳо кадомҳоянд?
Духтурон то ҳол сабаби дақиқи миелофиброзии ибтидоиро намедонанд, аммо онҳо хуб медонанд, ки ин чӣ гуна рух медиҳад.
Он бо мутатсия дар ген дар ҳуҷайраҳои бунёдӣ, аввалин ҳуҷайраи хунсоз дар мағзи устухон , оғоз меёбад. Ҳуҷайрае, ки гени ноқис дорад, ба ҳуҷайраи саратонӣ табдил меёбад, зуд тақсим мешавад ва нусхаҳои худро месозад. Ин ҳуҷайраҳои саратонӣ тамоми мағзи устухонро пур мекунанд.
Ин ҳуҷайраҳои бад танҳо дар он ҷо намемонанд. Моддаҳои кимиёвии онҳо ба мағзи устухон зарар мерасонанд ва бофтаи шрамӣ ба ташаккул ёфтан шурӯъ мекунад. Инро фиброз меноманд.
Духтурон муайян карданд, ки бисёре аз одамони гирифтори ин беморӣ дар генҳои худ якчанд мутатсияҳои умумӣ доранд. Муҳимтаринашон инҳоянд:
- ҶАК2 (ҶЕК-ДУ)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Ин мутатсияҳои генетикӣ сабаби ин беморӣ дар мағзи устухон мешаванд.
Кӣ хатари бештари пайдоиши ин беморӣ дорад?
Гарчанде ки ҳар кас метавонад ин бемориро инкишоф диҳад, баъзе одамон дар хатари баландтар қарор доранд.
- Синну сол аз 60 боло: Ин беморӣ бештар дар байни пиронсолон ташхис мешавад.
- Мавҷудияти дигар бемориҳои хун:Барои онҳое, ки бемориҳо ба монанди "Тромбоцитози асосӣ" ё "Политситемия Вера", ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат карда будем.
- Таъсири радиатсияи ионкунанда: Таъсири миқдори зиёди радиатсия. (Ин хеле кам рух медиҳад).
- Таъсири баъзе моддаҳои кимиёвӣ: Таъсири дарозмуддат ба моддаҳои кимиёвӣ, ки дар корхонаҳо истифода мешаванд, ба монанди бензол (ин низ хеле кам ба назар мерасад).
Дар натиҷаи беморӣ кадом мушкилот метавонанд ба миён оянд?
Бо пешрафти миелофиброз, мушкилоти гуногун метавонанд ба миён оянд.
Кам шудани истеҳсоли ҳуҷайраҳои хун
Вақте ки бофтаи шрам дар мағзи устухон ҷамъ мешавад, он наметавонад ҳуҷайраҳои хуни солимро истеҳсол кунад. Ин метавонад боиси кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун гардад, ки боиси камхунӣ ва кам шудани шумораи тромбоситҳо мегардад ва хатари хунравиро зиёд мекунад.
Ташаккули ҳуҷайраҳои хуни берун аз ҷигар аз мағзи устухон
Вақте ки мағзи устухон наметавонад кори худро иҷро кунад, узвҳо ба монанди испурч ва ҷигар ба истеҳсоли хун шурӯъ мекунанд. Ин метавонад боиси варам кардани ин узвҳо ва таъсир расонидан ба фаъолияти онҳо гардад.
Фишори баланди хун дар венаи порталӣ
Венаи порталӣ раги асосии хунгузар аст, ки хунро аз испурч ба ҷигар интиқол медиҳад. Васеъшавии испурч метавонад ҷараёни хунро тавассути ин раг боздорад ва фишори дохили онро зиёд кунад. Ин метавонад ба хунравии ҷиддӣ оварда расонад.
Табдил ба лейкемияи шадид
Дар баъзе беморон, миелофиброз метавонад дар ниҳоят ба як навъи хеле ҷиддӣ ва зуд паҳншавандаи лейкемия бо номи Лейкемияи шадиди миелоидӣ (AML) табдил ёбад.
Чӣ тавр духтур ин бемориро дақиқ ташхис мекунад?
Пас аз шунидани нишонаҳои шумо ва муоинаи шумо, духтур як қатор таҳқиқотро барои тасдиқи ташхис таъин мекунад.
1. Санҷишҳои хун: Ин санҷишҳо муқаррарӣ ё ғайримуқаррарии шумораи ҳуҷайраҳои хуни шуморо (сурх, сафед, тромбоситҳо) муайян мекунанд. Онҳо инчунин муқаррарӣ ё ғайримуқаррарии шакли ҳуҷайраҳои хунро тафтиш мекунанд.
2. Санҷишҳои тасвирӣ: Барои муайян кардани он, ки оё испурч ё ҷигари шумо калон шудааст, томографияи компютерӣ ё ултрасадоӣ гузаронида мешавад. Сканкунии MRI инчунин метавонад барои муайян кардани он, ки оё дар мағзи устухон ягон доғ вуҷуд дорад, кӯмак кунад.
3. Биопсияи мағзи устухон: Ин муҳимтарин санҷиш барои тасдиқи беморӣ аст. Дар ин ҳолат, намунаи хурди мағзи устухон, одатан аз устухони хуч ё устухони калони дигар, таҳти наркози сабук гирифта мешавад. Он ба лаборатория фиристода мешавад, то дақиқ муайян кунад, ки чӣ қадар бофтаи шрам мавҷуд аст, оё ҳуҷайраҳои саратон мавҷуданд ва оё ягон мутатсияҳои генетикӣ ба монанди "JAK2", ки мо қаблан дар борааш сӯҳбат кардем, вуҷуд доранд.
Бар асоси натиҷаҳои ин санҷишҳо, духтури шумо муайян мекунад, ки оё бемории шумо дар марҳилаҳои аввал (префибротикӣ) ё марҳилаҳои пешрафта (ошкоро) қарор дорад. Онҳо инчунин сатҳи хатари шуморо (хатари паст, миёна ё баланд) дар асоси нишонаҳои шумо ва намуди мутатсияи генетикӣ арзёбӣ мекунанд. Табобат дар асоси ин сатҳи хатар ба нақша гирифта мешавад.
Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?
Низоми табобат аз сатҳи хатари бемории шумо, вазнинии нишонаҳои шумо, синну сол ва саломатии умумии шумо вобаста аст.
Муҳим он аст, ки ба шахсе, ки хатари кам дорад ва ягон нишона надорад, дар аввал ягон дору дода намешавад. Ба ҷои ин, духтур шуморо доимо назорат мекунад (Weatful Waiting).
Барои ҳолатҳои хавфи миёна ва баланд якчанд табобат мавҷуд аст. Ҳадафи асосии табобат назорат кардани нишонаҳо ва пешгирии бадтар шудани беморӣ мебошад.
| Аломат/ҳолате, ки табобат карда мешавад | Усулҳои табобати истифодашуда |
|---|---|
| Барои нишонаҳои умумӣ ва калон шудани испурч | Доруҳои табобатии мақсаднок бо номи ингибиторҳои JAK. Мисолҳо: Руксолитиниб (Jakafi®), Федратиниб (Inrebic®), Пакритиниб (Vonjo®), Момелотиниб (Ojjaara®). Инҳо андозаи сипурзро кам мекунанд ва аломатҳо ба монанди хастагӣ ва арақи шабонаро назорат мекунанд. |
| Барои камхунӣ | - Доруҳое, ки ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун мусоидат мекунанд (масалан, эритропоэтин) - Дигар доруҳо (андрогенҳо, иммуномодуляторҳо, кортикостероидҳо) - Дар ҳолати зарурӣ, гузаронидани хун |
| Барои калон шудани испурч (усулҳои дигар) | - Доруҳои химиотерапия - Терапияи радиатсионӣ ба сипурз - Ин хеле кам истифода мешавад. - Спленэктомия - Ин як амалиёти хеле нодир ва хатарнок аст. |
Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ
Ин ягона табобатест, ки метавонад миелофиброзро пурра табобат кунад . Аммо, ин як амалиёти хеле хатарнок бо таъсири манфии ҷиддӣ аст. Аз ин рӯ, он барои ҳама беморон мувофиқ нест. Одатан, табибон ин табобатро барои одамони дорои хавфи баланд, ҷавонон ва одамоне, ки дигар бемориҳои ҷиддӣ надоранд, тавсия медиҳанд.
Ин кор пурра нобуд кардани мағзи устухони бемор ва додани ҳуҷайраҳои бунёдии аз донори солим гирифташударо дар бар мегирад.
Паёми бурдан ба хона
- Миелофиброз як саратони хун аст, ки боиси пайдоиши доғҳо ва афзоиши мағзи устухон мегардад. Гарчанде ки ин даҳшатнок аст, воҳима накунед.
- Агар шумо нишонаҳо ба монанди хастагии шадиди номаълум, вазнинӣ дар тарафи чапи шикам ё кӯфтагии осон дошта бошед, онҳоро нодида нагиред ва фавран ба духтур муроҷиат кунед.
- Барои ташхиси дақиқ, ташхиси хун ва биопсияи мағзи устухон муҳиманд.
- Новобаста аз он ки ба шумо табобат лозим аст ё не ва кадом намуди табобат мувофиқ аст, аз сатҳи хатари бемории шумо ва нишонаҳои шумо вобаста аст.
- Бо духтуратон хеле ошкоро сӯҳбат кунед. Ҳама тарсу ҳарос, шубҳа ва саволҳои худро пурсед. Аз таъсири манфии табобатҳо огоҳ бошед.
- Бо пешрафти илми тиб, табобати нав барои ин беморӣ пайваста пайдо мешавад. Пас, ба табобат бо умед ва мусбат рӯ ба рӯ шавед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед