Табобати нав барои бемории CAH! Он чизе ки шумо бояд дар бораи он донед (Гиперплазияи модарзодии ғадуди адреналӣ)

Оё касе дар оилаи шумо, бахусус кӯдак, бемории модарзодии гормоналӣ дорад? Шумо шояд бо мушкилоте ба монанди ақибмонии афзоиш, балоғати барвақт ва давраҳои номунтазами ҳайз дар занон ошно бошед. Як ҳолати нодири генетикӣ, ки метавонад боиси инҳо гардад, "Гиперплазияи модарзодии ғадуди адреналӣ" номида мешавад. Мо онро ба таври мухтасар CAH меномем. Имрӯз мо дар бораи ин ва табобати наве, ки барои он пайдо шудааст, мухтасар сӯҳбат хоҳем кард.

Ба ибораи оддӣ, CAH чист?

CAH як ҳолати генетикӣ аст, ки ғадудҳои adrenal, ду ғадуди хурд, ки дар болои гурдаҳо ҷойгиранд, аз истеҳсоли кортизол, як гормоне, ки барои ҳаёти мо муҳим аст, монеъ мешавад.

Бадани моро як корхона тасаввур кунед. Вақте ки яке аз маҳсулот (кортизол) дар ин корхона кам мешавад, маркази назорат дар мағзи сар (ғадуди гипофиз) халалдор мешавад ва ба ғадудҳои adrenal сигналҳо (ACTH) мефиристад, ки бештар кор кунанд. Аз сабаби ин ангезиши аз ҳад зиёд, гарчанде ки истеҳсоли кортизол афзоиш намеёбад, он ба ҷои ин истеҳсоли гормонҳои мардонаи бештарро бо номи "андрогенҳо" оғоз мекунад.

Ин номутавозинии гормоналӣ метавонад боиси мушкилоти зиёд гардад:

• Кӯдакони духтар: Ҳангоми таваллуд, узвҳои берунии таносули онҳо метавонанд ба намуди зоҳирии кӯдаки писар монанд бошанд.
• Барои ҳарду ҷониб: мушкилоте ба монанди ақибмонии афзоиш, балоғати барвақт ва безурётӣ метавонанд дар дертар дар ҳаёт ба миён оянд.

Илова бар ин, баъзе беморони CAH метавонанд истеҳсоли як гормони дигари муҳим бо номи алдостеронро коҳиш диҳанд. Бе ин гормон, CAH метавонад хеле шадид шавад, ки боиси шок, кома ё ҳатто марг гардад.

Табобати 70-сола ва умеди нав

Дар тӯли даҳсолаҳо, ягона табобати CAH иваз кардани сатҳи пасти гормони кортизол дар бадан бо вояи баланди стероидҳо , ба монанди гидрокортизон, буд. Аммо, истеъмоли ин вояи баланди стероидҳо барои муддати тӯлонӣ метавонад як қатор таъсири манфиро ба вуҷуд орад. Маъмултарин аз инҳо афзоиши вазн, фишори баланди хун, заифии устухонҳо ва сустии афзоиш дар кӯдакон мебошанд.

Ин доруи нав (Crinecerfont) чӣ гуна кор мекунад?

Ин муҳимтарин чиз аст. Бар хилофи табобати кӯҳна, ин доруи нав ба таври комилан дигар кор мекунад.

«Crinesurfont» гормонҳоро аз берун илова намекунад. Ба ҷои ин, ин дору мустақиман ба маркази назорати мағзи сар (ғадуди гипофиз) меравад ва раҳошавии сигнали номатлубро (ACTH), ки ғадудҳои adrenal-ро ҳавасманд мекунад, бозмедорад .

Ба таври оддӣ, ин мисли хомӯш кардани "тугма"-и системаи нолозим аст. Ин истеҳсоли гормонҳои нолозими "андроген"-ро дар бадан назорат мекунад.

Бартарии бузургтарини ин дар он аст, ки азбаски сатҳи андрогенҳо назорат карда мешавад, миқдори стероидҳои зарурӣ барои нигоҳ доштани тавозуни гормоналӣ метавонад ба таври назаррас кам карда шавад . Ин маънои онро дорад, ки таъсири манфии стероидҳоро низ метавон ба таври назаррас коҳиш дод.

Ин дору барои кӣ бештар мувофиқ аст?

'Crinesurfont' айни замон барои беморони гирифтори CAH аз 4-сола боло тасдиқ шудааст. Он ивазкунандаи стероидҳо нест, балки илова ба стероидҳо мебошад.Як табобати иловагӣ.

• Барои кӯдакон: Азбаски кӯдакон ҳанӯз рушд мекунанд, миқдори зиёди стероидҳо метавонанд ба рушди онҳо таъсири калон расонанд. Аз ин рӯ, ин дору, ки метавонад миқдори стероидҳоро кам кунад, метавонад барои онҳо хеле муфид бошад. Ин махсусан дар давраи наврасӣ, вақте ки назорат кардани гормонҳо душвор аст, муҳим аст.
• Барои калонсолон: Ин табобат инчунин метавонад ба калонсолоне, ки аз таъсири манфии истеъмоли стероидҳо муддати тӯлонӣ азият мекашанд ё дар нигоҳ доштани сатҳи мӯътадили гормонҳо душворӣ мекашанд, сабукӣ бахшад.

Дар бораи таъсири тараф ва бехатарӣ маълумот гиред

Дар озмоишҳои клиникӣ, танҳо чанд таъсири манфии муваққатӣ ва ночиз бо ин дору гузориш дода шудаанд.

• Барои калонсолон: хастагӣ, дарди сар, чарх задани сар, дарди буғумҳо.
• Барои кӯдакон: дарди сар, дарди меъда, хастагӣ, бандшавии бинӣ.

Муҳим он аст, ки аксари ин нишонаҳо сабук буданд ва шумораи бемороне, ки маҷбур буданд истеъмоли доруро қатъ кунанд, хеле кам буд.

Огоҳии махсус: Аз бӯҳрони ғадуди адреналӣ огоҳ бошед!

Ҳангоми истеъмоли ин дору, хеле муҳим аст , ки аз ҳолати ҷиддӣ бо номи "бӯҳрони ғадуди adrenal" огоҳ бошед. Ба таври оддӣ, ин ҳолат метавонад дар сурате рух диҳад, ки бадан дар давраи стресси баланд (масалан, сироятёбии шадид, ҷарроҳӣ, садама) миқдори зарурии "кортизол"-ро ​​нагирад.

Чӣ тавр ман метавонам донам, ки ин дору барои ман/фарзандам мувофиқ аст ё не?

Ин қарор бояд бо машварати духтури шумо, бахусус эндокринолог , қабул карда шавад. Духтури шумо омилҳои зиёдеро, аз ҷумла натиҷаҳои санҷиши хуни шумо, суръати афзоиш, вазн, фишори хун ва сатҳи ҷории гормонҳоро, ба назар мегирад, то муайян кунад, ки оё ин дору барои шумо мувофиқ аст ё не.

Ин табобати CAH нест, аммо умеди зиёд вуҷуд дорад, ки он ба беҳтар шудани сифати зиндагии беморон, коҳиш додани таъсири манфии стероидҳо ва осон кардани идоракунии гормонҳо мусоидат мекунад.