Оё шумо аз захми хурд низ хунравии зиёд мерезед? Биёед дар бораи бемории фон Виллебранд сӯҳбат кунем.

Оё шумо ягон бор захми хурде доштед, ки хунравиро муддати тӯлонӣ қатъ карда натавонистед? Ё ҳатто пас аз каме захм кӯфтҳои калони кабуд пайдо мешаванд? Баъзан мо фикр мекунем, ки ин чизҳои муқаррарӣ ҳастанд, аммо онҳо метавонанд нишонаи мушкилоти хурд бо хуни мо бошанд. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати камтар суханронӣ, вале хеле маъмул, ки ба лахташавии хун таъсир мерасонад, сӯҳбат хоҳем кард. Ин бемории фон Виллебранд аст.

Ба ибораи дигар, бемории фон Виллебранд (VWD) чист?

Бемории фон Виллебранд (ВВД) як ҳолатест, ки ҳангоми дуруст кор накардани раванди лахташавии хун ба вуҷуд меояд. Ин бештар як заъфи ирсӣ дар бадани мост, на як беморӣ.

Тасаввур кунед, вақте ки мо дар яке аз рагҳои хунамон захм мегирем, як навъи хурди ҳуҷайраҳо (тромбоситҳо) дар бадани мо барои қатъ кардани хунравӣ ва мӯҳр кардани захм меояд. Ин мисли пур кардани сӯрохи девор бо хишт аст. Ин тромбоситҳо ба ҳам часпида, дар хуни мо сафедаи махсуси монанд ба "резин" доранд, ки ба онҳо дар ташаккули лахтаи қавӣ кӯмак мекунад. Ин чизест, ки мо онро омили фон Виллебранд (VWF) меномем.

Шахсе, ки гирифтори VWD аст, метавонад дар баданаш миқдори кофии ин сафедаи VWF надошта бошад, ё сафедаи мавҷудбуда метавонад дуруст кор накунад. Сипас, азбаски лахтаи хун дуруст ташаккул намеёбад, қатъ кардани хунравӣ ҳатто аз ҷароҳати ночиз вақти зиёдро мегирад.

Намудҳои асосии VWD кадомҳоянд?

Ин ҳолат асосан ба се намуд тақсим мешавад. Инчунин як навъе вуҷуд дорад, ки модарзодӣ нест, аммо баъдтар инкишоф меёбад.

Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?

Аломатҳо вобаста ба намуди VWD-и шумо фарқ мекунанд.

Аломатҳои сабук ва миёнаи намудҳои 1 ва 2

• Ҳатто ҷароҳати ночиз метавонад боиси кӯфтагии калони кабуд гардад: Оё шумо мушоҳида мекунед, ки баданатон дар баъзе ҷойҳо кабуд мешавад?
• Хунравии зуд-зуд аз бинӣ: Баъзе одамон зуд-зуд аз бинӣ хун мерезанд ва қатъ кардани онҳо душвор аст.
• Хунравии аз ҳад зиёд пас аз ҷарроҳӣ ё кашидани дандон: Оё хунравӣ пас аз кашидани дандон соатҳо қатъ намешавад?
• Занон дар давраи ҳайз хунравии шадидро аз сар мегузаронанд: Оё хунравӣ он қадар зиёд аст, ки шумо бояд прокладкаи худро ҳадди аққал як маротиба дар як соат иваз кунед? Оё он бо лахташавии хун ҳамроҳ мешавад? Бо мурури замон, ин метавонад ба камхунии норасоии оҳан оварда расонад.
• Хун дар наҷосат ё пешоб.

Аломатҳои шадиди навъи 3

Дар ин намуд, ҳамаи нишонаҳои дар боло зикршуда метавонанд шадид бошанд. Илова бар ин,

• Хунравии ногаҳонӣ ва шадид бе ягон сабаб.
• Хун ба буғумҳо ва бофтаҳои нарм ворид мешавад, ки боиси варам ва дарди шадид мегардад.

Шумо инро чӣ тавр шинохта метавонед?

Духтури шумо аввал дар бораи нишонаҳо ва таърихи тиббии оилаи шумо мепурсад. Азбаски ин як бемории ирсӣ аст, муҳим аст, ки муайян кунед, ки оё каси дигаре дар оилаи шумо ин навъи мушкилоти хунравӣ доштааст ё не.

Сипас, онҳо баъзе санҷишҳои махсусро анҷом медиҳанд, то бубинанд, ки лахташавии хуни шумо чӣ қадар вақт мегирад ва он то чӣ андоза хуб кор мекунад. Асосан,

• Андозагирии миқдори сафедаи VWF дар хун (озмоиши антиген).
• Санҷиши вазифаи ин сафеда.

Баъзан, чизҳое ба монанди стресс ва машқ метавонанд сатҳи VWF-ро тағйир диҳанд, аз ин рӯ, барои ба даст овардани натиҷаҳои дақиқтарин, ба шумо лозим меояд, ки ин санҷишҳоро беш аз як маротиба анҷом диҳед.

Табобатҳо кадомҳоянд? Чӣ тавр бояд идора кард?

Гарчанде ки VWD-ро табобат кардан мумкин нест, онро метавон назорат кард ва барои зиндагии муқаррарӣ идора кард . Муҳимтар аз ҳама, кам кардани хатари хунравӣ аст.

1. Худдорӣ аз истеъмоли баъзе доруҳо

Шумо бояд аз истеъмоли баъзе доруҳое, ки хунро рақиқ мекунанд, худдорӣ кунед. Духтури шумо аксар вақт ба шумо мегӯяд, ки аспирин ва NSAID-ҳоро (ба монанди ибупрофен ва напроксен) истеъмол накунед. Ацетаминофен як варианти бехатартар барои дард ё табларза аст. Аммо пеш аз истеъмоли ягон дору, ҳатман бо духтур маслиҳат кунед.

2. Табобатҳои мушаххас

Табобат аз намуди зоҳирӣ ва вазнинии нишонаҳои шумо вобаста аст.

• Десмопрессин Ацетат (DDAVP): Ин табобати маъмултарин аст. Онро метавон ҳамчун дорупошии бинӣ ё тазриқ истифода бурд. Он бо роҳи ҳавасмандгардонии раҳоӣ аз сафедаи VWF, ки дар ҳуҷайраҳои мо нигоҳ дошта мешавад, ба хун амал мекунад. Ин дору метавонад боиси нигоҳ доштани об дар бадан гардад, аз ин рӯ, духтури шумо метавонад ба шумо тавсия диҳад, ки истеъмоли моеъро маҳдуд кунед.
• Консентратҳои омили лахташавӣ: Консентрате, ки дорои сафедаи VWF мебошад, ба таври рагӣ (IV) ворид карда мешавад. Ин одатан дар ҳолатҳои вазнин ва пеш аз ҷарроҳӣ истифода мешавад.
• Дигар доруҳо: Дар ҳолатҳое ба монанди кашидани дандон, барои пешгирии парокандашавии лахтаи хун, метавонанд ҳабҳо ё доруҳои моеъ, ба монанди кислотаи аминокапроӣ ё кислотаи транексамикӣ дода шаванд.
• Табобатҳои махсус барои занон: Барои заноне, ки ҳайзи зиёд доранд, ҳабҳои пешгирии ҳомиладорӣ метавонанд сатҳи VWF-ро зиёд кунанд. Инчунин усулҳо мавҷуданд, ба монанди пӯшидани ҳалқаи дорои гормонҳо (дастгоҳи дохилибачадонии левоноргестрел) ё хориҷ кардани қабати бачадон (аблятсияи эндометрия).

Ниҳоят, агар шумо бемории вазнине ба монанди навъи 3 дошта бошед, агар шумо хунравиро аз сар гузаронед, ин ҳолати фавқулодда аст. Шумо бояд фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кунед. Таъхир метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.