ลูกน้อยของคุณมีไข้ มีแผลในปาก หรือเจ็บคอในวันเดียวกันทุกเดือนหรือไม่? อาการป่วยอย่างหนึ่งหายไป แล้วกลับมาเป็นอีกในอีกสองหรือสามสัปดาห์ต่อมาหรือไม่? คุณอาจคิดว่า "ระบบภูมิคุ้มกันของลูกฉันอ่อนแอ" ใช่ นั่นอาจเป็นความจริง แต่สาเหตุของอาการป่วยที่เป็นวัฏจักรนี้อาจเป็นภาวะที่หายากมาก วันนี้เราจะพูดถึงภาวะหนึ่งในนั้น นั่นคือ ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเป็นวัฏจักร (cyclic neutropenia)
กล่าวโดยสรุป ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงเป็นรอบๆ คืออะไร?
เพื่อให้เข้าใจเรื่องนี้ เราต้องรู้จักทหารในเลือดของเราก่อน ทหารนั้นมีชื่อว่า นิวโทรฟิล นิวโทรฟิลเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่ปกป้องเราจากโรคภัยไข้เจ็บโดยการต่อสู้กับเชื้อโรค โดยเฉพาะแบคทีเรีย ที่เข้าสู่ร่างกายของเรา มันเปรียบเสมือนกองทัพภายในร่างกายของเรา
ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิว โทรฟิลต่ำ คือภาวะที่จำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลในเลือดลดลงต่ำกว่าระดับปกติ เปรียบเสมือนกองทัพที่อ่อนแอลงเมื่อมีทหารน้อยลง ในทำนองเดียวกัน เมื่อเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลน้อยลง ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายก็จะอ่อนแอลง และเราจะติดเชื้อได้ง่ายขึ้น
ทีนี้เรามาดูความหมายของคำว่า " วัฏจักร " กัน คำว่า "วัฏจักร" หมายถึง "เป็นวัฏจักร" นั่นหมายความว่าระดับนิวโทรฟิลไม่ได้ต่ำอยู่ตลอดเวลา มันจะขึ้นๆ ลงๆ ตามตารางเวลาที่แน่นอน เป็นวัฏจักร กล่าวคือ โดยปกติ ทุกๆ สามสัปดาห์ (ประมาณ 21 วัน) ระดับนิวโทรฟิลจะลดลงอย่างมากเป็นเวลาสามถึงห้าวัน จากนั้นก็จะกลับสู่ระดับปกติ แล้วก็ลดลงอีกครั้งเป็นเวลาสามสัปดาห์ วัฏจักรนี้เกิดขึ้นอย่างคาดเดาได้
กล่าวโดยสรุป ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงตามรอบวัน คือภาวะที่จำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล ซึ่งทำหน้าที่ปกป้องร่างกายจากโรคภัยไข้เจ็บ ลดลงตามรอบวัน ทำให้ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มสูงขึ้น
โรคนี้พบได้ยากมาก นักวิจัยกล่าวว่ามีเพียงหนึ่งในล้านคนในประชากรโลกเท่านั้นที่เป็นโรคนี้
โรคนี้มีอาการอะไรบ้าง?
ลักษณะเฉพาะของโรคนี้คือ อาการจะปรากฏขึ้นตามวงจรการลดลงของระดับนิวโทรฟิล กล่าวคือ อาการเหล่านี้จะปรากฏขึ้นภายในสามถึงสี่วันหลังจากระดับนิวโทรฟิลลดลง และเมื่อระดับนิวโทรฟิลกลับสู่ระดับปกติ อาการก็จะหายไป
| อาการ | คำอธิบาย |
|---|---|
| มีไข้และอ่อนเพลีย | เมื่อจำนวนนิวโทรฟิลต่ำ อาการแรกของการติดเชื้อในร่างกายอาจเป็นไข้สูง ร่วมกับอาการอ่อนเพลีย |
| แผลในปากและเจ็บคอ | นี่เป็นอาการที่พบได้บ่อยมาก มันอาจทำให้เกิดแผลเจ็บปวดภายในปากและบนเหงือก นอกจากนี้ยังอาจทำให้เจ็บคอได้ด้วย |
| โรคปริทันต์ | อาจเกิดอาการเลือดออกและเหงือกบวมบ่อยครั้ง |
| การติดเชื้อซ้ำ | การติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ (หวัด ไอ) การติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร (ปวดท้อง) และการติดเชื้อที่ผิวหนัง (เซลลูไลติส) สามารถเกิดขึ้นได้บ่อยครั้ง |
ลักษณะของอาการเหล่านี้สามารถเปลี่ยนแปลงได้ตลอดช่วงชีวิต สำหรับหลายคน ความรุนแรงของอาการจะลดลง เมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ แผลในปากและปัญหาทางทันตกรรมมักพบในคนหนุ่มสาว ในขณะที่อาการปวดหัวและการติดเชื้อไซนัส (ไซนัสอักเสบ) พบได้บ่อยในผู้สูงอายุ
ทำไมถึงเกิดเหตุการณ์เช่นนี้?
ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงเป็นรอบๆ เกิดจาก การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม สาเหตุหลักคือการเปลี่ยนแปลงในยีน ELANE ในร่างกายของเรา
ลองนึกถึงยีนว่าเป็นชุดคำสั่งที่บอกเซลล์ในร่างกายของเราว่าควรทำงานอย่างไร ยีน ELANE มีคำสั่งสำหรับการสร้างเอนไซม์ที่ช่วยให้นิวโทรฟิลทำงานได้อย่างถูกต้อง เมื่อยีนนี้มีความบกพร่องหรือเกิดการกลายพันธุ์ นิวโทรฟิลจะไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้อง
ภาวะนี้ สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม จากพ่อแม่สู่ลูก หรืออาจเกิดขึ้นในระหว่างที่ทารกในครรภ์กำลังพัฒนาอยู่ก็ได้
เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมนี้
- ร่างกายอาจผลิตนิวโทรฟิลได้ไม่เพียงพอ
- มิเช่นนั้น เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลอาจตายอย่างรวดเร็ว
- หรือนิวโทรฟิลอาจทำงานไม่ปกติ
คุณหมอครับ คุณวินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างไรครับ?
อาการเหล่านี้มักปรากฏให้เห็นตั้งแต่แรกเกิด ดังนั้นจึงมักวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่ในวัยทารก แพทย์จะพิจารณาหลายปัจจัยเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคนี้
- ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคนี้: เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรม จึงต้องตรวจสอบว่ามีบุคคลอื่นในครอบครัว (พ่อแม่ พี่น้อง) เป็นโรคนี้หรือไม่
- การตรวจเลือด: นี่คือสิ่งสำคัญที่สุด แพทย์ของคุณจะตรวจระดับนิวโทรฟิลในเลือดของคุณ สองถึงสามครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลาประมาณหกสัปดาห์ เพื่อดูว่าระดับนิวโทรฟิลของคุณลดลงเป็นวัฏจักรหรือไม่
- รูปแบบของอาการ: แพทย์จะศึกษาความถี่ของอาการอย่างละเอียด (ประมาณทุก 3 สัปดาห์) รูปแบบที่เป็นวัฏจักรนี้ช่วยแยกแยะโรคนี้ออกจากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำชนิดอื่น ๆ ได้
- การตรวจทางพันธุกรรม: บางครั้งอาจมีการแนะนำให้ทำการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อยืนยันว่ามีการกลายพันธุ์ในยีน ELANE หรือไม่
ในการวินิจฉัยภาวะนี้ แพทย์ต้องแยกแยะภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำชนิดอื่นที่มีอาการคล้ายคลึงกันออกไป เช่น ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแต่กำเนิดชนิดรุนแรง (เดิมเรียกว่า กลุ่มอาการคอสต์มันน์) ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง และภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ
มีวิธีการรักษาอย่างไรบ้าง?
เป้าหมายหลักของการรักษาคือสองประการ ประการแรกคือการรักษาการติดเชื้อที่มีอยู่ให้หายขาด ประการที่สองคือการเพิ่มระดับเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลและป้องกันการติดเชื้อในอนาคต
| วิธีการรักษา | ฟังก์ชันการทำงาน |
|---|---|
| ยาปฏิชีวนะ | ยาเหล่านี้ใช้เพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นในช่วงที่จำนวนนิวโทรฟิลต่ำ |
| การรักษาด้วย G-CSF | นี่คือวิธีการรักษาหลักและมีประสิทธิภาพมากที่สุด G-CSF (Granulocyte colony-stimulating factor) เป็นยาที่กระตุ้นไขกระดูกของเราให้ผลิตนิวโทรฟิลมากขึ้น (เช่น ฟิลกราสติม (Neupogen®)) ยานี้ให้โดยการฉีด และเป็นการรักษาที่ปลอดภัยซึ่งสามารถใช้ได้ในระยะยาว |
| การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ | วิธีนี้ใช้เฉพาะกับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมากและไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย G-CSF เท่านั้น ในวิธีนี้ จะมีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่แข็งแรงเพื่อทดแทนเซลล์ที่เสียหาย |
การรักษาดังกล่าวมีผลข้างเคียงหรือไม่?
การรักษาด้วย G-CSF อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเล็กน้อย อย่างไรก็ตาม แพทย์มักเริ่มต้นการรักษาโรคนี้ด้วยขนาดยาต่ำ ดังนั้นผลข้างเคียงจึงมีน้อย
- ปวดศีรษะ
- อาการปวดกระดูกและข้อต่อ
- อาการคลื่นไส้และท้องเสีย
เหตุการณ์เช่นนี้สามารถเกิดขึ้นได้ โปรดปรึกษาแพทย์อย่างละเอียดเกี่ยวกับวิธีการรักษาที่คุณได้รับและผลข้างเคียงของการรักษา
ฉันควรโทรหาหมอเวลาไหนดี?
หากคุณหรือบุตรหลานของคุณมีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเป็นรอบๆ (cyclic neutropenia) สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือต้องไปพบแพทย์ ทันทีที่สังเกตเห็นสัญญาณของการติดเชื้อใดๆ
โปรดให้ความสนใจเป็นพิเศษกับคุณลักษณะต่อไปนี้:
* ไข้
* อาการปวดบริเวณใดบริเวณหนึ่งของร่างกาย
* ผิวหนังบวมหรือแดง
หากคุณพบอาการเหล่านี้ ให้รีบไปพบแพทย์ทันที อย่าลังเลที่จะไปที่ห้องฉุกเฉิน (ETU) หากจำเป็น
เราควรทำอะไรบ้างเพื่อป้องกันตัวเองจากการติดเชื้อ?
นอกจากการป้องกันตัวเองจากการติดเชื้อแล้ว คุณยังต้องระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำด้วย
- ควรล้างมือให้สะอาดทุกครั้ง โดยเฉพาะก่อนรับประทานอาหารและหลังใช้ห้องน้ำ
- ดูแลสุขภาพช่องปากให้ดี แปรงฟันทุกวันและไปพบทันตแพทย์ เป็นประจำ
- เข้ารับการฉีดวัคซีนตามคำแนะนำให้ครบถ้วนตามกำหนดเวลา
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสใบหน้า ดวงตา และจมูกโดยไม่ล้างมือให้สะอาด
- รับประทานยาตามที่แพทย์สั่งอย่างเคร่งครัด และเข้ารับการตรวจเลือดตามกำหนดเวลา
แม้ว่าภาวะนี้จะเป็นเรื้อรังตลอดชีวิต แต่การรักษาที่ประสบความสำเร็จ เช่น การรักษาด้วย G-CSF ทำให้ผู้ป่วยภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นรอบๆ หลายคนสามารถใช้ ชีวิตได้อย่างปกติ สุข ที่สำคัญคือ ในขณะที่ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำชนิดอื่นๆ บางชนิดมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคมะเร็ง เช่น ลูคีเมีย แต่ ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นรอบๆ ไม่มีความเสี่ยงดังกล่าว
ข้อสรุปสำคัญ
- ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงเป็นวัฏจักร เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่หายาก ซึ่งจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลที่ทำหน้าที่ต่อสู้กับการติดเชื้อจะลดลงเป็นวัฏจักร
- อาการต่างๆ (ไข้ แผลในปาก) มักปรากฏขึ้นเป็นระยะประมาณทุกๆ 3 สัปดาห์
- สำหรับการวินิจฉัย ควรทำการตรวจเลือดอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหลายสัปดาห์เพื่อยืนยันการเปลี่ยนแปลงของระดับนิวโทรฟิล
- เนื่องจากมีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูง เช่น G-CSF ผู้ป่วยจึงสามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติ
- สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือควรรีบไปพบแพทย์ทันทีที่สังเกตเห็นอาการติดเชื้อใดๆ (เช่น มีไข้ ปวด บวม)
💬 Comments (0)
ยังไม่มีการโพสต์ความคิดเห็น เพิ่มความคิดเห็นของคุณที่นี่เป็นครั้งแรก
เพิ่มความคิดเห็นของคุณ