กล้ามเนื้อของคุณอ่อนแรงลงเรื่อยๆ หรือไม่? นี่อาจเป็นโรค Primary Lateral Sclerosis (PLS) หรือไม่?

คุณเคยรู้สึกบ้างไหมว่าขาของคุณหนักเหมือนทำจากหิน? หรือคุณรู้สึกว่ากำลังเสียสมดุลขณะเดิน หรือแขนขาของคุณค่อยๆ อ่อนแรงลง? หากอาการเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นอย่างฉับพลัน แต่ค่อยๆ เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ คุณอาจต้องตระหนักถึงภาวะนี้ที่เรียกว่า โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงบริเวณด้านข้าง (Primary Lateral Sclerosis หรือ PLS) ไม่ต้องกังวล เราจะอธิบายทุกอย่างด้วยภาษาที่เข้าใจง่าย

กล่าวโดยสรุป PLS (Primary Lateral Sclerosis) คืออะไร?

โรค Primary Lateral Sclerosis หรือ PLS เป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้อค่อยๆ อ่อนแรงลงและ/หรือแข็งเกร็ง

โดยทั่วไป อาการเหล่านี้มักเริ่มต้นที่ขาของคุณก่อน เมื่อเวลาผ่านไป ความอ่อนแรงและความแข็งเกร็งนี้อาจลุกลามไปยังกล้ามเนื้อส่วนอื่นๆ ในร่างกาย นี่เป็นภาวะ ที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้น หมายความว่าอาการจะค่อยๆ แย่ลงเรื่อยๆ ตามเวลา

ไม่มีวิธีรักษาเฉพาะสำหรับภาวะนี้ (PLS) ดังนั้นการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่การควบคุมอาการและช่วยให้คุณสามารถทำกิจกรรมประจำวันได้ง่ายขึ้น เช่น การใช้อุปกรณ์ช่วยเดิน เช่น ไม้เท้าหรือ เครื่องช่วยเดิน

นี่เป็นภาวะที่พบได้ยากมาก หมายความว่าไม่ค่อยพบเห็นในสังคมทั่วไป

PLS และ ALS แตกต่างกันอย่างไร?

คุณอาจเคยได้ยินเกี่ยวกับภาวะที่เรียกว่า โรค กล้ามเนื้ออ่อนแรง (Amyotrophic Lateral Sclerosis หรือ ALS) มาบ้างแล้ว แม้ว่าทั้งสองโรคจะเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ แต่ก็มีความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่างสองโรคนี้ เพื่อให้เข้าใจเรื่องนี้ เรามาดูกันก่อนว่าร่างกายของเราควบคุมการเคลื่อนไหวได้อย่างไร

มีเซลล์ประสาทชนิดพิเศษที่ทำหน้าที่ส่งข้อความจากสมองไปยังกล้ามเนื้อ เราเรียกเซลล์ประสาทเหล่านี้ว่า เซลล์ประสาทสั่งการ (motor neurons ) ซึ่งมีอยู่สองประเภท:

1. เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (Upper Motor Neurons: UMN): เซลล์เหล่านี้เปรียบเสมือน 'เส้นใยประสาทหลัก' ที่ส่งข้อความจากสมองไปยังไขสันหลัง

2. เซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (LMN): เซลล์เหล่านี้เป็น 'เซลล์ประสาทระดับย่อย' ที่ส่งข้อความโดยตรงจากไขสันหลังไปยังกล้ามเนื้อ

ตอนนี้การเข้าใจความแตกต่างนี้จึงสำคัญมาก

อาการเริ่มต้นของ ALS อาจคล้ายคลึงกับอาการของ PLS มาก ดังนั้นบางครั้งแพทย์อาจวินิจฉัยคุณเป็น PLS ก่อน แล้วจึงเปลี่ยนเป็นการวินิจฉัย ALS เมื่อมีอาการที่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (LMN) ด้วย ด้วยเหตุนี้ เพื่อยืนยันการวินิจฉัย PLS อย่างแน่ชัด จำเป็นต้องสังเกตอาการอย่างน้อย สามถึงสี่ปี

อาการของ PLS มีอะไรบ้าง?

อาการของ PLS มักค่อยๆ ปรากฏขึ้น นี่คือสัญญาณแรกๆ ที่คุณอาจสังเกตเห็น:

• อาการกล้ามเนื้อขาแข็งเกร็ง
• กล้ามเนื้อขาอ่อนแรง
• เดินลำบาก หรือมีปัญหาในการทรงตัว
• กล้ามเนื้อกระตุก หรือเป็นตะคริวอย่างเจ็บปวด

เมื่อโรคดำเนินไป อาการอื่นๆ อาจปรากฏขึ้น:

• กล้ามเนื้อแข็งเกร็งและอ่อนแรงบริเวณนิ้วมือ มือ และแขน
• มีปัญหาในการควบคุมการปัสสาวะ(ปวดปัสสาวะอย่างเร่งด่วนและมีปัสสาวะเล็ด)
• อาการปวดหลังและคอ

ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก กล้ามเนื้อลิ้นก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ในกรณีนี้ คุณอาจพบอาการดังต่อไปนี้:

• พูดไม่ชัด (ภาวะพูดไม่ชัด)
• ภาวะกลืนลำบาก (Dysphagia)

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิด PLS?

อันที่จริง เรายังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PLS ในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน

อย่างไรก็ตาม มี PLS ชนิดที่พบได้ยากมากชนิดหนึ่ง ซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็กและวัยรุ่น โดยมีสาเหตุมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม (การเปลี่ยนแปลงในดีเอ็นเอ)

สิ่งสำคัญ คือ PLS ไม่ใช่โรคทางพันธุกรรม ซึ่งหมายความว่าคุณสามารถเป็นโรคนี้ได้แม้ว่าจะไม่มีใครในครอบครัวของคุณเคยเป็นมาก่อนก็ตาม

ใครมีความเสี่ยงมากที่สุด?

ใครๆ ก็สามารถเป็นโรค PLS ได้ แต่โดยทั่วไปแล้วผู้ป่วยมักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุประมาณ 50 ปี อย่างไรก็ตาม โรคนี้ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ที่มีอายุน้อยกว่าหรือมากกว่านั้นได้เช่นกัน โรคนี้พบใน ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง เล็กน้อย

อาการนี้ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

หลังจากทราบอาการของคุณแล้ว แพทย์จะทำการตรวจร่างกายและตรวจระบบประสาท นอกจากนี้ แพทย์อาจทำการทดสอบเพื่อแยกแยะโรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายกับ PLS เช่น ALS หรือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ซึ่งการทดสอบเหล่านี้บางส่วนได้แก่:

• การตรวจเลือด: ตรวจสอบหาสาเหตุอื่นๆ
• การตรวจวินิจฉัยด้วยไฟฟ้า: การ ตรวจนี้จะวัดว่าเส้นประสาทและกล้ามเนื้อของคุณทำงานได้ดีเพียงใด
• การตรวจ MRI: ถ่ายภาพสมองและไขสันหลังอย่างละเอียดเพื่อตรวจสอบว่ามีปัญหาอื่นใดอีกหรือไม่
• การเจาะน้ำไขสันหลัง (การเจาะน้ำไขสันหลัง): ขั้น ตอนนี้เป็นการนำน้ำไขสันหลังปริมาณเล็กน้อยออกมาตรวจสอบหาความผิดปกติ

มีวิธีการรักษาอะไรบ้าง?

อย่างที่เราเคยกล่าวไว้ก่อนหน้านี้ ไม่มีวิธีรักษา PLS ให้หายขาดได้ การรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่การควบคุมอาการและช่วยให้คุณใช้ชีวิตได้อย่างอิสระมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

• ยา: มีการให้ยาเพื่อลดอาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็ง อาการขาเป๋ และอาการกลืนลำบาก (เช่น บาโคลเฟน, ทิซานิดีน, ควินิน, ไดอะซีแพม)
• กายภาพบำบัด: แนะนำให้ทำการออกกำลังกายเพื่อลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง เพิ่มความยืดหยุ่น และรักษาสภาพการเคลื่อนไหวของข้อต่อให้ดี
• อุปกรณ์ช่วยเหลือ: อุปกรณ์ต่างๆ เช่น ไม้เท้า อุปกรณ์ช่วยเดิน หรือรถเข็น ใช้เพื่อช่วยให้คุณเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระ
• การบำบัดด้านการพูด: หากคุณมีปัญหาในการพูด การบำบัดนี้สามารถช่วยได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อไร?

หากคุณรู้สึกว่าอาการกล้ามเนื้อตึงหรืออ่อนแรงค่อยๆ ทวีความรุนแรงขึ้น ควร ไปพบแพทย์

นอกจากนี้ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PLS แล้ว และยาที่คุณกำลังรับประทานอยู่ทำให้อาการของคุณแย่ลงหรือก่อให้เกิดผลข้างเคียง โปรดแจ้งให้แพทย์ทราบด้วยเช่นกัน

หากคุณได้รับบาดเจ็บจากการหกล้มหรืออุบัติเหตุอย่างกะทันหัน ให้ไปที่หน่วยรักษาพยาบาลฉุกเฉิน (ETU) ของโรงพยาบาลทันที

เป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกหดหู่เมื่อความแข็งแรงของกล้ามเนื้อค่อยๆ ลดลง และคุณไม่สามารถทำสิ่งต่างๆ ได้เหมือนเมื่อก่อน หากคุณรู้สึกเครียดกับความเปลี่ยนแปลงทางร่างกายเหล่านี้ การพูดคุยกับ นักจิตวิทยา อาจช่วยได้