กล้ามเนื้อของคุณอ่อนแรงลงเรื่อยๆ หรือเปล่า? คุณอาจไม่รู้ว่านั่นคือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดปฐมภูมิ (Primary Lateral Sclerosis หรือ PLS)! มาพูดคุยเกี่ยวกับเรื่องนี้กันเถอะ!

คุณเคยรู้สึกบ้างไหมว่าขาและแขนของคุณค่อยๆ ชา หรือกำลังกล้ามเนื้อลดลง? คุณรู้สึกว่าเดินไม่แข็งแรงเหมือนก่อน และอาจเสียการทรงตัวด้วยซ้ำ? แม้ว่านี่อาจเป็นอาการที่คุณอาจไม่ได้ใส่ใจมากนัก แต่บางครั้งอาจมีสาเหตุที่ร้ายแรงกว่านั้นซ่อนอยู่ นั่นก็คือ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงบริเวณข้างลำตัว (Primary Lateral Sclerosis) หรือ PLS นั่นเอง

ลองมาดูกันง่ายๆ ว่า PLS นี้หมายถึงอะไร?

กล่าวโดยสรุป PLS เป็น โรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ค่อยๆ ลุกลาม ทำให้กล้ามเนื้อของคุณอ่อนแรงและ/หรือแข็งเกร็งลงเรื่อยๆ อาการมักเริ่มต้นที่ขา และเมื่อเวลาผ่านไป ความอ่อนแรงและความแข็งเกร็งนี้อาจลุกลามไปยังกล้ามเนื้อส่วนอื่นๆ ในร่างกายได้

ลองนึกภาพแบบนี้: กล้ามเนื้อของเราทำงานเหมือนอุปกรณ์ไฟฟ้า พวกมันจำเป็นต้องรับ 'กระแสไฟฟ้า' หรือข้อความจากสมองอย่างถูกต้อง ในโรค PLS เซลล์ประสาทที่เรียกว่าเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (Upper Motor Neurons หรือ UMN) ซึ่งเปรียบเสมือน 'สายไฟ' ที่นำส่งข้อความเหล่านี้ ได้รับความเสียหาย

น่าเสียดายที่ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรค PLS ให้หายขาด ดังนั้นการรักษาจึงเน้น ไปที่การควบคุมอาการและช่วยให้คุณทำกิจกรรมในชีวิตประจำวันได้ง่ายขึ้น เช่น การช่วยให้คุณใช้ไม้เท้าหรืออุปกรณ์ช่วยเดิน

PLS พบได้บ่อยแค่ไหน?

PLS เป็น ภาวะที่พบได้ยากมาก ยังไม่มีสถิติที่แน่ชัดว่ามีผู้ป่วยภาวะนี้จำนวนเท่าใด

PLS กับ ALS ต่างกันอย่างไร? PLS สามารถเป็น ALS ได้หรือไม่?

คุณอาจเคยได้ยินเกี่ยวกับ ALS หรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Amyotrophic Lateral Sclerosis) มาบ้างแล้ว ทั้ง ALS และ PLS เป็นโรคที่ส่งผลต่อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ แต่ก็มีความแตกต่างที่สำคัญระหว่างสองโรคนี้

ความแตกต่างหลักคือ PLS ส่งผลกระทบเฉพาะ เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (UMNs) เท่านั้น ซึ่งเป็นเส้นประสาทที่ส่งข้อความจากสมองไปยังไขสันหลัง ใน ALS เซลล์ประสาท UMNs เหล่านี้ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน รวมถึง เซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง (LMNs) ซึ่งส่งข้อความจากไขสันหลังไปยังกล้ามเนื้อด้วย

ตอนนี้คุณอาจสงสัยว่า 'แล้วคนที่เป็น PLS สามารถพัฒนาไปเป็น ALS ได้หรือไม่?' ใช่ มีโอกาสเป็นไปได้ บางครั้งอาการเริ่มต้นของ ALS อาจคล้ายกับ PLS หากคุณมีอาการที่ส่งผลต่อเฉพาะเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (UMN) เท่านั้น คุณอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PLS ในเบื้องต้น แต่หากต่อมาคุณมีอาการของ ALS ที่ส่งผลต่อทั้ง UMN และ LMN แพทย์ของคุณอาจเปลี่ยนการวินิจฉัยเป็น ALS

ในความเป็นจริง อาการหลายอย่างที่ดูเหมือน PLS อาจเป็นสัญญาณแรกของ ALS ที่ส่งผลต่อ UMN (ALS ชนิดที่ส่งผลต่อ UMN เป็นหลัก) นั่นเป็นเหตุผลที่แพทย์กล่าวว่า เพื่อให้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PLS อย่างแน่นอน คุณต้องมีอาการอย่างน้อยสามถึงสี่ปี

อาการของ PLS มีอะไรบ้าง?

อาการของ PLS มักปรากฏขึ้นอย่างช้าๆคุณจะไม่รู้สึกถึงความแตกต่างมากนักในทันที

อาการที่อาจพบได้ในระยะเริ่มต้น:

ในตอนแรก คุณอาจรู้สึกแบบนี้:

• อาการตึงบริเวณขา อาจรู้สึกเหมือนขาติดอยู่กับที่
• กล้ามเนื้อขาของคุณจะอ่อนแรงลง คุณอาจรู้สึกว่าตัวเองไม่แข็งแรงเหมือนแต่ก่อน
• คุณ จะเดินลำบากหรือทรงตัวได้ยาก อาจสะดุดหรือล้มได้
• อาจเกิดอาการกล้ามเนื้อกระตุกหรือตะคริวที่เจ็บปวดได้

อาการที่อาจปรากฏขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป:

เมื่อโรคดำเนินไป อาการเพิ่มเติม เช่น อาการเหล่านี้ อาจปรากฏขึ้น:

• กล้ามเนื้อบริเวณนิ้วมือ มือ และแขนก็จะแข็งเกร็งและอ่อนแรงลง ทำให้จับสิ่งของขนาดเล็กหรือเขียนหนังสือได้ยาก
• มีปัญหาในการควบคุมการปัสสาวะ ซึ่งอาจนำไปสู่ความรู้สึกอยากปัสสาวะบ่อยและกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
• อาการปวดเกิดขึ้นบริเวณหลังส่วนล่างและคอ

อาการผิดปกติที่พบได้ยากซึ่งส่งผลต่อกล้ามเนื้อลิ้น:

กรณีนี้พบได้น้อยมาก แต่บางคนอาจมีอาการกล้ามเนื้อลิ้นได้รับผลกระทบ หากเกิดกรณีนี้ขึ้น:

• เกิดภาวะพูดไม่ชัด (dysarthria) ทำให้ไม่สามารถออกเสียงคำต่างๆ ได้อย่างชัดเจน
• กลืนลำบาก (ภาวะกลืนลำบาก) คุณอาจรู้สึกเหมือนสำลักเมื่อกลืนอาหารหรือเครื่องดื่ม

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิด PLS?

ในกรณีส่วนใหญ่ เรายังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PLS นั่นคือความจริง

อย่างไรก็ตาม ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก จะมีโรค PLS ชนิดหนึ่งที่ส่งผลกระทบต่อเด็กเล็กและวัยรุ่น ("โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดปฐมภูมิในเด็ก") ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงในดีเอ็นเอขณะปฏิสนธิ

ร่างกายของเราจะเกิดอะไรขึ้นเมื่อเผชิญกับ PLS?

PLS เป็นภาวะความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ โดยส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อ เซลล์ประสาทสั่งการในสมองและเส้นใยประสาทที่ทอดยาวจากเซลล์ประสาทเหล่านั้นไปยังไขสันหลัง ซึ่งเรียกอีกอย่างว่าเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (UMN)

ลองนึกภาพดูว่า เมื่อคุณต้องการขยับขา สมองของคุณจะส่งข้อความ ข้อความนี้จะเดินทางไปตามเส้นใยประสาทไปยังเซลล์ประสาทในไขสันหลัง และจากนั้นไปยังกล้ามเนื้อที่ควบคุมการเคลื่อนไหวในขาของคุณ เมื่อกล้ามเนื้อได้รับข้อความนี้ กล้ามเนื้อก็จะเคลื่อนไหว

ในภาวะ PLS เซลล์ประสาท UMN เหล่านี้จะค่อยๆ ตายไป (เสื่อมสภาพ) ส่งผลให้กล้ามเนื้อไม่ได้รับสัญญาณที่จำเป็นอย่างถูกต้อง ทำให้กล้ามเนื้อทำงานไม่เป็นไปตามที่คาดหวัง

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมหรือไม่?

โรค PLS โดยทั่วไปไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งหมายความว่าคุณสามารถเป็นโรคนี้ได้แม้ว่าจะไม่มีใครในครอบครัวของคุณเคยเป็นโรคนี้มาก่อน ส่วนใหญ่แล้วจะเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ และไม่มีประวัติโรคในครอบครัว

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิด PLS?

โรค PLS สามารถเกิดขึ้นกับใครก็ได้ โดย ปกติมักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุประมาณ 50 ปี อย่างไรก็ตาม สามารถเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุน้อยกว่า 50 ปี ผู้สูงอายุ หรือแม้แต่เด็กได้เช่นกัน และ พบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

PLS อาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอะไรได้บ้าง?

เมื่อโรค PLS ดำเนินไป คุณอาจพบว่าการเดินโดยปราศจากความช่วยเหลือเป็นเรื่องยาก คุณ อาจต้องใช้ไม้เท้า อุปกรณ์ช่วยเดิน หรือรถเข็น นอกจากนี้ เมื่อกล้ามเนื้อของคุณอ่อนแรงลง คุณอาจเสียสมดุล และล้มได้ง่ายขึ้น หากล้มลง คุณอาจได้รับบาดเจ็บ

PLS ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

แพทย์จะวินิจฉัยโรค PLS หลังจากตรวจร่างกาย ตรวจระบบประสาท และทำการทดสอบเฉพาะทางอื่นๆ แพทย์จะตรวจสอบอาการของคุณและพยายามตัดโรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายกันออกไป เช่น โรค ALS หรือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง การทดสอบอาจรวมถึง:

• การตรวจเลือด
• การตรวจวินิจฉัยด้วยไฟฟ้า - การตรวจเหล่านี้จะตรวจสอบว่าเส้นประสาทและกล้ามเนื้อของคุณทำงานได้ดีเพียงใด ตัวอย่างเช่น การตรวจการนำกระแสประสาทและการตรวจด้วยเข็มอิเล็กโทรด
• การตรวจ MRI (Magnetic Resonance Imaging) บริเวณสมองและไขสันหลัง
• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (CSF) ทำได้โดยการเจาะน้ำไขสันหลังปริมาณเล็กน้อย (การเจาะเอวหรือการเจาะน้ำไขสันหลัง) เพื่อตรวจหาความผิดปกติเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรคระบบประสาทและกล้ามเนื้อ

PLS มีวิธีการรักษาอะไรบ้าง?

การรักษา PLS มี เป้าหมายเพื่อช่วยให้คุณจัดการกับอาการต่างๆ ซึ่งอาจรวมถึง:

• ยาลดอาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็ง เดินกะเผลก และกลืนลำบาก
• กายภาพบำบัดเพื่อลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง เพิ่มความยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อ และเพิ่มช่วงการเคลื่อนไหวของข้อต่อ
• อุปกรณ์ที่ช่วยในการทำกิจกรรมประจำวันและการเคลื่อนไหว เช่น ไม้เท้า อุปกรณ์ช่วยเดิน หรือรถเข็นวีลแชร์
• การบำบัดด้านการพูด หรืออุปกรณ์ช่วยเหลือสำหรับผู้ที่มีปัญหาด้านการพูด

ยาที่ใช้บรรเทาอาการของ PLS:

ยาบางชนิดที่นิยมใช้รักษาอาการของ PLS ได้แก่:

• สำหรับอาการกล้ามเนื้อตึง: `(Baclofen)` และ `(Tizanidine)`
• ตะคริวกล้ามเนื้อ: (ควินิน)
• เพื่อคลายกล้ามเนื้อ: (ไดอะซีแพม)

การรักษาดังกล่าวมีผลข้างเคียงหรือไม่?

ใช่ค่ะ ยานี้เช่นเดียวกับยาอื่นๆ ก็อาจมีผลข้างเคียงได้ ผลข้างเคียงจะแตกต่างกันไปตามชนิดของยา ดังนั้น จึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นก่อนเริ่มใช้ยาใดๆ

โรค PLS สามารถป้องกันหรือรักษาได้หรือไม่?

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PLS จึงไม่มีวิธีใดในปัจจุบันที่จะป้องกันการเกิดโรคนี้ได้

นอกจากนี้ น่าเศร้า ที่ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาใดที่สามารถรักษาโรค PLS ให้หายขาดได้

ผู้ที่เป็นโรค PLS มีอายุขัยเฉลี่ยเท่าไร? พวกเขาคาดหวังอะไรได้บ้าง?

โรค PLS ไม่ได้ส่งผลกระทบโดยตรงต่ออายุขัยของคุณ ผู้ที่เป็นโรค PLS สามารถมีอายุขัยปกติได้เช่นเดียวกับผู้ที่ไม่มีโรคนี้

ความเร็วในการปรากฏของอาการและอัตราการแย่ลงของอาการนั้น แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล โดยทั่วไปแล้ว โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งชนิดปฐมภูมิ จะดำเนินไปอย่างช้าๆ ใช้เวลาหลายปี บางครั้งอาจนานหลายสิบปี แต่หากคุณรู้สึกว่าอาการของคุณแย่ลงอย่างกะทันหัน ควรไปพบแพทย์ทันที

ยาอาจช่วยลดอาการของคุณและช่วยให้คุณทำกิจกรรมประจำวันได้โดยไม่สะดุด คุณอาจพิจารณาใช้ไม้เท้า อุปกรณ์ช่วยเดิน หรือรถเข็นเพื่อช่วยให้คุณรู้สึกปลอดภัยและมั่นใจมากขึ้นเมื่อเคลื่อนไหวไปมา

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อไร?

หากคุณสังเกตเห็น การเปลี่ยนแปลงทีละน้อย ในกล้ามเนื้อของคุณ เช่น อาการตึงหรืออ่อนแรง โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PLS หากยาใด ๆ ที่คุณกำลังรับประทานอยู่ทำให้อาการของคุณแย่ลง หรือหากคุณมีผลข้างเคียง โปรดแจ้งให้แพทย์ทราบด้วยเช่นกัน

สิ่งสำคัญที่สุดคือ: หากคุณหกล้มหรือได้รับบาดเจ็บจากอุบัติเหตุ ให้รีบไปห้องฉุกเฉินทันที

คำถามที่ควรสอบถามแพทย์ของคุณ

หากคุณเป็นโรค PLS คุณจะมีคำถามมากมายที่อยากถามแพทย์ ตัวอย่างเช่น:

• มีวิธีการรักษาใดบ้างที่ช่วยควบคุมอาการของฉันได้?
• การรักษาดังกล่าวมีผลข้างเคียงอะไรบ้าง?
• ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่าอาการของฉันจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป?
• ฉันควรออกกำลังกายอะไรบ้างเพื่อรักษาสภาพกล้ามเนื้อให้แข็งแรง?
• ฉันจำเป็นต้องใช้ไม้เท้าหรืออุปกรณ์ช่วยเดินหรือไม่?

สุดท้ายนี้ ข้อความสำคัญที่อยากฝากไว้คือ

การปรับตัวให้เข้ากับภาวะที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้นซึ่งส่งผลต่อความสามารถในการเคลื่อนไหวร่างกายนั้นอาจเป็นเรื่องยากมาก บางสิ่งที่คุณเคยชอบทำอาจค่อยๆ กลายเป็นเรื่องยากขึ้น แม้ว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดปฐมภูมิ (PLS) จะดำเนินไปอย่างช้าๆ แต่ก็สามารถส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันของคุณได้

หากการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายเหล่านี้ส่งผลกระทบต่ออารมณ์ของคุณด้วย คุณอาจพบความโล่งใจได้โดยการพูดคุยกับ ผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตไม่ใช่เรื่องน่าอับอายอะไรเลย หลายคนก็ต้องการความช่วยเหลือในช่วงเวลาแบบนี้

หากคุณสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ให้ไปพบแพทย์ทันที แพทย์สามารถสั่งยาหรืออุปกรณ์ช่วยในการเคลื่อนไหวเพื่อช่วยให้คุณพึ่งพาตนเองได้มากขึ้นและรู้สึกสบายขึ้น โปรดจำไว้ว่าคุณไม่ได้เผชิญกับเรื่องนี้เพียงลำพัง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดปฐมภูมิ ( Primary Lateral Sclerosis, PLS), กล้ามเนื้ออ่อนแรง, โรคเส้นประสาท, เซลล์ประสาทสั่งการ, ALS, อาการ