ንእሽቶ ውላድኪ ዋላ’ውን ኣብ ሓደ ቦታ ቁሩብ እንተተሃርመ፡ በቲ ዝለብስዎ ክዳውንቲ ቆርበት ክጭፍልቕን ብቐሊሉ ክጉዳእን እሞ ሕሰብ። እዚ ክትሰምዖ ኣዝዩ ዘሕምምን ዘሕዝንን ኩነታት እዩ ሓቀይ? እቲ ዘሕዝን ግን ገለ ቆልዑን ዓበይትን ከምዚ ዓይነት ኩነታት የጋጥሞም። ንሎሚ ብዛዕባ ከምዚ ዓይነት ቆርበት ኣዝዩ ረቂቕን ተሃዋስን ክኸውን ዝገብር 'Epidermolysis Bullosa' (EB) ዝበሃል ኩነታት ክንዛረብ ኢና። ገለ ሰባት'ውን ነዞም ህጻናት ብፍቕሪ "ዕሸላት ጽምብላሊዕ" ይብሉዎም ምኽንያቱ ቆርበቶም ከም ክንፊ ጽምብላሊዕ ረቂቕ ስለዝኾነ።
ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) እንታይ እዩ?
ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ሓደ ሕማም ኣይኮነን። ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ፣ ማለት ካብ ወለዶታት ዝመሓላለፍ እዩ። እዚ ሕማም ዘለዎ ሰብ ቆርበት ኣዝዩ ተበላሽዩ። ዋላ ንሓደ ንቡር ሰብ ዘይጎድእ ንእሽቶ ጸቕጢ ወይ ምትሕንፋጽ፡ ከም ኣብ ክዳን ምሕኻኽ ወይ ሓደ ሰብ ቆርበቱ ምትንካፍ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ጽፍፍቲን ቁስልን ከስዕብ ይኽእል።
ቆርበትና ብሓያሎ ቀንዲ ንጣብታት ዝቖመ እዩ። እዞም ንጣብ እዚኣቶም ብፕሮቲናት ብሓባር ይሕዙ። ብልክዕ ንምግላጽ ፡ ኮላጅን ዝበሃል ፕሮቲን ነዚ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ከምቲ ኣብ ንጣብ ቆርበት ዝጣበቕ 'ድድ' እዩ። ብሰንኪ ኣብ ሕማም ኢቢ ዘለዎም ሰባት ብዘሎ ጀነቲካዊ ጉድለት እዚ ፕሮቲን ብግቡእ ኣይፍጠርን። ስለዚ፡ እቲ ‘ድድ’ ድኹም ስለ ዝኾነ፡ እቶም ንጣብ ቆርበት ብቐሊሉ ይፈላለዩ፡ ብፈሳሲ ይመልኡን ጽፍፍቲ ይፈጥሩን። እዞም ጽፍፍቲ እዚኣቶም ኣብ ከም ኣእዳው፡ እግሪ፡ ብርኪን ብርክን ዝኣመሰሉ ቦታታት ጥራይ ዘይኮኑስ፡ ኣብ ውሽጢ ኣፍ፡ ጎሮሮን ውሽጢ ኣካላትን እውን ክፍጠሩ ይኽእሉ።
ቀንዲ ዓይነታት ሕማም ኢቢ እንታይ እዮም?
ኢቢ ከከምቲ ጽፍፍቲ ዝፍጠረሉ ንጣብ ቆርበት ኣብ ኣርባዕተ ቀንዲ ዓይነታት ይምቀል። እዚ ድማ ሓካይም ብዛዕባ ሕክምና ክውስኑ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
| ኢቢ ዓይነት | ዝተጸልወ ንጣብ ቆርበት | ቀሊል መግለጺ |
|---|---|---|
| ኢቢ ሲምፕለክስ (ኢቢኤስ) | ላዕለዋይ ንጣብ ቆርበት (ኤፒደርሚስ) . | እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝውቱር ዓይነት እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ብዙሕ ከቢድ ኣይኮነን። እቲ ጽፍፍቲ ምስ ሓወየ፡ በሰላ ኣዝዩ ውሑድ እዩ። |
| ጃንክሽናል ኢቢ (ጀብ) | ክልተ ንብርኪ ቆርበት ዝራኸብሉ | እዚ ቁሩብ ሳሕቲ ዝረአ እዩ። ኣብ ውሽጢ ኣፍን መስመራት ኣየርን ጽፍፍቲ ክፍጠር ይኽእል። ካብ ማእከላይ ክሳብ ከቢድ ክኸውን ይኽእል። |
| ዲስትሮፊክ ኢቢ (DEB) | ኣብ ትሕቲ ቆርበት ዘሎ ንጣብ (ደርሚስ) . | ኣብዚ ዓይነት እዚ፡ እቲ ጽፍፍቲ እናሓወየ ምስ ከደ በሰላ ክገድፍ ይኽእል። ከም ኣጻብዕቲ ምትሕንፋጽ ዝኣመሰሉ ነገራት እውን ክህልዉ ይኽእሉ እዮም። |
| ኪንድለር ሲንድሮም ዝበሃል ሕማም | ኣብ ዝኾነ ንጣብ ቆርበት | እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ዓይነት እዩ። ኣብ ዝተፈላለየ ንጣብ ቆርበት ጽፍፍቲ ክፍጠር ይኽእል። |
ምልክታት ሕማም ኢቢ እንታይ ክኾኑ ይኽእሉ?
ምልክታት ከከም ዓይነት ሕማም ኢቢ ክፈላለዩ ይኽእሉ። መብዛሕትኡ ግዜ ምልክታት ኣብ ዕሸል ዕድሚኦም ክረኣዩ ይጅምሩ።
- እቲ ቀንዲ ምልክት ምፍንጫል ቆርበት ብፍላይ ኣብ ኣእዳው፡ እግሪ፡ ብርኪን ብርክን እዩ ።
- ኣብ ጨጉሪ ርእስን ጫፍን ዘሎ ቆርበት ምዕባስ፡ ከም ዝጭበጥ።
- ጽፍሪ ምብስባስ፣ ረጒድ ወይ ምቕላጥ።
- ኣብ ቆርበት ንኣሽቱ ጻዕዳ ጽፍፍቲ ዝመስሉ ዕንፍሩራት (ሚልያ) ምምጻእ።
- ብሰንኪ ኣብ ኣፍን ጎሮሮን ዝፍጠር ጽፍፍቲ መግቢ ንምውሓጥ ጸገም (dysphagia) ።
- ብተደጋጋሚ መጉዳእቲ ካብ ኣካላት ደም ክስእን ይኽእል እዩ፣ እዚ ድማ ናብ ዋሕዲ ደም የስዕብ .
- ኣብ ከቢድ ኩነታት ኣጻብዕቲ ብሓባር ይጣበቑ።
- ምድኻም ኢናሜል ስኒን ትሑት ምዕባለ ኣስናንን (ሃይፖፕላዝያ)።
- ምድንጓይ ዕብየት ህጻናት።
እቲ ኣገዳሲ ነገር እዚ ሕማም ተላባዒ ዘይምዃኑ ’ ዩ። ካብ ሓደ ሰብ ናብ ካልእ ሰብ ዝመሓላለፍ ኣይኮነን፣ ብመንካዕ ወይ ብኻልእ መንገዲ ኣይኮነን። እዚ ምሉእ ብምሉእ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ።
እዚ ሕማም ብኸመይ ይፍለጥን ይሕከምን?
ውላድካ እዚ ምልክታት እንተሃልይዎ፡ ናብ ሓኪም ምኻድ ኣገዳሲ እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ሓኪም ነዚ ኩነታት ንምፍላጥ ሓያሎ መርመራታት ክገብር እዩ።
- ባዮፕሲ ቆርበት፦ እዚ ኣዝዩ ንእሽቶ ቁራጽ ቆርበት ወሲድካ ብማይክሮስኮፕ ምምርማር የጠቓልል። እዚ ድማ ኣየናይ ንጣብ ቆርበት ከም ዝተጠቕዐ ብልክዕ ንምፍላጥ ክሕግዝ ይኽእል።
- ጀነቲካዊ መርመራ፤እዚ ድማ ኣየናይ ጂን ጉድለት ከምዘለዎን እንታይ ዓይነት EB ምዃኑን ብልክዕ ንምፍላጥ ክሕግዝ ይኽእል።
ብዛዕባ ሕክምና ንዛረብ።
እቲ ቀዳማይ ክበሃል ዘለዎ ሕማቕ ኣጋጣሚ ኮይኑ ክሳብ ሕጂ ንኢ.ቢ. ይኹን እምበር፡ ምልክታት ክቆጻጸር ይኽእል፡ ጸገማት ክከላኸል ይኽእል፡ እቲ ሕሙም ድማ ብዝተኻእለ መጠን ምቹእ ህይወት ክነብር ይኽእል። ቀንዲ ዕላማታት ሕክምና፤
- ብዝተኻእለ መጠን ጽፍፍቲ ምጉዳል።
- ጽፍፍቲን ቁስልን ከይልከፍ ጥንቃቐ።
- ቃንዛ ምምሕዳር።
- ምክልኻል ጸገማት ኣመጋግባ።
እዚ ገለ ካብቲ ሓካይም ነዚ ዝህብዎ ምኽርታት እዮም።
- ልስሉስን ልሕሉሕን ክዳውንቲ ምኽዳን፦ ካብ ተፈጥሮኣዊ ጽሕጊ ከም ጡጥ ዝተሰርሑ ክዳውንቲ ክትክደን ኣለካ፣ ዘይጽኑዕን ኣብ ኣካላትካ ዘይሕከኽን።
- ቆርበትካ ዝሑል ይኹን፦ ሙቐትን ረሃጽን ጽፍፍቲ ክውስኽ ስለ ዝኽእል፡ ነቲ ክፍሊ ኣብ ምቹእ ሙቐት ምቕማጥ ኣገዳሲ እዩ።
- ፍሉይ ፋስ ምጥቃም፦ ኣብ ቆርበት ዘይተጣበቐ ፍሉይ ፋስን ጋዝን ንቑስሊ ክውዕል ኣለዎ።
- መዓልታዊ ክንክን ቁስሊ፦ ብሓኪም ዝተኣዘዘ ቅብኣት ምልካይን ቁስሊ ጽሬቱ ምሕላውን።
- ኣመጋግባ፦ ቁስሊ ኣፍ እንተሃልዩካ ውዑይ፡ ቀመማዊን ተሪርን መግብታት ክትቁጠብን ከም ሾርባ፡ ዝተጠብሰ መግብን ፑዲንግን ዝኣመሰሉ ልስሉሳት መግብታት ክትምገብ ይግባእ።
- መጥባሕቲ፦ ኣብ ገሊኡ ከቢድ ኩነታት፡ መዓንጣ እንተጸቢቡ ንምግፋሕ ወይ ድማ ኣጻብዕቲ እንተተጣቢቐን ንምፍላይ መጥባሕቲ ከድሊ ይኽእል።
ምኽሪ ንወለዲ ንሓደ EB ዘለዎ ቆልዓ ዝከናኸኑ
ከምዚ ዓይነት ቆልዓ ምእላይ ንወለዲ ዓቢ ብድሆ እዩ። ብኣካልን ብኣእምሮን ኣድካሚ ክኸውን ይኽእል እዩ። ፍቕርኻን ሓልዮትካን ግን ነቲ ቆልዓ ዓቢ ሓይሊ እዩ።
- ኩሉ ግዜ ቅድሚ ቆርበት ውላድኪ ምትንካፍካ ኣእዳውካ ብግቡእ ተሓጸብ ።
- ነቲ ህጻን ከተልዕሎ ከለኻ ፡ ኣብ ትሕቲ ቅልጽም ኣይትሓዞ . ከምኡ ምግባር ንቆርበት ክጎድኦ ይኽእል እዩ። ኣእዳውካ ኣብ ትሕቲ ሕቖን ምዕጉርትን ናይቲ ህጻን ኣቐሚጥካ ብጥንቃቐ ኣልዕል።
- ዳያፐር ትጥቀም እንተኾንካ ኣብ ክንዲ መጣበቒ ቴፕ ቬልክሮ ዘለዎም ተጠቐም። ኣብ ዙርያ እግሪ ዘሎ ኤላስቲክ ባንድ ብምቑራጽ ምትፍናን ክትቅንስ ትኽእል ኢኻ።
- ንውላድኪ ክትሕጸቦ ከለኻ፡ ነፍሲ ወከፍ ክፋል ኣካላትካ ኣብ ክንዲ ኣብ ማይ ዝሓዘ ማይ ምጥሓል፡ ቀስ ኢልካ ምጽራይ ዝበለጸ እዩ።
- ንጥፈታት ውላድካ ኣይትድርቶ። ዋላ እኳ ረሳሕ ጸወታ ግቡእ እንተዘይኮነ፡ ከም ምሕንባስ ዝኣመሰለ ልኡም ምንቅስቓስ ኣካላት ግን ንጭዋዳታት ውላድካ ንምሕያል ክሕግዝ ይኽእል።
- ንስኻ እውን ብኣእምሮኻ ድኻም ዝስምዓካ እንተ ዀይኑ፡ ካብ ሓኪምካ፡ ስድራኻ ወይ ካብ ተመሳሳሊ ተመክሮ ዘለዎም ወለድኻ ደገፍ ካብ ምሕታት ድሕር ኣይትበል።
መዓስ ኢኻ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪም ክትከይድ ዘለካ?
ኢቢ ኣብ እተመሓድርሉ እዋን፡ ሓደ ሓደ ግዜ ቅልጡፍ ሕክምናዊ ክንክን ምሕታት ኣገዳሲ እዩ። ነዞም ዝስዕቡ ምልክታት ተጠንቀቕ።
- ምስትንፋስ እንተጸጊምካ። (ኣብ ከምዚ ዝኣመሰለ ኩነታት ፡ ብቕልጡፍ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ሆስፒታል ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ምኻድ። )
- መግቢ ወይ ፈሳሲ ክትውሕጥ እንተዘይክኢልካ ።
- እቲ ቁስሊ ዝተለኽፈ እንተመሲሉ (ማለት ኣብ ከባቢ እቲ ቁስሊ ዘሎ ከባቢ ቀይሕ፣ ሓቢጡ፣ ውዑይ ኮይኑ እንተተሰሚዑ፣ ወይ ቁስሊ ዝወጽእ እንተኾይኑ)።
- እቲ ቆልዓ ሰዓል እንተሃልይዎ።
- ክትርድኦ ዘይትኽእል ሓድሽ ምልክት እንተተራእየ።
ምስዚ ኩነታት ምንባር በዳሂ ክኸውን ዝኽእል እኳ እንተኾነ፡ ግቡእ ሕክምናዊ ምኽርን ክንክንን እንተሃልዩካ ግን ነቲ ቃንዛ ክትቆጻጸሮን ብተዛማዲ ጽቡቕ ህይወት ክትነብርን ትኽእል ኢኻ። እቲ ኣገዳሲ ነገር ኩሉ ግዜ ምስ ሓኪምካ ብቐረባ ምስራሕን ነዞም ነገራት በይንኻ ክትገጥሞም ዘይምፍታንን እዩ።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ብውርሻ ዝመጽእን ቆርበት ኣዝዩ ስቡር ክኸውን ዝገብርን ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። ተላባዒ ኣይኮነን።
- ነዚ ምሉእ መድሃኒት እኳ እንተዘየለ፡ ምልክታት ብምምሕዳርን ጸገማት ብምክልኻልን ምስኡ ክትነብር ትኽእል ኢኻ።
- ንቆርበት ፍሉይ ክንክን ንኸይፍጠር ጽፍፍን ቁስልን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ልስሉስ ክዳን፡ ቆርበትና ዝሑል ምግባር፡ ከምኡ’ውን ንቆርበት ዘይጎድእ ኣገባብ ክንክን ቆርበት ምኽታል ክኽተል ይግባእ።
- ከም ጸገም ምውሓጥ፡ ረኽስን ቃንዛን ዝኣመሰሉ ነገራት ምፍላጥን ኣብ ከምዚ ዝኣመሰለ ኩነታት ብቕልጡፍ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታትን ኣገዳሲ እዩ።
- እዚ ንሕሙምን ንስድራቤትን በዳሂ ጉዕዞ እዩ። ካብ ሓካይምን ካልኦት ደገፍቲ ጉጅለታትን ደገፍ ምሕታት ኣገዳሲ እዩ።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።