ቆርበትካ ዋላ ንእሽቶ ምትንኻፍ ይፈስስን ይወጽእን ድዩ? ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ክኸውን ይኽእል ድዩ?

ሓደ ሓደ ግዜ ቆርበትና ኣዝዩ ተሃዋሲ እዩ ሓቀይ? ዋላ ንእሽቶ ነገር እንተሃረሞ፡ ወይ ቁራጽ ክዳን እንተተቐደደ፡ ገለ ሰባት ብቐሊሉ ጽፍፍቲን መጉዳእቲ ቆርበትን ይበጽሖም። ብፍላይ ቆርበት ንኣሽቱ ዕሸላት ኣዝዩ ረቂቕ ስለዝኾነ፡ ከምዚ ዓይነት ነገራት ክትሪኢ ከለኻ ኣዝዩ ዘፍርሕ ስምዒት ይስምዓካ። ስለዚ ንሎሚ ብዛዕባ ኣብ ከምዚ ዓይነት ቆርበት ዝኽሰት ሕማም ክንዛረብ ኢና፡ እዚ ድማ ቁሩብ ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ንሱ ድማ ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ ወይ ብሓጺሩ ኢ.ቢ.

ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ብልክዕ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፡ ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ብውርሻ ዝመጽእ ሕማም እዩ . ቆርበትካ ኣዝዩ ተበላሽዩን ብቐሊሉ ክጭፍልቕን ክቕልቀልን ይገብሮ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ዋላ’ውን ቆርበትካ ብክዳን እንተተሓጸብካ ወይ ኣብ ሓደ ቦታ እንተተሃርምካ፡ ጽፍፍቲን ቁስልን ከማዕብል ይኽእል። ንገለ ሰባት ቅልል ዝበለ ክኸውን ይኽእል እዩ፡ ኣብ ኣእዳው፡ ብርኪ፡ ብርክን እግርን ጥራይ ቃንዛ ዘለዎ ጽፍፍቲ ከስዕብ ይኽእል። ኣብ ከቢድ ኩነታት ግን እዞም ጽፍፍን ቁስልን ኣብ ዝኾነ ቦታ ኣካላት ክረኣዩ ይኽእሉ። ምልክታት EB ካብ ቀሊል ክሳብ ኣዝዩ ከቢድ ክኸውን ይኽእል ’ ዩ።

ሓደ ሓደ ግዜ እዞም ጽፍፍቲ ኣብ ውሽጢ ኣፍ፡ ጎሮሮ (መዓንጣ)፡ ዓይንን ካልኦት ውሽጣዊ ኣካላት ኣካላትን ክምዕብሉ ከም ዝኽእሉ ኣይትረስዕ። እዞም ጽፍፍቲ እዚኣቶም ምስ ሓወዩ፡ ዘሕምም በሰላታት ክገድፉ ይኽእሉ። ኣብ ከቢድ ኩነታት፡ እዞም ጽፍፍታትን በሰላታትን ንውሽጣዊ ኣካላት ኣካላትና ክጎድኡ ይኽእሉ፡ እዚ ድማ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ከእቱ ይኽእል።

ቀንዲ ዓይነታት ኢቢ እንታይ እዮም?

ኣርባዕተ ቀንዲ ዓይነታት ኢቢ ኣለዉ፡ እዚኦም ድማ በቲ ዝተጎድአ ንጣብ ቆርበት ይልለዩ።

1. EB Simplex (EBS)፦ እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝውቱር ዓይነት EB እዩ። ካብ ቀሊል፡ ብዙሕ ዘይቃንዝ፡ ክሳብ ኣዝዩ ቃንዛ ዘለዎ፡ ከቢድ፡ ኣብ ገለ ሰባት ክኸውን ይኽእል። እቲ ጽፍፍቲ ኣብቲ ላዕለዋይ ንጣብ ቆርበት፡ ማለት ኣብ ኤፒደርሚስ ይፍጠር። እዞም ጽፍፍቲ ምስ ሓወዩ በሰላ ሳሕቲ እዩ ዝረአ።

2. Junctional EB (JEB)፦ ኣብ JEB ኣብ ውሽጢ ኣፍን መንገዲ ኣየርን ጽፍፍቲ ይፍጠር። እዚ ብመጠኑ ሳሕቲ እዩ , ካብ ቀሊል (ቁሩብ ዘይምቹእ፣ ቅልል ዝበለ ቃንዛ ዘለዎ) ክሳብ ከቢድ ክኸውን ይኽእል።

3. ዲስትሮፊክ ኢቢ (DEB)፦ ኣብ DEB ኣብ ማእከላይ ንጣብ ቆርበት፡ ማለት ኣብ ደርሚስ ጽፍፍቲ ይፍጠር። እዚ እውን ካብ ቅልል ዝበለ ክሳብ ከቢድ ክፈላለ ይኽእል እዩ።

4. ኪንድለር ሲንድሮም፡- ኣብ ኪንድለር ሲንድሮም ዳርጋ ኣብ ኩሉ ንጣብ ቆርበት ጽፍፍቲ ክፍጠር ይኽእል። እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ’ ዩ።

ሓካይም ንEBS, JEB, DEB ዝፈላልይዎም፡ በቲ ዝተጠቕዐ ንጣብ ቆርበትካ መሰረት እዩ። ኣብ ኪንድለር ሲንድሮም፡ ኣብ ዝተፈላለየ ንጣብ ቆርበትካ ጽፍፍቲ ክረአ ይኽእል።

በዚ ኩነታት እዚ መን እዩ ዝያዳ ዝጽሎ? ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

ኢቢ ንዝኾነ ሰብ ክጸልዎ ይኽእል እዩ። ዝኾነ ዓሌት፡ ብሄር ወይ ጾታ ዘለዎም ሰባት EB ከማዕብሉ ይኽእሉ። ዋላኳ ተኾነ፣ሓደ ካብ ወለድኻ እቲ ሕማም እንተሃልይዎ፡ EB ናይ ምምዕባል ተኽእሎኻ ዝለዓለ እዩ።

ዋላ እኳ ልሙድ እንተኾነ፡ ብመሰረት ስታቲስቲክስ ኣመሪካ ፡ ካብ 50,000 ሰባት ኣስታት ሓደ ጥራይ እዩ ብኢቢ ዝሳቐ። እዚ ማለት ብተዛማዲ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ።

ኢቢ ኣብ ኣካላት እንታይ ጽልዋ ክህልዎ ይኽእል?

ኣብ ከቢድ ኩነታት ኢቢ፡ ኣዒንቲ ክጭፍልቓን ዋላ’ውን ምርኣይ ምጥፋእ ከስዕባን ይኽእላ እየን . ሓደ ሓደ ግዜ፡ ከቢድ በሰላን ምጉዳልን ቆርበትን ጭዋዳታትን ከጋጥም ስለ ዝኽእል፡ ኣጻብዕቲ፡ ኣእዳው፡ እግርን መላግቦታትን ብግቡእ ምንቅስቓስ ከም ዘይከኣል ይገብሮ። ገለ EB ዘለዎም ሰባት ስኳማስ ሴል ካርሲኖማ ዝበሃል ዓይነት መንሽሮ ቆርበት ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ ’ ዩ።

ኣብቲ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት ፡ ሞት ሓድሓደ ግዜ ኣብ ዕሸልነት ከጋጥም ይኽእል . እዚ ድማ ብሰንኪ ከም ከቢድ ረኽሲ (ንኣብነት ፣ ሴፕሲስ )፣ ብሰንኪ ምዕጻው መስመራት ኣየር ናይ ምስትንፋስ ጸገም፣ ምውሓድ ማይ፣ ከምኡ’ውን ሕጽረት መግቢ ዝኣመሰሉ ኩነታት ዝመጽእ እዩ።

ኢቢ ቀታሊ ክኸውን ይኽእል ድዩ?

እዚ ብሓቂ ኣብቲ ዘለካ ዓይነት EB ይምርኮስ። ልኡማትን ውሑድ ከቢድን ዓይነታት ኢቢ ቀተልቲ ኣይኮኑን። ይኹን እምበር ፡ ዕድመ ናይቶም ከቢድ መልክዕ EB ዘለዎም ሰባት ካብ ዕሸልነት ክሳብ ኣስታት 30 ዓመት ክኸውን ይኽእል። ስለዚ እዚ ብዙሕ ቆላሕታ ዘድልዮ ኩነታት እዩ።

ምልክታት ኢቢ እንታይ እዮም?

ምልክታት EB ከከም ዓይነቱ ይፈላለ እዩ። እዞም ምልክታት እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ዕሸል ወይ ንእሽቶ ቆልዓ ኣብ ዝኾንካሉ እዋን እዮም ዝረኣዩ። ገለ ምልክታት ኣብ መንጎ ዝተፈላለዩ ዓይነታት ልሙዳት እዮም። ገለ ካብቶም ቀንዲ ምልክታት ኢ.ቢ.

• ኣብ ቆርበት (ኣእዳው፡ እግሪ፡ ብርኪ፡ ብርኪ) ወይ ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ዝፍጠር ጽፍፍቲ።
• ኣብ ጨጉሪ ርእስን ጫፍ እግርን ዘሎ ቆርበት ምዕባስ፣ ከም ካሉስ ኮይኑ ክስምዖም ምግባር።
• ምጉዳል ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም (Anaemia)።
• ኣጻብዕቲ ብሓባር ዝጣበቓ (ዝተሓዋወሳ ኣጻብዕቲ ወይ ኣጻብዕቲ እግሪ)።
• ዝተበላሸዉን/ወይ ዝረገፉን ጽፍሪ ኣጻብዕትን ጽፍሪ እግርን።
• ኣብ ቆርበት ንኣሽቱ ጻዕዳ ጽፍፍቲ ዝመስሉ ዕንፍሩራት (ሚልያ) ምምጻእ።
• መግቢ ንምውሓጥ ጸገም (dysphagia)።
• ኣብ ሓደ ቆልዓ ትጽቢት ዝግበረሉ ዕብየት ዘይምህላው።
• ኣስናን ከምቲ ትጽቢት ዝግበረሉ ዘይምምዕባል ( hypoplasia ).

ጠንቂ ኢቢ እንታይ እዩ?

ቀንዲ ጠንቂ EB ኣብ ሓደ ካብ 18 ​​ጂናት ዝመጽእ ምትዕርራይ ወይ ጉድለት ’ ዩ። እዚ ሕማም ’ ዚ ዘለዎም ሰባት ፡ ኮላጀን ዝበሃል ፕሮቲን ንምስራሕ ዝሕግዝ ዝጎደለ ወይ ዝተበላሸወ ጂን ኣለዎም። ከም እትፈልጥዎ ኮላጅን ንከም ቆርበትና ዝኣመሰሉ መተሓላለፍቲ ቲሹታት ሓይልን ቅርጽን ዝህብ እዩ። ስለዚ፡ ብሰንኪ እዚ ናይ ጂን ጉድለት፡ እቶም ክልተ ንጣብ ቆርበት፡ ኤፒደርሚስን ደርሚስን፡ ብንቡር ኣይራኸቡን። ከም ውጽኢቱ ድማ እቲ ቆርበት ኣዝዩ ተበላሽዩ፡ ብቐሊሉ ይጽፍፍን ይጉዳእን።

EB is often an inherited disease , ማለት ሓደ ካብቶም ወለዲ እንተሃልይዎ እቶም ቆልዑ ክወርስዎ ይኽእሉ እዮም።

ይኹን እምበር፡ ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ኢቢ ከም ዝተረኽበ ኣውቶኢሙን ዲስኦርደር እውን ክኽሰት ይኽእል እዩ .

እቲ ኣገዳሲ ነገር ኢቢ ተላባዒ ሕማም ዘይምዃኑ እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ ብውርሻ ዝመጽእ እዩ። ስለዚ፡ ምስ ሓደ EB ዘለዎ ሰብ ርክብ እንተሃልዩካ፡ ኣይትረኽቦን ኢኻ።

EB ከምዘለካ ብኸመይ ርግጸኛ ኮይንካ ትፈልጥ? (መርመራ)

ሓካይም ንኢቢ ክፈልጥዎ ዝኽእሉ ናይ ቆርበት ባዮፕሲ ብምግባር ፣ እዚ ድማ ሓኪም ንእሽቶ ናሙና ቆርበት ወሲዱ ብማይክሮስኮፕ ክምርምሮ ዘጠቓልል እዩ።

ብተወሳኺ ጀነቲካዊ መርመራ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ኣለሊዩ ዓይነት ኢቢ ከረጋግጽ ይኽእል። ውላድ ክወልዱ ዝሓስቡ ወለዲ እውን ቅድሚ ሕርሲ ጀነቲካዊ መርመራ ክገብሩ ይኽእሉ እዮም፣ እዚ ድማ EB ዘለዎ ቆልዓ ናይ ምውላድ ሓደጋ እንተሃልይዎም ንምፍላጥ ይከኣል።

ንሕክምናታት ኢቢ እንታይ እዮም?

እቲ ዘሕዝን ግን ኣብዚ እዋን እዚ ንEB ዝኸውን መድሃኒት የለን ። ይኹን እምበር፡ ሕክምናታት ክሕግዙ ይኽእሉ እዮም፤

• ጽፍፍቲ ንኸይፍጠር ይሕግዝ።
• ነቲ ጽፍፍን ቆርበትን ብጽቡቕ ምሕብሓብ ንጸገማት ይከላኸል።
• ኣብ ኣፍ ወይ ጎሮሮ ብዘጋጥም ጽፍፍቲ ክመጹ ዝኽእሉ ጸገማት ኣመጋግባ ይፍውስ።
• ቃንዛ ምቁጽጻር።

ንጉድኣት ቆርበትን ብሰንኪ ምትሕንፋጽ ጽፍፍን ቁስልን ንኸይፍጠርን ሓካይም ከምዚ ዝስዕብ ይመኽሩ፤

• ካብ ተፈጥሮኣዊ ጽሕጊ ዝተሰርሐ ልስሉስን ልሕሉሕን ክዳን ተኸደን። ካብ ውሽጢ ንደገ ክዳውንቲ ምኽዳን፡ መጠን እቲ ኣብ ቆርበትካ ዝሕከኽ ስፌት ንምንካይ ክሕግዝ ይኽእል።
• ካብ መጠን ንላዕሊ ምውዓይ ምውጋድ፤ ክፍልታት ኣብ ምቹእን ቅኑዕን ሙቐት ምሓዝ።
• ኣብ ጸሓይ ካብ ምውጻእ ኣወግድ፡ ወይ ድማ መነጽር ጸሓይን ቆቢዕን ኣብ እትጥቀመሉ እዋን መከላኸሊ ጸሓይ ምግባር።
• ንቆርበት ንምክልኻል ፍሉያት ዓይነታት ፋስ ተጠቐም - ዘይተጣበቐ ፋስን ቴፕን፣ ዝተጠቕለለ ጋዝ ወዘተ ተጠቐም።

ጽፍፍቲ ንምፍዋስ፡ ሓኪምካ ከምዚ ዝስዕብ ዝኣመሰሉ ነገራት ክመኽረካ ይኽእል፤

• ኣብ ቁስሊ መዓልታዊ ቅብኣት ምልካይ።
• ጽፍፍቲ ንኽሓዊን ረኽሲ ንምክልኻልን ዝሕግዝ መድሃኒት ዘለዎ ፋስ ምጥቃም።
• ነቲ ቃንዛ ንምቁጽጻር መድሃኒት ምውሳድ።

ረኽሲ ንምፍዋስ፡ ሓኪምካ እዞም ዝስዕቡ ክመኽረካ ይኽእል እዩ፤

• ኣፋዊ ጸረ-ነፍሳት ውሰድ ወይ ጸረ-ነፍሳት ክሬም ምልካይ።
• ንዘይሓዊ ቁስሊ ፍሉይ መሸፈኒ ቁስሊ ተጠቐም።

ብሰንኪ ምፍሳስ ኣፍ ወይ ጎሮሮ ዝመጽእ ጸገማት ኣመጋግባን ጸገም ምብላዕን ንምክልኻል፡ ሓኪምካ እዞም ዝስዕቡ ክመኽረካ ይኽእል እዩ፤

• ንውላድኪ ክትምግቦ ከለኻ ፡ ፍሉይ ጡብ ኣደ ዘለዎ ጥርሙዝ ህጻን ተጠቐም .
• ነቲ ህጻን ብናይ ዓይኒ ንጣብ ወይ ብመርፍእ ምምጋብ።
• ኣብቲ ዝተጠብሰ መግቢ ቁሩብ ማይ ወሲኽና ንምቕልቃልን ንመግቦን። እዚ ድማ ንምውሓጥ ቀሊል ይገብሮ።
• ዝያዳ ልስሉሳት መግብታት ከም ሾርባ፡ ዝተጠብሰ መግቢ፡ ፑዲንግን ሶስ ​​ኣፕልን ምብላዕ .
• መግቢ ኣብ ውዑይ (ኣዝዩ ውዑይ ዘይኮነ) ሙቐት እዩ ዝቐርብ።
• ፍሉይ ድሌታት ኣመጋግባኻ ንምዝርራብ ናብ ክኢላ ኣመጋግባ ርአ።

ኣብ ከቢድ ኩነታት EB ፡ መጥባሕቲ እውን ከድልየካ ይኽእል እዩ . መዓንጣ (ካብ ኣፍ ናብ ከብዲ መግቢ ዝወስድ ሻምብቆ) ብጽፍፍን በሰላን እንተተዓጽዩ፡ ንምግፋሕ መጥባሕቲ ክግበር ይከኣል። ገለ ሰባት ንመትሎ ምሉእ ብምሉእ ሓሊፎም መግቢ ብቐጥታ ናብ ከብዲ ንምምጋብ መመገቢ ሻምብቆ ክኣትዉ ይኽእሉ። ብሰንኪ እቲ ጽፍፍቲ ኣብ ሓደ ተጣቢቐን ዘለዋ ኣጻብዕቲ ንምፍላይ እውን መጥባሕቲ ክግበር ይከኣል እዩ።

EB ዘለዎ ሰብ ከመይ ጌሩ እዩ ንነብሱ ዝከናኸን?

EB እንተሃልዩካ እዞም ምኽርታት ንነብስኻ ክትከናኸን ክሕግዙኻ እዮም፤

• ካብ ልስሉስን ተፈጥሮኣዊን ጽሕጊ ከም ስልክ ወይ ሳቲን ኣብ ዝተሰርሐ ኣንሶላን መንበርን ደቅስ።
• ንኣካላትካ ዘይጸቕጥ ምቹእ ጫማ ተኸደን።
• ንነዊሕ እዋን ደው ካብ ምባል ወይ ምጉዓዝ ምቑጣብ።
• ኣብ ቆርበት ካብ ምሕርቃም ወይ ምልቃም ኣወግድ። ምሕርቃም ንምንካይ ጸረ-ረስኒ ዝኾኑ መድሃኒታት ምልካይ።
• ንከባቢኻ ኣስተውዕል እሞ ብጌጋ ቆርበትካ ካብ ምትንካፍ ወይ ምሕርቃም ኣወግድ።
• ኩሉ ግዜ ንቆርበትካ ርስሓት ግበሮ ምትሕንፋጽ ንምንካይ።
• ጽፍፍቲ እንተተፈጢሩ፡ ብዝተጻረየ መርፍእ ወይ ብጽሩይ መቑረጺ ቀልጢፍካ ፖፕ ግበር።
• ዘይተጣበቐ ፋስ ተጠቐም። ከም ኣማራጺ ድማ፡ ኣብቲ ፋስ ኣብ ቆርበት ንኸይጣበቕ፡ ቫዝሊን (VaselineTM) ወይ ንቆርበት ዝምችእ ቅብኣት (ከም AquaphorTM) ምልካይ።

EB ዘለዎ ቆልዓ ብኸመይ ንከናኸኖ? ገለ ምኽርታት ንወለዲ

ውላድካ EB እንተሃልይዎ፡ ድሌታቱ ካብ ካልኦት ዝተፈልየ እዩ። ዘይምቾቶም ከረድኡ ኣይክእሉን ይኾኑ። እዞም ምኽርታት እዚኦም ንውላድካ ብዝተኻእለ መጠን ምቹእ ንኽኸውን ክሕግዙ ይኽእሉ እዮም፤

• ቅድሚ ቆርበት ውላድኪ ምትንካፍካ ኣእዳውካ ብግቡእ ተሓጸብ።
• ናይ ላቴክስ ጓንቲ ካብ ምጥቃም ተቖጠቡ፣ ምኽንያቱ ምትሕንፋጽ ክውስኹ ይኽእሉ እዮም።
• ንውላድኪ ክትሕጸቦ ከለኻ፡ ኣብ ክንዲ ንብምሉኡ ኣካላቱ ብሓንሳብ ኣብ ማይ ዝመልአ ሳእኒ ምእታው ፡ ነፍሲ ወከፍ ክፋል ቆርበት በብሓደ ምሕጻብ።
• ነቲ ሓድሽ ህጻንኪ ኣብ ክንዲ ኣብ ዳያፐር እተእትዎ፡ ኣብ ልዕሊኡ መምጠጢ ፓድ ምግባር ኣብ ግምት ኣእቱ።
• ቬልክሮ® መትሓዚ ዘለዎም ዳያፐር ተጠቐም። መጣበቒ መትሓዚ/ቴፕ ብዘይፍላጥ ኣብ ቆርበት ውላድኪ ክጣበቕ ይኽእል።
• እግሪ ናይቲ ዳያፐር ዝተተሓሓዘሉ ቦታ ነቲ ኤላስቲክ ቆሪጽካ ኣውጽኦ።
• ቆርበት ኣብቲ ዝተፈጥረ ጽፍፍቲ ከይጣበቕ ኣብ ውሽጢ እቲ ዳያፐር ከም ሲሊኮን ጀል ሸት ዝኣመሰለ ነገር ኣቐምጥ።
• ነቲ ቆልዓ ከተልዕሎ ከለኻ ኣዝዩ ተጠንቀቕ።ኢድካ ኣብ ትሕቲ ቅልጽም (axilla) ብምቕማጥ ካብ ምልዓል ኣወግድ። ውላድካ ኣብ ምዕጉርቱን ሕቖኡን ጽፍፍቲ ወይ ቁስሊ እንተሃልይዎ፡ ሓንቲ ኢድካ ኣብ ዙርያ ምዕጉርቱ፡ እታ ካልኣይቲ ኢድካ ድማ ሕቖኡ ደጊፍካ ኣልዕሎ።
• ውላድካ ኩነታቱ EB ክሳብ ዝፈቕዶ ንጡፍ ክኸውን ኣተባብዕ። ኮፍ ምባል ካልእ ጸገማት ከም ምሕቃቕ መግቢን ምብስባስ ጭዋዳታትን ከስዕብ ይኽእል እዩ . ምሕንባስ ጽቡቕን ትሑት ጽልዋ ዘለዎን ልምምድ እዩ።
• ኣድካሚ ኣካላዊ ምንቅስቓስ ወይ ንውላድካ ረሃጽ ከም ዝረሃጽ ወይ ከም ዝውዕይ ዝገብር ጸወታታት ኣይትተባብዕ።

ምስ ምልክታት ውላድካ ምግጣም ሓድሓደ ግዜ ከቢድ ክኸውን ይኽእል እዩ። ልዕሊ ዓቕምኻን ድኻምን ክስምዓካ ይኽእል እዩ። ውላድካ – ንዓኻን – ብዝተኻእለ መጠን ምቹእ ንኽኸውን ተወሳኺ ምኽርታት ንሓኪምካ ሕተቶ። ከምኡ’ውን ፡ ኣብ ጉጅለታት ደገፍ ወለዲ ብምጽንባር ፡ ተመኩሮታትካ ከተካፍልን ንኹነታት EB ውላድካ ንምምሕዳር ሓድሽ መገድታት ክትመሃርን ትኽእል።

ኢቢ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ኢቢ ጀነቲካዊ ስለ ዝኾነ ክከላኸል ኣይክእልን እዩ . ስድራቤታዊ ታሪኽ EB ዘለዎምን ቆልዑ ክወልዱ ዝሓስቡን ሰባት፡ ስድራቤቶም ከመይ ከም ዝውጥኑ ኣብ ምውሳን ጀነቲካዊ ምኽሪ ኣዝዩ ሓጋዚ ኮይኑ ክረኽብዎ ይኽእሉ።

ብተወሳኺ ኣብዚ እዋን ክኢላታት ጠንቂ ናይቲ ዝተረኽበ መልክዕ ኢቢ እንታይ ምዃኑ ኣይፈልጡን እዮም። ስለዚ ሓካይም ብኸመይ ከም ዝከላኸልዎ ኣይፈልጡን እዮም።

ኢቢ ዘለዎ ሰብ እንታይ ዓይነት መጻኢ ክጽበ ይኽእል?

መጻኢ ዕድል ናይቶም EB ዘለዎም ሰባት ኣብ ዓይነት EB ዘለዎምን ጽንኩርነቱን ይምርኮስ። ከቢድ ዓይነት ናይቲ ሕማም ከቢድ ቃንዛ፡ ምጉዳል ኣካላት፡ ስንክልና፡ ፈጺሙ ዘይሓዊ ቁስሊ፡ ዋላ’ውን ብኣግኡ ሞት ከስዕብ ይኽእል .

ይኹን እምበር፡ ሓካይም ምልክታትካ ንምምሕዳር ክሕግዙኻ ይኽእሉ እዮም። እዚ ብግቡእ ሕክምናን ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ መድሃኒት ቃንዛን ክግበር ይከኣል። ቆርበትና ብዘይተጣበቕቲ፣ መከላኸሊ መሸፈኒታት ኣብ ነፍሲ ወከፍ ካልኣይ መዓልቲ ብጽቡቕ ምሽፋን፣ ብተደጋጋሚ ምሕጻብን ክንክን ቁስሊን ንጽልዋ ኢቢ ኣብ ህይወትካ ንምንካይ ክሕግዝ ይኽእል።

EB እንተሃልዩካ መዓስ ናብ ሓኪም ክትከይድ ኣለካ?

ኣብዞም ጉዳያት እዚኦም ንሓኪምካ ምኻድካ ኣረጋግጽ፤

• ምስትንፋስ እንተጸጊምካ።
• መግቢ ክትውሕጥ እንተጸጊምካ።
• ቁስልካ ዝተለኽፈ እንተመሲሉ (ቆርበት ቀይሕ፣ ሐምላይ፣ ግራጭ ወይ ጻዕዳ ይቕየር፤ ነድሪ ወይ ሕበጥ)።
• ሓደስቲ ምልክታት እንተተራእዮም።

ንሓኪም ክንሓቶም ዘለና ኣገደስቲ ሕቶታት እንታይ እዮም?

ናብ ሓኪም ክትከይድ ከለኻ፡ ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ክትሓትት ጽቡቕ እዩ፤

• ኢቢ ከምዘለኒ ከመይ ጌርካ ትፈልጥ?
• EB እንተዘይብልኒ ካልእ እንታይ ዓይነት ሕማም ቆርበት ክህልወኒ ይኽእል?
• ምልክታተይ ብኸመይ ክቆጻጸሮ እኽእል?
• እንታይ ዓይነት መድሃኒታት ትመኽሩ? ጎናዊ ሳዕቤን ኣለዎም ድዩ?
• እንታይ ዓይነት ናይ ገዛ ሕክምናታት ትመኽሩ?
• ምልክታተይ ንምምሕያሽ ካልእ እንታይ ክገብር ኣለኒ?
• ክትእዝዘሉ እትኽእል ክሬም ወይ ቅብኣት ኣሎ ድዩ?
• ናብ ሓኪም ቆርበት ድየ ክኸይድ ዘለኒ ወይስ ናብ ካልእ ክኢላ?

ኣብ መንጎ ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB)ን ቡሎስ ፐምፊጎይድን እንታይ ፍልልይ ኣሎ?

ቡሉስ ፐምፊጎይድ ሳሕቲ ዝረአ፡ ኣውቶኢሙን ሕማም ቆርበት እዩ። ምሕርቃም ዘለዎ፣ ቆፎ ዝመስል ምውጥዋጥ ወይ ብፈሳሲ ዝተመልአ ጽፍፍቲ ከስዕብ ይኽእል። ቡሉስ ፐምፊጎይድ መብዛሕትኡ ግዜ ልዕሊ 60 ዓመት ዝዕድሚኦም ሰባት የጥቅዕ ፣ መብዛሕትኡ ግዜ ድማ ኣብ ውሽጢ ሓሙሽተ ዓመት ይሓልፍ። ኣብ ከቢድ ኩነታት ግን እቲ ጽፍፍን በሰላን ንውሽጣዊ ኣካላት ክጎድእን ቀታሊ ክኸውንን ይኽእል።

ዋላ እኳ ኢቢ ሓደ ሓደ ግዜ ኣውቶኢሙን ሕማም ክኸውን ይኽእል እንተኾነ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ግን ብሰንኪ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ ኮይኑ፡ እዚ ድማ ነቲ ኣብ ቆርበትካ ዘሎ ኮላጅን ይጸልዎ። መብዛሕትኡ ግዜ ኢቢ ኣብ ዕሸልነት ወይ ንእስነት ’ ዩ ዝረአ። ንኢቢ መድሃኒት ስለዘየለ፡ ምሉእ ህይወትካ ምስ ምልክታት ክትነብር ክትግደድ ትኽእል ኢኻ።

ኣብ መወዳእታ ክትዝክሮም ዘለና ነገራት (Take-Home Message)

ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ (EB) ኣብ ገለ እዋናት በዳሂ ኩነታት እዩ። ይኹን እምበር ፡ ግቡእ ሕክምናዊ ምኽሪ፡ ሕክምናን ፍቕራዊ ክንክንን እንተ ጌርካ፡ ነቲ ምልክታት ከተመሓድሮን ብዝተኻእለካ መጠን ጽቡቕ ክትነብርን ትኽእል ኢኻ። በይንኻ ከም ዘይኰንካ ኣይትረስዕ። ሓካይም፡ ስድራቤትን ደገፍቲ ጉጅለታትን ኩሎም ክሕግዙኻ ኣለዉ። ስለዚ፡ ኣይትፍራሕ፡ ኣጆኻ፡ ነዚ ኩነታት እዚ ድማ ተገጥሞ።

ብዛዕባ EB ተወሳኺ ሕቶታት እንተሃልዩኩም፡ ምስ ሓኪም ቆርበት ምዝርራብኩም ኣረጋግጹ።

` ኤፒደርሞላይሲስ ቡሎሳ፡ ኢቢ፡ ሕማም ቆርበት፡ ጽፍፍቲ፡ ጀነቲካዊ ሕማም፡ ሕማም ቆርበት ህጻናት፡ ምብስባስ ቆርበት