ፋንኮኒ ዋሕዲ ደም እንታይ እዩ? ብዛዕባ እዚ ብርቂ ኩነታት ብቐሊል ኣዘራርባ ንዛረበሉ።

ውላድካ ኩሉ ግዜ ድኻምን ድኻምን ይስምዖ ድዩ? ንሱ ድዩ ወይ ንሳ ፍሕሽው ዝበለ ይመስል? ወይስ ካብ ልደት ጀሚሩ ዝረአ ኣካላዊ ለውጢ ኣሎ ድዩ? ምናልባት ጠንቂ ናይዞም ነገራት ፋንኮኒ ኣኒሚያ ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ክኸውን ይኽእል እዩ። እዚ ስም እዚ ምስ ሰማዕኩም ኣይትፍርሑ፣ ምኽንያቱ ብዙሕ ሰብ ዘይሰምዖ ኩነታት እዩ፣ ቁሩብ ዝተሓላለኸ እዩ፣ ኣዝዩ ሳሕቲ እውን እዩ። ስለዚ ንሎሚ ብዛዕባ እዚ ክንዛረብ ኢና፡ እንታይ ምዃኑ፡ ምልክታት እንታይ እዮም፡ ሕክምና ድማ ኣሎ ድዩ፡ ኩሉ ብኣዝዩ ቀሊል መንገዲ ክትርድእዎ ትኽእሉ ኢኹም።

ሕራይ መጀመርታ ፋንኮኒ ዋሕዲ ደም (FA) እንታይ ምዃኑ ንርአ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፋንኮኒ ኣኒሚያ (FA) ብቐንዱ ኣብ ኣካላትና ንዘሎ ምሕዋስ ዓጽሚ ዝጸሉ ሳሕቲ ዝረአ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ።

ሕጂ እዚ ምሕዋስ ዓጽሚ እንታይ እዩ ኢልካ ትሓስብ ትኸውን። ነቲ ኣብ ውሽጢ ዓበይቲ ኣዕጽምቲ ኣካላትና ዘሎ ልስሉስን ሰፍነግ ዝመስልን ክፋል ምሕዋስ ዓጽሚ ኢልና ንጽውዖ። ኣብ ኣካላትና ከም ፋብሪካ ደም እዩ። ኣካላትና ዘድልዮም ሰለስተ ቀንዲ ዓይነታት ዋህዮታት ደም ፡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም፡ ከምኡ’ውን ፕላትለታት ፡ ካብዚ ምሕዋስ ዓጽሚ’ዚ ዝፍጠሩ እዮም።

ይኹን እምበር፡ ምሕዋስ ዓጽሚ ናይ ሓደ ኤፍ.ኤ ዘለዎ ሰብ ነዞም ዋህዮታት ደም ብግቡእ ክሰርሖም ኣይክእልን እዩ። ከምቲ ናይቲ ፋብሪካ ምህርቲ ዝተበታተነ እዩ። ከም ውጽኢቱ ድማ ጥዑያት ዋህዮታት ደም ብእኹል መጠን ኣይፍጠሩን። እዚ ኩነታት ዝተፈላለዩ ናይ ጥዕና ጸገማት ከስዕብ ይኽእል። ከምኡ’ውን ኤፍ.ኤ ንመሓውር ዓጽሚ ጥራይ ዘይኮነ፡ ንብዙሓት ካልኦት ክፋላት ኣካላትና’ውን ክጸልዎም ይኽእል።

ኤፍ.ኤ ንኣካላት ብኸመይ ይጸልዎ?

እዚ ኩነታት ንነፍሲ ​​ወከፍ ሰብ ዝጸልወሉ ኣገባብ ክፈላለ ይኽእል እዩ፡ ብሓፈሻ ግን ሓያሎ ቀንዲ ሳዕቤናት ኣለዉ።

• ኣካላዊ ዘይንቡርነት፦ ኣስታት 75% ካብቶም ብኤፍ.ኤ ዝውለዱ ህጻናት፡ ወይ ድማ ሰለስተ ካብ ኣርባዕተ፡ ገለ ዓይነት ኣካላዊ ዘይንቡርነት ኣለዎም። እዚኦም ንመልክዕን ውሽጣዊ ኣካላትን ክጸልዉ ይኽእሉ።
• ውድቀት ምሕዋስ ዓጽሚ፡- ኣስታት 90% ካብቶም FA ዘለዎም ሰባት ውድቀት ምሕዋስ ዓጽሚ የጋጥሞም። እዚ ማለት ምሕዋስ ዓጽሚ እኹል ጥዑይ ዋህዮታት ደም ክሰርሕ ኣይክእልን እዩ። እዚ ድማ ንኻልእ ጸገማት ደም ከም ኣፕላስቲክ ኣኒሚያን ማይሎዲስፕላስቲክ ሲንድሮምን (MDS) . ኤምዲኤስ ከም ቅድመ-ሉኪሚያ ይቑጸር።
• ምውሳኽ ሓደጋ መንሽሮ፦ ካብ 10% ክሳብ 30% ካብቶም FA ዘለዎም ሰባት ዝተወሰኑ ዓይነታት መንሽሮ ከም ሉኪሚያ ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። እዞም መንሽሮታት ካብቲ ማእከላይ ሰብ ኣብ ዝነኣሰ ዕድመ እውን ክኽሰቱ ይኽእሉ እዮም።

ፋንኮኒ ዋሕዲ ደም መንሽሮ ድዩ?

እዚ ሕቶ ብዙሓት ሰባት ዘለዎም ሕቶ እዩ። እቲ ቀሊል መልሲ ፡ ኣይፋልን . ኤፍ.ኤ መንሽሮ ኣይኮነን። ጀነቲካዊ ሕማም እዩ።

ይኹን እምበር፡ ኣካላትና ንዝተበላሸዉ ዋህዮታት ናይ ምጽጋን ዓቕሙ ኣብቶም ኤፍ.ኤ. ብፍላይ ድማ ከም acute myeloid leukemia ፣ መንሽሮ ቆርበት፣ ከምኡ’ውን መንሽሮ ርእስን ክሳድን ዝኣመሰሉ መንሽሮታት ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ።

ምልክታት ናይዚ ሕማም እንታይ እዮም?

ምልክታት ኤፍ.ኤ. ገለ ሰባት ኣብ እዋን ውልደት ዝረኣዩ ምልክታት ክህልዎም ከሎ፡ ገለ ድማ ንዓመታት ዝኾነ ምልክት ከየጋጥሞም ይኽእል። ነዞም ምልክታት ኣብ ሓያሎ ምድባት ንበታተን።

1. ምልክታት ዋሕዲ ደም

እዞም ምልክታት እዚኣቶም ዝረኣዩ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ኣካላትና ምስ ዝንኪ እዩ።

• ቀጻሊ ድኻም፦ ንቡር ዕማማት እውን ከይተረፈ ክትሰርሕ ዘይትኽእል ድኻምን ድኻምን ይስምዓካ።
• ፍሕሽው ቆርበት፦ ቆርበትና ብሰንኪ ሕጽረት ደም ኣብ ኣካላትና ፍሕሽው ኮይኑ ይረአ።
• ሕጽረት ትንፋስ፦ ዋላ ቁሩብ ድሕሪ ምጉዓዝ ትንፋስ ምሕጻር ይስምዓካ።
• ልብኻ ብቕልጡፍ ትሃርም ዘሎ ኮይኑ ክስምዓካ።
• ብተደጋጋሚ ሕማም ርእሲ።

2. ምልክታት ውድቀት ምሕዋስ ዓጽሚ

እዚ ድማ ብሰንኪ ምንካይ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ጻዕዳ ዋህዮታት ደምን ፕላትለታትን ምልክታት የስዕብ።

• ብተደጋጋሚ ረኽሲ፦ ብሰንኪ ትሑት ዋህዮታት ጻዕዳ ደም፡ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ይደክም፡ እዚ ድማ ብተደጋጋሚ ረኽሲ ባክተርያን ፋንጋስን የስዕብ።
• ቀሊል ምፍሳስ ደም፦ ትሑት ቁጽሪ ፕላትለታት ንረጋጊእ ደም የዳኽሞ። እዚ ድማ ካብ ድድብን ኣፍንጫን ደም ምፍሳስ፣ ምብስባስን ምብስባስን፣ ካብ ቀሊል መጉዳእቲ እውን ከይተረፈ ደው ዘይብል ምፍሳስ ደም ከስዕብ ይኽእል።

3. ምስ FA ዝተኣሳሰሩ ክኾኑ ዝኽእሉ ምልክታት መንሽሮ

• ኤምዲኤስን ኤኤምኤልን፦ እዞም ኩነታት እዚኣቶም፡ ኣዝዩ ድኻም፡ ቀሊል ምፍሳስ ደምን ምብስባስን፡ ምፍሳስ ደም፡ ምጽጋም ምስትንፋስን ከቢድ ረኽስን ከስዕቡ ይኽእሉ።
• ስኳማስ ሴል ካርሲኖማ፦ ኣብ ቆርበትና ረሳሕ ምጉርፋጥ ወይ ዘይሓዊ ቁስሊ።

4. ምስ ኣካላዊ ለውጢ ዝተኣሳሰሩ ባህርያት

እዚ ባህርያት እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ እዋን ውልደት ይርአ። ኩሉ ሰብ እዚ ኩሉ ባህርያት የብሉን፡ እንተኾነ ግን ሓደ ወይ ልዕሊኡ ክህልዎ ይኽእል እዩ።

ስለምንታይ እዩ እዚ ዝኸውን ዘሎ? እቲ ምኽንያት እንታይ እዩ?

ናይዚ ምኽንያት ድማ ኣብ ጂናትና ዘሎ ጉድለት ’ ዩ። ንኣካላትና ብዝተሓላለኸ ውጥን ዝተሃንጸ ህንጻ ጌርካ ሕሰቦ። እቲ ውጥን እቲ ጂንና እዩ። ምስ ኤፍ.ኤ ዝተኣሳሰሩ ኣስታት 20 ጂናት ኣለዉ። ቀንዲ ስራሕ ናይዞም ጂናት ንዋህዮታት ኣካላትና ብፍላይ ድማ ንዲኤንኤ ካብ መዓልታዊ ጉድኣት ምክልኻልን ምጽጋንን እዩ።

FA ዘለዎ ሰብ ኣብዞም ጂናት ምትዕርራይ ኣለዎ። ስለዚ እቲ ጉድኣት ናይ ምጽጋን መስርሕ ብግቡእ ኣይፍጸምን እዩ።

• ብሰንኪ እዚካልእ ኣብ ዲኤንኤ ዝበጽሕ ጉድኣት ይእከብ እሞ ዋህዮታት ብዘይንቡር መንገዲ ክመቓቐሉ ወይ ክሞቱ ይጅምሩ።
• ኣካላዊ ለውጥታትን ምንካይ ቁጽሪ ዋህዮታት ደምን ዋህዮታት ብዘይንቡር መንገዲ ምስ ዝሞቱ እዩ ዘጋጥም።
• ከም ሉኪሚያ ዝኣመሰሉ መንሽሮታት ዝኽሰቱ ዋህዮታት ብዘይንቡር መንገዲ ክዓብዩ ምስ ዝጅምሩ እዮም።

እዚ ካብ ወለዲ ናብ ውሉድ ዝወረሶ ነገር እዩ። ክልተ ወለዲ እቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ዘለዎም፡ 25% (ካብ ኣርባዕተ ሓደ) ብኤፍ.ኤ.

ሓካይም ነዚ ሕማም ብኸመይ ይፈልጥዎ?

መብዛሕትኡ ግዜ፡ ኤፍ.ኤ.፡ ብቐጥታ ካብ ምፍላጥ፡ ካልኦት ምልክታት (ንኣብነት፡ ዋሕዲ ደም፡ ተደጋጋሚ ረኽሲ) ምስ ዝምርመሩ እዩ ዝጥርጠር። ድሕሪኡ ጥራይ እዩ ነዚ ኩነታት እዚ ፍሉይ መርመራታት ዝፍጸም።

ገለ ካብቶም ልሙድ ዝኾኑ መርመራታት እዞም ዝስዕቡ እዮም፤

ነዚ ሕማም ንምርግጋጽ ዝውዕሉ ፍሉያት ጀነቲካዊ መርመራታት እውን ኣለዉ፤

• መርመራ ምብታኽ ክሮሞዞም፡- እዚ ቀንዲ መርመራ ንኤፍ.ኤ. ኣብዚ መርመራ እዚ ኣብ ዋህዮታት ደም ሓደ ኬሚካል ይውሰኽ እሞ ኣብቶም ዋህዮታት ዝርከቡ ክሮሞዞማት ክሳብ ክንደይ ብቐሊሉ ከም ዝሰብሩ ይዕቀን። ኣብ ዋህዮታት ናይ ሓደ ኤፍ.ኤ. ዘለዎ ሰብ ዝርከቡ ክሮሞዞማት ካብቲ ኣብ ንቡር ሰብ ኣዝዩ ዝያዳ ይስበር።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ እዚ መርመራ እዚ ንኤፍ.ኤ.

ውላደይ ኣብ እዋን ጥንሲ እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ ክፈልጥ ይኽእል ድየ?

እወ። ስድራቤታዊ ታሪኽ ኤፍ.ኤ እንተሃልዩ፡ ውላድኪ ኣብ እዋን ጥንሲ ነቲ ሕማም ክምርመር ይኽእል። እዚ ከም ኣምኒዮሰንተሲስ ወይ ኮርዮኒክ ቪላስ ናሙና ምውሳድ ዝኣመሰሉ መርመራታት ብምጥቃም ክግበር ይከኣል ። ብዛዕባ እዚ ምስ ሓኪምካ ክትዛረብን ዝያዳ ክትፈልጥን ትኽእል ኢኻ።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ንኤፍ.ኤ ክሳብ ሕጂ መድሃኒት የለን። ይኹን እምበር፡ ካብኡ ንዝፍጠር ምልክታትን ጸገማትን ንምቁጽጻር ውጽኢታዊ ሕክምናታት ኣሎ። እቲ ውጥን ሕክምና ብዕድመ እቲ ሕሙም፡ እንታይነት ምልክታትን ሓፈሻዊ ጥዕንኡን ይውሰን።

ብዛዕባ ምስ ኤፍ.ኤ ምንባር ክትፈልጦም ዘለካ ነገራት

ኤፍ.ኤ ዘለዎ ሰብ ወይ ወላዲ ናይ ሓደ ምስኡ ዘለዎ ቆልዓ ኩሉ ግዜ ንቑሕ ክኸውን ኣለዎ።

• ሓደጋ መንሽሮ፤ኤፍ.ኤ.
• ምክልኻል ቆርበትና፦ ብሰንኪ ልዑል ሓደጋ መንሽሮ ቆርበት፡ ቆርበትና ብጽቡቕ ምሽፋንን ኣብ ጸሓይ ክትወጽእ ከለኻ መከላኸሊ ጸሓይ ምጥቃምን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
• ካብ መጉዳእቲ ተጠንቀቕ፦ ብሰንኪ ምውሳኽ ሓደጋ ምፍሳስ ደም፡ ኣብ እዋን መጉዳእቲ ከስዕብ ዝኽእል ንጥፈታት ተወሳኺ ጥንቃቐ ክትገብር ይግባእ።
• ስሩዕ ሕክምናዊ መርመራታት፦ ድሕሪ ዕዉት ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ እውን እንተኾነ፡ ሓደጋ መንሽሮ ይቕጽል እዩ፡ ስለዚ ኣብ ምሉእ ህይወትካ ቀጻሊ ሕክምናዊ መርመራታትን ምክትታልን ምግባር ኣገዳሲ እዩ። ኣብ ኣካላትካ ዝኾነ ለውጢ (ዘይተለምደ ምብስባስ፣ ምፍሳስ ደም፣ ድኻም) ኣስተውዕል፣ ዝኾነ ለውጢ እንተተዓዚብካ ድማ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ኣፍልጥ።

ምስዚ ኩነታት ምንባር በዳሂ ክኸውን ይኽእል እዩ፣ እንተኾነ ግን ናይ ሕክምና ጉጅለኻ ዘድልየካ መምርሕን ደገፍን ክህበካ እዩ። ስለዚ ብዛዕባ ዝኾነ ክህልወካ ዝኽእል ስክፍታታት ምስ ሓኪምካ ምዝርራብ ኣይትፍራሕ።