ዘይተለምደ ነዊሕን ነዊሕን ኣካላት... ምናልባት እዚ ማርፋን ሲንድሮም ክኸውን ይኽእል!

ካብ ኣዕሩኽትኻ እውን ኣዝዩ ነዊሕን ቅልጽምን እግርን ዝነውሐ ዀይኑ ይስምዓካ ድዩ፧ ወይስ መላግቦታትካ ብቐሊሉ ይስበር? ካብ ንእስነትካ ጀሚርካ መነጽር ክትገብር ግድን ድዩ ነይሩ? ካብዚኦም ሓደ ወይ ልዕሊኡ ነገራት ንዓኻ ዝምልከት እንተኾይኑ፡ ነዚ ሎሚ ንዛረበሉ ዘለና ማርፋን ሲንድሮም ዝበሃል ኩነታት ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክኸውን ይኽእል እዩ። እዚ ቁሩብ ዘይፍለጥ እኳ እንተኾነ፡ ብዛዕባኡ ግን ብቐሊሉ ንዛረበሉ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ማርፋን ሲንድሮም እንታይ እዩ?

ንኣካላትና ብጽቡቕ ዝተሃንጸ ህንጻ ጌርካ ሕሰቦ። ሕጡብን መናድቕን ናሕስን ናይዚ ህንጻ ብሓባር ተታሒዙ ብሲሚንቶ ሞርታር ይድልድል። ብተመሳሳሊ ኣብ ኣካላትና ንዘሎ ኩሉ ከም ኣካላት፡ ኣዕጽምቲ፡ ጭዋዳታትን ሰራውር ደምን ዘራኽብ፡ ዘድልዮም ሓይልን ተዓጻጻፍነትን ዝህቦም ፍሉይ ዓይነት ቲሹ ኣሎ። ኣብ ሕክምና ነዚ "መተሓላለፊ ቲሹ" ኢልና ንጽውዖ። እዚኦም ከምቲ ኣብ ኣካላትና ዘሎ 'ድድ' እዮም።

ማርፋን ሲንድሮም ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። እዚ ኩነታት ዘለዎ ሰብ ድኹም መተሓላለፊ ቲሹ ኣለዎ ወይ ብዝያዳ ብልክዕ ኣዝዩ ልሕሉሕ እዩ። እዚ ማለት እቲ መተሓላለፊ ቲሹ ውሑድ ሓያልን ተጣጣሕን እዩ። እዚ መተሓላለፊ ቲሹ ኣብ መላእ ኣካላትና ስለዝርከብ፡ ማርፋን ሲንድሮም ንሓያሎ ክፋላት ኣካላትና ክጸሉ ይኽእል። ብቐንዱ ንልቢ፡ ንሰራውር ደም፡ ዓይኒ፡ ኣዕጽምትን መላግቦታትን ክጸልዎ ይኽእል .

እዚ ብተፈጥሮ ዝመጽእ ኩነታት እኳ እንተኾነ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ምልክታት ይረኣዩ እሞ ኣብ ንኡስ ዕድመ መርመራ ይግበር።

ናይዚ ምልክታት እንታይ ክኸውን ይኽእል?

ኣብዚ ክንርድኦ ዘለና ኣገዳሲ ነገር፡ ኩሎም ማርፋን ሲንድሮም ዘለዎም ሰባት ሓደ ዓይነት ምልክታት ከምዘየጋጥሞም እዩ። ካብ ሰብ ናብ ሰብ ኣዝዩ ይፈላለ እዩ። ገለ ሰባት ብዙሕ ምልክታት ክህልዎም ይኽእል እዩ፣ ገሊኦም ድማ ውሑዳት ጥራይ ክኾኑ ይኽእሉ። ስለዚ ድማ እዮም ሓካይም ነዚ "ተለዋዋጢ መግለጺ" ዘለዎ ኩነታት ዝብልዎ።

ይኹን እምበር፡ ገለ ልሙዳት ባህርያት ክረኣዩ ይኽእሉ። ኣብ ክልተ ንበታተን።

ካብዞም ክልተ ቀንዲ ባህርያት ብተወሳኺ ምስ መልክዕ ኣካላት ዝተኣሳሰሩ ካልኦት ባህርያት ብዙሕ ግዜ ይረኣዩ።

ብሰንኪ ማርፋን ሲንድሮም ክመጹ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

እዚ ኩነታት ብግቡእ እንተዘይተመሓደሪ ምስ ግዜ ከበድቲ ጸገማት ክመጹ ይኽእሉ።

ኣብ ልብን ሰራውር ደምን ክህልዎ ዝኽእል ጽልዋ

እዚኦም እዮም ኣብ ማርፋን ሲንድሮም ዝያዳ ቆላሕታ ዝሓትት ጸገማት።

• ምቑራጽ ኣኦርቲክ (Aortic dissection)፦ እዚ እቲ ኣዝዩ ሓደገኛ ኩነታት እዩ። መንደቕ ኣኦርታ ብሓያሎ ንጣብ ዝቖመ እዩ። ኣብ ውሽጣዊ ንጣብ ናይዚ መንደቕ ሃንደበት ምቕዳድ ኣብ መንጎ እቶም ንጣብ ደም ክፈስስ ይኽእል። እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ኩነታት ኮይኑ ህጹጽ መጥባሕቲ ዘድልዮ እዩ።
• ሕማም ቫልቭ ልቢ፦ ኣብ ልቢ ዝርከቡ ቫልቭታት ይደክሙን ብግቡእ ከይዕጸዉን ይኽእሉ፣ እዚ ድማ ደም ንድሕሪት ክፈስስ የኽእሎ።
• ምግፋሕ ልቢ፦ ልቢ ምስ ግዜ ዝያዳ ክሰርሕ ስለዘለዎ ጭዋዳ ልቢ ክዓቢን ክደክምን ይኽእል።
• ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ (Arrhythmia)፦ ህርመት ልቢ ዘይስሩዕ ክኸውን ይኽእል።
• ኣነርዝም ሓንጎል፦ ኣብ ሓንጎል ወይ ኣብ ከባቢ ሓንጎል ኣብ ዝርከብ ሰራውር ደም ዝርከብ ድኹም ነጥቢ ከም ባሎን ክብገስ ይኽእል።

ኣብ ዓይኒ ዘለዎ ጽልዋ

• ዕንፍሩር ዕንፍሩር
• ግላውኮማ
• ምፍንጫል ረቲና

ኣብ ሳንቡእ ዘለዎ ጽልዋ

ምድኻም መተሓላለፊ ቲሹ ንሳንቡእ እውን ክጸልዎ ይኽእል እዩ።

• ኣዝማ
• ረኽሲ ሳንቡእ (ብሮንካይተስ፡ ኒሞንያ)
• ምፍራስ ሳንቡእ (ኒሞቶራክስ) .

ስለምንታይ እዩ ማርፋን ሲንድሮም ዝኽሰት? ጠንቂ እንታይ እዩ?

ናይዚ ቀንዲ ምኽንያት ድማ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ እዩ። ፋይብሪሊን-1 ዝበሃል ኣብ መተሓላለፊ ቲሹታት ኣካላትና ዝርከብ እዩ።``ፋይብሪሊን'' ዝበሃል ፕሮቲን ንምፍራይ ዝቆጻጸር ጂን ኣሎ።እዚ ድማ ``FBN1'' ጂን ይበሃል። ማርፋን ሲንድሮም ዘለዎም ሰባት ኣብዚ ``FBN1'' ጂን ዝተወሰነ ለውጢ ወይ ጉድለት (ፍልልይ) ኣለዎም። እዚ ድማ ኣካላትና ድኹም ፕሮቲን ፋይብሪሊን ከም ዘፍሪ ይገብሮ።

• መብዛሕትኡ ግዜ (ኣስታት 75%) እቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ካብ ሓደ ወላዲ እዩ ዝውረስ። ካብ ክልቲኦም ወለዲ እቲ ኩነታት እንተሃልይዎም፡ ነፍሲ ወከፍ ደቆም ነቲ ኩነታት ናይ ምውራስ ዕድሎም 50% እዩ።
• ኣብቶም ዝተረፉ 25% ካብቶም ወለዲ እቲ ኩነታት እንተዘይብሎም፡ እቲ ህጻን ነዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ከማዕብል ይኽእል። ትኽክለኛ ጠንቁ ክሳብ ሕጂ ኣይተረኽበን።

ሓካይም ነዚ ብኸመይ ይረኽብዎ?

ማርፋን ሲንድሮም ንብዙሕ ክፋላት ኣካላትና ስለ ዝጸሉ፡ ቅኑዕ መርመራ ንምግባር ካብ ዝተፈላለየ ፍሉይ ሞያታት ዝመጹ ሓካይም ዝሓቖፈ ጉጅለ ክወስድ ይኽእል እዩ . መብዛሕትኡ ግዜ ሓኪምካ ነዞም ዝስዕቡ ስጉምትታት ክኽተል እዩ፤

• ብዛዕባ ሕክምናዊ ታሪኽካን ምልክታትካን ምሕታት፦ ብዛዕባ ዝኾነ ዘጋጥመካ ዘይምቾት፡ ጸገም ምርኣይ ወይ ቃንዛ መላግቦ ምሕታት።
• ምሉእ ኣካላዊ መርመራ: ቁመት: ክብደት: ንውሓት ኣካላት: ሕማም ሕቖ እንተሃልዩ: ከምኡውን ቅርጺ ኣፍልቢ ይዕቅን።
• ብዛዕባ ሕክምናዊ ታሪኽ ስድራቤት ምሕታት፦ ኣብታ ስድራቤት እዚ ምልክታት እዚ ዝነበሮ ሰብ ኣሎ ድዩ፡ ወይ ድማ ብሃንደበታዊ ምቁራጽ ልቢ ዝሞተ ሰብ እንተሃልዩ ዝኣመሰሉ ነገራት ምሕታት።
• ንፍሉይ መርመራታት ሪፈራል ምግባር፤
• ኢኮካርዲዮግራም (Echo test)፦ እዚ እቲ ኣገዳሲ መርመራ እዩ። ኩነታት ልብን ኣኦርታን፡ ከምኡ’ውን ስራሕ ቫልቭታት ክምርምር ይኽእል።
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG)፦ ህርመት ልቢ ዘይስሩዕነት እንተሃልዩ መርምሩ።
• ሲቲ ወይ ኤምኣርኣይ ስካን፦ ምሉእ ንውሓት ኣኦርታን ካልኦት ሰራውር ደምን ብዝርዝር ርአ።
• መርመራ ዓይኒ፦ ኣቀማምጣ መነጽር ዓይንን ካልእ ጸገማትን ኣለሊ።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ ኣብ `FBN1` ጂን ጉድለት እንተሃልዩ ንምፍላጥ ናሙና ደም ክውሰድ ይከኣል።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ብመጀመርታ ንማርፋን ሲንድሮም ዝኸውን መድሃኒት የለን። ግን ኣይትጨነቑ። ብጽቡቕ ምምሕዳር፡ ጸገማት ምክልኻልን ንቡርን ጥዑይን ህይወት ምንባር ይከኣል እዩ። ቀንዲ ዕላማ ሕክምና ምልክታት ምቁጽጻርን ሓደገኛ ጸገማት ምክልኻልን እዩ።

መድሃኒታት

• ቤታ-ብሎከራት፦ እዞም መድሃኒታት እዚኣቶም ንህርመት ልቢ ብመጠኑ የዝሕሉ ፣ ጸቕጢ ደም የጉድሉ፣ ኣብ ኣኦርታ ድማ ጸቕጢ የጉድሉ። እዚ ድማ ነቲ ኣኦርታ ዝዝርጋሕ ፍጥነት ከዝሕሎ ይኽእል።
• ኣንጂዮተንሲን II ሪሰፕተር ብሎከርስ (ARBs)፦ እዞም መድሃኒታት ንኣኦርታ ንምክልኻል እውን ይሕግዙ።

ስሩዕ ምክትታል

እዚ እቲ ኣገዳሲ ክፋል ምሕደራ እዩ። ብስሩዕ መደብ ናብ ሓኪም ክትከይድን ክትምርመርን ኣለካ።

• ልብን ሰራውር ደምን፦ ኣብ ዓመት እንተወሓደ ሓደ ግዜ መርመራ መቓልሕ ይግበር፡ ኣብ ዓቐን ኣኦርታ ለውጢ እንተሃልዩ ንምፍታሽ።
• ኣዒንቲ፦ ኣዒንትኻ ብቐጻሊ ብሓኪም ዓይኒ ክትምርመር ኣለካ።
• ስርዓተ ኣዕጽምቲ፦ ከም ዓንዲ ሕቖኻ ዝኣመሰሉ ነገራት እውን ከተቕልበሎም ኣለካ።

ምኽሪ ብዛዕባ ኣካላዊ ምንቅስቓስ

ማርፋን ሲንድሮም ዘለዎ ሰብ ምንቅስቓስ ኣካላት ጽቡቕ እዩ፡ ኩሉ ምንቅስቓስ ኣካላት ግን ጽቡቕ ኣይኮነን። ገለ ጽዑቕ ምንቅስቓስ ኣካላት ኣብ ልዕሊ ኣኦርታ ጸቕጢ ክገብሩ ይኽእሉ። ስለዚ፡ እንታይ ዓይነት ምንቅስቓስ ኣካላት ከም ዝጥዕመካ ንምፍላጥ ምስ ሓኪምካ ምዝርራብ ኣገዳሲ እዩ።

መጥባሕቲ ልቢ

እቲ ኣኦርታ ሓደገኛ እንተገፊሑ፡ ሓካይም ነቲ ድኹም ክፋል ንምእላይን ቅድሚ ምብታኹ ግራፍት ንምእታውን መጥባሕቲ ክግበር ይመኽሩ ይኽእሉ። ቫልቭ ልቢ እንተተበላሽዩ፡ ንምጽጋን ወይ ንምትካእ መጥባሕቲ ክግበር ይኽእል።

ህይወትን ጥዕና ኣእምሮን ምስ ማርፋን ሲንድሮም

ምስ ማርፋን ሲንድሮም ምንባር ሓድሓደ ግዜ በዳሂ ክኸውን ይኽእል እዩ። ብቐጻሊ ናብ ሓካይም ምርካብን መድሃኒት ምውሳድን ኣብ ኣነባብራ ለውጢ ምግባርን ኣድካሚ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ከምኡ’ውን፡ .

• ብዛዕባ መልክዕ ኣካላትካ ምሕሳብ ጭንቀት ከስዕብ ይኽእል እዩ።
• ብተደጋጋሚ ቃንዛ ኣካላትን ድኻምን እዩ።
• ስፖርት ክትጻወትን ክትጎዪን ከም ካልኦት ሰባት ክትጻወትን ኣብ ዘይትኽእለሉ እዋን፡ ኣብ ማሕበራዊ ርክብ ዝተነጸልካ ኮይኑ ክስምዓካ ይኽእል።
• ከም መጻኢን ስድራቤት ምጅማርን ዝኣመሰሉ ነገራት ፍርሒ ከስዕቡ ይኽእሉ።

በዚ ምኽንያታት እዚ፡ ከም ጭንቀትን ጭንቀትን ዝኣመሰሉ ናይ ኣእምሮ ጸገማት ናይ ምምዕባል ሓደጋ ኣሎ .

ሳላ እቲ ብዛዕባ ማርፋን ሲንድሮምን ሓደስቲ ሕክምናታትን ዘለና ፍልጠት፡ ዕድመ ናይ ሓደ እዚ ሕማም ዘለዎ ሰብ ሕጂ ምስቲ ናይ ማእከላይ ሰብ ኣዝዩ ዝመሳሰል እዩ። እቲ ኣገዳሲ ነገር ነቲ ሕማም ብኣግኡ ምልላይን ብግቡእ ምምራሕን እዩ።