ኣብ ኣካላትካ ጸሊምን ፍንጣጣን ይመጸካ ድዩ? ብዛዕባ ፒውትዝ-ጀገርስ ሲንድሮም (PJS) ንዛረብ!

ንእሽቶ ውላድካ ኣብ ከባቢ ከንፈሩ፡ ኣብ ውሽጢ ኣፉ ወይ ኣብ ኣእዳዉ ንኣሽቱ ጸለምቲ ነጥብታት ኣለዎ ድዩ? ምናልባት ነጠብጣብ ጥራይ እዮም መሲልኩም። እዞም ነጠብጣባት እዚኣቶም ምስ ሓደ ኣብ ውሽጢ ኣካላት ብፍላይ ድማ ኣብ መዓንጣ ዝማዕበለ ዓይነት ሕበጥ ዝተኣሳሰሩ ክኾኑ ከም ዝኽእሉ ምስ ፈለጥካ ክገርመካ ይኽእል እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ብርቂ ግን ከኣ ኣገዳሲ ክንፈልጦ ዘለና ኩነታት ክንዛረብ ኢና። እዚ ድማ ፒውትዝ-ጀገርስ ሲንድሮም ወይ ብሓጺሩ ፒ.ጀይ.ኤስ ይበሃል።

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ፒውትዝ-ጀገርስ ሲንድሮም (PJS) እንታይ እዩ?

ፒውትዝ-ጀገርስ ሲንድሮም (PJS) ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ንኣሽቱ ዕብየት (ፖሊፕስ) ከም ዝፍጠሩን ኣብ ቆርበትናን ኣብ ውሽጢ ኣፍናን ጸሊም ነጥብታት ከም ዝረኣዩ ዝገብር ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። እቲ ዝበለጸ ክፋል እዞም ዕብየትን ነጠብጣባትን መንሽሮ (benign) ዘይምዃኖም እዩ። እቲ ጸገም ግን ፒ.ጀይ.ኤስ ዘለዎም ሰባት ካብ ካልኦት ንላዕሊ ኣብ መጻኢ መንሽሮ ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ኣዝዩ ዝለዓለ ምዃኑ እዩ።

እዞም ጸሊም ነጠብጣባት (ብሕክምና `mucocutaneous hyperpigmentation` ተባሂሎም ዝጽውዑ) መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ግዜ ንእስነት ይረኣዩ። እናዓበና ምስ ከድና ግን በብቑሩብ ይሃስሱ። እቲ ዝጠቐስክዎ ዓይነት ሕበጥ (`hamartomatous polyps`) ዝበዝሕ ግዜ ኣብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢና (`gastrointestinal tract`) እዩ ዝምዕብል። ማለት ኣብ ከም ቀጢን መዓንጣን ከብድን መዓንጣን ዝኣመሰሉ ቦታታት . ሓሓሊፉ ግን፡ ኣብ ከም ኩሊት፡ ሽንቲ ምፍሳስ፡ ሳንቡእን ኣፍንጫን ዝኣመሰሉ ቦታታት እውን ክምዕብሉ ይኽእሉ። እዞም ሕበጥ ዝተፈላለዩ ጸገማት ከስዕቡ ይኽእሉ፣ ሓደ ሓደ ግዜ ድማ ናብ መንሽሮ ክቕየሩ ይኽእሉ።

ፒ.ጀይ.ኤስ እንተሃልዩካ፡ ሓኪምካ መንሽሮን ልዑል ሓደጋ ዘለዎም ሕበጥን ብቐጻሊ ክምርምር እዩ።

እዚ ሕማም እዚ ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። ክንደይ ሰባት ከም ዘለዎም ብልክዕ እኳ እንተዘይተፈልጠ፡ ተመራመርቲ ግን ካብ 300,000 ሓደ ክሳብ ሓደ ካብ 25,000 ሰባት ከም ዝጸሉ ይግምቱ .

ምልክታት ፒ.ጀይ.ኤስ እንታይ እዮም?

ፒ.ጀይ.ኤስ ብቐንዱ ጸሊም ነጠብጣብ (ኣብ ግዜ ንእስነት)ን ፖሊፕን (ኣብ ህጻናትን ዓበይትን) የስዕብ። እስከ ነዞም ምልክታት በበይኖም ንርኣዮም።

እዚ ፒ.ጀይ.ኤስ ንምንታይ እዩ ዝምዕብል? ጠንቂ እንታይ እዩ?

መብዛሕትኦም PJS ዘለዎም ሰባት ኣብ STK11 ዝበሃል ጂን ምትዕርራይ ኣለዎም። STK11 ንሕበጥ ዝዓብስ ጂን ’ ዩ። ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ዕዮ ናይዚ ጂን እዚ፡ ነቲ ኣብ ኣካላትና ዚርከብ ዋህዮታት ንዘይቈጻጸሮ ዕቤት ምቁጽጻር እዩ።

ኣስታት 80% ካብቶም ፒ.ጀይ.ኤስ ዘለዎም ሰባት ነዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ ካብ ኣዲኦም ወይ ኣቦኦም ይወርስዎ። እቶም ዝተረፉ 20% ድማ ስድራቤታዊ ታሪኽ ናይቲ ሕማም ዘይብሎም ክኾኑ ይኽእሉ እዮም፡ እንተኾነ ግን ባዕሎም ነቲ ናይ ጂን ምትዕርራይ ከማዕብሉ ይኽእሉ። ገለ ሰባት ኣብ STK11 ጂን ዝኾነ ለውጢ ከይተራእየ PJS የማዕብሉ። ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት ንምንታይ ከምኡ ከም ዝኾነ ገና ብልክዕ ኣይፈለጡን።

እዚ ሕማም ብኸመይ ይውረስ?

መብዛሕትኡ ግዜ፡ ሓደ ቈልዓ ነዚ እተቐየረ ጂን ካብ ሓደ ወላዲ እዩ ዚወርሶ። ብ``ኣውቶሶማል ዶሚናንት`` ቅዲ ይውረስ። እዚ ማለት ኣደ ይኹን ኣቦ ነዚ ዝተቐየረ ``STK11`` ጂን ይወርስ ይኹን፡ እቲ ህጻን ምልክታትን ጸገማትን PJS ናይ ምምዕባል ሓደጋኡ ዝለዓለ እዩ። እዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ እንተሃልዩካ ውላድካ ናይ ምውራስ ዕድሉ 50% እዩ።

ፒ.ጀይ.ኤስ ከስዕቡ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

እቲ ዝኸበደ ጸገም መንሽሮ ’ ዩ።ተመራመርቲ ከም ዝሕብርዎ፡ ሓደ ፒ.ጀይ.ኤስ ዘለዎ ሰብ፡ ኣብ ዕድሚኡ ክሳብ 93% መንሽሮ ናይ ምምዕባል ሓደጋ ኣለዎ። ስለዚ ድማ እዮም ሓካይም ንመንሽሮ ብስሩዕ ዝምርምሩን ብኣግኡ ክፈልጥዎ ዝፍትኑን።

ካልኦት ሕልኽላኻት ድማ፤

• Intussusception: እዚ ዝኽሰት ኣብ ቀጢን መዓንጣ ዝርከብ ዓቢ ፖሊፕ ብእኡ ክደፍእን ንገለ ክፋል መዓንጣ ንውሽጢ ክጥምዝዝ ምስ ዝገብርን እዩ። እዚ ኩነታት እዚ ክሳብ 69% ካብቶም ፒ.ጀይ.ኤስ ዘለዎም ሰባት ክጸልዎም ይኽእል።
• ምዕጻው ቀጢን መዓንጣ፦ ሕበጥ ንቐጢን መዓንጣ ክዓጽዎ ይኽእል። ኣስታት 50% ካብቶም PJS ዘለዎም ሰባት ቅድሚ 20 ዓመት ዕድመኦም መጥባሕቲ ዘድልዮም ከቢድ ዕንቅፋት መዓንጣ የጋጥሞም።
• ካብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ምፍሳስ ደም፦ ሕበጥ ኣብ ልዕሊ ቲሹ መዓንጣ ጸቕጢ ብምግባር ምፍሳስ ደም ከስዕብ ይኽእል።
• ሕጽረት ሓጺን ዝመጽእ ዋሕዲ ደም፦ ቀጻሊ ምፍሳስ ደም ኣብ ኣካላትና ዘሎ ሓጺን ከም ዝንኪ ብምግባር ናብ ዋሕዲ ደም የስዕብ።

ፍሉይ ጸገማት ንደቂ ኣንስትዮን ደቂ ተባዕትዮን።

• ደቂ ኣንስትዮ፦ ሕበጥ ማህጸን (ሕበጥ ጾታዊ ርክብ) ከምኡ’ውን ኣብ ማህጸን ዝምዕብል ኣዴኖማ ማሊግነም ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ከቢድ ዓይነት መንሽሮ። እዚ ድማ ዘይስሩዕ ዑደት ወርሓዊ ጽግያት ወይ ብኣጋ ጕርዝውና ከስዕብ ይኽእል።
• ደቂ ተባዕትዮ፦ ኣብ ጽግያት ሕበጥ (Sertoli-cell tumors) ከማዕብሉ ይኽእሉ። እዚ ድማ ንዕብየት ጡብ (gynecomastia)፡ ብኣጋ ዕድመ ንእስነት ከስዕብ ይኽእል፡ ኣዕጽምቶም ድማ ካብቲ ንቡር ብዝቐልጠፈ ክዓቢ ይኽእል፡ ኣብ መወዳእታ ድማ ናብ ሓጺር ቁመት ከስዕብ ይኽእል።

ፒ.ጀይ.ኤስን ሓደጋ መንሽሮን

ፒ.ጀይ.ኤስ ንመንሽሮ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢን ካልኦት ኣካላት ኣካላትን ናይ ምምዕባል ሓደጋ ብዓቢኡ ይውስኾ። ሓደ ሕሙም ፒ.ጀይ.ኤስ መንሽሮ ከምዘለዎ ዝፍለጠሉ ማእከላይ ዕድመ ኣስታት 42 ዓመት እዩ።

ፒ.ጀይ.ኤስ ብኸመይ ይፍለጥ?

ብዙሓት ሰባት ብሰንኪ ከም ምዕጻው መዓንጣ ወይ ምዕጻው መዓንጣ ዝኣመሰሉ ምልክታት ናብ ሓኪም ምስ ከዱ ፒ.ጀይ.ኤስ ከምዘለዎም ይፍለጥ። ማእከላይ ዕድመ መርመራ ከባቢ 23 ዓመት እዩ። ሓካይም መርመራ ንምግባር ነዞም ዝስዕቡ ይደልዩ፤

• ኣብታ ስድራቤት ፒ.ጀይ.ኤስ ዘለዎ ሰብ ኣሎ ድዩ?
• ኣብ ቆርበት ጸሊም ነጠብጣብ።
• ኣብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ፖሊፕ ኣሎ ድዩ ኣይሃሉን።

ብተወሳኺ፡ `STK11` ጂን ምትዕርራይ እንተሃልዩካ ንምፍላጥ ጀነቲካዊ መርመራ ክግበር ይከኣል።

ነቲ ሕማም ንምፍላጥ ዝግበር መርመራታት

ሓኪምካ ኣብ መዓንጣኻ ሕበጥ እንተሃልዩ ንምፍታሽ ዝተፈላለየ መርመራታት ክግበር ክመኽረካ ይኽእል እዩ። ገለ ካብኣቶም ድማ፤

• ኮሎኖስኮፒ (Colonoscopy)፦ መርመራ ዓባይ መዓንጣ ብቱቦ ብካሜራ።
• ላዕለዋይ ኢንዶስኮፒ፦ መርመራ መዓንጣ፡ ከስዐን ላዕለዋይ ክፋል ቀጢን መዓንጣን።
• ካፕሱል ኢንዶስኮፒ፦ ኣብ ውሽጡ ንእሽቶ ካሜራ ዘለዋ ካፕሱል ምውሓጥ። እዛ ካሜራ ኣብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ እናተጓዕዘት ከላ ስእሊ ትወስድ።

ብተወሳኺ ብሰንኪ ሕጽረት ሓጺን ዋሕዲ ደም እንተሃልዩካ ንምፍላጥ ናሙና ደም ክትወስድ ትኽእል ኢኻ።

ንፒ.ጀይ.ኤስ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ፒ.ጀይ.ኤስ ምሉእ ብምሉእ ክፍወስ ስለዘይክእል፡ ቀንዲ ዕላማ ሕክምና ንሓደጋ መንሽሮ ምክትታልን ብሰንኪ እቲ ሕበጥ ዝመጽእ ጸገማት ምክልኻልን እዩ።

ሓካይም ኣብ እዋን ኮሎኖስኮፒ ኣብ ዓቢ መዓንጣ ዝርከብ ሕበጥ ከውጽኡ ይኽእሉ። ኣብ ከብድን ላዕለዋይ ክፋል ቀጢን መዓንጣን ዝርከብ ሕበጥ እውን ኣድላዪ እንተኾይኑ ከውጽኡ ይኽእሉ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ከም ብባሎን ዝተሓገዘ ኢንተርስኮፒ ዝኣመሰሉ ፍሉያት ኣገባባት፡ ነቲ ዝያዳ ናብ ቀጢን መዓንጣ ዝኣትዉ ሕበጥ ንምእላይ ይጥቀሙ።

ኣብ ገለ ገለ ኣጋጣሚታት፡ ነቲ ጽኪ ንምእላይ መጥባሕቲ ከድሊ ይኽእል።

እንታይ ዓይነት መርመራታት ብቐጻሊ ክገብር ኣለኒ?

ፒ.ጀይ.ኤስ እንተሃልዩካ፡ መንሽሮን ካልእ ጸገማትን ብኣግኡ ንምፍላጥ ኣብ ምሉእ ህይወትካ ስሩዕ መርመራ መርመራታት ክትገብር ከድልየካ እዩ። እዚ ቁሩብ ዘሕርቕ ክመስል ይኽእል እዩ፡ ንህይወትካ ንምሕላው ግን ኣገዳሲ እዩ።

እዚ ሕማም ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ፒ.ጀይ.ኤስ መብዛሕትኡ ግዜ ብውርሻ ዝመጽእ ስለዝኾነ፡ ከይምዕብል ክንገብሮ እንኽእል ነገር የለን።

ፒ.ጀይ.ኤስ እንተሃልዩካ ግን እቲ ኣገዳሲ ክትገብሮ እትኽእል ነገር ንስድራቤትካ ብዛዕባኡ ምሕባርን ንጀነቲካዊ ምኽሪ ምውካስን እዩ . ድሕሪኡ ነዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ መርመራ ክግበረሎምን ንመንሽሮ ንምክልኻል ዘድልዮም ምኽሪ ክረኽቡን ይኽእሉ።

ፒ.ጀይ.ኤስ እንተሃልዩካ ውላድካ ናይ ምርካብ ዕድሉ 50% እዩ። ሕጂ ግን ነቲ ሓደጋ ንምንካይ ዝሕግዙ መገድታት ኣለዉ። ንኣብነት ብኢን ቪትሮ ፌርቲላይዜሽን (IVF) ቆልዓ ትወልድ እንተኾንካ፡ ቅድመ ምትካል ጀነቲካዊ መርመራ (PGD) ዝበሃል ሜላ ተጠቒምካ ኣብቲ ድቂ ዘሎ ጂን ምትዕርራይ ንምፍታሽ ይከኣል። እዚኦም ዝተሓላለኹን ክቡራትን ኣገባባት ስለዝኾኑ፡ ብዛዕባ እዚ ምስ ሓኪምካ ምዝርራብ ኣገዳሲ እዩ።